Seo, Wook-Jang;Chung, Son-Mi;Koh, Su-Jin;Lee, Chang-Keun;Kim, Jae-Seung;Im, Joo-Hyuk;Yoo, Bin;Moon, Hee-Bom
The Korean Journal of Nuclear Medicine
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v.37
no.5
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pp.325-330
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2003
Purpose: We describe a 54-year-old woman with systemic lupus erythematosus (SLE) who suddenly presented with chorea and had positive antiphospholipid antibodies. F-18 FDG PET showed abnormally increased glucose metabolism in bilateral putamen and primary motor cotex. Tc-99m ECD SPECT also showed abnormally increased regional cerebral blood flow in bilateral putamen. She was treated with corticosteroid and aspirin after which the symptoms improved. Four months later, follow up F-18 FDG PET showed improvement with resolution of hypermetabolism in bilateral putamen. This case suggests that striatal hypermetabolism is associated with chorea in SLE.
This study was designed to distinguish by the characteristic difference and the degree of symptoms such as fatigue, pain, coping to pain, and efficacy on pain, and to offer descriptive data for nursing intervention for improving coping ability to pain along each characteristics of disease in chronic arthritis and systemic lupus erythematosus. The subjects were 135 outpatients in the hospital for rheumatic disease in H-university, Seoul. The data were collected by structural questionnaire, from April 29 to June 29, 1999. The results were that the fatigue score was high in the OA patients while the RA patients and SLE patients experienced middle range of fatigue score, but which was not statistically different. Although the RA patients felt higher pain than other diseases, they have well coped with their pain than the others. In efficacy on pain the SLE patients had higher score than others but all of the disease showed lower score. No statistically significant difference among the three group was recorded in efficacy on pain. Therefore, pain management in the RA patients was primary nursing intervention because they felt severe pain and have well coped with pain while they had lower pain efficacy score than the others. It is also important that fatigue management and coping strategies on pain for the OA patients and SLE patients are specially supportive in the nursing intervention.
Antiphospholipid antibody syndrome(APS) is a well-known clinical syndrome characterized by recurrent arterial or venous thromboses, recurrent fetal loss, thrombocytopenia, together with high titers of sustained anticardiolipin antibody(aCL) or lupus anticoagulant(LA). Although systemic lupus erythematosus(SLB) and APS may coexist, a high proportion of patients manifesting the APS do not suffer from classical lupus or other connective tissue disease. The patient has been defined as having a primary antiphospholipid antibody syndrome. We experienced one case of primary APS with recurrent fetal loss, recurrent cerebral infarctions, positive anticardiolipin antibody IgG and fluttering vegetation on the mitral valve, without other connective tissue diseases including SLE. Forty-three old female had 2 out of 11 criteria for the diagnosis of SLE, such as thrombocytopenia and positive antinuclear antibody, but did not meet whole criteria. The patient was treated with ticlopidine, and anticoagulant therapy was recommended.
Purpose: Necrotizing fasciitis is a life-threatening, destructive soft tissue infection with a very high rate of mortality that needs early diagnosis and aggressive treatment. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a systemic, autoimmune disease and it's major cause of mortality is an infection. But necrotizing fasciitis in SLE is very rare and there have been only 22 cases reported in the literatures. We reported a patient of necrotizing fasciitis with SLE and reviewed 22 others from literature research. Methods: A 40-year-old female patient with a history of SLE for 6 years came to the emergency room. The patient complained of severe pain and swelling on her right leg. She was diagnosed as necrotizing fasciitis and underwent emergency fasciotomy. As wound cultures showed variable organisms, she was treated with broad-spectrum antibiotics and underwent several surgical debridements. Then, the wound was treated with the V.A.C (Vacuum Assisted Closure) device and split thickness skin grafting was performed two times. Results: Skin graft was well taken within 2 weeks after operations and the patient was discharged to outpatient follow up. There was no complication related with surgery and she could walk without cane after 3 months. Conclusion: We treated a necrotizing fasciitis in a patient with SLE and reviewed 22 others from literature research. The case presented here suggests that necrotizing fasciitis is a rare disease in SLE patients, but should be considered in the differential diagnosis of soft tissue infection in SLE patients. A high index of suspicion is needed for early diagnosis and proper management in these patients.
