Purpose: Malignant peripheral nerve sheath tumor without neurofibromatosis type 1 is very rare neoplasm. Development in the superficial soft tissue is exremely rare. Authors experienced one rare case of primary malignant peripheral nerve sheath tumor developed on abdomen. The clinical and histologic findings were described. Methods: An 83-year-old man visited hospital with an $11{\times}6.5{\times}4.5$ cm sized ulcerated and hemorrhagic mass on abdomen. The tumor was localized in abdominal skin and started growing 3 years ago. Results: Wide excision with safety margin of 2 cm and limberg flap was done. The postoperative biopsy revealed a malignant peripheral nerve sheath tumor. There was no evidence of recurrence of tumor for 16 months. Conclusion: Malignant peripheral nerve sheath tumor is an aggressive malignant tumor. An abrupt enlargement of size, ulceration and bleeding are suggestive of malignant chnages of the tumor. We recommand early wide excision with enough safety margin as treatment of malignant peripheral nerve sheath tumor.
Primary tumors of the heart are extremely rare, and about 25 per cent of all primary cardiac tumors are malignant. Recently We experinced three cases of primary malignant tumor; malignant fibrous histiwytoma, carcinosarcoma, and synovial sarcoma, These three cases involved 2 men and 1 woman. There was one operative death, and two operative survivors died of metastatic disease at 12 months postoperatively in spite of chemotherapy and radiotherapy. We report these three cases of primary malignant cardiac tumors with review of the literatures.
Malignant tumor of the pelvic bone has nonspecific symptom and it is not easily detected by physical examination or by radiologic study in early stage, because of its anatomical characteristics. Associated with their variety of disease entity, the treatment of malignant pelvic bone tumor is a problematic point. We have analysed 36 cases of malignant pelvic bone tumors diagnosed at the Severance hospital from 1968 to 1993 to provide a reference for diagnosis and treatment of the malignant pelvic bone tumors. We found that the chondrosarcoma(27.8%) and the osteogenic sarcoma(27.8%) were the most common type of pelvic bone malignancy, and then, in the order of incidence, there were Ewing's sarcoma(16.7%), malignant fibrous histiocytoma(11.1%). There were differences of the age distribution among each diseases and the average age was Ewing's sarcoma 20.5, osteogenic sarcoma 27.2, chondrosarcoma 40.0, malignant fibrous histiocytoma 64.8, respectively. Three of the 5 patients with low grade tumors survived(60%), whereas 3 of the 17 patients with high grade tumors survived(18%). The survival rate of the low grade malignant group was 60%, the high grade was 18%.
An 11 years old Irish Setter bitch was euthanlzed and necropsied because of clinical findings such as severe purulent nasal discharge and formation of large tumor mass, 8 ${\times}$8cm in size, in the abdominal cavity. A complete unilateral mastectomy had been carried out twice 14 and 22 months before necropsy. The surgically removed masess of the mammary glands had been diagnosed as malignant mixed tumor in each time. Grossly, tumor masses were observed in nasal cavity, infralumbar lymph node, lung, abdominal cavityn and brain. Microscopic findings of the surgically removed masses consisted of tumor epithelial cells, tumor hyaline cartilage-like structures and abundant connective tissues. The mass of the lymph node had similar microscopic features to those of the original malignant mixed tumor of the mammary glands. The tumor osseous tissue and osteoid were observed in the abdominal cavity, lung, and brain. Myoepithelial cells were frequently found on association with the metastatic tumors. From the results, it was concluded that malignant mixed tumor of the mammary glands metastasized to the infralunbar lymph node, abdominal cavity, lung and brain. In addition, the observation in this study supported two theories at the same time that the bone in malignant mixed tumor arises by endochondral ossification of the cartilage formed by the myoepithelial cells and arises by intramembranous ossification of stromal connective tissue or transformed myeopithelial cells. Solid carcinoma of the nasal epielia and granulosa cell tumor were also diagnosed in a mass of the nasal cavity and of the ovaries respectively.
