Lesch-Nyhan 증후군은 드물게 나타나는 X 염색체 열성 유전 질환으로 purine의 대사 장애를 보이는 질환이다. Purine의 대사 장애는 대사에 관여하는 효소인 hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase의 결손 또는 활성 감소로 인하여 나타나며, 요산의 과다 생산에 의한 요산과다혈증, 요산과다뇨증 등의 신장계 증상과 정신지체, 무도증 등의 신경학적 장애를 보이고, 구강이나 손가락에 대한 자해를 나타낸다. 이 중 자해 행위는 입술과 혀, 손가락을 깨무는 경우가 흔하고, 심하면 혀와 손가락이 완전히 절단될 수도 있다. 이 경우 자해로 인한 통증뿐 아니라, 연조직 결손으로 인한 심미적인 문제와 상처 부위로의 2차 감염이 발생할 수 있다. 이러한 Lesch-Nyhan 증후군 환자에서 자해를 막기 위해 여러 방법이 사용되고 있는데, 이 중 치과적으로 접근하는 방법으로는 마우스 가드나 lip bumper 등의 장치를 이용하는 방법과 해당 치아들을 모두 발거하는 방법, 악교정 수술을 통해 개방 교합을 형성해 주는 방법 등이 있다. 본 증례는 13세 9개월의 Lesch-Nyhan 증후군 환아로서 자해에 의해 혀에 심각한 외상을 가한 경우로 마우스 가드를 이용한 보존적인 방법을 사용하였으나 계속적으로 혀에 외상을 가해 하악 전치 뿐 아니라 구치까지 발거하여 치료하였다.
Lesch-Nyhan 증후군은 purine의 대사장애를 보이는 질환이다. 신생아에서 대략 1:100,000 정도의 이환율을 보이는 X염색체 열성 유전 질환으로 남자에서 흔하며, purine의 대사에 관여하는 효소인 hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase(HGPRT)의 결손 또는 활성 감소 결과, 과도한 요산 형성 및 과요산혈증(hyperuricemia)이 일어난다. 이 질환은 임상적으로 정신지체, 무도증(choreoathetosis), 경련성 뇌성 마비, 심각한 자해 행위가 특징이다. 이 중 자해행위는 입술과 혀, 손가락을 깨무는 경우가 흔하고, 혀와 손가락이 완전히 절단될 수도 있다. 이 경우 자해로 인한 통증 뿐 아니라, 상처 부위로의 2차 감염 및 연조직 결손으로 인한 심미성이 문제가 된다. 본 증례는, 상하악 유전치의 입술 깨물기 습관에 의해 하순이 심하게 손상된 Lesch-Nyhan 증후군 환아로서, mouth guard를 이용한 보존적인 방법과 소아정신과와의 협진을 통한 신경학적 약물치료로 자해에 의한 손상을 방지하여, 단기간에 비교적 만족할 만한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
Orthodontists often treat cases which are difficult to treat with conventional orthodontics. In such cases, it could be treated with surgical procedures with the help of an oral surgeon. Especially, transverse deficiency of the mandible can be corrected by widening the transverse width of mandibular symphysis, using distraction osteogenesis. Transverse widening of mandibular sympysis is known as a safe treatment but still complications could occur during the treatment. We are reporting some complications of cases that mandibular symphysis transverse widening were applied. Some cases showed complications because of the inappropriate osteotomy line. Since straight vertical osteotomy line was inclined to the left, only the left bony segment was likely to expand. According to bio-mechanical considerations, it will be better to perform a step osteotomy, cutting the eccentric area of the alveolar crest and the centric area of the basal symphyseal area. Complications could also occur by the failure of the distraction device. The tooth borne distraction device was attached on the lingual side of the tooth with composite resin. During the distraction period, it was impossible to obtain appropriate distraction speed and rhythm because of frequent fall off of the distraction device. Therefore, distraction device should be attached firmly with orthodontic band or bone screw, etc. Tooth mobility increasement could also occur as a complication. 'Walking teeth phenomenon' was observed during the distraction period, showing severe teeth mobility and pain during mastication. These symptoms fade out during the consolidation period. Since the patient could feel insecure and uncomfortable, it should be notified to the patient before the procedure. Finally, alveolar crestal bone loss could occur. Alveolar crestal bone loss occurred because of lack of distraction device firmness and teeth trauma caused by lower lip biting habit. Therefore, adequate firmness of the distraction device and habit control will be needed.
