연구배경 : 폐 림프관평활근종증은 주로 가임연령의 여성에 발생하는 매우 드문 질환으로 치료에도 불구하고 점차 진행하여 호흡부전에 이르는 무서운 질형이다. 그러나 이 질환의 임상경과는 아직 정확하게 알려져 있지 않고 20여년전부터 항에스트로젠제재가 치료에 사용되고 있으나 그 효과에 대해서도 논란이 있는 실정이다. 저자들이 경험한 4례의 폐 림프관평활근종증 증례를 보고하고 극내 폐 림프관평활근종증의 임상적 고찰을 하여 폐 림프관평활근종증에 대한 이해를 돕고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 국내 림프관평활근종증 12례중 199년 2월 일본 교또에서 열린 림프관평활근조증 심포지움에서 국내 증례의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견에 대해 토의한 결과 최종진단에 이의가 제기된 2례를 제외한 10예의 임상소견, 방사선소견과 병리소견을 검토하였다. 결과 : 모든 환자는 여성이었으며 평균연령은 $33{\pm}7$세 였다. 가장 흔한 증상은 노작성 호흡곤란이었고 대부분에서 재발성 기흉의 병력이 관찰되었다. 폐기능검사상 전례에서 폐확산능의 감소가 있었다. 전예에서 고해상도 전산화단층촬영상 특정적인 낭이 전폐야에서 관찰되었다. 대부분 호르몬요법으로 증상의 호전을 보이지 않았다. 결론 : 재발성 기흉의 병력과 노작성 호흡곤란을 호소하는 가임기 여성에서는 폐 림프관평활근종증의 가능성을 반드시 염두에 두어야하고 의심되면 우선 고해상도 전산화단층촬영으로 특징적인 낭 유무를 확인하고 필요하면 개흉폐생검으로 확진해야 할 것으로 판단된다.
10년령의 중성화된 수컷 Poodle이 기흉이 의심되어 내원하였다. 어릴 때부터 기침증상을 보이다가 약 2주 전부터 악화되었으며, 혈액검사 및 요검사에서 유의적인 특이소견은 발견되지 않았다. 흉부 방사선 영상에서 기흉 소견 및 좌측 전엽 부위 기관지의 단절과 고도로 감소된 폐 실질이 관찰되었다. 흉부의 CT 영상 검사에서, 좌측 전엽과 덧엽에서 몇 개의 cyst들과 허탈된 폐가 관찰되었다. 또한 이 부위에서 기관지와 세기관지들은 비정상적인 형태로 끝부분이 가늘어지지 않았으며, 그 외에도 기흉, 기종격, 그리고 피하 기종이 확인되었다. 이러한 영상학적 특징들로부터 기종성 수포의 파열에 의해 발생한 자발성 기흉이 고려되었으며, 그 원인으로는 선천적인 기관지의 이상 또는 기관지 가지의 기형이 고려되었다. 부분적인 폐 덧엽 절제술이 실시되었으며, 좌측 전엽, 우측 중엽, 그리고 덧엽의 저형성이 확인되었고 특히 덧엽에서는 공기가 새고 있는 수포가 확인되었다. 조직병리학적 검사를 통해 기관지 연골 저형성으로 최종 진단되었다.
외음부의 Bartholin씨선에서 발생하는 악성종양은 지금까지 세계적으로 약 200예가 보고되고 있지만 아주 희귀한 종양이다. 일반적으로 처음 내원 당시에는 낭종이나 포는 염증성 농양으로 오진하기 쉬우며 조직병리학적으로 확진이 이루어져서 근치적 치료가 시도되기까지는 상당한 기간이 소모되는 경우가 많다. 아직까지는 이 악성종양에 대한 원인과 적절한 치료방침에 대하여 결정된 바 없이 논란이 많으나 다른 외음부악성종양과는 엄격히 다르게 구별지어야 할 것으로 생각된다. 이 악성종양에 대한 치료방법으로써 방사선치료는 랴듐삽입 또는 전자선을 이용한 치료 등이 다양하게 적용되어 왔지만 그 효과는 기대에 훨씬 못 미치고 치료성적과 생존율도 불량한 것으로 보고되고 있다. 최근에는 외과적으로 근치적 외음부절제술과 양측 서혜부 및 대퇴부 임파절절제술이 많이 시도되고 있으며 치료성적과 생존율도 괄목할 만큼 향상되었으나 수술 후 잔존하는 병변으로 인하여 재발이 문제시되고 있다. 본 저자들은 본원에서 경험한 1예와 다른 저자들의 문헌고찰을 통하여 분석하여 본 결과 앞으로 이 악성종양에 대하여 보다 세심한 임상적 관찰과 생물학적 특성에 대한 분석이 시급히 요청되며, 아울러 적절한 치료방침의 결정과 함께 예후인자에 대한분석을 통하여 생존율을 향상시키기 위한 다각적인 노력이 요망된다고 하겠다.
