• Title/Summary/Keyword: Lennox-Gastaut syndrome

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약물 유발 소한증에서 cobalt chloride solution의 임상적 유용성 (Predictive value of cobalt chloride solution for hypohidrosis with topiramate)

  • 이혁;이승현;김선준
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권11호
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    • pp.1180-1185
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    • 2006
  • 목 적 : TPM를 복용중인 간질 환아들에서 소한증 관련 증상 발생률을 확인함과 더불어, 뉴로체크($Neurocheck^{TM}$) 발한 검사를 시행하여 비침습적으로 발한 감소 관련 증상을 비교 확인하고자 하였다. 방 법 : 2004년 10월부터 2005년 7월까지 전북대학병원 소아과에 내원한 환자 중 간질로 진단받고 TPM를 투여 시작한 환자 55명중 자료가 불충분한 9명을 제외하고 46명을 대상으로 하였다. 대상 환자는 약물 투여 전과 목표 용량에 도달 한 직후 가능한 빠른 시간에 뉴로체크를 이용한 발한 기능 검사를 시행하였고, 2005년 여름 소한증과 관련된 증상 발현 유무를 면담을 통해 확인하였다. 결 과 : 저자들은 전북대학교병원 소아과에서 부분발작으로 진단 받고 TPM를 복용중인 46명의 환아들을 대상으로 비침습적인 검사인 뉴로체크를 이용하여 TPM 유발성 발한 감소 증상을 예측하고자 하였으며 더불어 TPM으로 인한 발한 감소 증상의 유병률을 알아보고자 하였으며 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 설문조사상 여름 기간 동안 TPM 사용 중 소한증 관련 증상 발생률은 37.0% 였으며 완전 무한증은 없었고 경증의 비율은 26.1%, 중증의 비율은 10.9% 였다. 2) 뉴로체크 발한 검사상 발한 지연은 34.8% 였으며 변화 없는 경우는 54.3%, 발한이 증가한 경우는 10.9% 였다. 3) 설문조사 결과 발한 감소 관련 증상을 보인 환아들에서 뉴로체크 검사상 발한 감소를 보이는 경우는 46명 중 13명으로 76.5% 였으며 이중 설문조사 상 경증인 경우는 75.0%, 중증인 경우는 80%의 양성률을 보였다. 4) 뉴로체크 발한 검사상 TPM 사용전보다 3분 이상 지연된 경우 3분 이하에서보다 상대적으로 중증의 비율이 높았다. 결 론 : 소아연령에서 비침습적인 뉴로체크 발한 검사 방법으로 손쉽게 발한감소를 측정할 수 있었다. 뉴로체크 검사를 이용하여 TPM 유발성 발한 감소 관련 증상을 예측 할 수 있었으며, 특히 TPM 사용 전보다 3분 이상 지연된 경우 소한증 증상 발현이 현저하여 열감 불내성, 기면 혹은 열사병에 대한 주의가 필요할 것으로 생각된다.

항전간제로 조절된 간질 환아에서 약물 중지 후 추적 관찰 - 재발위험인자 (A Follow-Up Study after Discontinuation of Antiepileptic Drug Therapy in Children with Well-Controlled Epilepsy : The Factors that Influence Recurrence)

  • 정사준;정혜전;최영미;조의현
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권12호
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    • pp.1559-1570
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    • 2002
  • 목 적 : 간질 치료에 있어서 치료 중 무 발작 기간이 장기간 지속되는 환자에서 항전간제를 언제까지 투여할 것인가에 대한 답은 아직 확실히 제시된 바없다. 따라서 무 발작기간이 지속되는 환자들에서 항전간제 투여 중지 후 재발에 관계된 위험인자를 분석-평가함으로서 항전간제 중지시기에 대한 안내 지침에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년부터 1998년 6월까지 경희대학교 의과대학 부속병원에서 간질로 진단받고 항전간제 투여 후 최소 2년 동안 무 발작으로 조절되어 약물투여가 중지된 환아 169명(남자 102명, 여자 67명)을 대상으로 하였다. 간질의 진단은 임상 병력, 신경학적 및 이학적 소견, 검사실 소견과 발작 간기에 기록한 뇌파를 기준으로 하였으며 필요한 경우 뇌의 구조병변의 유무를 규명하기 위하여 두부 전산화 촬영이나 자기공명상을 실시하였다. 재발 위험 인자는 성별, 초 발작 연령, 간질 가족력, 열성 경련의 병력, 간질의 원인, 발작형, 치료 전 발작 횟수, 신경학적 이상 여부, 발작 발생부터 치료 시작까지의 기간, 항전간제 사용에서 최종 발작까지의 기간, 총 약물 치료 기간, 약물 치료 중 재발여부, 항전간제 치료 중지 직전의 뇌파, 항전간제의 수, 항전간제 중지 시 연령, 무 발작 기간, 등 총 16가지를 선정하여 Kaplan-Meier 생존 분석에 의한 단 인자분석(전체, 특발성, 증후성)과 Cox-regression 모형에 의한 다 인자 분석을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 총 169명 중 재발한 경우가 49명(28.9%)에서 나타났으며, 항전간제 치료기간은 평균 4.1년(2-13년)이었고 항전간제 치료 중지 후 평균 추적 관찰 기간은 4.1년, 무 발작 기간은 평균 3.3년(2-5년)이었다. 각 위험인자에 따른 단 인자 분석에서 초 발작 연령이 1세 미만인 경우, 간질의 원인이 증후성, 발작형이 영아연축 및 레녹스 증후군>부분 발작군>전신 발작군=롤락딕 발작군 순으로 재발률이 높았다. 또한 신경학적 이상을 보인 군과 발작 조절기간이 0인 경우보다 2년 이상인 군과 조절에 사용한 약물수가 2개 이상인 경우, 약물 중지 시 연령이 6세 이하인 군과 무 발작 기간이 2년>3-4년>4년 이상인 순으로 재발율이 높게 나타났다. 결 론 : 항전간제로 치료 시작 후 2년을 초과한 기간동안 무 발작이 계속되고 있는 6세 이상의 간질 환아에서는, 발작초발 연령이나 발작형, 사용하고 있는 항전간제의 수, 치료 시작 후 발작조절에 걸린 기간, 총 치료기간, 발작의 원인, 신경학적 이상 여부 등을 고려하여, 또 항전간제를 끊고자 하는 환아나 보호자의 의지 등에 따라 항전간제의 중단을 고려하여야 한다.