• 제목/요약/키워드: Low phenylalanine diet

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어미쥐의 Phenylalanine 결핍(缺乏)이 새끼쥐의 성장발육(成長發育)에 미치는 영향(影響) (Effect of Maternal Phenylalanine Deficiency on the Growth of Their Offsprings)

  • 송경희;최혜미
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제14권3호
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    • pp.129-135
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    • 1981
  • 체중(體重)이 $200{\sim}250g$되는 Sprague Dawley 암컷쥐 10마리를 두 그룹으로 나누어서 임신말기(姙娠末期)(third trimester)부터 분만후(分娩後) 11일까지 저(低) phenylalanine식이(食餌)(low phenylalanine diet)를 섭취(攝取)시켜서 새끼쥐의 체중증가(體重增加) 및 혈장(血裝)과 뇌조직(腦組織)의 phenylalanine과 tyrosine농도(濃度)를 측정(測定)하였다. 새끼쥐의 체중증가(體重增加)는 대조군(對照群)에 비해 실험군(實驗群)은 현저히 감소(減少)하였으며, 3일째부터는 두 군(群)사이에 유의적(有意的)인 차이(差異)(p<0.05)를 나타내었다. 뇌(腦)무게의 증가(增加)는 대조군(對照群)에 비해 실험군(實驗群)은 약간 증가(增加)되었으며, 실험(實驗) 전기간(全期間) 동안 매우 유의적(有意的)인 차이(差異)(p <0. 01)를 나타내었다. 혈장중(血漿中)의 phenylalanine농도(濃度)는 대조군(對照群)이 실험군(實驗群)에 비해 약간 높았고, 두 군(群) 모두 점차 감소(滅少)하다가 증가(增加)하는 경향을 보였으며, 5일째에만 유의적(有意約)인 차 (P<0.05)를 보였으나, 전반적으로 혈장중(血漿中)의 phenylalanine농도(濃度)는 식이(食餌)의 phenylalanine양과 상관관계(相關關係)가 없었다. 혈장중(血漿中)의 tyrosine농도(濃度)는 실험군(實驗郡)이 점차로 감소(減少)한 반면 대조군(對照群)은 점차로 증가(增加)했고, 5, 9, 11일에는 유의적(有意的)인 차(差)(P<0.05)를 나타냈다. 그러므로 혈장중(血漿中)의 tyrosine농도(濃度)는 식이(食餌)중의 phenylalanine양과 positive한 상관관계(相關關係)가 있었다. 뇌조직(腦組織)의 phenylalanine은 두 군(群) 모두 증가(增加)하는 경향(傾向)을 보였으며, 실험군(實驗群)이 대조군(對照群)에 비해 약간 낮았으며, 초기(初期)에는(1, 3, 5일) 유의적(有意的)인 차(差)(p<0.05)를 보였으나 후기(後期)에는 유의적(有意的)인 차(差)가 없었다. 뇌조직(腦組織)의 tyrosine은 두 군(群) 모두 증가(增加)하다가 감소(減少)하는 경향(傾向)을 보였으며, 실험군(實驗群)이 대조군(對照群)에 비해 약간 낮았고 2, 9, 11일에는 유의적(有意的)인 차(差)(p<0.05)가 있었다. 본(本) 연구(硏究)를 통하여 임신기(姙娠期)와 수유시(授乳時)의 어미쥐의 정상적(正常的)인 phenylalanine섭취(攝取)는 새끼쥐의 정상적(正常的)인 성장(成長)과 생존(生存)에 필수론(必須論)임을 알 수 있으며, 어미쥐의 endogenous phenylalanine에 의해서 보상(補償)되지 않았다.

