Park, Kyungwon;Ko, Jung Min;Jung, Goun;Lee, Hee Chul;Yoon, So Young;Ko, Sun Young;Lee, Yeon Kyung;Shin, Son Moon;Park, Sung Won
대한유전성대사질환학회지
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제15권1호
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pp.40-43
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2015
Short-chain acyl-CoA dehydrogenase (SCAD) deficiency is an autosomal recessive mitochondrial disorder of fatty acid oxidation associated with mutations in the ACADS gene. While patients diagnosed clinically have a variable clinical presentation, patients diagnosed by newborn screening are largely asymptomatic. We describe here the case of a 1-year-old male patient who was detected by newborn screening and diagnosed as SCAD deficiency. Spectrometric screening for inborn errors of metabolism at 72hrs after birth showed elevated butyrylcarnitine (C4) level of 1.69 mol/L (normal, <0.83 mol/L), C4/C2 ration of 0.26 (normal, <0.09), C5DC+C60H level of 39 mol/L (normal, <0.28 mol/L), and C5DC/C8 ration of 7.36 (normal, <4.45). The follow-up testing at 18 days of age were performed: liquid chromatography tandem mass spectrometry (LC-MS/MS), urine organic acids, and quantitative acylcarnitine profile. C4 carnitine was elevated as 0.91; urine organic acid analysis showed elevated ethylmalonic acid as 62.87 nmol/molCr (normal, <6.5), methylsuccinate 6.81 nmol/molCr (normal, not detected). Sequence analysis of ACADS revealed a homozygous missense mutation, c.164C>T (p.Pro55Leu). He is growing well and no episodes of seizures or growth retardation had occurred.
A novel neuropeptide with a relaxing activity on the dorsal retractor muscle (DRM) was isolated from the whole body extract of the starfish, Asterina pectinifera. The peptide was purified by gel-filtration ion-exchange and $C_{18}$ reversed-phase HPLC. The complete amino acid sequence of this peptide, which was determined by automated Edman degradation and MALDI-TOF mass, was Phe-Gly-Lys-Gly-Gly-Ala-Tyr-Asp-Pro-Leu-Ser-Ala-Gly-Phe-Thr-Asp. A comparison of the amino acid sequence with those of other known neuropeptides revealed that the asteripectin was a novel neuropeptide with smooth muscle-relaxing activity on the starfish DRM. This peptide showed threshold response to relaxing activity on the DRM at $10^{-10}M$ and the maximal relaxing effect was $120{\pn}7.0\%$ at $10^{-5}M$. The relaxing activity of this peptide on the starfish DRM increased in a dose-dependent manner.
기후변화에 따라 오염도가 높아질 것으로 예상되는 곰팡이독소 중 아플라톡신을 김치에 오염시켜 발효 및 저장 중 이화학적 및 미생물학적 품질변화를 분석하고, 김치 제조 시 젖산균의 첨가가 아플라톡신의 함량 변화에 미치는 영향을 살펴보았다. 김치의 pH는 저장기간이 증가함에 따라 급격하게 감소한 반면 산도는 증가하는 경향을 보였으며, 염도는 저장기간 동안 2.30~2.40%의 수준을 유지하였다. 젖산균을 첨가한 김치의 일반세균수 및 젖산균수는 다른 시료에 비해 젖산균을 접종한 시료에서 유의적으로 높게 나타났다(p<0.05). 또한 김치의 저장 중 효모 및 곰팡이 수는 약 1~3 log CFU/g 수준이 검출되었다. 대장균군은 대조구에서 저장 4주차까지 검출된 반면 다른 시료에서는 저장 2주 후 모두 불검출되었다. 아플라톡신이 오염된 김치에서 저장기간에 따라 아플라톡신이 감소하는 경향성은 확인되지 않았으나 저장 8주 동안 아플라톡신 오염수준의 평균 감소율은 AFs 오염구에서 7.1%, AFs+LP에서 21.5%, AFs+LM에서 24.1%로 나타나 젖산균을 첨가한 시료에서 감소율이 더 크게 나타났다. 아플라톡신 첨가에 따른 김치의 이화학적 및 미생물학적 품질 변화는 일반 김치와 비교 시 뚜렷한 차이가 나타나지 않았으나 젖산균을 첨가한 김치의 경우 저장 중 일반세균 수 및 젖산균수가 높게 검출되고, 아플라톡신의 감소효과가 더 크게 나타났다. 따라서 본 연구결과 김치에 Lactobacillus속이나 Leuconostoc속과 같은 젖산균 첨가 시 젖산균 증진 효과 및 아플라톡신에 노출 위험도를 감소시킬 수 있는 것으로 나타났다.
