Malignant triton tumor(MTT) is a rare type of malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) with focal rhabdomyoblastic differentiation. MTT constitutes about 5% of all MPNSTs and described the first case of a MTT in a patient with Von Recklinghausen disease by Masson in 1932. MTT is commonly seen in the head, neck, extremities and trunk. It can occur in sporadic form or over a setting of neurofibromatosis-1(NF-1). The diagnosis can be confirmed based on morphologic grounds supported by an immunostain such as S-100 protein. Desmin, myo-D1 and myogenin are immunostains positive for rhabdomyoblasts. MTT has an aggressive biological behavior so prognosis of this rare and highly malignant tumor is poor and optimal treatment remains unclear. But modern treatment consisted of radical excision and postoperative radiotherapy has improved the prognosis of such cases.
Jo, Hyang-Jeong;Kim, Byoung-Ryun;Cho, Hae-Joong;Hong, Gi-Youn;Moon, Hyung-Bae
Journal of Physiology & Pathology in Korean Medicine
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v.22
no.1
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pp.209-211
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2008
Aggressive angiomyxoma is a rare neoplasm that arise from soft tissue of the perineum and usually affects young woman. It has a high risk of local recurrence due to infiltrative lesion. This tumor should be distinguished from benign and malignant tumor or tumor like lesion of the perineum. We experienced a case of an aggressive angiomyxoma on soft tissue of the vaginal wall in 43-year-old woman and reported it with a brief review of literature.
Surgery has been known to be traditional treatment modality for the malignant salivary gland tumor, the tumors being considered as radioresistant. However, reviews of the literature have shown a high recurrence rate, especially in advanced and/or high grade tumors. The retrospective data suggests that conservative surgery with adjunctive radiation therapy is justified in view of the enhanced locoregional control. In inoperable and recurrent tumor, definitive radiotherapy can achieve $30{\sim}40%$ of average 5 year survival rate, but in early stage, local control and survival rate could be raised more than 80%. This results shown to be aggressive radiotherapy can replace surgical management for the selected cases of small sized tumor. Neutron therapy is another option for curative treatment of malignant salivary gland tumors.
Typical osteoblastoma is generally considered to be a rare benign primary bone tumor that is seen primarily in children and young adults and curable by complete excision. However, the recurrence, aggressive behavior, or malignant transformation of this lesion was reported in some cases. It is reported that the malignant or aggressive osteoblatoma is really osteoblastoma-like osteosarcoma. Therefore, although this lesion is diagnosed as benign histologically. the operator must observe the postoperative course carefully. This article is to report a case of osteoblastoma-like osteosarcoma occurred in the mandible of 22 years old male patient with literature review.
For malignant neoplasms of salivary tissues. two of the better determinants of progosis are histologic classification and size of the neoplasm. Proper management of these tumors requires an accurate diagnosis by the pathologist and correct interpretation by the surgeon. Malignant mixed tumors account for between 3 and 13 precent of all cancers of the salivary glands and 2 percent of all tumors in these locations. The typical history of these tumors is that of slowly growing mass demonstrating a sudden increase in growth. The duration of onset of the tumor mass and the diagnosis of malignancy has been demonstrated to be 10 to 18 years. The risk of malignat transformation of a benign mixed tumor increases with the duration of the tumor. We analyzed retrospectively 13 cases of malignant mixed tumor who visited from Jan. 1985 to Dec. 1992. Mean age of the patients was 56.5 years. The origin of tumors were parotid gland 7 cases, submandibular gland 2 cases, and minor salivary gland 4 cases(palate 3 cases, tonsil pillar 1 case). According to the criteria of the AJCC on staging, stage I was 1 case, stage II 1 case, stage III 2 cases, and stage IV 9 cases. Histopathologically, carcinma ex pleomorphic adenoma were 12 cases and the true malignant mixed tumor was 1 case. The major treatment modalities were curative surgery, and radiation therapy followed. In conclusion, aggressive therapy of combined surgery and postoperative radiation therapy is required for these lesions, and patients with known or suspected benign tumor should be encouraged to undergo surgery early on in their disease to avoid malignant degeneration at a later dete.
