• 제목/요약/키워드: Lung diseases, interstitial

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Idiopathic multicentric Castleman disease presenting progressive reticular honeycomb infiltration of lung and immunoglobulin G and immunoglobulin G4 dominant hypergammaglobulinemia: a case report

  • Kim, Hyun-Je;Hong, Young-Hoon
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제39권2호
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    • pp.153-160
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    • 2022
  • Multicentric Castleman disease (MCD) is an uncommon systemic lymphoproliferative disorder that may cause multiple organ damage. Castleman disease-associated diffuse parenchymal lung disease (DPLD) has not been well studied. A 32-year-old man was referred to our hospital for progressive generalized weakness, light-headedness, and dyspnea on exertion for more than one year. Laboratory evaluations showed profound anemia, an elevated erythrocyte sedimentation rate, and an increased C-reactive protein level with polyclonal hypergammaglobulinemia. Chest radiography, computed tomography (CT), and positron emission tomography-CT scan demonstrated diffuse lung infiltration with multiple cystic lesions and multiple lymphadenopathy. In addition to these clinical laboratory findings, bone marrow, lung, and lymph node biopsies confirmed the diagnosis of idiopathic MCD (iMCD). Siltuximab, an interleukin-6 inhibitor, and glucocorticoid therapy were initiated. The patient has been tolerating the treatment well and had no disease progression or any complications in 4 years. Herein, we report this case of human herpesvirus-8-negative iMCD-associated DPLD accompanied by multiple cystic lesions, multiple lymphadenopathy, and polyclonal hypergammaglobulinemia with elevated immunoglobulin G (IgG) and IgG4 levels. We recommend a close evaluation of MCD in cases of DPLD with hypergammaglobulinemia.

Clomifen 호르몬제 복용후 호흡곤란이 악화된 환자에서의 미만성 망상형 간질성 폐침윤 (Diffuse Reticular Interstitial Infiltrations in the Patient with Worsening Exertional Dyspnea after Clomifen Hormonal Therapy)

  • 박형천;김영삼;김세규;정경영;신동환;이홍렬;장준;김성규;이원영
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권4호
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    • pp.624-628
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    • 1995
  • Lymphangioleiomyomatosis is a rare disease which afflicts young women of childbearing age. We experienced a 32-year-old female who was admitted because of worsening exertional dyspnea after hormonal therapy with Clomifen for five months and intermittent hemoptysis. Chest PA showed diffuse ground glass appearance with some reticular infiltrations. High resolution CT scan showed multiple small thin walled cysts distributed homogeneously throughout the entire lung. Pulmonary function test showed characteristic obstructive pattern despite the restrictive interstitial pattern of chest radiography. Thoracoscopic lung biopsy specimen showed abnormal proliferation of smooth muscle cells in the walls of lymphatic vessels, bronchioles, and pulmonary vessels typical of pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Hormonal therapy with medroxyprogesterone was initiated.

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Gemcitabine에 의한 약물 유발성 간질성 폐렴 1예 (A Case of Drug Induced Interstitial Pneumonitis by Gemcitabine)

  • 이성순;함초롬;진재용;이혜란;김수영;김미영;이현경;이혁표;염호기;최수전
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제56권3호
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    • pp.315-320
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    • 2004
  • Gemcitabine은 최근 사용이 증가되고 있는 항암제로서 호흡기 부작용이 흔히 발생하나 대부분 일시적이고 자연 관해된다. 하지만 드물게 gemcitabine에 의한 심각한 폐 독성이 발생할 수 있으며, 이는 조기 진단 및 치료가 중요하다. 저자들은 gemcitabine 치료 후 발생한 중증 약물 유발성 간질성 폐렴 환자에서 스테로이드 치료 후 호전된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

식도 이완 불능증과 간질성 폐렴을 동반한 전신성 홍반성 낭창 (Systemic Lupus Erythematosus Associated with Interstitial Pneumonia and Achalasia)

  • 권혜리;홍경욱;임승진;박소영;배영덕;김경호;최정희;모은경;박용범
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제65권4호
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    • pp.323-327
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    • 2008
  • 전신성 홍반성 낭창은 자가 면역 질환으로 폐와 흉막을 침범하며, 드물게 다양한 형태의 간질성 폐질환을 일으킨다. 식도 이완 불능증은 식도 운동 질환으로 전신성 홍반성 낭창과 동반한 예는 아주 드물다. 전신성 홍반성 낭창에 속발한 식도 이완 불능증의 기전에 대해서는 향후 연구가 필요할 것으로 사료된다. 전신성 홍반성 낭창에서 간질성 폐렴과 식도 이완 불능증을 동반한 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

만성 신부전 환자에서 혈액투석 전후의 기관지 과민반응검사 (Bronchial Hyperresponsiveness in Chronic Renal Failure Undergoing Hemodialysis)