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페닐케톤뇨증의 치료: 현재와 미래 (Phenylketonuria: Current Treatments and Future Developments)

  • 이정호
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.37-43
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    • 2020
  • 페닐케톤뇨증(PKU)은 전세계적으로 가장 잘 알려지고 중요한 유전성 대사질환이다. 1950년대 이후 단백제한을 이용한 식사치료를 처음으로 시도하여 성과가 있었던 질환이며 1960년대 이후 신생아선별검사를 통해 조기진단과 조기치료가 가능하게 된 최초의 유전성대사질환이기 때문이다. 단백제한 식사치료의 효과가 좋지만 학동기, 사춘기 이후 성인시기까지 유지하는 것의 어려움이 있고 이시기에 조절이 잘 되지 않았을 경우 경련, 여러가지 정신과적인 문제들, 삶의 질의 감소 등이 문제가 되어서 오랜 기간 치료를 위한 여러 방법들이 제시되었다. 더해서 2014년 미국의학유전학회(American Medical College of Medical Genetics and Genomics, ACMG)에서 전 연령에서 혈중 페닐알라닌 수치를 120-360 umol/L로 제시를 한 이후 더욱 치료의 중요성이 올라갔다. 2000년대 페닐알라닌수산화 효소(phenylalanine hydroxylase, PAH)의 조효소인 tetrahydrobiopterin (BH4)가 치료 승인되어서 약물반응을 보이는 환자에서 치료가 시작되었으며 4세미만에서도 허가가 되어서 이른 시기부터 약물치료를 병행하여 효과를 보게 되었다. 높은 혈중 페닐알라닌수치가 혈액-뇌 장벽(Blood-brain barrier, BBB)을 통하여 뇌로 넘어가서 회백질의 변성을 나타내게 되는 문제를 막기 위해 거대중성아미노산(LNAA)를 이용한 치료가 시도되고 있다. 오랫동안 연구되었던 페닐알라닌을 trans-cinnamic acid와 암모니아로 변화를 시키는 phenylalanine ammonialyase (PAL)을 이용한 효소치료는 최근 약제로 개발되어서 2018년 이후 성인환자를 대상으로 치료가 시작되었고 잘 조절되지 않는 환자들에게 효과를 보이고 있다. PAL을 경구용으로 개발하는 것이 빠르게 진행 중이며 유전자치료에 대한 연구들도 활발하게 진행이 되고 있어 다양한 치료들이 앞으로 기대된다.

MUSCLE PROTEIN SYNTHESIS IN VITRO IN CHICKS FED A LOW-PROTEIN DIET

  • Kita, K.;Kuzuya, Y.;Matsunami, S.;Okumura, J.
    • Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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    • 제9권2호
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    • pp.171-174
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    • 1996
  • Muscle protein synthesis in vitro was measured in chicks fed low-protein(10% CP) and control(20% CP) diets. Right leg muscles (M. gastrocnemius) were mounted on a support made of stainless steel to stretch in constant tension, whereas left leg muscles were unmounted. Both leg muscles were incubated in Dulbecco's modified Eagle's medium including L-[$4-^3H$] phenylalanine for 60 min to measure in vitro protein synthesis. There was no significant difference in fractional synthesis rate(FSR) of muscle protein between both dietary protein levels, whereas FSR with stretch in constant tension was significantly higher than that without constant tension due to an increase in the absolute synthesis rate(ASR) per unit RNA(the efficiency of RNA to synthesize protein). The ASR of muscle protein in chicks fed the control diet was significantly higher than that in the low-protein diet group.

Aminophosphonic Acids 화합물의 생물학적 기능연구 (Study of Synthesis and Biological Function on Aminophosphonic Acids)

