In cleft lip and/or palate patients with the complex congenital heart diseases, surgical repair of the cleft lip and/or palate has been postponed after the open heart surgery because the heart problem of the patient might cause more complications associated with anesthesia and surgery. There has been little report about experiences in the surgical management of these patients and optimal time of surgical intervention. Authors are introducing the experiences of performing corrective surgery of cleft lip and/or palate in the patients with congenital heart diseases before and after the open heart surgery. We managed five patients from May 1992 to March 2004. Two patients were male and the rest were female. One of them had cleft lip alone and others had cleft lip and palate. Two of them underwent delayed cleft lip and/or palate surgery after open heart surgery, and the rest had immediate intervention for cleft lip and/or palate. There was no complication during the operation and postoperative period. There would be no need to delay the corrective surgery of the cleft lip and/or palate after the open heart surgery, if solid medical team approach was available with the pediatric cardiologist and the anesthesiologist.
Lymphoid interstitial pneumonia (LIP) is a rare benign lymphoproliferative interstitial lung disease. LIP has been associated with autoimmune disorders, HIV, viral infections, and so on. Once underlying systemic diseases have been excluded, a diagnosis of idiopathic LIP can be made. Although 6 cases of pathologically confirmed LIP have occurred in Korea, thus far none has been associated with primary Sjogren's syndrome. A 44-year-old man was admitted to hospital due to a dry cough and dypsnea on exertion that had been ongoing for 2 months. A chest radiography showed multiple and variable-sized cystic lesions, on both lungs and both interstitial infiltration and consolidation in both lower lung fields. Tests for autoantibody showed positive results of anti-nuclear antibody and anti-Ro/La antibody. The patient underwent a video assisted thoracoscopic surgery biopsy and pathologically confirmed LIP. We report the first known case of LIP-associated with primary Sjogren's syndrome in Korea.
Lymphocytic interstitial pneumonia(LIP) is characterized by a massive infiltration of the interstitium of the lung by mature lymphocytes, plasma cells and reticuloendothelial cells. LIP may be associated with autoimmune diseases including Sj$\check{o}$grens syndrome, SLE, myasthenia gravis, pernicious anemia, autoimmune hemolytic anemia, and HIV or an EB virus infection. There is a possibility of LIP progressing to a pulmonary or systemic lymphoma. The therapeutic response to corticosteroids and/or immunosuppressive drugs varies. Here we report a case of LIP that was diagnosed by an open lung biopsy and clonality study. The patient was a 36 year-old man without autoimmune disease or HIV infection. He was admitted as a result of severe hypoxemia showing $PaO_2$ of 48.3mmHg. The patient was treated with corticosteroids after the diagnosis and had fully recovered without a sequalae or relapse.
Park, Ki Hoon;Kwon, Soon Seog;Chung, Myung Hee;Kim, Jeana;Lee, Hee Jung;Min, Ji-Won;Kim, Yong Hyun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.73
no.2
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pp.115-121
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2012
Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue-derived (MALT) lymphoma is a rare disease. This disorder is considered to be a model of antigen-driven lymphoma, which is driven either by autoantigens or by chronic inflammatory conditions. Low-grade B-cell MALT lymphoma may develop from a nonneoplastic pulmonary lymphoproliferative disorder, such as lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP). A recent estimate predicts that less than 5% of LIP patients acquire malignant, low-grade, B-cell lymphoma. In Korea, there has been no previous report of malignant low-grade, B-cell lymphoma, acquired from LIP. Here, we present the case of a patient with LIP that developed into pulmonary MALT lymphoma, six years after diagnosis.
Jeong, Dae Kyun;Lee, Jae Woo;Choi, Soo Jong;Bae, Yong Chan
Archives of Plastic Surgery
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v.47
no.3
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pp.263-266
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2020
Infantile hemangiomas have a growth phase and an involution phase. For this reason, serial observation has generally been recommended as the treatment for uncomplicated infantile hemangiomas. Recently, however, individualized approaches have been emphasized. Although cleft lip and infantile hemangioma are common congenital diseases, infantile hemangiomas on the cleft side (i.e., in the operative field of the cleft lip) are extremely rare, and no clear guidelines have been established for their treatment. We experienced a case in which a patient with a cleft lip had an infantile hemangioma on the cleft side. In accordance with general treatment guidelines, cleft repair was performed 3 months after birth. The Millard rotation-advancement technique, which involves the use of a lower small triangular flap, was used for the repair. No intraoperative complications, such as massive bleeding, or postoperative complications were noted. The patient has received regular follow-up for the past 18 years, and other than a reddish scar on the lower lip, he currently has no related issues. Therefore, this case demonstrates that cleft lip repair performed according to cleft lip treatment guidelines produces good outcomes, even in cases involving a hemangioma on the cleft side.
Chorea-acanthocytosis (ChAc) is an extremely rare neurodegenerative disorder characterized by movement disorders and acanthocytosis. Orofacial dyskinesia is a distinct symptom of this disorder that can lead to lip injuries and feeding difficulties. This paper reports the first case of a patient with ChAc presenting with a lip defect, who was managed with surgical and adjuvant onabotulinumtoxinA (BTX-A) therapy. A 43-year-old woman diagnosed with ChAc was referred to our clinic because of a 5×5 mm lip defect resulting from orofacial dyskinesia. Wedge resection of the scar tissue was carried out, followed by reconstruction by suturing. Postoperatively, BTX-A injections were administered to ameliorate dyskinesia. Thirty units of BTX-A were injected into each masseter muscle, and 40 units were injected into the orbicularis oris muscle. At 1, 2, and 4 weeks after the injections, assessments were performed using the Abnormal Involuntary Movement Scale, and the patient's impression of change was assessed using the Global Rating of Change Scale. Subsequent adjuvant BTX-A treatment yielded subjective and objective improvements in orofacial dyskinesia. In conclusion, lip reconstruction and adjuvant BTX-A injections were effective in treating lip defects associated with orofacial dyskinesia in patients with ChAc, which highlights the need for a multimodal treatment approach.