Purpose: Submandibular gland tumor is rare, less than 6% of head and neck tumor. The purpose of this article is to analysis the clinical experience and treatment outcomes of malignant submandibular gland tumor, suggesting a guideline of management. Methods: We retrospectively evaluated 26 patients who underwent operation for malignant submandibular gland tumor at Severence hospital between 1986 and 2004. Statistical analysis was performed by Kaplan-Meier method, log rank test, Chi-square test, Fisher's exact test using SPSS v12.0 for Windows. Results: They consisted of 18 males and 8 females whose median age was 47 years(range: 20-71). 10 cases of adenocystic carcinoma, 8 cases of carcinoma ex pleomorphic adenoma, 4 cases of mucoepidermoid carcinoma, 1 case each for acinic cell carcinoma, undifferentiated carcinoma, adeno carcinoma, epithelioid hemangioendothelioma. Sialoadenectomy only was performed in 10 cases(36.5%) and sialoadenectomy with neck node dissection was performed in 16 cases(63.5%). Adjuvant radiotherapy was done in 22 cases(84.6%). 10 year disease free survival rate for malignant submandibular gland tumor was 63.1 % and 10 year overall survival rate for malignant submandibular gland tumor was 70.1%. In univariate analysis, prognostic factors affecting recurrence of malignant submandibular gland tumor was initially papable lateral neck node in physical examination and metastasis of lateral neck node in pathologic confirmation. The prognostic factors affecting survival of malignant submandibular gland tumor was tumor size, TNM stage, recurrence and type of recurrence. Conclusion: In this study, prognostic factors affecting recurrence of malignant submandibular gland tumor was initially papable lateral neck node in physical examination and metastasis of lateral neck node in pathologic confirmation. The prognostic factors affecting survival of malignant submandibular gland tumor was tumor size, TNM stage, recurrence and type of recurrence. To prevent recurrence and to improve survival, early diagnosis and aggressive surgery must be considered.
Objectives: Submandibular gland tumors is rare. The aim of this study is to get a clinical feature of submandibular gland tumors and to apply a treatment of submandibular gland tumors of future patients. Methods: We analyzed retrospectively the 18 patients with submandibular gland tumors who were treated surgically at Presbyterian Medical Center(PMC), during the period of 8 years from 1992 to 1999. Analysis was performed regarding the incidence, classification, surgical treatment, surgical complication, recurrence and prognosis. Result : 1) Male to female sex ratio was 1:1.25, the most prevalent age group was the 5th decade. 2) Benign tumors were 12 cases(66.7%) and malignant tumors were 6 cases(33.3%). 3) Histopathologically, the most common benign submandibular gland tumor was pleomorphic adenoma, and the most malignant submandibular gland tumor was adenoid cystic carcinoma. 4) In pleomorphic adenoma, excision of submandibular gland was performed in all case(8case). In malignant tumors, excision and supraomohyoid node dissection was performed in 3cases, and modified-radical neck dissection(RND) was performed in 2cases, and than standard RND was performed in 1case. 5) In the malignant tumor, we choose a radiation therapy as adjuvant therapy. 6) In a surgical complication of submandibular gland tumor, we had a facial nerve injury(1case). 7) Recurrence rate of submandibular gland tumor was 22.2%, and than all case were malignant tumor. Overall 5-year survival rate of submandibular gland cancer was 50%. Conclusion: In above results, postoperative recurrence rate is low in benign, but high in malignant tumor of submandibular gland. Surgical procedure should not be aggressive in benign tumor, but should be aggressive in malignant tumor of submandibular gland and an adjuvant radiation therapy should be considered.
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery
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제55권3호
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pp.181-184
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2012
The malignant peripheral nerve sheath tumor is an extremely rare soft tissue sarcoma. It is a highly malignant sarcoma, which is locally invasive, frequently leading to multiple recurrences and eventual metastatic spread. The peak incidence of disease is known to occur sporadically between the age of 20s and 50s, and is usually associated with the neurofibromatosis type I. In human body, the trunk and extremities are the most commonly involved sites, with only 8-14% of all lesions appearing in the head and neck region. We present a case of malignant peripheral nerve sheath tumor involving the right parapharynx in a 48-year-old patient who complained of headaches in the right parietal area and of dysphagia that aggravated over a month. After surgery, tumor was finally diagnosed as malignant peripheral nerve sheath tumor by histopathologic examinations. The authors report a case of malignant peripheral nerve sheath tumor in the right parapharynx with a review of the literature.
