Kim, Su-Young;Kim, Seong-Heon;Moon, Kyung-Chul;Shin, Jae-Il;Jeong, Hyen-Joo
Childhood Kidney Diseases
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v.16
no.1
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pp.46-50
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2012
C1q nephropathy is a distinct clinicopathologic entity, characterized by mesangial immunoglobulin and complement deposits, predominantly C1q, with no evidence for systemic lupus erythematosus. Clinically it may present as nephrotic syndrome and non-nephrotic proteinuria per se or associated with microscopic hematuria, gross hematuria, hypertension, or renal insufficiency. So far there is only one report about a familial case of C1q nephropathy (in two sisters). We present two cases of familial C1q nephropathy with nephrotic syndrome which was steroid resistant, but partially remitted with cyclosporine.
Lee, Keum Hwa;Yang, Jae Won;Cho, Jin Young;Lee, Joo Yup;Lim, Eun Kyung;Eisenhut, Michael;Jeong, Dong Yeon;Steingroever, Johanna;Shin, Jae Il
Childhood Kidney Diseases
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v.22
no.1
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pp.17-21
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2018
Thymic stromal lymphopoietin (TSLP) is an interleukin-7-like cytokine that is an important trigger and initiator of many allergic diseases. TSLP promotes a T-helper type 2 (Th2) cytokine response that can be pathological. A relationship is formed both at the induction phase of the Th2 response through polarization of dendritic cells to drive Th2 cell differentiation and at the effector phase of the response, by promoting the expansion of activated T cells and their secretion of Th2 cytokines and TSLP. In transgenic mice with TSLP overexpression, it has been reported that TSLP leads to the development of mixed cryoglobulinemic membranoproliferative glomerulonephritis. In addition, TSLP can play an important role in the pathogenesis of IgA nephropathy and systemic lupus erythematosus-related nephritis. From our knowledge of the role of TSLP in the kidney, further studies including the discovery of new therapies need to be considered based on the relationship between TSLP and glomerulonephritis.
Park, Samina;Hwang, Ho-Young;Kang, Hyun-Jae;Kim, Ki-Bong
Journal of Chest Surgery
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v.44
no.6
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pp.423-426
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2011
We report on two women who underwent myocardial revascularization associated with antiphospholipid syndrome (APS) with different pathogenic patterns. The first woman presented with acute myocardial infarction, and preoperative angiograms demonstrated rapidly progressing coronary lesions, presumptive unstable plaque, and dissection. Operative findings, however, showed fresh thrombi in the coronary arteries, and she was diagnosed postoperatively as having APS. Her one-year angiogram demonstrated improved coronary lesions and a competitive flow pattern in the grafts. The second woman presented with unstable angina and had been treated for systemic lupus erythematosus and secondary APS for more than 14 years. She underwent myocardial revascularization due to accelerated coronary atherosclerosis. Her one-year angiogram demonstrated patent grafts.
Lee, Hong Kyung;Lim, Sang Hee;Chung, In Sung;Park, Yunsoo;Park, Mi Jeong;Kim, Ju Young;Kim, Yong Guk;Hong, Jin Tae;Kim, Youngsoo;Han, Sang-Bae
IMMUNE NETWORK
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v.14
no.2
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pp.81-88
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2014
Mesenchymal stem cells (MSCs) are present in diverse tissues and organs, including bone marrow, umbilical cord, adipose tissue, and placenta. MSCs can expand easily in vitro and have regenerative stem cell properties and potent immunoregulatory activity. They inhibit the functions of dendritic cells, B cells, and T cells, but enhance those of regulatory T cells by producing immunoregulatory molecules such as transforming growth factor-${\beta}$, hepatic growth factors, prostaglandin $E_2$, interleukin-10, indolamine 2,3-dioxygenase, nitric oxide, heme oxygenase-1, and human leukocyte antigen-G. These properties make MSCs promising therapeutic candidates for the treatment of autoimmune diseases. Here, we review the preclinical studies of MSCs in animal models for systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Crohn's disease, and experimental autoimmune encephalomyelitis, and summarize the underlying immunoregulatory mechanisms.
Methotrexate (MTX) is a chemotherapeutic agent that is used to treat a host of malignancies. But recently, MTX has also been used as a therapeutic agent for chronic inflammatory disorders such as rheumatoid arthritis, psoriasis, and systemic lupus erythematosus. However, MTX is an antimetabolite that affects rapidly dividing normal cells such as oral mucosal epithelial cells, gastrointestinal epithelial cells, and bone marrow cells-which explains why oral mucositis is often an initial manifestation of MTX toxicity. Because oral lesions are frequently initially presented in dental clinics, dentists should consider the possibility of adverse drug reactions in the differential diagnoses of oral lesions through a meticulous collection of patients' medical histories. In this report, we examine patients who suffered from oral ulcerative lesions upon diagnosis of MTX-induced oral mucositis. Then, we suggest approaches for the diagnosis and treatment of MTX-induced oral mucositis through a review of literature.