Klinefelter's syndrome is the most common congenital abnormality that causes primary hypogonadism. It is associated with diseases that predominantly affect women, such as systemic lupus erythematosus (SLE), and it can sometimes cause veno-occlusive disease. We experienced a case of Budd-Chiari syndrome (BCS) in a 33-year-old man with Klinefelter's syndrome presented with hematemesis and edema in both lower extremities. The clinical and laboratory findings were compatible with SLE, antiphospholipid syndrome, and BCS. To the best of our knowledge, this is the first case report to describe a simultaneous presentation of these four clinical syndromes in a single patient.
Kang, Hyun Sik;Oh, Hyun Ju;Kim, Young Ree;Kim, Jae-Wang;Shin, Kyung-Sue
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.52
no.5
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pp.611-614
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2009
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystemic autoimmune disease characterized by the production of a wide range of autoantibodies, resulting in tissue damage. Although the susceptibility to SLE has been attributed to complex interactions between genetic and environmental factors, the influence of a genetic predisposition to SLE is supported by observations of familial aggregations. Family studies have found that siblings with an SLE-affected relative have a 20-fold higher risk of developing SLE compared with the general population. Here, we present a rare case of two male siblings with SLE. The clinical, laboratory, and histopathological findings of these individuals showed the characteristic features of SLE. Human leukocyte antigen (HLA) typing revealed that the brothers and their mother shared the common HLA haplotype of DRB1*1501 and DQB1*0602, which is significantly associated with disease susceptibility in both family-based and casecontrol studies. This report provides an opportunity to reveal the role of genetic factors in the development of SLE.
Lee, Young Joo;Choi, Sang Tae;Kim, Se Hyun;Jung, Kyung Soo;Yoon, Sul Hee;Jeung, Soo Jin;Yi, Seung Woo;Kim, Joo Hang
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.62
no.1
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pp.67-70
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2007
A thymic carcinoma is a rare malignant neoplasm of the thymus epithelium, which can be distinguished from a benign or invasive thymoma. Contrary to a thymoma, the association of a thymic carcinoma and autoimmune disease is rare, with only a few cases having been reported. Herein, a case of thymic carcinoma diagnosed concurrently with systemic lupus erythematosus (SLE) is reported. A 49 year-old man presented at our clinic with myalgia. He was diagnosed with SLE, based on an oral ulcer, lymphopenia, and positive ANA and anti-Sm antibodies. Incidentally, a routine chest X-ray showed a large mediastinal mass. Pathological examination of the mediastinal mass revealed an undifferentiated thymic carcinoma, of WHO classification type C. Further work-up for staging showed multiple bone and lung metastases. With a palliative aim, he received systemic chemotherapy, but refused further chemotherapy after the $2^{nd}$ course. Currently, the patient has not been followed up since the chemotherapy.
Background: Myasthenia gravis (MG) and systemic lupus erythematosus (SLE) are well recognized to coexist and have some similarities in immunologic, clinical and serologic findings. Despite several reports of the association with autoantibodies and thymectomy in these disorders, the pathomechanism of coexistence remains to be elucidated. Objective: We aimed to investigate the relationship of MG and SLE through overall features of patients with both disorders;: clinical, laboratory, and electrophysiological findings. Materials and Methods: We reviewed the medical records of 6 consecutive patients with MG and SLE (2 men, 4 women, ages 17-51, mean 30.5 years, Seoul National University Hospital, from 1998 to 2005). Results: Three patients who developed SLE first, had ocular type of MG and 2 were children showing much severe and recurrent SLE features and only 1 patient had thymic hyperplasia. The other 3 developed MG first and they were generalized type and none underwent thymectomy. In addition, the development of MG or SLE was not coincident with remission or improvement of another disorder. Conclusion: The coexistence of SLE and MG may support the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremesThis report suggests that the systemic and extensive autoimmune response in preceding MG or SLE may effect the development of the other disorder followed, while. the coexistence of two disorders cannot be explained by the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremes The role of thymectomy and the theorectical subsequent effect on the development of SLE have been debated with controversy. However, SLE occurred without thymectomy in MG and these disorders did not develop in the quiescent period of another disorder. Therefore, the other pathomechanism for the coexistence of MG and SLE should be elucidated.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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