• 핵의학기술
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• 제16권1호
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• pp.62-69
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• 2012

게이트 심근 관류 SPECT는 심근관류를 평가하고 관상동맥질환을 진단하는 비침습적인 방법으로 매우 가치가 있는 검사이다. $^{99m}Tc$를 이용한 표지화합물들은 특성상 간과 담낭에 많이 농축이 되며 장으로 배설이 된다. 본 연구에서는 소화기관을 통해 배출되는 방사성의약품의 일부가 장기 내에 남아 심장의 음영을 침범하는 경우 자세의 변화를 통해 영상의 획득 방법을 변형하여 효과적으로 분리 관찰할 수 있도록 하는데 그 목적을 두었다. 2011년 1월부터 8월 사이에 심장과 심혈관계 질환이 의심되거나 이에 따른 시술 및 수술을 받은 20명의 환자들을 대상으로 시행하였다. 대상 군에 대하여 $^{99m}Tc$-sestamibi 또는 $^{99m}Tc$-tetrofosmin 370 MBq (10 mCi)을 정맥 주사하였다. 주사 30분 후에 지방식을 하도록 하였으며, 약 1시간 후에 검사를 시행하였다. 기본적인 검사는 앙와위 자세에서 양팔을 머리 위로 거상한 자세로 하였다. 휴식기 검사가 종료되면 약 3~4시간 후에 아데노신에 의한 약물부하를 시행하였다. 부하는 6분간 실시 하였으며, 아데노신이 주입되기 시작한지 4분째에 다시 한번 방사성의약품을 주사하였다. 부하기 때의 방사성 의약품은 1,110 MBq (30 mCi)을 주사 하였으며, 지방식 및 검사 시간은 휴식기 때와 동일하게 하였다. 휴식기와 부하기 검사에서 심장과 장기의 중첩이 발생한 경우에는 곧바로 앙와위 자세에서 고정 용구를 사용하여 상체를 거상시켜 환자 자세를 변화시키고 그 이외의 다른 조건들은 동일하게 하여 영상을 다시 한번 획득하였다. 기존의 앙와위 자세에서는 횡격막 이하 장기의 일부가 심장과 중첩이 일어났으나 고정 용구를 사용한 환자 자세의 변화로 심장과 중첩되었던 타 장기들의 대부분이 신체의 아래쪽으로 내려가 심장과 충분히 분리되는 모습을 육안적으로 관찰할 수 있었다. 장기의 일부가 심장에 중첩된 경우에 비해 분리된 경우의 재구성 영상에서 각각 전체 평균의 차이는 확장기말 용적이 2.75 mL 증가, 수축기말 용적은 3.16 mL 감소, 심박출 계수는 3.58% 증가하였고, 결손 부위의 면적은 부하기에서 $3.58cm^2$ 감소, 휴식기에서 $3.92cm^2$ 감소하였다. 또한 각각의 수치들을 토대로 시행한 대응표본 $t$-검정에서는 $p$>0.05로 유의한 차이는 없었다. 본 연구에서는 심근 관류 SPECT에서 심장과 타 장기와의 중첩된 부분을 고정 용구를 사용함으로써 효과적으로 분리시켜 영상화할 수 있었다. 이와 같이 지연 검사가 필요한 경우 적절한 고정 용구를 사용하게 된다면 보다 더 효율적인 검사가 이루어질 수 있을 것이라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.504-510
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• 2004

배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권7호
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• pp.656-662
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• 1997