Purpose: Tumors arising in the foot and ankle are uncommon and the malignant tumors are known to be rare compared with those of the other sites. We analyzed the clinical data of patients who have been diagnosed as having a tumor of the foot and ankle. Materials and Methods: From 1989 to 2006, we analyzed 185 patients who have been treated surgically and were pathologically confirmed of having tumors of the foot and ankle. Their clinical characteristics were reviewed retrospectively. Results: One hundred and fifty-seven cases were benign (84.9%) and 28 cases (15.1%) were malignant. 108 cases (58.4%) were benign soft tissue tumors and 49 cases (26.5%) were benign bone tumors. Malignant tumors included 17 cases (9.2%) of soft tissue tumors, 8 cases (4.3%) of primary bone tumors and 3 cases (1.6%) of metastatic bone tumors. The most common benign soft tissue tumor was ganglion (23 cases). Enchondroma (9 cases) was the most common among the benign bone tumors. Malignant peripheral nerve sheath tumor was the most common malignant tumor (4 cases). The predilection site for benign tumors was at the forefoot around toes while for the malignant tumor was around the ankle. 4.6% of benign soft tissue tumors and 8.2% of benign bone tumors had locally recurred and 14 cases (50%) of malignant tumor were confirmed as having distant metastasis. Conclusion: The ratio of malignant tumor and its metastasis rate was high. Therefore, the histopathologic confirmation is essential when treating tumors of the foot and ankle.
목적: 골종양이 의심되는 환자들에게 탈륨 스캔을 시행하여 섭취 정도를 정량적으로 측정하고 비교 분석하여 탈륨 스캔의 악성 골종양 조직에 대한 판별 능력을 규명하고자 한다. 대상 및 방법: 골종양이 의심되는 82명의 환자에 대하여 조직 생검 전에 다른 영상검사와 함께 전향적으로 탈륨 스캔을 시행하였다. 스캔의 결과는 정성적 판독과 정량적 탈륨 섭취율을 측정하였으며, retention index(delayed/early phase의 탈륨 섭취량)를 구하였다. 결과의 분석을 위하여 고등급 악성 골종양 군, 양성 골종양 군, 거대세포종 군 및 저등급 악성 골종양 군으로 나누고 각 그룹간의 통계적 유의성을 조사하였다. 결과: 탈륨 섭취율의 정량적 측정에서는 고등급 악성 골종양 군에서는 early phase에 평균 4.14, delayed phase에서는 평균 2.26였으며, 양성 골종양 군에서는 각각 1.16과 1.09, 거대세포종 군에서는 3.15와 1.94, 저등급 악성 골종양 군에서는 1.41과 1.31이었다. Retention index는 고등급 악성 골종양 군에서는 평균 0.62, 양성 골종양 군에서는 0.97, 거대세포종 군에서는 0.66, 저등급 악성 골종양 군에서는 0.93이었다. 고등급 악성 골종양 군은 early phase와 delayed phase의 탈륨 섭취율이 거대세포종을 제외한 양성 골종양 군 보다 유의하게 높았으며(p<0.001), retention index는 유의하게 낮았다(p<0.001). 결론: 탈륨 스캔은 악성 골종양과 대부분의 양성 골종양을 구분 할 수 있는 유용한 검사라고 사료되지만, 거대세포종의 경우 악성 골종양 같이, 저등급 악성 골종양의 경우 양성 골종양 같이 나타나는 특성에 유의하여 사용하여야 할 것이다.
Malignant mixed tumor of the parotid gland account for a very small number of the head and neck malignancies. Authors had experienced the recurrent malignant mixed tumor on 70 years old female patient. The first surgical removal was done before the 5years ago and at that time, histological diagnosis was the malignant mixed tumor. We had done the second operation, and histopathological diagnosis was malignant mixed tumor.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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