${\beta}$-ureidopropionase 결핍증(${\beta}$-UPD)은 UPB1 유전자 변이에 의한 피리미딘 대사 이상에 의해 생기는 매우 드문 상염색체 열성 유전 질환으로 현재까지 전 세계에서 30여명 정도만 보고되었다. ${\beta}$-UPD는 무증상인 경우부터 심한 발달 지연, 소두증, 발작, 인지 저하의 증상을 보이는 경우까지 다양하다. 국내에서 진단된 유일한 ${\beta}$-UPD 여자 환자는 8세 10개월에 targeted next-generation sequencing 검사로 UPB1 유전자 변이를 확인 한 후, Sanger sequencing을 통해 확진하였다. 환자는 성장 장애, 발단 지연, 소두증, 반복되는 감염 및 난치성 뇌전증 증상을 보였으며, 11세 5개월에 원인 미상으로 갑자기 사망하였다. 이에 저자들은 ${\beta}$-UPD 환자의 장기간의 임상경과에 대해 보고하는 바이다.
Gonzalez, Santiago R.;Hobbs, Bradley;Vural, Emre;Moreno, Mauricio A.
Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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제41권
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pp.30.1-30.8
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2019
Background: Advancements in the field of microvascular surgery and the widespread adoption of microvascular surgical techniques have made the use of osteocutaneous fibula free flaps the standard of care in the surgical management of segmental mandibular defects. Although the literature possesses abundant evidence to support the effectiveness of fibula free flaps as a reconstructive method, there are relatively few studies reporting on outcomes as objectively measured by videofluoroscopic swallowing studies (VFSS). The purpose of this study is to explore the potential correlation between early postoperative VFSS and the long-term swallowing outcomes in patients who underwent mandibular reconstruction with fibula free flaps. Methods: We performed a retrospective chart review of 36 patients who underwent mandibular reconstruction with osteocutaneous fibular free flaps between 2009 and 2012. Demographics, clinical variables, VFSS data, and diet information were retrieved. Penetration and aspiration findings on VFSS, long-term oral feeding ability, and the need for gastrostomy tube were statistical endpoints correlated with postoperative clinical outcomes. Results: Thirty-six patients were reviewed (15 females and 21 males) with a mean age of 54 years (7-81). Seventeen cases were treated for malignancy. The size of the bony defect ranged from 3 to 15 cm (mean = 9 cm). The cutaneous paddle, a surrogate for soft tissue defect, ranged from 10 to 125 ㎠ (mean = 52 ㎠). A gastrostomy tube was present in patients preoperatively (n = 8), and postoperatively (n = 14). Seventeen patients had neoadjuvant exposure to radiation. Postoperative VFSS showed penetration in 13 cases (36%) and aspiration in seven (19%). Overall, 29 patients (80.6%) achieved unrestricted diet, and this was statistically correlated with age (p = 0.037), radiation therapy (p = 0.002), and preoperative gastrostomy tube (p = 0.03). The presence of penetration or aspiration on VFSS was a strong predictor for long-term unrestricted oral diet (p < 0.001). Conclusion: Early postoperative VFSS is an excellent predictor for long-term swallowing outcomes in patients undergoing mandibular reconstruction with osteocutaneous fibula free flaps.
This study investigated the effects of replacing fish meal (FM) with a mixture of four protein sources (wheat gluten, soy protein concentrate, tankage meal, and poultry byproduct meal) in an extruded pellet (EP) diet for olive flounder Paralichthys olivaceus. Five experimental diets were formulated with alternative proteins replacing 0%, 20%, 30%, 40%, and 50% of FM. Taurine and betaine were added as attractants in the diets. Triplicate groups of fish (initial body weight: $196{\pm}2g$) were fed the diets to apparent satiation. Over the course of a 6-month feeding trial, there were no significant differences between the groups in growth performance, feed utilization, survival, or villus height. The dry matter and protein digestibility of FM50 diet were significantly lower than those of the control diet at water temperatures below $18.5^{\circ}C$ in months 4 and 6. This is a highly significant first report on FM replacement in an EP diet given to olive flounder over a 6-month-long feeding period. It shows that the proper mixture of protein sources can replace up to 50% of FM in olive flounder EP diets with taurine and betaine supplementation. It also shows that 40% of FM could be safely replaced in EP diets during periods of low water temperature.
This experiment was conducted to investigate chemical composition change and fermentation characteristics of orchardgrass, alfalfa or corn silage in the airtight silo for one year of storage. Two trials were conducted for two years. Fermentation characteristics of silages were evaluated by color, oder, texture and taste. Chemical composition of corn silage was not changed, and fermentation characteristics of this silage was favorable for 7 months of storage from December to June of the following year. In the aspect of dry matter loss and fermentation characteristics of silages, it is essential to maintain less than 70 or 60% of moisture contents in orchardgrass silage or alfalfa silage, respectively, for long term storage and feed quality stabilization. It is suggested that wilting treatment of orchardgrass or alfalfa and moisture contents of these silages are most important factors to determine silage quality.