대동맥판막 질환에 대한 판막 성형술이 판막 치환술의 대치 방법으로 대두되고 있는 가운데, 서을 대학교 병원 흉부외과에서는 1995년 3월부터 1996년 8월까지 14명의 환자에서 자가 심낭 편을 이용한 판막첨 연장 술로 대동맥 판막성형술을 시행하였다. 평균 연령은 34.8$\pm$15.3세이었으며, 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 수술전 시행한 심초음파 검사 및 심도자 검사에서 협착증을 동반하지 않은 대동맥판막 폐쇄부전증 환자로 폐쇄부전 정도는 평균 3.4$\pm$0.65였으며, 이중 4명의 환자에서 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증을 동반하고 있었다. 수술은 0.625% glutaraldehyde 용액에 15분간 고정시킨 자가 심낭 편을 이용하였으며, 12명의 환자에 서는 세 개의 판막첨을 모두 연장시켜 주었으나, 2명의 환자에서는 상대적으로 짧은 판막의 판막첨만을 연장 시켜 주었으며, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 4명에서 승모판 성형술을 동시에 시행하여 주었다. 14명 모두에 서 수술중 경식도 심초음파 검사를 시행하여 폐쇄부전이나 협착이 없는 것을 확인하였다. 수술 후 평균 7.4 $\pm$2.1일에 심초음파 검사를 시행하였으며, 경도의 대동맥판막 폐쇄부전이 3명에서 나타 돛만\ulcorner 승모판 성형 술을 시행한 환자 중 1명에서 경한 정도의 승모판 폐쇄부전이 나타났다. 좌심실의 수축기말과 확장기말 구획 은 수술 후 통계적으로 유의한 정도(p<0.05)의 감소를 보였다. 수술 직후의 사망 환자는 없었다. 수술 후 평균 7.9$\pm$5.9개월간 추적 조사 기간 중 만기 합병증은 2명에서 나타났다. 심내막염 및 대동맥 판막의 증식물이 수술 후 7개월 째 발견되어 대동맥 판막 치환술을 시행 받은 환자가 1명 있었으며, Behcet증후군 환자에서 수술 후 3개월 째 갑작스런 대동맥판막 폐쇄부전증이 나타나 Ross수술을 받은 환자가 1명 있었다. 대동맥 판막의 판막첨 연장술의 조기 성적은 만족할 만한 결과를 보였으며, 특히 젊은 연령의 폐쇄부 전증 환자에서 판막치 환술의 대치술로 우수한 것으로 판단된다. 그러나 자가 심방편의 비후,석회화,또는 파열 등의 내구성에 대한 오랜 기간의 추적 검사가 필요하리라 본다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.124-129
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• 1999

배경: 심실 중격 결손으로 인한 좌우 단락은 폐정맥 환류의 증가로 인한 좌심방 및 좌심실의 비대를 유발할 뿐만 아니라, 폐동맥압이나 폐혈관 저항을 증가 시키므로 우심실의 후부하에 간접적인 영향을 미친다. 따라서 폐동맥 고혈압을 추정하는 하나의 지표로 사용되고 있는 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 추적하여 우심실 부하의 변화 정도를 확인하고, 이를 심실 중격 결손 환아의 술 후 관리 지침에 반영하고자 본 연구를 시도하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 1996년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 다른 심기형이나 증후군을 동반하지 않은 단순형 심실중격결손으로 진단받고, 봉합술을 전후하여 어떠한 전신 질환이나 합병증을 동반하지 않은 12명을 대상으로, M-mode 및Doppler 심초음파도를 이용하여 봉합술 전, 술후 3개월 그리고 술후 6개월에서 1년 사이(평균9.5$\pm$1.8개월)의 심박수, 좌심방/대동맥 내경비(LA/Ao), 우심실 박출 전기(right ventricular pre-ejection period : RVPEP)와 우심실 박출 기간(right ventricular ejection time : RVET)을 구하여 그 비(RVPEP/RVET)의 변화를 알아 보았다. 결과:심박수는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(137.1$\pm$13.7 vs 114.4$\pm$21.1 and 104.1$\pm$10.2, p<0.01). 좌심방/대동맥 내경비는 술후 실시한 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였다(1.71$\pm$0.32 vs 1.47$\pm$0.33 and 1.390.23, p<0.05). RVPEP/RVET는 술후 두 차례의 검사에서 유의한 감소를 보였으며(0.38$\pm$0.09 vs 0.32$\pm$0.08 and 0.29$\pm$0.09, p<0.01) 각각을 심박수로 교정한 RVPEP/RVET는 술후 3개월에는 유의한 감소를 보이지 않았으나 술후 6개월에서 1년 사이에는 유의한 감소를 보였다(0.32$\pm$0.03 vs 0.30$\pm$0.05 and 0.28$\pm$0.06, p<0.05). 결론: 심실중격결손으로 인한 좌우 단락은 폐동맥압의 증가를 유발하여 우심실의 후부하에 영향을 미친다는 사실을 우심실 수축기 시간 간격의 변화를 통하여 간접적으로 확인할 수 있었으며, 우심실의 과부하 상태가 수술적 교정 직후부터 정상으로 회복되기 시작하나, 단순형 심실중격결손이라 할지라도 술후 6개월 이상까지 지속되는 것을 확인할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권6호
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• pp.695-702
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• 2008