Intravascular papillary endothelial hyperplasia or Masson's hemangioma is a rare vascular tumor. The reactive proliferation of endothelial cells in this disease mimics other benign or malignant vascular proliferation such as angiosarcoma or Kaposi's sarcoma. It is important to make an accurate distinction to avoid confusion with these malignant tumors. This would facilitate a proper diagnosis, which is essential so that the patient is not subjected to unnecessarily aggressive or inappropriate treatment.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.6
no.1
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pp.10-16
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2000
Object : The aim of the current study is to assess the results of segmental resection and replantation for primary malignant or aggressive tumors of the upper limb. Materials and Methods : From 1986 to 1994, ten patients who had primary malignant or aggressive tumors of the upper limb were managed with segmental resection and replantation method. The average duration of follow-up was 7 years and 7 months. Primary indication of this method is stage II B tumors which, because of their extend, could otherwise be adequately treated only by amputation. Three patients had chondrosarcoma, two had osteosarcoma, two had giant cell tumors with pathologic fracture, one had extensive chondroblastoma, one had Ewings sarcoma, and one had leiomyosarcoma. The location of the tumor was humerus in 6 patients, scapula in 3 patients, and soft tissue of forearm in 1 patient. Wide resection margins were achieved in 7 patients and marginal margin in three. Results : One patient died on 40 months after surgery due to systemic metastasis. Nine patients have remained disease free without local recurrence or metastasis. The average overall functional rating was 65% (43~90%) for ten patients on the last follow-up by the functional rating system of Enneking. The mean grasping power and pinching power of operative hand was 75%(28~95%) and 65%(43~90%) of the opposite hand, respectively. Complications associated with this surgical method included three wound dehiscences and one nerve injury that resolved with proper wound care and time. Conclusion : It was concluded that segmental resection and replantation might be used for partial limb salvage in selected cases for the treatment of primary malignant or aggressive tumors of the upper limb.
A retrospective analysis was performed on 36 patients with primary cysts and tumors of the mediastinum seen at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery of Maryknoll Hospital from January 1983 to December 1993. There were 21 female and 15 male patients in the study. Ages ranges from 2 years to 72 years, with a mean of 34.7. There were 9 malignant tumors and 27 benign tumors.Thymic neoplasms were the most common. For the whole series, 29 of the patients had tumors in the anterior mediastinum. There appears to be an in6rease in tumors in the anterior compartment. There were 30 symptomatic patients in our series. Of the patients with malignant disease, 89 % were symptomatic. All of benign tumors were completely removed and malignant tumors were treated with chemotherapy and radiotherapy after operation. There were 9[27.3 %] postoperative complications. There was no postoperative mortality. Follow-up was available on 27 patients. There was no recurrence, malignant degeneration, or growth of any tumor. It is hoped that careful evaluation and aggressive treatment of mediastinal tumors will continue to provide improvement in the prognosis for these patients.
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a rare and often aggressive soft tissue sarcoma originating from the sheaths of peripheral nerves. Approximately 50% of MPNSTs occur in patients with neurofibromatosis (NF). These tumors often present as deep soft tissue lesions, arising from the nerve plexuses of the extremities or from the nerves extending from the trunk. They rarely occur in the skin, especially in patients with NF. Herein, we report our experience with an MPNST of the skin in a patient with NF.
Malignant small round cell tumor (SRCT) of the thoracopulmonary region appears to originate in the soft tissues of the chest wall or the peripheral lung. A differential diagnosis of poorly differentiated small round cell tumors which include Ewing's sarcoma of bone and soft tissue, embryonal rhabdomyosarcoma, Askin tumor, neuroblastoma, peripheral neuroectodermal tumor, small cell osteogenic sarcoma and Iymphoma are often difficult by light microscopy alone. In recent, by the extensive studies electron microscopic examination, histochemical study, immune-chemical study, cytogenetics and gene analysis, these tumors may be derived from the primitive and pluripotential cells, differentiating into mesenchymal, epithelial and neural features in variable proportions. Treatment for SRCT of thoracopulmonary region is not determined because of massive involvement of the lung, pleura or soft tissues of the chest wall resulted in a dismal outcome despite aggressive surgery, irradiation and chemotherapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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