Hyun-Jung Lee;Jihoon Kim;Sung-A Chang;Yong-Jin Kim;Hyung-Kwan Kim;Sang Chol Lee
Korean Circulation Journal
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제52권8호
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pp.563-575
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2022
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is one of the most common inheritable cardiomyopathies. Contemporary management strategies, including the advent of implantable cardioverter-defibrillators and effective anticoagulation, have substantially improved the clinical course of HCM patients; however, the disease burden of HCM is still high in Korea. Sudden cardiac death (SCD), atrial fibrillation and thromboembolic risk, dynamic left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction, and heart failure (HF) progression remain important issues in HCM. SCD in HCM can be effectively prevented with implantable cardioverter-defibrillators. However, appropriate patient selection is important for primary prevention, and the 5-year SCD risk score and the presence of major SCD risk factors should be considered. Anticoagulation should be initiated in all HCM patients with atrial fibrillation regardless of the CHA2DS2-VASc score, and non-vitamin K antagonist oral anticoagulants are the first option. Symptomatic dynamic LVOT obstruction is first treated medically with negative inotropes, and if symptoms persist, septal reduction therapy is considered. The recently approved myosin inhibitor mavacamten is promising. HF in HCM is usually related to diastolic dysfunction, while about 5% of HCM patients show reduced left ventricular ejection fraction <50%, also referred to as "end-stage" HCM. Myocardial fibrosis plays an important role in the progression to advanced HF in patients with HCM. Patients who do not respond to guideline-directed medical therapy can be considered for heart transplantation. The development of imaging techniques, such as myocardial deformation on echocardiography and late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance, can provide better risk evaluation and decision-making for management strategies in HCM.
The present study reports 41 cases of congenital and acquired heart diseases, who received open heart surgery under extracorporeal circulation [ECC] by Sarns Heart-Lung-Machine [HLM] at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hanyang University Hospital during the` period between July 1975 and February 1979. The priming of pump oxygenator was carried out by the hemodilution method using Hartman`s solution, whole blood, and fresh human plasma. The rate of hemodilution was in the average of 50.8 ml/kg. ECC was performed at the average perfusion flow rate of 85.0 ml/kg/min [2.43 L./ kg/2] and at moderate hypothermia. In the total cardiopulmonary bypass, arterial pressure ranged between 55 mmHg and 90 mmHg, but generally maintaining over 70 mmHg. Patient age ranged between 2 and 54 year old, in congenital heart diseases, between 2 and 28, in acquired heart diseases, between 17 and 54 Sex ratio of male to female was 20:21. The cases include a case of pulmonary valvular stenosis, 4 cases of atrial septal defect, 9 cases of ventricular septal defect, 9 cases of tetralogy of Fallot, 5 cases of pentalogy of Fallot, 3 cases of atypical multiple anomalies 7 cases of mitral stenosis or insufficiency, a case of myxoma in left atrium, and a case of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. The surgical managements were 16 valvulotomy for pulmonary valvular stenosis, 2 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of atrial septal defect, 16 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of ventricular septal defect, 12 pericardial patch graft for infundibular stenosis of right ventricle, one anastomosis between left superior vena cava and right atrium, 2 open mitral commissurotomy, 5 mitral valve replacement using Starr-Edward`s ball valve, porcine xenograft by Hancock, by Carpentier-Edward, or Angell-Shiley, one removal of left atrial myxoma, and a repair of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. Four [9.7%] out 41 cases expired postoperatively and the rest of 37 cases survived with satisfactory results. The causes of death were one coronary embolism in tetralogy of Fallot, 2 postoperative lower cardiac output in atypical multiple anomalies, and one right heart failure in large: ventricular septal defect with pulmonary hypertension.
일반적으로 폐쇄성 수면 무호흡이 중추성 수면 무호흡보다 발생 비율이 높지만 심부전 환자에서는 체인-스토크스 호흡이 동반된 중추성 수면 무호흡이 흔하며, 실제로 심부전 환자에서 25~40%까지 중추성 수면 무호흡이 발생한다고 한다. 저자들은 호흡곤란으로 내원하여 심부전으로 진단된 환자가 관상동맥 중재술을 시행하고 난 이후 추적 시행한 심초음파 결과에 비해 주관적인 호흡곤란이 해결되지 않은 경우, 의료진의 자세한 병력 청취를 통해 환자가 평소 코골이와 수면 무호흡이 심하다는 소견을 바탕으로 조기에 수면 다원검사를 시행했다. 환자는 체인-스토크스 호흡을 동반한 중추성 수면 무호흡으로 진단 되어 지속적 상기도 양압술을 적용 후 호흡곤란 및 주간 졸림증이 호전 되었다. 심부전 환자에서 중추성 수면 무호흡이 동반된 경우, 피로감, 주간 졸림증 등과 같은 수면 무호흡의 일반적인 증상이 심부전 자체로 인한 증상으로 오인되어 중추성 수면 무호흡의 진단이 늦어 질 수 있으며, 이 경우 환자의 예후에 나쁜 영향을 끼칠 수 있다. 본 증례의 경우와 같이 심부전 환자의 치료 시 수면 무호흡을 의심할 만한 증상이 있는 경우 중추성 수면 무호흡의 동반 가능성을 염두해 두고 수면다원검사를 통해 중추성 수면 무호흡을 조기에 진단하는 것이 증상 호전 및 예후에 긍정적인 영향을 끼치는 것을 경험하였기에 보고하는 바이다.