This study was carried out to characterize nonadrenergic, noncholinergic(NANC) relaxation of porcine retractor penis(PRP) muscle induced by electrical field stimulation(EFS) and to investigate the actions of niric oxide(NO) and vasoactive intestinal polypeptide(VIP) as candidates for NANC neurotransmitters. Biphasic relaxations of PRP muscle were induced by EFS to NANC nerve. Rapid-phase relaxation was observed at low frequency(0.5-16Hz) and slow-phase relaxation followed during high frequency(8-60Hz). Both relaxations were frequency-dependent and TTX($1{\times}10^{-6}M$)-sensitive. L-NAME($2{\times}10^{-5}M$) inhibited the rapid-phase relaxation, but not the slow-phase relaxation. The inhibition of the rapid-phase relaxation with L-NAME was reversed by L-arginine ($1{\times}10^{-3}M$) but not by D-arginine($1{\times}10^{-3}M$). Methylene blue($4{\times}10^{-5}M$) reduced the rapid-phase relaxation. Exogenous No(ExoNO, $1{\times}10^{-5}-1{\times}10^{-4}M$) induced dose-dependent relaxations of PRP muscle. Oxyhemoglobin($5{\times}1^{-5}M$) blocked the relaxation induced by ExoNO and inhibited EFS-induced relaxation. Hydroquinone($1{\times}10^{-4}M$) also abolished the relaxation induced by ExoNO, but did not affect EFS-induced relaxation. L-NAME resistant slow-phase relaxation to EFS was inhibited by ${\alpha}$-chymotrypsin(2.5 U/ml). Both methylene blue($4{\times}10^{-5}M$) and Nethylmaleimide($1{\times}10^{-4}M$) reduced the slow-phase relaxation by EFS. [4-Cl-D-$Phe^6$, $Leu^{17}$]-VIP($3{\times}10^{-6}M$) inhibited the slow-phase relaxation by EFS. External applications of VIP ($1{\times}10^{-7}M$) caused relaxations that were simillar to the L-NAME resistant slow-phase relaxations induced by EFS, and relaxant effects of exogenous VIP were blocked by ${\alpha}$-chymotrypsin(2.5 U/ml).
본 논문은 인공적인 단백질인 MCL-1ES BH3M에 관한 것으로 MCL-1ES BH3M를 과발현시 세포사멸을 유도한다. MCL-1L을 주형으로 재조합 PCR을 통해서 MCL-1ES BH3M를 클로닝하였다. 새롭게 클로닝한 단백질인 MCL-1ES BH3M 단백질은 안정성을 유지하기 위해서 PEST 도메인이 제거되어 있으며, 다른 BCL-2 패밀리 단백질과의 결합을 조절하기 위해서 BH3도메인의 Leu-Arg-Arg-Val-Gly-Asp-Gly 서열을 7개의 Ala 잔기로 인위적으로 돌연변이를 유도하였다. MCL-1ES BH3M를 293T 세포에서 과발현할 경우 세포사멸을 유도하였고, 항-세포사멸 단백질인 MCL-1L을 같이 과발현하더라도 세포사멸을 유도하였다. 또한, 과발현시 Caspase 9과 3를 활성화하였으며 면역염색법을 통해서 MCL-1ES BH3M 과발현시 미토콘드리아에 MCL-1ES BH3M 단백질이 부분적으로 위치하는 것을 확인하였다. 이상의 결과로 MCL-1ES BH3M는 Caspase 9과 3의 활성을 통해서 세포사멸을 유도한다. 결론적으로 본 연구는 세포사멸을 유도하는 새로운 molecule을 클로닝하였고, 이 molecule에 의한 세포사멸 기능을 확인하였다.