  • 황영실;심대석
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제42권4호
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    • pp.548-554
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    • 1995
  • 연구배경: 심인성 폐부종은 임상실험이나 동물실험에서 비특이적 기도과민 반응을 증가시킨다는 많은 보고가 있다. 또한 만성 신부전 환자는 혈관밖 폐수분 증가에 의하여 무증상에서 명확한 폐부종까지 다양한 임상 양상을 보이고 있다. 여러 보고에 의하면 만성 산부전 환자에서 혈관 밖 폐수분 증가로 폐활량이 감소하며 혈액투석 후는 폐 간질성 부종의 감소 혹은 소설로 폐활량이 호전 된다고 한다. 그런데, 이 폐 간질성 부종이 비특이적 기관지 과민 반응을 야기하는 한 기전으로 생각하고 있다. 그래서 연구자들은 만성신부전 환자에서 폐간질성 부종에 의하여 기관지 반응이 증가되는지 여부를 알기 위하여 본 실험을 시행하였다. 방법: 다른 동반질환이 없는, 1주에 3번씩 혈액투석을 하고 있는 18명의 만성신부전 환자를 대상으로 하였다. 이 환자들은 혈액투석전 폐기능 검사와 메타코린 기관지 유발검사를 하였고, 기관지 과민반응을 나타낸 환자는 혈액투석후 폐기능검사와 메타코린 기관지 유발 검사를 반복 시행하였다. 결과: 1) 18명중 12명에서 혈액투석전 메타코린 기관지 수축 유발검사에서 양성 반응을 하였고(66.7%), 이 기관지 과민반응은 혈액투석후 감소되었다. 2) 폐기능은 혈액투석후 호전되었고, 혈액투석 전후 $FEV_1$ 변화와 체중 변화는 유의한 상관 관계가 있었다(r=-0.62, p<0.01). 3) $PD_{20}$$FEF_{25}$ 사이에도 유의한 상관관계가 있었다(r=0.59, p<0.05). 결론: 만성 신부전 환자에서 관찰된 폐기능 저하와, 기관지 과민성 반응은 폐 간질성이 부종에 의할 것으로 사료된다.

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임파구형 간질성 폐렴 1예 (A Case of Lymphocytic Interstitial Pneumonitis)

  • 정희진;조은래;심재정;인광호;유세화;강경호;원남희;최영호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제40권5호
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    • pp.602-609
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    • 1993
  • 저자들은 경부 동통과 촉진시 공기 마찰음, 기침을 주소로 내원한 종격동 기흉환자를, 흉부 컴퓨터 촬영 및 개흉 폐조직 검사로 임파구형 간질성 폐렴으로 진단하였다. 또한 동반된 자가면역 질환이나 면역 부전 상태의 유무를 알기 위하여 다양한 혈청학적 검사를 시행하였으며, 그 결과 원발성으로 발생한 임파구형 간질성 폐렴임을 알수 있었으며, 치료적 목적으로 스테로이드 투여를 시도하였으나 임상 양상에 큰 호전을 보이지 않아 세포 독성 약제등의 투여를 고려 중이다. 그러나, 현재까지 확립된 병인 기전이나 치료 방법등에 대한 정설이 없으며 최근 AIDS 환자들에게서의 발생이 많이 보고됨에 따라 이 질환의 원인 및 경과를 예측할 수 있는 지표등에 대한 연구가 계속 되어야 할 것으로 생각된다.

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Role of Krebs von den Lungen-6 (KL-6) in Assessing Hypersensitivity Pneumonitis

  • Mostafa, Amira Ismail;Salem, Ayman Elsayed;Ahmed, Heba Allah Moussa;Bayoumi, Aml Ibrahim;Halim, Radwa M. Abdel;Samie, Rasha M. Abdel
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제84권3호
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    • pp.200-208
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    • 2021
  • Background: Hypersensitivity pneumonitis (HP) is an increasingly recognized form of diffuse parenchymal lung disease. Krebs von den Lungen-6 (KL-6) is now classified as a human MUC1 mucin protein, and regenerating type II pneumocytes are the primary cellular source of KL-6/MUC1 in the affected lungs of patients with interstitial lung diseases (ILD). Serum KL-6/MUC1 levels have been demonstrated to be useful for the evaluation of various ILD. To determine the role of circulating KL-6 in evaluating the disease activity and management of HP. Methods: An observational cross-sectional study was conducted on 51 patients with HP and 20 healthy controls. Serum KL-6 levels were measured in both groups. Patients were further assessed based on chest high-resolution computed tomography (HRCT), pulmonary function test, 6-minute walk test, echocardiography, bronchioalveolar lavage, and/or transbronchial biopsy. Patients were divided into the fibrotic and non-fibrotic groups according to the HRCT findings. Results: The median serum KL-6 levels were significantly higher in HP patients as compared to the control group. The median serum KL-6 levels were found to be higher in the non-fibrotic HP group (1,900 IU/mL) as compared to the fibrotic group (1,200 IU/mL). There was a significant inverse correlation between serum KL-6 serum level and the dose of steroids as well as the duration of steroid therapy. Conclusion: The presence of higher KL-6 levels in the non-fibrotic HP group implies its enhanced production by regenerating pneumocytes in response to alveolar injury. The significant association between serum KL-6 levels and the dose and the duration of steroid therapy emphasizes the significant role of steroids in the stabilization of the disease.