  • 김숙희
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제4권4호
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    • pp.39-46
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    • 1971
  • Iso-butyl bromide의 합성을 시작으로 D.L-1-amino-3-methylbutylphosphonic acid의 합성을, Diethyl phophite의 합성을 시작으로 D.L-1-amino-2-phenyl ethylphosphonic acid의 합성을 하였다. 합성되어진 필수 아미노산인 Isoleucine analogue phosphonic acid는 각각 0.2%, 0.4%를 식이에 첨가했고 Phenylalanine analogue phosphonic acid는 0.35%와 0.7%를 각각 첨가하였으며 Standard-1과 Standard-2군과 비교군인 Isoleucine 0.2%와 0.4% Phenylalanine 0.35%와 0.7%군으로써 총 100마리의 숫쥐로 각 7주씩 14주의 사육 실험을 하였다. 동물 사육 기간내의 뇨채취와 사육후의 각 장기의 채취로써 총 질소와 P, glycogen측정을 시도하였다. 이러한 일련의 실험결과 (1) D.L-1-amino-3-methylbuthylphosphonic acid나D.L-1-amino-2-phenylethylphosphonic acid의 유기 합성에 있어서는 다 수율이 낮고 상당히 높은 융점을 보였으며 ${\alpha}-NH_2$기가 Ninhydrin 반응에 예민했다. (2) Aminophosphonic acid의 첨가군(D.L-1-amino-3-methylbutyl phosphonic acid, D.L-1-amino-2-Phenylethylphosphonic acid)에서나 Amino acid(Isoleucine, Phenylalanine)첨가군에 있어서 모든 장기의 무게, 총체내질소 보유율, 간장내 총단백질량과 인의양, 및 뇨를 통한 인의 배설량에 각각 큰 차이를 보이지 않았다. 이로 보아서 Phenylalanine Aminophosphonic acid나 Isoleucine aminophosphonic acid가 다 보통 아미노산인 Isoleucine이나 Phenylalanine에 못지않게 체내에서 이용됨이 밝혀졌다. (3) 그러나 Phenylalanine aminophosphonic acid 첨가군이 간의 glycogen 함량에 있어서 Phenylalanine 첨가군과 Standard군과 비교해 보았을때 높았으며 이는 통계적인 유의성을 나타냈다.(<0.05) 이는 Phenylalanine Aminophosphonic Acid가 active state로써 간내에서 쉽게 이용되어서 Tricarboxylic cycle의 intermediate로 incorporate되는 경향으로 생각 할 수 있다.

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고페닐알라닌혈증 환아들에게 BH4 부하검사 이전에 시행되는 페닐알라닌 부하의 효과에 대한 고찰 (A Study on Effectiveness of Conventional Phenylalanine Loading before BH4 Loading Test in Children with Hyperphenylalaninemia)

  • 박영천;김강인;이정호;이동환
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권2호
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    • pp.86-92
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    • 2016
  • 목적: $BH_4$ 부하검사는 PKU와 $BH_4$ 결핍증을 감별하고, PKU 환자 중 $BH_4$ 반응성을 확인할 수 있는 중요한 검사이다. 일반적으로 알려진 프로토콜로 페닐알라닌 부하와 $BH_4$ 부하검사는 환자의 편의 및 입원기간을 단축시킬 수 있는 유용한 검사방법이다. 하지만 페닐알라닌 부하의 용량이나 부하 후 $BH_4$ 투여시간이 임상적으로 적절한지에 대하여는 충분한 연구가 이루어지지 않았다. 본 연구는 순천향대학교 소아청소년과 유전대사 클리닉에 내원한 환자 중 100 mg/kg의 페닐알라닌을 복용 후 $BH_4$ 부하검사를 시행한 6명 환자들의 의무기록을 분석하여 기존의 페닐알라닌 부하 방법의 효용성을 연구하였다. 방법: 2004년 7월부터 2015년 7월까지 순천향대학교 유전대사 클리닉에서 추적관찰하고 있는 총 207명의 환자 중 100 mg/kg의 페닐알라닌을 복용 후 $BH_4$ 부하검사를 시행한 6명 환자들을 대상으로 의무기록을 분석하였다. 이들은 모두 제한식사를 시행하고 있었으며 100 mg/kg의 페닐알라닌을 복용 후 3시간 뒤 20 mg/kg의 $BH_4$를 부하하였다. $BH_4$를 부하한 시점을 Basal로 하여 1, 2, 4, 6, 8, 12, 24시간에 혈중 페닐알라닌 수치를 연속적으로 측정하였다. 결과: 6명의 최고 페닐알라닌 농도의 평균은 $20.0{\pm}11.70mg/dL$ 이었다. 1명은 페닐알라닌 복용 후 7시간 째, 다른 1명은 5시간 째, 나머지 3명은 4시간째에 최고농도에 도달하였다. 3시간 만에 최고 농도에 도달한 환자는 1명이었다. 페닐알라닌 부하 후 페닐알라닌 수치가 $400{\mu}mol/L$ 이상으로 상승한 환자는 6명 중 4명(66%)이었다. 나머지 2명의 환자는 페닐알라닌 수치가 각각 6.1 mg/dL ($366{\mu}mol/L$), 5 mg/dL ($300{\mu}mol/L$)이었다. 결론: 본 연구에서 기존에 알려진 바와 같이 100 mg/kg의 페닐알라닌 복용 후에 3시간째에 최고 농도에 도달한 환자들은 6명 중 1명(16%)이고 $400{\mu}mol/L$ 이상 페닐알라닌 수치가 올라간 환자는 4명(66%)이었다. 일반적으로 알려진 검사 방법으로 페닐알라닌 농도가 $400{\mu}mol/L$ 이상으로 상승하지 않은 환자가 있었고 3시간 보다 더 늦게 최고 농도에 도달하는 단점이 있었다. 따라서 페닐알라닌은 200 mg/kg이상 증량하여 복용하고 적어도 페닐알라닌 복용 4-6시간 후에 $BH_4$ loading을 하는 것이 적절한 진단에 도움이 될 것으로 사료된다.