Todays, medium energy resolution detectors are preferably used in radioisotope identification devices(RID) in nuclear and radioactive material categorization. However, there is still a need to develop or enhance « automated identifiers » for the useful RID algorithms. To decide whether any material is SNM or NORM, a key parameter is the better energy resolution of the detector. Although masking, shielding and gain shift/stabilization and other affecting parameters on site are also important for successful operations, the suitability of the RID algorithm is also a critical point to enhance the identification reliability while extracting the features from the spectral analysis. In this study, a RID algorithm based on Bayesian statistical method has been modified for medium energy resolution detectors and applied to the uranium gamma-ray spectra taken by a LaBr3:Ce detector. The present Bayesian RID algorithm covers up to 2000 keV energy range. It uses the peak centroids, the peak areas from the measured gamma-ray spectra. The extraction features are derived from the peak-based Bayesian classifiers to estimate a posterior probability for each isotope in the ANSI library. The program operations were tested under a MATLAB platform. The present peak based Bayesian RID algorithm was validated by using single isotopes(241Am, 57Co, 137Cs, 54Mn, 60Co), and then applied to five standard nuclear materials(0.32-4.51% at.235U), as well as natural U- and Th-ores. The ID performance of the RID algorithm was quantified in terms of F-score for each isotope. The posterior probability is calculated to be 54.5-74.4% for 238U and 4.7-10.5% for 235U in EC-NRM171 uranium materials. For the case of the more complex gamma-ray spectra from CRMs, the total scoring (ST) method was preferred for its ID performance evaluation. It was shown that the present peak based Bayesian RID algorithm can be applied to identify 235U and 238U isotopes in LEU or natural U-Th samples if a medium energy resolution detector is was in the measurements.
항암 효과와 면역 활성 효과가 있는 영지 균사체의 alkali 추출 단백다당류인 GMPG와 이것을 모체로하여 한외여과를 이용한 고분자 단백다당류(GMPG-UH)와 저분자 단백다당류(GMPG-UL) 그리고 column 분획을 이용한 고분자 단백다당류(GMPG-CH)와 저분자 단백다당류(GMPG-CL)를 얻어서, 면역 항암 활성을 연구한 결과 다음과 같은 결과를 얻었다. GMPG, GMPG 고분자 및 저분자 분획들의 총당과 총단백질 함량을 측정한 결과, GMPG는 85.9% 및 12.8%, 한외여과 분획인 GMPG-UH와 GMPG-UL은 75.5% 및 72.7%의 당과 31.3%의 33.6%의 단백질, 컬럼 분획인 GMPG-CH와 GMPG-CL은 당과 단백질이 각각 96.9%와 87.1% 및 1.9%와 8.1%를 함유하고 있었다. 구성 당은 대부분 glucose, mannose, fructose, galactose, xylose와 소량의 ribose 및 arabinose를 함유하고 있었으며, ${\alpha}$와 ${\beta}-glucose$의 결합 비율이 $0.84{\sim}1.14$로 ${\beta}-glucan$이 주를 이루는 단백다당류이고, 저분자보다는 고분자가 더 많은 ${\beta}$-결합을 이루고 있는 것으로 조사되었다. 구성 아미노산의 조성은 공통적으로 산성 아미노산인 Asp와 Glu, 중성 아미노산인 Ala와 Leu이 다량 함유하고 있는 것으로 조사되었다. IR의 경우는 ${\beta}$-당의 결합양식을 결정 짖는 $890cm^1$ 부근에서의 흡수 peak가 관찰되었다. 또한 $^{13}C-NMR$ spectrum에서 GMPG, GMPG 고분자 및 저분자, ${\beta}-1,3$ anomer를 결정 짖는 C-1 peak가 $103{\sim}105ppm$에서 나타나 ${\beta}-(1{\rightarrow}3)-glucan$ 구조를 갖는 단백다당류임을 알 수 있었다. GMPG-CH와 GMPG-CL은 sarcoma 180 고형암에 대해 각각 79.6% 및 63.4%의 암세포 중식 저해율을 나타내었는데, 이것은 ${\beta}$-결합 당의 함량이 높은 고분자 분획이 항암활성도 높게 나타났다.