진행성 폐암에서 광역동 치료로 호전된 5례에 관한 임상적 경험 (Clinical Experience of Photodynamic Therapy in Five Patients with Advanced Lung Cancer)

  • 김양기;이영목;김기업;어수택;김용훈;박춘식
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제57권1호
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    • pp.72-77
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    • 2004
  • 연구배경 : 폐암의 말기에 관찰되는 기도 폐쇄는 호흡곤란, 기침, 객혈 및 발열 등을 일으키고 반복적인 호흡기계 감염의 원인이 되기도 한다. 그러나 대부분의 경우 방사선 치료, 항암화학요법 또는 수술적 치료를 받았기 때문에 더 이상 치료를 할 수 없는 어려움이 있다. 따라서 기도 폐쇄를 호전시키기 위한 보조적인 방법으로 광역동 치료가 한 방법임이 알려져 있다. 방 법 : 기도 폐쇄가 관찰되는 폐암 환자에게 기관지 내시경 시행 48시간 전에 광감작물질인 porfimer sodium (Photofrin$^{(R)}$)을 kg당 2mg으로 정맥주사 후 일광화상 및 광과민반응을 방지하기 위해 직사광선을 차단시켰다. Light source는 diode laser를 이용하였고, light dose는 180-200 $joul/cm^2$, 방사하는 빛의 강도는 400 $mW/cm^2$ 으로 하였으며 interstitial irradiation 및 cylindrical diffuser 를 이용하여 630nm의 레이져를 조사하였다. 시행 48시간 후 기관지내시경을 시행하여 괴사된 조직을 제거하고 남아있는 종양 부위에 대해 재조사를 시행하였다. 결 과 : 폐암 수술 후 수술부위의 국소적인 재발을 보인 경우가 1예, 기도 폐쇄로 인한 호흡곤란을 호전시키기 위해 시행한 경우가 4예였다. 광역동 치료를 통해 종양조직의 선택적인 괴사를 관찰할 수 있었고 괴사조직을 제거한 후에는 기도 폐쇄가 4예에서 호전되었다. 광역동 치료 종결 후 호흡곤란 및 활동도가 호전된 경우가 3예에서 관찰되었고 폐쇄성 폐렴으로 인한 객담 및 발열의 소견 및 기관지암에 의한 객혈의 경우에도 광역동 치료 후 호전되었다. 결 론 : 기도 폐쇄가 관찰되는 폐암 환자에서 보존적인 치료 방법으로 기관지내시경을 이용한 광역동 치료는 호흡곤란, 반복적인 호흡기계 감염 및 객혈 등을 호전시키기 위한 효과적인 방법 중의 하나이다.

표재성 방광암환자에서 방광내 BCG 주입 후 발생한 간질성 폐렴 1례 (A Case of Interstitial Pneumonitis Following BCG Bladder Instillation in A Patient with Superficial Bladder Tumor)

  • 이수성;정일형;김기욱;홍현표;이성호;양대열;김성용;김하영;모은경
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제50권3호
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    • pp.367-372
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    • 2001
  • Bacillus Calmette-Guerin(BCG) has been widely used for the prophylaxis of superficial bladder tumor recurrence and for the treatment of bladder carcinoma in situ. More than 95% of patients who receive BCG instillation tolerate the treatment well and side reactions have been reported in less than 5% of patients. Most side effects are minor and self-limiting. However, a rare occurrence of severe systemic reactions have been reported. Among the severe systemic reactions, hypersensitivity pneumonitis should be considered in patients with pneumonic complications after BCG instillation in cases where the culture for mycobacteria is negative in the sputwn, brochoalveolar lavage and blood specimen. In addition, a fiberoptic bronchoscopy with transbronchial lung biopsy demonstrates a fibrosis of the alveolar septums, where there is and an increased lymphocyte count with out tuberculous inflammatory changes, the and CD4 : CD8 ratio is increased and no symptomatic response to antituberculosis chemotherapy is observed. Here we report a 68 years old man with interstitial pneumonitis following intravesical BCG instillation.

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폐암으로 오인된 진행성 거대종괴성 섬유화: 두 건의 증례 보고 및 감별에 유용한 컴퓨터단층촬영 소견 (Progressive Massive Fibrosis Mimicking Lung Cancer: Two Case Reports with Potentially Useful CT Features for Differential Diagnosis)

  • 강세리;노지영
    • 대한영상의학회지
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    • 제83권5호
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    • pp.1175-1181
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    • 2022
  • 진행성 거대종괴성 섬유화는 비정형적인 소견을 나타낼 경우 종종 폐암으로 오인된다. 현재까지 비정형적인 소견을 나타내는 진행성 거대종괴성 섬유화에 대해 몇 개의 보고가 있으나 짧은 문헌 고찰과 함께 사례를 소개했을 뿐이었다. 이에 저자들은 컴퓨터단층촬영에서 기저에 단순 진폐증이 없거나, 빠르게 커지는 비정형적 위치의 고립성 종괴로 보여 원발성 폐암으로 오인되었던 진행성 거대종괴성 섬유화 2예를 보고하고 감별에 도움이 되는 컴퓨터단층 촬영 소견을 제시하고자 한다.