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단백질 섭취 수준에 따른 고양이의 혈액 및 조직의 유리 아미노산 농도의 변화 (Changes in Blood and Tissue Free Amino Acid Concentrations in Cats Adapted to Low-and High-protein Diets)

  • Park, Tae Sun
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제28권10호
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    • pp.976-985
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    • 1995
  • Changes in free amino acid concentrations is blood and various tissues were evaluated in cats adapted to the low-protein diet(20% protein, LPD) or the high-protein diet(60% protein, HPD) for 5 weeks. Cumulative body weigth gain for the 5 week period was 463$\pm$43g, and -128$\pm$40g for cats fed HPD and LPD, respectively. Feeding HPD significantly increased the size of liver and kidney. Cats adapted to HPD for 5 weeks have significantly elevated plasma concrntrations of essential amino acids (branched-chain amino acides, threonine, trytophan, phenylalanine and methoionine), whereas plasma levels of non-essential amino acids(alanine, asparagine, glycine, glutamine and serine) were significantly reduced in animals adapted to HPD(p<0.01, or p<0.001) compared to the values for the cats fed LPD. Changes in free amino acid concentratioks in whole blood induced by the variations in dietary level of protein closely reflect the pattern seen in plasma. Amino acids such as branched-chain amino acids, proline and threonine were most difficult to maintain homeostasis and consistantly elevated in lever, kidney, skeletal muscle and brain, as well as in blood of cats adapted to HPD(p<0.01 or p<0.001). All of the free amino acids in jejunum, excluding taurine and ornithine, were significantly elevated in animals adapted to HPD, most probably due to the rapid absorption of large amount of amino acids across the epithelium of small intestine.

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페닐케톤뇨증 환아에서 매일 PKU-1, PKU-2 Formula를 이용한 저페닐알라닌 식이요법의 임상적 효과 (Clinical Experience in Dietary Management of Phenylketonuria with Maeil PKU-1, PKU-2 Formula)