김치 starter로 개량된 Leu. paramesenteroides Pw의 내산성 변이주 P-100이 획득한 증가된 내산성에 대한 생리적 성질을 규명하기 위하여 수소 이온 투과도, ATPase 활성, 해당 작용 활성, $Mg^2$$^{+}$ 해리도, 그리고 세포질막의 지방산 조성의 변화 등을 야생균주 Pw와 비교하여 측정하였다. 수소 이온 투과도의 경우 150 mM KCl에서 실험한 결과, $t_{1}$2/의 최대값은 야생균주 Pw와 변이균주 P-100에서 각각 6.4분과 7.8분였으며, 3% NaCl의 존재시는 야생균주 Pw는 5.5분, 변이균주 P-100은 6.9분이였다. 야생균주 Pw와 변이균주 P-100의 ATPase 활성 측정결과, 최고 활성은 양 균주 모두 pH 6.0에서 각각 0.5 unit/mg protein, 0.78 unit/mg protein이였다. 해당 과정 활성에 있어서는 pH 7.0을 제외한 전 측정 범위에서 변이균주 P-100이 야생균주 Pw보다 높은 값을 보였으며, 세포막의 산손상에 의한 $Mg^2$$^{+}$ 해리도는 pH 4.0에서 2시간후 야생균주 Pw가 54.5% 그리고 변이균주 P-100이 23.2%로 관찰되었다. 지방산 조성 변화의 결과, 양 균주간에 $C_{8:0}$, $C_{9:0}$, $C_{10:0}$, $C_{11:0}$, $C_{18:0}$, 그리고 $C_{19:0}$,cyclo/ 등의 지방산에서 주된 차이를 보였으며, 내산성의 지표로 간주되는 $C_{18:1}$은 야생균주 Pw와 변이균주 P-100에서 각각 2.1%, 2.4%로 거의 차이가 없었으나, $C_{19:0}$,cyclo/의 경우, 야생균주 Pw는 무검출, 변이균주 P-100에서는 2.3%로 차이를 보였다. 이러한 측정의 결과들을 종합하여 볼 때, 야생균주 Pw에 비하여 변이균주 P-100이 증가된 내산성을 가졌음을 확인 할 수 있었다.있었다.있었다.있었다.다.
본 연구는 멸치액젓의 품질개선, 개관적 품질지표의 설정 및 품질의 등급화를 위한 규격기준의 제정에 필요한 기초 자료를 제시하고저 수행되었다. 시판 멸치액젓의 식염함량은 대체로 $21.0{\sim}23.2%$, 평균 22.1%이었고, 총질소량 및 아미노질소량은 각각 $928.0{\sim}1870.9\;mg%$ 및 $338.6{\sim}680.3\;mg%$ 범위로서 재래식 액젓의 2258.1 mg% 및 882.9 mg%에 비해 훨씬 적었다. 시료의 색조는 시판품이 재래식에 비해 L값 및 b값은 다소 낮은 반면, a값 및 ${\Delta}E$값은 높았고, 저장기간이 경과할수록 a값 및 ${\Delta}E$은 증가하여 갈변화가 뚜렷이 진행되었다. 시판액젓의 생균수는 식염무첨가배지에서 최대 $3.0{\times}10^4/ml$, 식염 2.5%첨가배지에서는 $2.2{\times}10^5/ml$까지 검출되었으며, 재래식 액젓의 생균수는 이보다 훨씬 많았다. 시판 액젓의 유리아미노산의 총함량은 $5498.5{\sim}12123.8\;mg%$, 평균 8446.4 mg로서 제조원에 따라 2배 이상의 함량 차이를 보였으며. 재래식 액젓의 총함량은 12787.9 mg%였다. 