Pulmonary arteriovenous fistula is a congenital vascular malformation In the lung, various synonyms including Pulmonary cavernous vascular malformation, Pulmonary arteriovenous aneurysm, Cavernous hemangioma of the lung0 Pulmonary telangiectasia, Pulmonary hamartoma, etc. The pathogenesis of its symptoms is that unoxygenated, desaturated arterial blood enters into the pulmonary venous system directly. Recently we have experienced one case of the pulmonary arteriovenous fistula which was diagnosed as the pulmonary cystic lesion of the lung preoperatively in 20 years old, 61 kg, male patient. Operation was revealed well circumscribed cystic lesion filled with blood, subpleural and anterior mediobasal location, and bright red colored aspirates on two times needle aspirations. Microscopic finding shows ill circumscribed vascular lesion composed of varying sized blood vessels with irregular thickening of wall and final pathological diagnosis is Pulmonary Arteriovenous Fistula. Basal segmentectomy was done and the patient shows good postoperative course.
The congenital cystic adenomatoid malformation [C.C.A.M.] of the lung is a rare lesion consisted of multiple cysts in the pulmonary parenchyma lined cuboidal or columnar epithelium. The C.C.A.M. presents clinically in three ways:[1] stillborn or perinatal death, [2] progressive respiratory distress in the newborn, and [3] acute and chronic pulmonary nfections in the older infant and child. We recently experienced two cases of C.C.A.M. of the lung, and have good surgical results. The first case was 29 days old male and the second case was 16 month old female who have been suffered from severe respiratory difficulty and pulmonary infection repeatedly each other. The lobectomies were performed, and the postoperative course was uneventful.
Congenital cystic adenomatoid malformation [CCAM] of the lung is extremely rare. The patient was 10 year old female and had no specipic signs and symptoms except right lower chest pain for 5 days ago before admission.On simple chest X-ray and thoracic CT scan, about 9x8x8cm sized, heterogenous marginal enhanced multiseparated hypodence lesion with air fluid level and gas bubbles in posterior pleural space in right lower chest .The culture result of needle aspiration of cavity was apergillus flavus. Right lower lobectomy was carried out and the result of biopsy was congenital cystic adenomatoid malformation.
Pulmonary sequestration is a complex anomaly involving the pulmonary parenchymal tissue and its vasculature. It presents as a cystic mass of nonfunctional lung tissue without communication with the tracheobronchial system. Usually, it receives blood supply from anomalous systemic vessels. Therefore, preoperative diagnosis of the pulmonary sequestration is difficult, especially when it is located in the abdomen and combined with congenital cystic adenomatoid malformation(CCAM). We encountered such a mass(CCAM type 2) detected prenatally by ultrasonography. It was a kidney bean shaped, pinkish mass straddling the thorax and abdomen on the right side. Because of the sonographic appearance, neuroblastoma was diagnosed preoperatively. The mass was completely extirpated without difficulty.
선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.
A total of 69 patients were treated for congenital lung cysts at Seoul National University Hospital during the period between 1960 and Aug, 1989. They were 37 patients of bronchogenic cyst, 18 patients of pulmonary sequestration, 7 patients of congenital cystic adenomatoid malformation [C.C.A.M.], and 7 patients of congenital lobar emphysema. In cases of bronchogenic cyst, involved age was variable from 7 months to 53 years and most cases were asymptomatic. They were located 14 cases in the right lung, 6 cases in the left lung and 17 cases in the mediastinum. Their sizes were also variable from 2.5 to 12 cm and most of them except 3 cases were solitary cysts. There were 6 cases that had bronchial communication. In cases of pulmonary sequestration, aged from 3 months to 29years, all were intrapulmonary type. 15 cases of them were found in the left lower field and 3 cases in the right lower field. Anomalous vessels were confirmed in 16 cases by aortography and/or surgical exploration. In cases of congenital cystic adenomatoid malformation, aged from 7 days to 6 years, 3 cases of infants were admitted due to severe dyspnea and cyanosis but the remaining 4 cases were admitted due to large cyst or abscess on chest roentgenogram. 3 cases were located in the right lung and 4 cases in the left lung. In cases of congenital lobar emphysema, aged from 14 days to 11 years, 6 cases were located in the right lung and one case was located in the left lung. All of them were male and had shown some degree of dyspnea from birth There were 2 cases of mortality, one in C.C.A.M and one in congenital lobar emphysema. But the remaining cases were well treated and recovered with the surgical resections.
Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation of the lung and occasionally accompanied with upper gastrointestinal anomalies. Based on the embryologic development, they are grouped as broncho-pulmonary foregut malformation. We present one the case of the intralobar pulmonary sequestration with gastric duplication. The sequestrated pulmonary tissue was 9x7x8cm in dimension, multiseptated and multiloculated, and supplied by a systemic artery of 7mm diameter from the abdominal aorta. The gastric duplication was 8cm in diameter located at the posterior wall of the stomach without communication with the gastric lumen.
Congenital cystic adenomatoid malformation [CCAM] of the lung is a rare but often fatal congenital lung bud anomaly that causes acute respiratory distress in the newborn infants. In those who survive infancy and early childhood, its clinical manifestations are not unusual to detect. Recently we experienced two children with CCAM; one with coughing and high fever, another without any symptom On case I, the patient was a 9 year-old female, and was suffered from coughing and high fever since 15 days before. Medical treatment was failed and then, exploratory thoracotomy was performed under the impression of loculated empyema. Finally, a right lower lobectomy was done with a satisfactory postoperative course. On case II, the patient was a 12 year-old female, and admitted for evaluation of known large pulmonary cyst which was checked at the outpatient clinic. Preoperative evaluations gave no more informations, so obliteration of cysts was performed with open biopsy. Two patients with CCAM are described in Korean Univ. Medical Center.
Pulmonary sequestration is an unusual congenital malformation characterized by the presence of nonfunctioning lung tissue which usually has no communication with the normal bronchial tree and receives its blood supply from an anomalous systemic artery. Extralobar form is a very rare congenital malformation. We have experienced a 54 year old female patient with a mass in the upper lobe complaining of cough and blood tinged sputum. A triangular shaped mass was located in the left upper lobe, medially. The arterial blood supply were from the thoracic aorta and the pulmonary artery but there was no the tracheobronchial communication. The venous drainage was through the pulmonary vein. The mass was confirmed as extralobar pulmonary sequestration associated with a pericardial defect.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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