배경: 심장 판막 수술에서 조직판막 혹은 기계판막의 선택은 중요한 문제이고, 조직판막의 내구성이 그 결정에 주요한 역할을 한다. 본 연구는 승모판에서 조직판막 이식 후 중기 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1989년 7월부터 2007년 8월까지 조직판막을 이용하여 승모판 치환술을 받은 모든 환자를 대상으로 하였다. 216명의 환자에서 236예의 수술을 시행하였으며 평균 연령은 $63{\pm}15$세, 남녀 비는 1 : 3이었다. 술 후 총 추적 관찰 기간은 760.2 patient-years, 평균 추적 관찰 기간은 $41.9{\pm}40.7$개월 ($0{\sim}212$개월)이었고, 외래 경과 기록과 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 결과: 조기 사망은 18명(8.3%)이었고, 13명은 승모판 치환술과 다른 동반 수술을 같이 시행한 경우였다. 5년, 8년에서 생존율은 각각 $79.9{\pm}3.5%$, $65.5{\pm}5.5%$이었으며, 구조적 판막 손상으로부터의 5년, 8년 회피율(freedom from structural valve deterioration, SVD)은 각각 $96.2{\pm}2.2%$, $85.9{\pm}5.3%$이었다. 재수술의 5년, 8년 회피율(freedom from Reoperation)은 $96.0{\pm}1.7%$$, $90.4{\pm}4.2%$, 구조적 판막 손상으로 인한 재수술의 회피율(freedom from Reoperation for, SVD)은 $98.1{\pm}1.2%$$, $92.3{\pm}4.1%$이었다. 수술 전 위험인자의 다변량 분석에서 작은 판막(Valve size 25 and 27 mm)을 사용한 경우가 재수술의 유의한 위험 인자였으며, 중등도 이상의 좌심실 기능부전(Left ventricle ejection fraction, LVEF < 40%)은 구조적 판막 손상과 사망률의 유의한 위험인자였다. 결론: 승모판의 조직판막 치환술에서 생존율과 재수술의 회피율은 만족할 만한 중기 성적을 보여주나, 구조적 판막 손상의 회피율은 비교적 낮은 성적을 보였다. 수술 후 8년을 전후해서 급격한 손상의 진행을 보이므로, 8년을 기준으로 해서 잦은 경과 관찰과 심초음파 검사는 판막 손상의 조기 발견에 도움이 될 것이며, 더 많은 환자 수에서 보다 장기적인 연구가 필요할 것이다.

• 핵의학기술
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• 제16권2호
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• pp.49-56
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• 2012

