• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.18-27
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• 2006

배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권6호
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• pp.1318-1325
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• 1997

연구배경 : 일정한 분시 유지하면서도 기도압의 하나인 압력조절용적조정양식(PRVC)의 입상적 유용성에 대한 보고는 없었다. 본 연구는 호흡역학이 불안정한 환자에서 PRVC 양식이 원래의 개발 목적대로 압력 조절 양식에 비해 일호흡량을 일정하게 유지하면서 용적조절양식에 비해 기도압을 낮게 유지하는지를 관찰하였다. 연구방법 : 기계 호흡 중이며 활력징후의 안정을 보이는 환자 중 15분간 관찰 결과 VCV에서 최고 홉기압의 변이계수가 10이상으로 최고 홉기압의 변화가 심하거나, PCV에서 상시 호흡량의 변이계수가 10이상으로 일 호흡량의 변화가 심한 환자 8 명(남 : 녀=6 : 2, $56{\pm}26$세)를 대상으로 하여 일호흡량을 비슷한 유지하도록 VCV, PCV, PRVC 양식을 설정한 후 각 환기양식에서 15분간 일호흡량과 최고 흡기압을 관찰하였다. 결 과 : 1) 평균 일호흡량은 VCV에서 $431{\pm}102ml$, PCV에서 $417{\pm}99ml$, PRVC에서 $414{\pm}97ml$였으며 각 환기양식 간에 차이가 없었다. 2) 상시 호흡량의 변이계수는 VCV에서 $5.2{\pm}3.9%$, PCV에서 $15.2{\pm}7.5%$ PRVC에서 $19.3{\pm}10.0%$로 PCV와 PRVC에서 상시 호흡량의 변화가 심하였다(p<0.01). 3) 평균 최고 홉기압은 VCV에서 $31.0{\pm}6.9cm$ $H_2O$, PCV에서 $26.0{\pm}6.5cm$ $H_2O$, PRVC에서 $27.0{\pm}6.4cm$ $H_2O$로 PCV와 PRVC의 최고 흡기압의 VCV의 경우보다 낮게 유지되었다(p<0.01). 4) 최고 홉기압의 변이계수는 VCV에서 $13.9{\pm}3.7%$, PCV에서 $4.9{\pm}2.6%$, PRVC에서 $12.2{\pm}7.0%$로 VCV와 PRVC에서 최고 홉기압의 변동이 심하였다(p<0.01). 결 론 : PRVC 양식은 호흡역학이 불안정한 환자에서는 VCV에 비해 평균 최고 홉기압은 낮게 유지하였으나 최고 흡기압의 변동이 심하였고, PCV에 비해 상시 호흡량의 변동이 심하여 이중조절환기양식 본래의 목적을 달성하기 어려울 것으로 사료된다.