• 제목/요약/키워드: Long-QT 증후군

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QT간격연장증후군(Long QT Syndrome) 환자의 치료경험 -증례 보고- (Clinical Experience for a Patient with Long QT Syndrome -A case report-)

  • 박태규;이정구
    • The Korean Journal of Pain
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    • 제13권1호
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    • pp.115-118
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    • 2000
  • Stellate ganglion block is most commonly used in pain clinic because it is an easy procedure and it has broad indications reported that Angina pectoris, tachyarrhythmia and long QT syndrome (LQTS) are indicated. LQTS is a disorder of the abnormalities of cardiac sympathetic innervation and of myocardial repolarization. LQTS is characterized by marked prolongation of the QT interval, often manifestating as syncope, seizures, or sudden death due to polymorphic ventricular tachyarrhythmia known as torsades de pointes. Treatment of symptomatic patients usually begin with beta blocker. The elective treatment of LQTS patients unresponsive to beta blocker is the left cardiac sympathetic denervation. We report a case of LQTS patient who had received stellate ganglion block.

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Long QT 증후군 환자에게 시행한 좌측 흉부 교감신경절 절제술 -1례 보고- (Left Thoracic Sympathetic Ganglionectomy with Thoracoscope for the Treatment of the Long QT Syndrome -A case report-)

  • 홍남기;정태은;이정철;한승세;이동협
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제33권9호
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    • pp.766-769
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    • 2000
  • The long QT syndromes have been classified into acquired or inheritary forms, both of which are associated with a characteristic type of life-threatening polymorphic ventricular tachycardia called torsade de points. Beta-adrenergic blocker is the first cholic treatment, but in those whom cardiac events are not prevented by $\beta$-blockade, left thoracic sympathetic ganglionectomy may be useful in selected cases. A 50-year-old woman had an recurrent syncopal attack in which she was unconscious for 1-2 min and 1-2 times a month for 10 years. The EKG revealed that QT & QTc intervals were 744 and 632 msec respectively. Treatment with Beta-adrenergic blocker and calcium channel blocker was ineffective in preventing recurrence of syncopal spell. Therefore, she underwent left thoracic sympathetic ganglionectomy with thoracoscope. During the 9 months after operation, she was free of syncopal episodes and is doing well.

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개와 사람의 선천성 심장 전도장애에 대한 분자 유전학적 이해 (Molecular Genetics of Inherited Cardiac Conduction Defects in Humans and Dogs)

  • Hyun, Changbaig
    • 한국임상수의학회지
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    • 제21권2호
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    • pp.219-228
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    • 2004
  • 심장 전도계에 관련된 심장 질환은 심장 전도계의 원발성 결함이나 형태학적 심장 질환 및 약물 중독 같은 속발성 원인에 의해 발생한다. 특히 선천성 심장 전도 장애의 경우, 이온 채널, 이온 채널에 관련한 세포질성 단백질, gap-junction 단백질, transcription factors (심장 발생에 관련된 유전자들) 및 kinase subunit을 전사하는 유전자의 돌연변이가 원발성 선천성 심장 전도장애의 원인으로 밝혀지고 있다. 사람의 부정맥 발생에 관련된 발병기전에 커다란 진보가 이루어지고 있음에도 불구하고, 개의 경우, 저먼 세퍼드의 급사 증후군 (sudden death syndrome)을 제외한 다른 전도 장애에 대한 연구는 극히 미비한 상태이다. 본 종설에서는 지금까지 밝혀진 심장 부정맥 발생의 분자 유전학적 고찰과 이와 관련된 사람의 유전학적 질환들과 이와 유사한 개의 선천성 심장 전도 장애에 대해 연구 고찰하였다.

병원 밖 전문 심장소생술에서 긴QT증후군에 의한 Polymorphic Ventricular Tachycardia에 아미오다론이 투여된 1예 (Case report : Administration of amiodarone for polymorphic ventricular tachycardia due to long QT syndrome during out-of-hospital advanced cardiac life support)

  • 강민성;김지원
    • 한국응급구조학회지
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    • 제24권3호
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    • pp.155-160
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    • 2020
  • Torsades de pointes refers to polymorphic ventricular tachycardia (PMVT), which is caused by the suppression of potassium channels owing to genetic and electrolytic abnormalities, resulting in the extension of the QT interval. Symptoms range from spontaneous circulation recovery to fainting and sudden death. Defibrillation, magnesium correction, and the use of lidocaine as an antiarrhythmic agent are recommended as treatments for persistent torsades de pointes. Currently, only amiodarone is available in the ambulance; however, torsades de pointes does not respond efficiently to amiodarone because it suppresses potassium channels and increases the refractory period of the myocardium. Lidocaine, in contrast, reduces the relative refractory period of the myocardium caused by suppressing sodium channels; thus, it inhibits the occurrence of and treats arrhythmia. In cases where PMVT did not respond to defibrillation, the administration of lidocaine showed no difference in survival and discharge rates compared to amiodarone. Thus, ambulances must be equipped with provisions to administer lidocaine.

Zebrafish에서 인간 KCNE1 유전자 발현에 관한 연구 (Expression of Human KCNE1 Gene in Zebrafish)

  • 박현정;유민
    • 생명과학회지
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    • 제27권5호
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    • pp.524-529
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    • 2017
  • 본 연구에서는 zebrafish에 인간의 KCNE1 유전자가 삽입된 형광단백질 vector를 microinjection하고, 그 발현 여부를 확인하고자 하였다. 먼저 양 말단에 제한효소(EcoRΙ, BamHΙ) site를 넣어 제작한 primer들로 genomic DNA에서 KCNE1 유전자를 분리하였다. 그 결과는 약 402 bp 크기의 DNA band였고 이 PCR 산물을 형광단백질 vector인 pPB-CMVp-EF1-GreenPuro 속에 클로닝하여 pPB-CMVp-hKCNE1-EF1-GreenPuro plasmid를 제작하였다. 이렇게 준비된 형광 vector를 zebrafish 수정란에 microinjection하였고, 부화된 치어에서 RT-PCR과 DNA sequencing을 통해 GFP 및 hKCNE1의 발현을 최종 확인하였다. 본 연구는 향후 QT 연장증후군(LQTs)에 대한 동물 모델로써 신경자극 전도, 유전자 치료, 유용 유전자 클로닝을 위한 기술 개발에 응용될 수 있을 것으로 기대된다.