좌심실 용적 및 구혈률은 관상동맥질환 환자의 치료에 있어 예후예측 및 경과 관찰에 매우 중요한 지표이며, 현재 게이트 심근관류 SPECT (Myocardial perfusion SPECT)를 이용하여 심근관류 이상을 진단하는 동시에 좌심실 용적 및 구혈률(Ejection fraction, EF)을 측정하는 방법이 널리 사용되고 있다. 게이트 심근관류 SPECT와 심초음파(Echocardiography)로 산출한 좌심실 용적 및 구혈률이 높은 상관성을 가진다는 많은 보고들이 있으나 심근관류결손의 유무와 정도에 상관없이 비교되었으며, 제한된 환자들에서 비교 분석이 시행되었다. 이에 본 연구에서는 $^{201}Tl$ 게이트 심근 관류 SPECT에서 부하기(G-Stress) 및 휴식기(G-Rest) 좌심실 구혈률을 관류 결손 여부와 성별, 심실 용적에 따라 심초음파와 비교하여 그 상관성을 알아보고자 하였다. 2011년 4월부터 2012년 5월까지 본원에서 $^{201}Tl$ 게이트 심근관류 SPECT 검사와 심초음파를 일주일 내 시행한 환자 중 성인 291명(남:여=165:126, 평균나이 $64.6{\pm}10.8$세)을 대상으로 하였다. 이 중 정상으로 진단받은 환자 190명과 가역성 관류결손, 고정 관류결손으로 판정 받은 환자 58명, 43명을 대상으로 연구 분석하였다. 데이터 분석에는 QGS (Quantitative gated SPECT) 소프트웨어를 이용하였고, 자동화된 방식으로 EF, 확장기말 용적(End-diastolic volume, EDV), 수축기말 용적(End-systolic volume, ESV)을 산출하였다. 본 연구에서는 심근관류결손의 가역성 여부와 성별을 기준으로 게이트 심근 관류 SPECT에서의 부하기/휴식기와 심초음파에서의 EF, EDV, ESV를 반복측정 분산분석(repeated-measures anova)과 Bland-Altman 분석을 이용하여 차이를 비교하고, pearson 상관계수를 구하여 각각의 상관관계를 분석 하였다. 전체 환자 중 부하기와 휴식기, 심초음파에서의 EF는 높은 상관관계(G-Stress와 G-Rest r=0.909, G-Stress와 EC r=0.833, G-Rest와 EC r=0.825)를 나타냈으나, 전체 환자 중 EF, EDV, ESV는 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.01). 관류 결손 여부에 따른 EF값의 차이는 정상 군에서 통계적으로 유의한 차이를 보였고(p<0.01), 관류 결손이 있는 환자 군에서 통계적으로 유의한 차이를 보였다(가역성 관류결손, 고정 관류결손 p<0.01). 성별에 따라 차이를 분석한 결과, 정상 군 중 남성에서의 EF는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았고(p>0.05), 여성에서의 EF는 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.01). 여성환자 중, 좌심실용적으로 분류하였을 때 평균 확장기말 용적보다 적은 군에서 유의한 차이를 보였고, 평균 보다 큰 군에서는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. $^{201}Tl$ 게이트 심근 관류 SPECT 중 부하기 및 휴식기에서의 좌심실 구혈률과 심초음파와의 상관관계는 전체적으로 높은 것으로 나타났다. 하지만 EF, EDV, ESV는 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 관류 결손의 정도, 성별, 좌심실 용적은 LVEF의 정확성에 영향을 미칠 수 있을 거라 사료되며, 이에 대한 추가적인 연구가 필요할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권5호
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• pp.335-348
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• 2005

배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권5호
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• pp.357-365
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• 2005

배경: 관상동맥 질환에 동반된 허혈성 승모판막 폐쇄부전증을 가진 환자들은 장기 생존율이 좋지 않다. 게다가 중등도의 승모판막 폐쇄부전에 대한 치료방법은 아직 확립되어 있지 않은 상태이다. 따라서 본 저자들은 후향적 연구를 통하여 중등도의 허혈성 승모판막 폐쇄부전 환자에서 관상동맥 우회술만을 시행한 군과 승모판막 수술을 함께 시행한 군을 비교하여 승모판막 수술의 유용성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 2003년 12월까지 중등도의 허혈성 승모판막 폐쇄부전증으로 진단받은 34명을 대상으로 관상동맥 우회술만을 시행한 군을 I군(n=23), 승모판막 수술을 동시에 시행한 군을 II군(n=11)으로 하였다. 각 군의 평균 추적관찰 기간은 $69.3\pm4.3$개월과 $53.1\pm4.9$개월이었다. 결과: 양 군에서 수술 사망은 없었고, 만기 사망은 I군에서 1명 있었다. II군에서 모든 환자들은 고리(Ring)를 이용한 승모판륜 성형술을 시행받았다. 수술 직후 승모판막 폐쇄부전의 정도는 II군에서 더 만이 감소하였고, 마지막 추적 관찰한 심초음파 검사 상 승모판막 폐쇄부전의 정도를 제외한 나머지 인자들은 양 군간 차이를 보이지 않았다. 양 군의 5년 생존율 또한 차이가 없었다($95.5\%\;vs\;100\%$, p=0.48). 결론: 본 연구 결과에 의하면 중등도의 허혈성 승모판막 폐쇄부전을 가진 선택된 환자에서는 관상동맥 우회술만으로 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었으나 수술 전 심박출계수가 낮거나 NYHA class가 낮은 환자들에서는 수술 후 승모판막 폐쇄부전이 지속적으로 남아있는 것을 볼 수 있었다. 따라서 이러한 환자들에서는 승모판막 수술을 시행하는 것이 좋다고 생각된다. 또한, 승모판막 수술을 시행한 환자들에서 좌심실용적과 승모판막 폐쇄부전의 정도가 많이 감소하였는데 심실기능과 장기 생존율에 대한 이러한 인자들의 영향을 알아보기 위해서는 더 많은 환자를 대상으로 한 연구가 필요하다고 생각된다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제18권4호
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• pp.314-322
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• 2014