This report is an analysis of 60 cases of primary mediastinal tumors and cysts which were experienced in chonbuk National University Hospital, Wonkwang University Hospital and Chonju Presbyterian Medical Center from january 1985 to October 1990. The result was summarized like this; 1) Age distribution was various from ages of 5 to 75 years. There were 26 males and 34 females, sex ratio of patients was 1: 1.3 (M:F). 2) The most common chief compliant was dyspnea (21 cases, 35%) and followed by chest pain, coughing and chest discomfort. 17 patients (28%) were asymptomatic. 3) The most common primary mediastinal tumor was thymoma, which comprise 28% (17 cases) of all our cases and followed by neruogenic tumor (14 cases, 23%) and germ cell tumor (11 cases, 18%). 4) The incidence of malignancy of all case was 22%; 2 cases were asymptomatic and the most common malignancy was malignant lympoma (5 cases, 38.5%). 5) The anterior mediastinum was the most common tumor location and followed by posterior and middle mediastinum. Anterior mediastinal tumors mainly consisted of thymomas and germ cell tumors and posterioc mediastinal tumors mainly did neurogenic tumors. 6) Of 60 cases, 21 cases were confirmed histopathologically by percutaneous transthoracic needle lung biopsy. 7) Of 60 cases, 40 cases were received radical tumor resection.
톡소포자충(Tomplasmngondii)은 세포내에 기생하는 구포자충(Cuidia)의 일종으로 항원은 여러 가지 단백질로 구성되어 있으며 이들 항원의 분석은 면역학적 생화학적인 면에서 시도 해 볼 필요가 있다. 톡소포자충(RH주) tachyzoite의 용해물 및 분비항원을 SDS-PAGE(sodium dodecyl sulfate polyacrylamide gel electrophoresis)로 단백질 분획을 관찰하고 면역 전기영동이적법 (EITB, enzyme-linked immunelectrohansfer blot)을 시행하여 반응대를 관찰하였다. 토끼 (New Zealand산) 또는 BALB/c마우스를 톡소포자충으로 면역 또는 감염시키고 3주 또는 7주 후에 채혈 하였다. 면역 후 토끼나 마우스 혈청은 간접형광항체법(IFA)으로 항체가 1:1024 또는 1 : 128임을 확인하였다. 톡소포자충 용해물 및 분비항원으로 SDS-PAGE를 시행하였을 때 10 kDa에서 220 kDa까지 광범위한 단백질 분포대를 보였다. 톡소포자충 용해물 항원을 IgG 항혈청과 반응시켰을 때 주요 항원의 분자량은 23에서 35 kDa까지 5개의 반응대를 관찰하였으며 IgG와 IgM의 공동반응 대는 24. 27, 30. 35 kDa에서 관찰되었다. 분비항원을 IgG 항혈청과 반응시켰을 때 감염 마우스 의 복강액을 항원으로 한 경우 33(P30), 45 kDa의 반응대가 주요 항원임을 알 수 있었고 톡소포자 충을 CHL 세포로 in vitro에서 배양시킨 후 배양액의 상청액을 항원으로 EITB를 시행하였을 때 20 kDa. 30 kDa 이하의 분획에서 반응대가 관찰되었다. 이상으로 30 kDa 항원이 톡소포자충 tachyzoite의 용해물 뿐만 아니라 분비물에서도 관찰되는 중요한 항원임을 알 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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