Objectives: The purpose of this study was to investigate the cardioprotective effect of the potent antioxidant properties of Scrophulariae Radix (SR) aqueous extracts by examining pressure overload (PO) heart failure (HF) induced by transverse aortic constriction (TAC) of C57BL/6 mice. Methods: SR (500, 250, 125 mg/kg) and resveratrol (10 mg/kg) were administered orally once a day for 14 days, after the TAC operation. Changes in mortality, the body and heart weights, histopathology of the heart, and antioxidant defense system of the heart were analyzed. Results: After the TAC operation, increases were observed in mortality, heart weights, left ventricular hypertrophy, and lytic and focal fibrotic histological change, and destruction of the heart antioxidant defense system. However, the HF signs showed dose-dependent inhibition following 14 days of continuous oral treatment with SR. A SR dose of 125 mg/kg gave a similar inhibition to that obtained with resveratrol at 10 mg/kg. Conclusions: Oral administration of SR beneficially improves PO-induced HF following TAC surgery by increasing the activity of the heart antioxidant defense system. The overall effect of SR at 125 mg/kg is similar to the effect of resveratrol at 10 mg/kg. However, more detailed mechanistic studies should be performed by screening of the biologically active compounds in SR.
Lee, Jeong Hyun;Seo, Ho Won;Ryu, Jae Yong;Lim, Chae Jo;Yi, Kyu Yang;Oh, Kwang-Seok;Lee, Byung Ho
Biomolecules & Therapeutics
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제28권5호
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pp.482-489
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2020
G protein-coupled receptor kinase 5 (GRK5) has been considered as a potential target for the treatment of heart failure as it has been reported to be an important regulator of pathological cardiac hypertrophy. To discover novel scaffolds that selectively inhibit GRK5, we have identified a novel small molecule inhibitor of GRK5, KR-39038 [7-((3-((4-((3-aminopropyl)amino)butyl)amino)propyl)amino)-2-(2-chlorophenyl)-6-fluoroquinazolin-4(3H)-one]. KR-39038 exhibited potent inhibitory activity (IC50 value=0.02 µM) against GRK5 and significantly inhibited angiotensin II-induced cellular hypertrophy and HDAC5 phosphorylation in neonatal cardiomyocytes. In the pressure overload-induced cardiac hypertrophy mouse model, the daily oral administration of KR-39038 (30 mg/kg) for 14 days showed a 43% reduction in the left ventricular weight. Besides, KR-39038 treatment (10 and 30 mg/kg/day, p.o.) showed significant preservation of cardiac function and attenuation of myocardial remodeling in a rat model of chronic heart failure following coronary artery ligation. These results suggest that potent GRK5 inhibitor could effectively attenuate both cardiac hypertrophy and dysfunction in experimental heart failure, and KR-39038 may be useful as an effective GRK5 inhibitor for pharmaceutical applications.
We report a case of leaflet embolization of central leaflet fracture a 31mm mitral Edw-ards-Duromedics prosthesis. A leaflet was fractured to two segments, a larger one embolized to right common iliac artery and a smaller one to left femoral artery, respectively. Patient was reoperated with 29mm mitral Carbomedics prosthesis and incidentally found of smaller segment in left femoral artery at cannulation site. The embolectomy was done 15 days after cardiac operation through midline abdominal incision, Leaflet escape of a mitral Edward-Duromedics prosthesis is a rare, potentially curable mode of valve failure. After mechanical valve replacement, unexplained heart failure and acute pulmonary edema, mechanical valve failure should be suspected. Correct interpretation of clinical signs, symptoms and fluroscopy should allow early diagnosis of leaflet escape and prompt surgical therapy.