배경: 심장의 이완기능 이상은 비대성심근증 환자에서 흔히 발견되는 문제이다. 본 연구는 비대성심근증 환자의 심장 이완기능을 평가하는 데 있어, 승모판과 폐정맥의 유속을 이용한 MRI의 역할을 알아보고자 하였다. 방법과 결과: 승모판과 폐정맥의 유속을 이용한 위상차 MRI와 심초음파검사가 59명 (남:여 = 44:15, 평균 연령 = 51세)의 비대성심근증 환자에서 시행되었다. 49명의 환자가 심초음파검사에서 다양한 정도의 심장 이완기능 이상을 보였다; grade 1 (20명), grade 2 (27명), and grade 3 (2명). MRI로 계산한 승모판 유속인자들 (E, A, E/A ratios)은 심초음파검사로 구한 동일 인자들과 양의 상관관계를 보였다 (Pearson's r values = 0.47, 0.60, 0.75 for E, A, E/A, respectively, all P < 0.001). MRI로 폐정맥 유속정보를 이용하는 경우, pseudo-normalized pattern (8명)이 정상 충만 양상(filling pattern) (17명)과 구분될 수 있었고, 이들을 이용하여 이완기능 정도를 평가를 하는 경우, 심장 MRI가 심초음파검사와 중등도의 일치도를 보였다 (kappa value = 0.45, P < 0.001). 결론: 비대성심근증 환자에서 위상차 MRI를 이용한 심장 이완기능 평가는 임상적으로 적용 가능한 방법이며, 폐정맥 유속 분석을 추가하는 경우, 정상과 pseudo-normal을 구분하는데 유용하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1528-1533
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• 2002

목 적: 심근의 단독 비경화증은 성인을 대상으로 산발적인 보고가 있었으나 소아에서는 정확한 혈역학적인 양상, 장기적인 예후, 유전 양상 등에 대해서는 많이 알려지지 않은 상태이다. 저자들은 심근의 단독 비경화증을 보이는 환자군의 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 평가하고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지, 심초음파 검사를 통하여 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 10명(남아 5명, 여아 5명)을 대상으로 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 조사하였다. 결 과: 환자들의 진단시의 평균 연령은 $45{\pm}53$개월(1일-14세)이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 $33{\pm}19$개월이었다. 남녀비는 동일하였다. 심초음파 검사시 발현 증상은 부정맥 3명, 태아 초음파 검사상 서맥 2명, 심잡음 4명이었다. 다른 심기형이 동반된 환자는 6명으로, 3명은 심실중격결손 또는 심방중격결손이 있었고, 2명은 승모판 탈출증이 동반된 동맥관 개존증, 1명은 승모판 열극이 있었다. 2명에서 심전도상, II, III, aVF 유도에서 T파의 하강이 관찰되었고, WPW 증후군의 환자는 1명으로 발견 당시 발작성 상실성 빈맥이 동반되었다. 2명에서 가족성 동기능 장애가 발견되었으며, 제 3도 방실 차단이 1명의 환자에서 있었다. 심초음파 검사 상 지주 간 고랑의 정도는 승모판 수준에서 심첨부로 갈수록 심하였다. 가족적 발생을 보인 2명에서 가족성 동기능 장애를 동반하였다. 추적관찰 중 대부분의 환자는 무증상이나, 2명에서 좌심실수축기능 저하가 있었고, 이 중 1명은 심한 동기능 장애로 영구 심박 조율기 삽입 시술이 필요한 상태이다. 결 론 : 소아에서 심근의 단독 비경화증은 아주 드문 질환은 아니며, 성인과 마찬가지로 심근기능 장애 및 심각한 합병증의 발생 가능성이 있기 때문에 꾸준한 추적 관찰이 필요하다. 또한 가족적 발생을 할 수 있으므로 환자 가족 내 선별 검사를 해야 하며, 심근의 단독 비경화증의 정확한 빈도, 장기적 예후, 진단기준의 객관성을 확보하기 위하여 국내에서도 광범위한 다기관 연구가 필요하다.