  • 이동환
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제2권1호
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    • pp.89-94
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    • 2002
  • 목 적 : 한국에서 처음 개발된 페닐케톤뇨증 소아를 위한 특수분유를 1년간 섭취시켜 발달양상 및 치료결과를 관찰하여 효율성과 안정성을 확인하고자 하였다. 방 법 : 순천향대학병원에서 페닐케톤뇨증으로 진찰된 소아 14명을 대상으로 1년간 수유하면서 식이 일기 평가, 혈장 아미노산 분석, 일반혈액검사, ferritin, 간기능검사, 소변검사를 시행하였다. 결 과 : 14명 모두 잘 먹었으며 신장, 체중, 두위는 모두 정상발육을 보였다. 혈색소는 모두 정상범위였다. 14례중 4례에서 ferritin 치가 12 ng/mL 이하여서 철분체제를 투여하였다. 알부민 치, S-GOT, S-GPT 소변검사는 모두 정상이었다. 페닐알라닌 치는 0.7-15.6 mg/dL로 대부분 정상 범위로 잘 유지되었다. 발진, 설사, 변비 등의 부작용은 관찰되지 않았다. 결 론 : 국내에서 처음 개발된 PKU-1과 PKU-2 Formula의 발육양상과 치료 결과가 좋은 것으로 확인되어 환자에게 안심하고 사용할 수 있는 우수한 제품으로 사료된다.

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쌀가루를 이용한 쌀식빵 영양성분분석 (Nutritional Compositions of Rice Bread with Different Rice Flours)

  • 이연리
    • 한국식품영양학회지
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    • 제31권3호
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    • pp.435-440
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    • 2018
  • This study analyzed the general components of rice bread with 75% rice content such as water, crude ash, crude protein, crude fat and carbohydrate, and its nutrients such as vitamin C, vitamin A, vitamin E content, minerals, amino acids, and fatty acids. The contents of crude protein were high and those of crude fat were low with the contents of crude ash, crude protein, and crude fat being 1.61, 18.50, 0.04 g/100 g respectively. Vitamin A was not detected and the contents of vitamin C and vitamin E were 3.85 and 3.04 mg/100 g, respectively. The calcium, potassium, magnesium, iron and sodium contents were 222.0, 117.90, 24.12, 2.30, 555.90 mg/100 g respectively. Rice bread contains 9 essential amino acids such as valine, leucine, isoleucine, methionine, threonine, lysine, phenylalanine, histidine, and arginine. The analysis of rice bread fatty acid showed 58.04 mg/100 g of saturated fatty acid, 26.31mg/100 g of monounsaturated fatty acid and 15.64 mg/100 g of polyunsaturated fatty acid. The total essential fatty acid content was 15.49 mg/100 g. With the rising interest in processed rice products, well-being, and diet, it is necessary to develop processed rice foods that are nutritional and low in calories using rice powder that is nutritionally better than flour.

Effect of Microbial Phytase on Performance, Nutrient Absorption and Excretion in Weaned Pigs and Apparent Ileal Nutrient Digestibility in Growing Pigs