유리아미노산의 조성에서 Glu 함량은 서로 비슷하였으나, 그외 주요 아미노산인 Ala, Val, Ile, Leu 및 Lys 등은 재래식이 시판품에 비하여 훨씬 많았다. Hypoxanthine의 함량은 시판품에 $86.4{\sim}161.2\;mg%$, 재래식에는 103.7 mg%이 함유되어 있었고, TMAO 및 TMA는 시판품에 각각 $51.6{\sim}99.2\;mg$ 및 $23.2{\sim}42.9\;mg%$, 재래식에는 128.8 mg 및 55.8 mg% 함유되어 있었다. 관능검사 결과 일부 시판품에서 콩간장과 유사한 냄새 및 부패취가 인지되었고, 유통기한이 지난 시판품은 모두 관능적으로 맛과 냄새 면에서 변질의 징조가 나타났다. 재래식 액젓은 저장 2년째까지 품질이 그대로 유지되고 있었으나, 그 이후 관능적으로 급속히 품질이 저하되었다. 이상의 결과에서 시판 멸치액젓은 제조원에 따라 철저한 품질의 관리 및 규격화가 요구되었으며, 제품의 조단백질 함량, 총질소 및 아미노질소량, 산도, 유리아미노산의 함량 및 조성 등이 품질개선 및 품질지표 설정을 위한 자료항목으로 기대되었다.
우리나라 전통수산식품의 성분조성 및 품질특성에 관한 연구의 일환으로, 우리나라 사람들이 즐겨 먹고 있는 일반 마른 멸치와 지역특산품인 죽방멸치의 이화학적 식품성분 조성을 분석하여 이들의 품질 특성을 비교, 검토하였다. 시판 마른 멸치의 수분 함량은 일반 마른 멸치가, 조단백질 및 조지방 함량은 죽방멸치가 다소 많았으며, 휘발성 염기질소 함량은 일반 마른멸치가 다소 많았다. 한편, 지질의 산패는 TBA값으로 보아 죽방멸치가 약간 더 진행되어 있는 것으로 나타났다. 일반 마른 멸치 및 죽방멸치의 구성아미노산함량은 각각 41.g∼46.5 g/100 g 및 42.0∼49.2 g/100 g으로서 glutamic acid, aspartic acid, histidine, leucine, alanine 및 arginine 등이 주요 구성 아미노산이었으며, 양 시료 모두 중대멸이 소멸에 비해 구성아미노산들의 함량이 많았다. 일반 마른멸치와 죽방멸치의 지방질 조성에서 중성 및 극성지방질의 조성은 양자간에 큰 차이가 없었으며, 대체로 극성지방질의 조성비가 상당히 높았다. 각 지방질의 주요 구성 지방산은 14:0, 16:0, 16:1n-7, 18:1n-9, 20:5n-3 및 22:6n-3 등이었으며, n-3계열의 고도불포화지방산의 조성비는 일반 마른멸치가 높았다. 일반 마른멸치와 죽방멸치의 유리아미노산의 총량은 각각 953.7∼1,044.8 mg/100g 및 968.8∼ 1,306.4 mg/100 g이었으며, taurine, histidine, alanine, 1-methyl histidine, Lysine, glutamic acid및 glycine의 함량이 많았다. IMP 및 TMAO, creatinine등의 염기류는 죽방멸치 쪽의 함량이 약간 많았으나 큰 차이는 없었다. 주요 정미 발현성분의 하나인 무기성분 함량은 소멸쪽이 중대멸에 비해 대체로 많았으며, 일반 마른멸치와 죽방멸치 간에는 별 차이를 보이지 않았다. 관능검사 결과, 중대멸은 조직감을 제외한 맛, 외관 및 냄새에서 죽방멸치 쪽이 우수하였으나, 소멸의 경우에서는 양자간에 관능적인 차이가 거의 인지되지 않았다. 시판 마른멸치류의 품질은 이화학적 구성 성분의 함량 차이보다는 마른멸치의 외관, 맛, 냄새 등 관능적 면에서 결정되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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