Team approach for the management of cleft lip & palate patients is very important. Plastic surgeon, oral-maxillofacial surgeon, orthodontist, otolaryngologist, and speech therapist should be included in the team. Main role of the ENT surgeon may be variable and is up to the team characteristics. Main topics of ENT surgeons' interesting fields are evaluation and management of hearing impairment due to SOM, voice disorder, and velopharyngeal incompetency due to submucous cleft palate & still remained VPI after curative palatoplasty. Basic review of anatomy & physiology related with otolaryngologic aspect of velopharyngeal system was done. Diseases related with hyponasality as well as hypernasality were discussed. Diagnostic and therapeutic methods were discussed. Proper management of hearing impairment and speech disorders are important.
The purpose of this study was to evaluate the usefulness of in vivo 3T $^1H$ MRS with short TE for prescreening various brain diseases. Together with ten normal volunteers, 12 brain tumor patients(2 lymphomas, 5 malignant gliomas) and 5(benign meningiomas) and 10 brain ischemic disease patients(6 acute and 4 subacute infarctions) participated. Lymphomas showed increased intensities of Cho and Lac. Likewise, gliomas showed increased Cho and Lac, but with decreased NAA and ${\beta}\;{\gamma}$-Glx; in higher grade of gliomas, Lac, Cho, mI and Lip predominantly increased with decrease of NAA. Benign meningiomas showed increased Cho, Lac and ${\beta}\;{\gamma}$-Glx; with decreased of NAA. The alanine peak at 1.47 ppm is a neuronal marker for meningiomas. Infarctions showed increased Lac and Lip and decreased NAA, ${\alpha}$-Glx and ${\beta}\;{\gamma}$-Glx where Lac increased with decreased of ${\alpha}$-Glx in acute, and Cho, Lac and Lip increased with decrease of NAA in subacute. Elevated Lac and decreased NAA levels were more aggravated in subacute. Clinical application of the $^1H$ MRS with short TE at 3T is able to povide valuable spectral information for prescreening various brain diseases by monitoring the changes of disease-specific cerebral metabolite concentrations in vivo, and consequently, it can be applicable to assessment of differential diagnosis and malignancy as well.
Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) is one of parenchymal pulmonary infiltrative diseases first described at 1966 by Carrington and Liebow. In LIP, there is a predominance of mature small lymphocytes in the interstitium of the lung which form germinal centers. The disease process surrounds, but dose not invade lung parenchyme, tracheobronchial tree and vascular structures. The etiology remains still unknown and the clinical features of this disorder have not been clearly defined. Therefore, the therapeutic modality is obscure. Development of LIP association with AIDS is often reported currently and possibility of progress to malignant lymphoma is emphasized. We experienced a case of primary LIP with pnemomediastinum. She was adimitted due to chest and anterior nuchal pain with chronic coughing, and diagnosed as pneumomediastinum with LIP. Medication with steroid was begun and some improvement of symptoms was observed, but an X-ray film of the chest remained same without improvement. We report above case with review of the literatures.
Background: Factors affecting oral function include tooth number, oral muscle strength, and oral diseases. This study aimed to investigate the relationship among oral environment, muscle, and microbiology. Methods: Fifty-six elderly individuals in a day care center were included in the study. The survey regarding tongue and lip muscle strength and oral microorganisms was conducted from November to December 2018. Results: Tongue and lip muscle strength were greater in men than women (p>0.05). Tongue muscle strength was greater in the ${\leq}80-year-old$ group ($34.94{\pm}9.85$) than the ${\geq}90-year-old$ group ($25.57{\pm}7.54$) (p<0.05). Tongue muscle strength and lip muscle strength were greater in the ${\geq}15$ functional teeth group ($34.08{\pm}9.31$ and $9.25{\pm}1.63$, respectively) than in the <15 functional teeth group ($28.08{\pm}7.53$ and $7.76{\pm}1.51$, respectively) (p<0.05). Age was significantly correlated with functional tooth number, denture use, and tongue muscle strength. The number of functional teeth was positively correlated with tongue muscle strength, lip muscle strength, and oral microorganisms. Denture use was negatively correlated with tongue and lip muscle strength. Tongue muscle strength was significantly correlated with lip muscle strength. The number of Eubacterium nodatum was higher in men than women. The number of Parvimonas micra and Enterococcus faecalis was higher in the groups with ${\geq}15$ functional teeth, denture use, and greater tongue and lip muscle strength. The number of Lactobacillus casei was higher in the group that uses dentures and with greater tongue strength. Conclusion: Oral microbiology is more important in oral environment and management than oral muscle function. The correlation between oral muscle and oral microorganism requires further study. Therefore, oral care training should be conducted to improve the oral care practice of elderly individuals, maintain oral health through oral care, and prevent the decrease in saliva secretion by aging.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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