Ju Sik Yun;Sang Yun Song;Kook Joo Na;Sang Gi Oh;Haein Ko
Journal of Chest Surgery
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제57권5호
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pp.492-495
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2024
Solitary fibrous tumors (SFTs) are rare neoplasms arising from mesenchymal cells. Although most SFTs are benign, rare cases of metastasis have been reported at various sites. Complete surgical resection is the mainstay of treatment for both primary and recurrent or metastatic SFTs. Herein, we present a case of an SFT initially identified in the anterior mediastinum that later developed multiple metastases, even to the thyroid gland. The patient underwent repeated surgical resection and is currently being followed up in an outpatient setting.
Anaplastic large cell lymphoma(ALCL) is an uncommon type of non-Hodgkin's lymphoma(NHL) populated with anaplastic, often bizarre cells that express CD30 (Ki-1) antigen. The unusual histologic and cytologic features may cause confusion with other neoplasms, such as poorly differentiated carcinoma, melanoma, Hodgkin's disease, or true histiocytic lymphoma. Although the cytologic features of ALCL have been well described, there are few reports about cytologic findings of the sarcomatold variant of ALCL. We experienced a case of fine needle aspiration(FNA) cytologic findings of ALCL which mimicks malignant fibrous histiocytoma. FNA cytology of chest wall mass in a 62-year-old female with a history of peripheral T-cell lymphoma(Lennert lymphoma) revealed a heterogeneous population of single cells and poorly cohesive cells with large, pleomorphic nuclei and spindle cells gathering around vascular structures within an inflammatory background. Additional features of the neoplastic cells were eccentric, multilobated nuclei with occasional 'wreath-like' configuration; abundant cytoplasm with vacuolization; and prominent nucleoli. The cytologic features suggested sarcoma, especially malignant fibrous histiocytoma. The diagnosis was made retrospectively with an aid of immunocytochemical staining.
방사선 치료 후 발생한 악성 섬유성 조직구종은 아주 드물며 일반적으로 예후가 나쁘다. 52세 남자환자가 6개월 전부터 발견된 흉골부위에 발생한 동통성의 종괴을 주소로 입원하였다. 환자는 5년전 식도암으로 방사선 치료를 받은 병력이 있었다. 종괴는 절개생검상 흥골육종으로 진단되어 항암약물요법을 5회 시행하였으나, 종괴가 점점 커져 수술을 시행하였다. 수술은 흥골을 덮고있는 피부와 늑연골을 포함하여 흥골 전절제술을 시행하였고 이로 인한 결손부위는 자가늑골 이식, 양측 대흥근 근육판과 피부이식으로 흥벽재건술을 시행하였다. 수술후 조직소견은 악성 섬유성 조직구종에 일치하였다. 수술후 경과는 순조로왔으며 36일째에 퇴원하였다.
악성 섬유성 조직구종은 연부조직에 발생한 아주 드문 육종이며, 다각적 인 치료에도 불구하고 조기에 국소적 재발 및 원발성 전이를 일으키는 매우 악성도가 높은 질 환으로특히 흉부외과 영역에서의 보고는 매우 드물다. 최근 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서는 좌측 흉벽에서 기 원하여 폐까지 침범된 악성 섬유성 조직구종을 가진 37세 남자환자를 치험 하였다 심하게 유착된 종괴와 제 1,제2, 제3 늑골과 종양이 침범된 좌상엽을 한덩 어 리로 적출하고 결손된 흉벽 에는 marlex mesh를 이용하여 흉벽재건을 시행하였다. 그러나 술후 방사선 및 항암요법에도 불구하고 술후 12개월내에 국소적 재발 및 원발성 전이를 보였다.
유방의 악성 섬유성 조직구종은 극히 드문 질환으로 이전에 보고된 대부분의 증례들은 임상병리학적 특성에 초점을 맞추어 이 질환의 영상소견에 대한 분석은 제한적이었다. 우리는 좌측 전완부로 부터 전이된 좌측 유방과 좌측 액와부의 악성 섬유성 조직구종 1예를 유방촬영, 유방 초음파 및 유방 자기공명영상 등의 영상의학적 소견에 초점을 맞추어 보고 하고자 한다.
A 62-year-old male was admitted for evaluation of a mass shadow on chest film. Chest PA showed $7{\times}5cm$ lobulated homogenous mass in right upper medial area of lung. On chest computed tomography, there was a large irregularly lobulated mass with central necrotic low density area in apical segment of right upper lobe. Right upper lobectomy of the lung was performed. Partial adhesion to parietal pleura of posterior mediastinum and severe adhesion to right upper apicoposterior segment was found during the operation. Microscopic and ultrastructural studies(including immunocytochemical stains) of the mass revealed malignant fibrous histiocytoma.
고립성 섬유종은 흉막에서 흔히 발생하는 양성 종양으로 알려져 있으나, 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있고 10%-30%에서는 악성이다. 전형적으로, 고립성 섬유종은 단일성의 조영증강되는 종괴로 나타나지만, 척추 주위의 양측성 종괴로 나타나는 경우는 보고되어 있지 않다. 이 증례에서는, 등 통증과 만성 농흉의 병력이 있던 88세 남자 환자의 영상 검사에서 침습적인 양측성 척추 주위 종괴가 발견되었고, 만성 농흉과 연관된 흉부 악성 종양을 먼저 의심하였다. CT 유도하 이중구조 바늘 생검을 통해 진단된 양측성의 척추 주위 악성 고립성 섬유종의 증례를 보고한다.
73세 남자환자가 내원 8개월 전 좌측 원위 대퇴부의 연부 조직 종괴로 타 병원에서 절제술을 시행받은 뒤, 재발하여 4개월 뒤 재수술을 받았으나, 수술 부위의 치유되지 않는 창상을 주소로 내원하였다. 타 병원에서 시행한 조직 검사 소견은 단순 낭종이었다. 수술 소견상 종괴는 외측 광근의 근막층을 침범하면서 경계가 불규칙하며 주변으로 유착되어 있어, 종괴로부터 5 cm 경계를 확보하여 단순 절제술을 시행하였다. 본원 조직검사 결과, 악성 섬유성 조직구종으로 진단되어 추가적인 방사선 치료를 시행하였다. 수술 후 1년째까지, 크기가 증가되거나 타 부위에 전이되는 소견은 관찰되지 않았다. 단순 낭종으로 생각하고 절제술을 시행하였으나, 악성 섬유성 조직구종으로 확진되었던 경우로, 종양 절제술은 수술 전 세밀한 검사 및 진단이 필요할 것으로 사료된다.
Mazabraud 증후군은 다골성 섬유성 이형성과 근육 내 점액종이 동반되는 매우 드문 양성 질환이다. 섬유성 이형성에서 악성 변환이 일어나는 경우는 약 1%로 알려져 있고, Mazabraud 증후군의 섬유성 이형성에서 발생한 골육종으로 악성 변환에 대한 보고는 아직까지 전 세계에 8예에 불과하다. 저자들은 Mazabraud 증후군 환자에서 섬유성 이형성이 있었던 경골에 골육종이 발생한 증례를 경험하였기에 영상 소견을 중심으로 대한민국에서 처음으로 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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