Kim, Hyo-Hyun;Shin, Jung-Hoon;Kim, Jung-Hwan;Youn, Young-Nam
Journal of Chest Surgery
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제53권6호
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pp.368-374
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2020
Background: The extracorporeal ventricular assist device (e-VAD) system is designed for left ventricular support using a permanent life support console. This study aimed to determine the impact of temporary e-VAD implantation bridging on posttransplant outcomes. Methods: We reviewed the clinical records of 6 patients with the Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support (INTERMACS) profile 1, awaiting heart transplantation, who were provided with temporary e-VAD from 2018 to 2019. The circuit comprised a single centrifugal pump without an oxygenator. The e-VAD inflow cannula was inserted into the apex of the left ventricle, and the outflow cannula was positioned in the ascending aorta. The median follow-up duration was 8.4±6.9 months. Results: After e-VAD implantation, lactate dehydrogenase levels significantly decreased, and Sequential Organ Failure Assessment scores significantly improved. Bedside rehabilitation was possible in 5 patients. After a mean e-VAD support duration of 14.5±17.3 days, all patients were successfully bridged to transplantation. After transplantation, 5 patients survived for at least 6 months. Conclusion: e-VAD may reverse end-organ dysfunction and improve outcomes in INTERMACS I heart transplant patients.
Hyun-Soon Choi;Han-Joon Lee;Joong-Hyun Song;Kun-Ho Song
대한수의학회지
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제64권2호
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pp.9.1-9.7
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2024
Myxomatous mitral valve disease (MMVD) is a degenerative disease of the valve leaflets, causing left atrial dilatation and eccentric hypertrophy of the left ventricle by hemodynamic instability. Red cell distribution width (RDW) is a hematologic parameter that indicates the variation of red blood cell volume and size, reflecting anisocytosis. Human studies have found that anisocytosis is associated with poor prognosis in heart disease patients, and recent veterinary studies have also confirmed that the increase in RDW is associated with high mortality in MMVD patients. Medical records of 37 Maltese dogs with MMVD were retrospectively reviewed. When comparing RDW among the MMVD stage groups, there was a significant difference between stage B1, B2 and C. A significant and strong correlation between RDW and the left atrial-to-aortic ratio was identified. RDW was significantly correlated with the reticulocyte count independent of hematocrit, and the reticulocyte count exhibited a significant increase at stage C. This suggests that the congestive heart failure secondary to MMVD could be a contributory factor leading to an elevation in RDW. In conclusion, elevated RDW may associated with left atrial enlargement and progression of MMVD.
Even though the echocardiograph has been recognized as the method of choice among various diagnostic tools to detect congestive heart failure (CHF), there were some limitations in relation to the consumption of time, labor and process. We analyzed results of N-terminal probrain-type natriuretic peptide (NT-proBNP) and various parameters of the echocardiographic findings to clarify the diagnostic usefulness of NT-proBNP in detecting patients with CHF. We analyzed the sera from total of 242 cases from in-patients and out-patients, which were requested from the cardiovascular section of department of Internal Medicine at Chungnam National University Hospital from March 2003 to May 2004. The procedures were performed in order as shown below; sampling, NT-proBNP analysis, data acquisition and data analysis. All data including personal information and echocardiographic findings ware acquired by medical record review. When classifying the study population into six groups according to the degree of left ventricular ejection fraction (LVEF), the serum level of NT-proBNP was higher in the group with 51-60% of LVEF (P=0.023). There were low correlation between the serum level of NT-proBNP and various parameters of the echocardiographic findings with LVESD (r=0.1513), LVEDD (r=0.0831), LVEF (r=0.2035), IVST (r=0.03) and LVPWT (r=0.0728), respectively. When comparing NT-proBNP with atrial and/or ventricular enlargement, the patient group with both left atrial and left ventricular enlargement (p=0.186) or only left atrial (p=0.105) or only left ventricular enlargement (p=0.256) showed higher level of NT-proBNP without statistical significance than patient group with no enlargement. Searching the optimal cutoff of the serum level of NT-proBNP, the sensitivity (98.9%) and the specificity (100%) was highest at the cutoff of 300 pg/mL than any other cutoffs. These findings suggested that the analysis of NT-proBNP in serum might detect the patients with CHF earlier than with the echocardiograph, especially in patients with asymptomatic or mild symptomatic CHF. In conclusion, NT-proBNP test was proved to be clinically useful to diagnose CHF patients.
급성 폐동맥 혈전색전증은 대부분 혈전용해제나 항응고제 등을 이용하여 내과적으로 치료하나, 폐동맥 혈전색전증에 의한 급성 우심실 부전이 발생하는 경우에는 신속히 수술을 하지 않으면, 단시간 내에 치명적인 결과를 가져올 수 있으며, 우심혈전이 동반되어 있는 경우 그 사망률은 훨씬 높아지고, 개방형 난원공을 통한 역리성 색전증(paradoxical embolism)이 보고되고 있다. 그러나 본 증례에서와 같이 우심방의 혈전이 심방중격결손을 통해 좌심방으로 유입되는 것이 관찰되는 예는 극히 드물다. 직장암으로 저위전방절제술을 받은 63세 남자 환자에서 수술 직후 심부정맥혈전증에 의해 생긴 우심실부전을 동반한 급성 페동맥 혈전색전증을 응급개심술을 통해 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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