Tube thoracostomy is known to cause complications such as bleeding or infection, but the incidence of chylothorax secondary to tube thoracostomy is under-reported, and therefore, we report this case. A patient was diagnosed as systemic lupus erythematosus with pleural and pericardial involvement. During repeated therapeutic thoracentesis, which were performed because of poor response to steroids and cylophosphamide, hemothorax developed and we therefore inserted a chest tube. The pleural effusion changed from red to milky color in several hours and we diagnosed the pleural effusion as chylothorax. Total parenteral nutrition based on medium-chain triglycerides was supplied to this patient and chylothorax was improved after 4 days.
In the past few decades, biological drugs and small molecule inhibitors targeting inflammatory cytokines, immune cells, and intracellular kinases have become the standard-of-care to treat autoimmune diseases. Inhibition of TNF, IL-6, IL-17, and IL-23 has revolutionized the treatment of autoimmune diseases, such as rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, and psoriasis. B cell depletion therapy using anti-CD20 mAbs has shown promising results in patients with neuroinflammatory diseases, and inhibition of B cell survival factors is approved for treatment of systemic lupus erythematosus. Targeting co-stimulatory molecules expressed on Ag-presenting cells and T cells is also expected to have therapeutic potential in autoimmune diseases by modulating T cell function. Recently, small molecule kinase inhibitors targeting the JAK family, which is responsible for signal transduction from multiple receptors, have garnered great interest in the field of autoimmune and hematologic diseases. However, there are still unmet medical needs in terms of therapeutic efficacy and safety profiles. Emerging therapies aim to induce immune tolerance without compromising immune function, using advanced molecular engineering techniques.
Plasmacytoid dendritic cells (pDCs) are a unique subset of cells with different functional characteristics compared to classical dendritic cells. The pDCs are critical for the production of type I IFN in response to microbial and self-nucleic acids. They have an important role for host defense against viral pathogen infections. In addition, pDCs have been well studied as a critical player for breaking tolerance to self-nucleic acids that induce autoimmune disorders such as systemic lupus erythematosus. However, pDCs have an immunoregulatory role in inducing the immune tolerance by generating Tregs and various regulatory mechanisms in mucosal tissues. Here, we summarize the recent studies of pDCs that focused on the functional characteristics of gut pDCs, including interactions with other immune cells in the gut. Furthermore, the dynamic role of gut pDCs will be investigated with respect to disease status including gut infection, inflammatory bowel disease, and cancers.
Diffuse alveolar hemorrhage is a rare but serious and frequently life-threatening complication of a variety of conditions. The first goal in the management of patients with diffuse alveolar hemorrhage is to achieve or preserve stability of the respiratory status. Subsequently, the differential diagnosis is aimed at the identification of a remediable cause of the alveolar hemorrhage. The most common causes of diffuse alveolar hemorrhage with glomerulonephritis are microscopic polyangiitis and Wegener's granulomatosis, followed by Goodpasture syndrome and systemic lupus erythematosus. Microscopic polyangiitis (MPA) is a distinct systemic small vessle vasculitis affecting small sized vessels with few or no immune deposits and with no granulomatosus inflammation. The disease may involve multiple organs such as kidney, lung, skin, joint, muscle, gastrointestinal tract, eye, and nervous system. MPA is strongly associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) that is a useful serological diagnostic marker for the most common form of necrotizing vasculitis. Our report concerns a case of microscopic polyangiitis with diffuse alveolar hemorrhage in a 54-year-old man. He was admitted to our hospital due to dyspnea upon exertion and recurrent hemoptysis. Laboratory findings showed hematuria, proteinuria and deterioration of renal function. In the chest CT scan, diffuse ground glass appearance was seen in both lower lungs. A lung biopsy revealed small vessel vasculitis with intraalveolar hemorrhage and showed a positive reaction to against perinuclear ANCA. The patient was treated with prednisolone and cyclophosphamide. Chest infiltration decreased and hemoptysis and hypoxia improved. He is still being followed up in our hospital with a low dose of prednisolone.
There is now growing evidence that psoriasis, like other inflammatory diseases such as rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus, is a systemic disorder that is associated with enhanced atherosclerosis and risk of coronary artery disease. Erythrodermic psoriasis is a severe form of psoriasis that can be challenging to treat, and carries with it substantial morbidity and an increased risk of mortality compared with other forms of psoriasis. We experienced a case of an erythrodermic psoriasis patient with heart disease. The patient was suffering from whole body erythema, scale, edema and pain. She was admitted to the hospital, and herbal medication, acupuncture, herbal wet dressing and herbal ointment were applied. After 10 days, her edema and pain were remarkably improved, and the patient was discharged and treated through the outpatient clinic. Almost all symptoms were improved after approximately 3 months. We suggest that herbal medicines can be a choice for severe psoriasis patients and can also be helpful for cardiovascular disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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