구강안면통증의 주원인의 하나인 측두하악장애는 다양한 기여요인에 의해 발생하거나 악화되는데, 특히 이갈이, 이악물기 등의 비기능적 구강악습관은 중요한 기여요인으로 고려된다. 구강악습관과 저작근의 관련성에 대해서는 근전도 등을 이용한 연구가 이루어져왔으나, 안면표정근에 미치는 영향에 대해서는 연구된 바가 거의 없다. 그러므로 본 연구는 근육의 탄성도과 경직도를 정량적으로 평가할 수 있는 촉각센서(tactile sensor)를 이용하여 구강악습관이 저작근과 안면표정근에 미치는 영향을 평가하고자 하였다. 건강하고 건전한 치열을 가지고 있으며 Class I 교합관계의 정상골격인 지원자10명(20대 남성)을 연구대상으로 선택하여 촉각센서(Venustron II, Axiom Co, 일본)를 이용하여 이완 상태와 편측 이악물기(피검자가 선호하는 측의 제1대구치 부위에서 교합측정기를 50Kg force의 힘으로 깨문 상태), 턱내밀기(전치 상하절단연이 만나는 위치까지 턱을 내민 상태), 입술힘주기(치아는 닿지 않는 상태에서 입술만 꼭 다문 상태) 상태에서 저작근과 안면표정근의 경직도와 탄성도를 측정하였다. 측정근육은 측두근 전부, 교근(이상 저작근), 전두근, 하안륜근, 대관골근, 상 하 구륜근, 이근(이상 안면표정근)이었다. 통계처리를 위해 paired t-test, correlation coefficients, ANOVA 및 multiple comparison t-tests을 사용하였다. 편측 이악물기를 할 때 측정한 모든 근육에서 경직도와 탄성도는 좌우 차이를 보이지 않고 높은 상관관계를 보였다. 교근은 편측 이악물기 뿐만 아니라 턱내밀기, 입술힘주기의 시행된 모든 구강악습관에 의해 경직도가 증가하고 탄성도는 감소하였다(p<0.05). 측두근과 대관골근은 편측 이악물기의 영향을 받았으며, 상 하구륜근 및 이근의 경직도와 탄성도는 입술힘주기에 의해 크게 변화하였다(p<0.05). 본 연구의 결과는 편측 이악물기, 턱내밀기, 입술힘주기 같은 구강악습관은 저작근뿐만 아니라 안면표정근, 특히 구강주위근육에도 영향을 준다는 것을 보여준다.
서울대학교병원 치과 교정과에 내원한 6세 1개월에서 45세 8개월사이(평균 19세 6개월)의 부정교합자 205명(남 67명, 여 138명)을 대상으로 TMD 증상과 기여요인에 관한 설문조사와 Orthopantomogram, 경두개 방사선 사진(transcranial view)의 판독, 교정모형 검사 등을 시행하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. Helkimo Anamnestic index는 Ai 0 $46.8\%$, Ai I $22.0\%$, Ai II $31.2\%$로 TND의 주관적 증상이 연령에 따라 증가하는 추세(p<0.001)를 보였으며 여성에서 높았다(p<0.05). 2. Orthopantomogram상 하악두의 이상소견은 flattening($4.4\%$)이 가장 많았으며 전체적으로 한가지 이상의 이상소견을 보인 경우는 $8.3\%$였다. 3. 목과 어깨의 동통(p<0.001) 이악물기, 입술을 깨무는 습관(이상 p<0.01). 두통(p<0.05)이 있는 경우 Ai가 높았다. 4. Angle II급에서 Orthopantomogram상 하악두 이상소견의 빈도가 높았고, 상악 대구치의 교모가 있을때 Ai가 높은 경향이 있었다(이상 p<0.05). 그외의 교합 요소는 TMD의 증상과 무관하였다. 5. 하악두 길이(Co'-Inc')와 하악지 길이(Co'-Go')가 짧고 하악두의 비율(Co'-Inc'/Co'-Go')이 낮을때, 그리고 좌우 하악지 길이 (Co'-Go'), 하악두 비율(Co'-Inc'/Co'-Go')이 다를때 Orthopantomogram상 하악두 이상소견이 많았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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