• Journal of Chest Surgery
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• 제30권5호
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• pp.493-500
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• 1997

심방 이성체를 가지는 복합 심장 기형 환자에서 n시행시 간정맥 환류의 형태를 분석하고 전대정맥폐단 락술시 어떠한 도움을 줄 수 있는지를 평가하여 bnl의 임상적 유용성을 알아보고 자 하였다. 22명의 이성체(좌이성체 9명,우이성체 13명)를 가진 복합 심장 기형 환자를 대상으로 m을 시행하여 간 정맥이 심방으로 환류되는 개구(opening)의 수와 위치, 하대정맥과의 연결 등을 조사하였다. 전대정맥폐단락 (total cavopulmonary shunt)을 시행한 6명의 환자에서 간정맥환류에 대한 수술 방법과 수술 후 체동맥 산소 분 압을 비교하였다. 9명의 모든 좌이성체 .환자에서 하대정맥 단절이 있었고 간정맥은 심방으로 직접 연결되었다. 이 중 1예에 서 간정맥이 두개의 개구를 통하여 땅측 심방으로 각각 환류되었다. 13명의 우이성체 환자중 1예에서는 모든 간 정맥은 하나의 개구를 통하여 하대 정맥과는 분리되어 심방으로 연결되었다. 4예에서는 일부의 간 정맥은 하대정맥과 연결되어 심방으로 들어갔고 일부의 간정맥은 직접 심방으로 연결되었다. 전대정맥폐단락 수술 을 시행한 6예 중 심방으로 연결되는 하대정맥 또는 간정맥의 개구가 하나인 경우나 2개 嗤\ulcorner같은 쪽 심방 에 위치한 4예는 심방내 터널 형성에 의해 모든 간정맥에서 환류되는 혈액이 폐순환을 할 수 있게 수술하였 고 수술 1주후 체동맥 산소 포화도는 평균 91.5%였다. 간정맥 또는 하대정맥의 개구가 2개이며 심방의 양측 으로 각각 연결된 2예중 1 예에서는 간정맥의 일부만 폐순환을 할 수 있게 수술하였고 1예는 수술후 로든 간정맥혈이 폐 순환을 거치지 않게 되었다. 이들의 수술 1 주후 체동맥 산소 포화도는 각각 88.6%와 90%였 다. 심방 이성체 환자에서 다양한 간정맥 환류 기형이 자주 동반되며 간정맥 환류 이상을 수술 전에 발견하는 것이 전대정맥폐단락 수술시 간정맥의 폐순환 여부를 결정하는데 도움을 준다. m은 복합 심장 기형을 가 진 이성체 환자에서 간정맥 환류를 고사하는데 유용하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.529-537
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• 2005

배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.650-659
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• 1998

부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권8호
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• pp.569-573
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• 2007

기능성 단 심실, 폐동맥 폐쇄, 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관, 총폐정맥 환류 이상이 동반된 우심방 이성체의 진단을 받은 여아가 청색증의 악화로 생후 3개월째 좌측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관 단일화 수술 및 좌측 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 흉부 x-ray 상 폐정맥 울혈의 소견을 보여 시행한 심장 초음파 검사 상 폐정맥 협착이 발견되어 총폐정맥 환류 이상에 대한 무 봉합 술식 및 우측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관에 대한 단일화 수술을 같이 시행하였다. 수술 후 저산소증으로 인한 심폐기 이탈 실패로 8일간 체외 막형 산화기로 보조하였으며, 전신-폐 단락술을 추가하면서 체외 막형 산화기를 이탈할 수 있었다. 환아는 장기간의 기관 삽관으로 유발된 기관 협착으로 기관지 절개를 한 상태에서 1차 수술 후 104일째 퇴원하였고, 산소 투여 없이 산소 포화도 80% 정도로 유지하면서 2개월째 외래 관찰 중이다.