This experiment was conducted to investigate chemical composition change and fermentation characteristics of orchardgrass, alfalfa or corn silage in the airtight silo for one year of storage. Two trials were conducted for two years. Fermentation characteristics of silages were evaluated by color, oder, texture and taste. Chemical composition of corn silage was not changed, and fermentation characteristics of this silage was favorable for 7 months of storage from December to June of the following year. In the aspect of dry matter loss and fermentation characteristics of silages, it is essential to maintain less than 70 or 60% of moisture contents in orchardgrass silage or alfalfa silage, respectively, for long term storage and feed quality stabilization. It is suggested that wilting treatment of orchardgrass or alfalfa and moisture contents of these silages are most important factors to determine silage quality.
Previously, we demonstrated that the shift and/or restriction of feeding time during relatively short-term period (4 weeks) could alter the pituitary gonadotropin expression and the weights of seminal vesicle and prostate in rats. We also found that the reverse feeding (RF) schedule (up to 8 weeks) might induce an adaptable metabolic stress and cause impairment of androgen-dependent reproductive tissues. In the present study, we extended the RF time regimen up to 12 weeks, and measured the reproductive tissue weights. After 4 and 8 weeks of RF, the weights of epididymis were not significantly different. After 12 weeks, however, epididymis weights of RF animals were significantly different (CON 12W : RF 12W = $48.26{\pm}0.62mg$ : $44.05{\pm}1.57mg$, p<0.05). After 4 and 12 weeks of feeding, seminal vesicle weights of RF animals were significantly decreased (CON 4W : RF 4W = $79.36{\pm}8.34mg$ : $46.28{\pm}2.43mg$, p<0.001; CON 12W : RF 12W = $72.04{\pm}3.76mg$ : $46.71{\pm}2.27mg$, p<0.001, respectively). Prostate weights were not changed by RF. Kidney and spleen weights of RF animals were significantly different on weeks 4 and 12 (Kidney, CON 4W : RF 4W = $249.72{\pm}4.20mg$ : $228.41{\pm}3.03mg$, p<0.001; CON 12W : RF 12W = $309.15{\pm}7.49mg$ : $250.72{\pm}6.13mg$, p<0.001, respectively, Spleen, CON 4W : RF 4W = $111.26{\pm}3.76mg$ : $96.88{\pm}4.69mg$, p<0.05; CON 12W : RF 12W = $123.93{\pm}10.72mg$ : $94.68{\pm}5.65mg$, p<0.05, respectively). Histology analysis of seminal vesicle revealed that the thinner epithelial cell layers, reduced complexities of swollen papilla folding in the exocrine glands on weeks 4 and 12 of RF. There was no histological difference between control and RF group on week 8. The present study indicates that up to 12 weeks RF induced differential changes in tissue weights of male mice. In particular, seminal vesicle, kidney and spleen seemed to temporarily adapted to the RF-induced metabolic stress on week 8 of feeding schedule. These results confirmed the our previous study that the RF might induce an adaptable metabolic stress and cause impairment of androgen-dependent reproductive tissues such as epididymis and seminal vesicle as well as non-reproductive tissues such as kidney and spleen. Further studies will be needed to achieve a better understanding of the how does mealtime shift affect the reproductive function and exact nature of adaptation.
One- to three-month-old infants (n=232) were compared their upper arm cumference and skinfold thickness(triceps, subscapular) by feeding methods in cross-sectional study. There were two groups : breast-fed(BF) and formula-fed groups(FF). As reported previously, weight, length, head and chest circumferences of these infants were good, and overall growth status was not significantly different by feeding methods, but weight, weight velocity and chest circumference of formula-fed infants were higher than breast-feds at 3month, significantly. Hear, the triceps skinfold thickness of infants at 1, 2, and 3 postpartum months were 7.4, 9.5 and 10.5 mm, respectively. The triceps skinfold thickness of breast-fed infants were higher than formula-feds at 1 and 2 postpartum month, but at 3 month that of formula-fed infants was greater than breast-fed infants, insignificantly. The subscapular skinfold thickness of infants were 6.4, 9.2 and 10.6 mm at 1 to 3 postpartum months, respectively. The upper arm circumference of infants were 11.7, 13.4, 14.3cm, and the arm muscle diameter were 34.5,39.3 and 41.7cm at one to three postpartum months, respectively. The upper arm circumference of male infants was higher than females at 2, 3 postpartum months. Overall, there were no signifiant differences between feeding methods in triceps and subscapular skinfold thickness, upper arm circumference and arm muscle diameter. But 3-month-old formula-fed male infant showed bigger significantly in arm circumference than the breast-feds. From this survey, long-term survey on growth and body composition of large scales might be necessary to determine the effect of feeding methods of infants after 3 months and to set proper body composition standard for infant.
Johnston, S.L.;Hines, R.H.;Hancock, J.D.;Behnke, K.C.;Traylor, S.L.;Chae, B.J.;Han, In K.
Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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제12권4호
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pp.558-564
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1999
A series of experiments were conducted to determine the effects of standard (ST), long-term (LT), and expander (EX) conditioners on nutritional value of phase-three nursery and finishing swine diets. In Exp. 1, 180 pigs (average initial BW of 11.7 kg) were fed com-soybean meal based diets (1.3% lysine) during a 28 d growth assay. Gain/feed was improved (p<0.004) with pelleting and pellet durability index (PDI) increased with degree of conditioning (LT>ST). However, there was no advantage for LT vs ST conditioning in rate or efficiency of gain (p>0.5). In Exp. 2, 180 pigs (average initial BW of 10.4 kg) were fed con-soybean meal based diets (0.9% lysine) during a 28 d growth assay, Pelleted diets tended to support greater ADG (p<0.08) and gain/feed (p<0.002) with no marked advantage from EX vs ST conditioning. In Exp 3, a total of 70 barrows (average initial BW of 54 kg) was used in a growth assay to determine the effects of feeding a com-soybean meal based diet processed with a standard (ST) steam conditioner, a long-term (LT) steam conditioner, and an expander (EX) conditioner. The conditioned diets were fed as mash (M) or pellets (P) to give a $2{\times}3$ factorial plus a meal control. PDI increased with degree of conditioning (EX>LT>ST). There was a trend (p<0.07) for greater ADG in pigs fed diets that had been thermally conditioned. Also, there was a general advantage in gain/feed with pelleting (p<0.04), but this advantage was pronounced only with standard conditioning. Indeed, the greatest gain/feed was observed for pigs fed the expander treatments (p<0.03) and the expander mash was used as efficiently as the expander pellets. There was no difference in backfat thickness among pigs fed the treatments (p>0.3). but the more extreme the processing technique. the greater the incidence and severity of stomach lesions (p<0.04). These results suggest maximum rate and efficiency of growth with pelleting after standard steam conditioning or simply feeding an expanded mash.
BACKGROUND/OBJECTIVES: This study aimed to evaluate how breastfeeding and complementary nutrition practices of mothers of 0-24-month-old children comply with the World Health Organization (WHO) recommendations for infant and young child feeding and to compare the results with selected demographic parameters related to the mother and child. SUBJECTS/METHODS: The research sample comprised mothers (n = 250) with children less than 2 years old. Data were obtained via questionnaire and were analyzed using SPSS 20.0 package program. The Pearson χ2 or Fisher's exact tests were used for assessing relationships between categorical variables. The one-sample t-test was used for comparisons with reference values. RESULTS: Most mothers (97.2%) breastfed their babies immediately after birth. The mean time to breastfeeding after delivery was 47.8 ± 14.8 minutes, and 40.8% of the mothers complied with the WHO recommendation. Furthermore, 59.8% of the mothers exclusively breastfed their children for 6 months (mean 5.2 ± 1.5 months). The mean duration to the start of providing complementary food was 5.8 ± 0.6 months, and 76.1% of mothers who complied with the WHO recommendation. Only 12.3% of mothers breastfed their children for at least 12 months (mean 7.7 ± 3.3 months). On average, mothers gave cow milk to their children for the first time at 10.1 ± 1.7 months and honey at 11.8 ± 2.3 months. The mothers' rates of compliance with the WHO recommendations on cow milk and honey feeding were 32.0% and 71.6%, respectively. The rate of mothers who complied with the WHO minimum meal frequency recommendation was 88.3%. CONCLUSIONS: We suggest that the WHO recommendations on this subject will be realized more fully by emphasizing the importance of the positive effects of breastfeeding until the age of 2 years and of a timely start of complementary food provision. Such changes will affect child health over the long term.
Zahar, M. Wan;Hassan, O. Abu;Wong, H.K.;Liang, J.B.
Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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제16권4호
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pp.625-634
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2003
Oil palm fronds (OPF) are one of the main by-products of the oil palm industry in Malaysia. It contains about 38.5 % crude fibre with ME values of about 5.65 MJ/kg dry matter. OPF has great potential to be utilized as a roughage source or as a component in a complete feed for ruminant animals. This paper briefly reviews the availability of OPF in Malaysia and its importance in the local beef and dairy industry. About 26 million metric tonnes of OPF are produced on dry matter basis annually during pruning and replanting operations in the plantations. The nutritive value of OPF and studies to improve its feeding value is highlighted. The optimum level of inclusion for ruminant feeding is 30 % and improvement to intake and digestibility can be further enhanced with addition of other oil-palm by-products. Performances of beef and dairy cattle fed fresh OPF or as silage, pellets and cubes are shown. Good quality OPF silage can be produced without using any additive and the significant improvement on the rate of growth and milk yield were shown. With good formulations, OPF based diets can allow live weight gains of between 600-850 g/day and for local crossbred dairy animals, milk yield of about 11.1 to 20.3 liter/day can be obtained. Pellet based on ground OPF seemed to be less well utilized for ruminant feeding due to its smaller particle size. OPF based cubes which have longer particle size is more suitable for beef and dairy cattle. Long-term feeding of OPF based feeds have been shown to produce good quality carcasses, and the meat is safe for consumption.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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