  • Zeng, Z.K.;Piao, X.S.;Wang, D.;Li, P.F.;Xue, L.F.;Salmon, Lorraine;Zhang, H.Y.;Han, X.;Liu, L.
    • Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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    • 제24권8호
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    • pp.1164-1172
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    • 2011
  • Two experiments were conducted to evaluate the efficacy of Trichoderma reesei derived phytase for pigs fed diets with fixed calcium to total phosphorus ratios (1.5:1). In Exp. 1, 280 weaned pigs (initial BW of $10.32{\pm}1.94$ kg) were allocated to one of five dietary treatments on the basis of weight and gender in a randomized complete block design. Treatments were the low phosphorus (0.6% Ca, 0.4% total P and 0.23% available P) diets supplemented with 0, 250, 1,000, or 2,000 FTU phytase/kg of diet and a positive control diet (PC; 0.85% Ca, 0.58% total P and 0.37% available P). The treatments were applied to seven pens with eight pigs per pen, half male and half female. In Exp. 2, six barrows fitted with ileal T-cannula (initial BW = $35.1{\pm}1.6$ kg) were assigned to three dietary treatments with a double $3{\times}3$ Latin square design. The dietary treatments were the low-phosphorus diet (0.53% Ca, 0.34% total P and 0.14% available P), the low phosphorus diet plus 1,000 FTU phytase/kg and a positive control diet (0.77% Ca, 0.50% total P and 0.30% available P). In Exp. 1, there were linear increases (p<0.01) in weight gain, phosphorus absorption, bone strength, calcium and phosphorus content of fat-free dried bone and plasma phosphorus concentrations with increasing dose rate of phytase. The performance of pigs fed the diets with 250, 1,000, or 2,000 FTU of phytase/kg did not differ from pigs fed the PC diet. Pigs fed diets with 1,000 or 2,000 FTU of phytase/kg did not differ from pigs fed the PC diet in bone characteristics. The apparent digestibility of dry matter, crude protein, ash and energy was not affected by dietary treatment. However, pigs fed the PC diet excreted more fecal phosphorus (g/d, p<0.01) and fecal phosphorus per BW gain (g/kg) than pigs fed the diets with phytase. Phytase linearly decreased (p<0.01) fecal phosphorus excreted per BW gain (g/kg), plasma calcium concentration as well as plasma and bone alkaline phosphatase activity. In Exp. 2, phytase supplementation in the low-P diet increased (p<0.05) the apparent ileal digestibility (AID) of Ca, P, leucine, lysine, phenylalanine, alanine and cysteine, tended to AID of crude protein, isoleucine, threonine, asparagine and serine. In conclusion, the novel phytase originated from Trichoderma reesei is effective in releasing Ca, P, and amino acids from corn soy based diet for pigs.

필수아미노산 결핍에 의한 섭식반응과 Methionine 결핍이 흰쥐의 뇌내 c-fos 발현에 미치는 영향 (Effect of Essential Amino Acid Deficient Diets in Feeding Response and c-fos Expression in Rats Brain in Response to Methionine Deficiency)

  • 김창혁
    • Journal of Animal Science and Technology
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    • 제44권6호
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    • pp.727-738
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    • 2002
  • 본 시험은 각각의 필수아미노산 결핍사료 섭취에 의한 단기간의 섭식반응과 methionine 결핍(-Met) 사료 섭취시 뇌내 각 부위에 나타나는 Fos 면역반응을 조사하여 아미노산 결핍이 뇌내 섭식반응과 관련있는 부위를 명확히 알고자 수행하였다. 실험사료의 단백질원은 정제아미노산을 이용하였다. 시험에 이용된 모든 사료의 질소원은 순수 아미노산 혼합물을 이용하였으며, 사료내 단백질 함량은 15%로 하였다. 사료는 하루 6시간 동안 섭취하도록 적응을 시켰으며(17:00${\sim}$21:00, meal feeding method), 사료섭취량과 증체량은 사료급여 7일째부터 매시간 측정하였다. 실험 1에서는 각 필수아미노산 결핍사료가 사료섭취량, 체중 변화 및 섭식패턴에 미치는 영향을 관찰하였고, 실험 2에서는 Fos 면역조직 화학적 방법을 사용하여 methio- nine 결핍사료에 대하여 회피 반응을 나타내는 동안에 활성을 보이는 뇌의 영역을 확인하였다. 각 필수아미노산 결핍사료 섭취에 따른 초기 섭식 억제 정도는 methionine이 가장 강하게 나타난 반면 threonine이 가장 약하였다. 결핍사료 급여 3일째의 사료섭취량은 대조구 사료에 비하여 histidine(71%), leucine(68%), isoleucine (66%), threonine(63%), tryptophan(61%), valine (55%), phenylalanine(52%), methionine(51%), lysine(44%), arginine(24%) 순으로 억제되었다. 뇌 신경 영역에 Fos 면역활성은 PPC, amygdala 및 endopyriform cortex(EPC) 부분이 대조구에 비하여 강한 활성을 나타냈으나, LH, VMH 및 PVM에서는 대조구와 처리구가 비슷하게 나타냈다. 따라서 본 연구의 결과로 미루어 뇌내 PPC는 필수아미노산 결핍에 반응하는 초기 인식부위라는 것을 확인할 수 있었다.