• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권12호
• /
• pp.1342-1347
• /
• 2005

목 적 : 신생아의 가장 흔한 신경학적 증상은 경련이다. 뇌는 아직 미숙한 상태로 이 시기의 경련은 경련 자체로도 높은 사망률을 보이고 심각하고 영구적인 후유증을 초래할 수 있기 때문에 경련을 조기에 진단하고 원인을 찾아내고 적절한 치료를 조속히 시행하는 것이 매우 중요하다. 신생아 경련은 소아나 성인의 경련과 여러 가지 차이점이 있는데, 특히 지속성 신생아 경련에서의 원인, 형태, 예후 등에 대하여 알아보고자 한다. 방 법 : 1998년 7월부터 2003년 6월까지 인하대학교병원 신생아집중치료실에 입원한 신생아 중 지속성 경련을 보인 36명을 대상으로, 경련이 발생한 시기, 원인, 경련형태, 지속시간, 뇌파, 예후를 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상환아의 남녀비는 1.1 : 1이었고, 재태기간은 $37.0{\pm}3.6$주, 체중 $2.70{\pm}0.82kg$, 경련은 생후 2일(평균 중앙값)에 발생하였다. 원인질환은 미숙아에서는 저산소성 허혈성 뇌증(50.0%), 뇌출혈(33.3%), 만삭아에서는 특발성(37.5%), 저산소성 허혈성 뇌증(29.2%) 순이었다. 뇌출혈은 미숙아에서 의미있게 높았다(P=0.034). 경련의 형태는 비정형적, 전신 강직, 다소성 근간대성 순으로 많았다. 전신 강직 형태일수록 사망 및 신경학적 후유증이 많았고(P<0.05), 비정형적 경련은 정상이 많았다(P<0.05). 경련의 발생시기는 생후 1일에 25.0%(9례)였으며 생후 2일 이내에 52.7%(19례), 생후 7일 이내에 80.5%(29례)에서 발생하였다. 미숙아와 만삭아 모두 생후 3일 이후에 발생한 경우 예후가 좋았다(P=0.016). 경련의 지속시간은 30분-1시간이 19례(52.8%)로 가장 많았지만, 지속시간이 1시간 이상일수록 신경학적인 후유증이 많이 발생하였다(P=0.002). 출생체중이 1,000 g 이하에서는 전부 사망하였지만, 체중 및 재태기간은 예후와 관련성이 적었다. 뇌파에서 전신성 강직 발작은 주로 심한 배경파 억제나 전기적 경련으로, 비정형적 경련은 주로 정상소견을 보였다(P<0.05). 결 론 : 지속성 신생아 경련에서 재태기간과 체중은 예후와 관련성이 적었지만, 경련발생시기가 빠를수록, 경련 지속시간이 길수록, 전신성 강직 형태의 경련일수록 나쁜 예후를 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권12호
• /
• pp.1370-1377
• /
• 2005

목 적 : 가와사끼병에서의 지질대사의 변화는 특히 이 병이 관상동맥을 직접 침범하는 질환이므로 특히 중요하다고 하겠다. 성인에 있어서 TC의 증가 및 HDL-C의 감소, Lp(a)의 증가는 죽상경화증의 중요한 위험인자의 하나로 알려져 있다. 이에 가와사끼병에서의 혈중 지질성분 및 지단백, Lp(a)의 시기별 변화와 관상동맥 병변과의 상관관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2003년 12월까지 중앙대학교병원에서 가와사끼병으로 진단되어 고농도 감마글로불린으로 치료한 환아 51명을 대상으로 TL, PL, TG, HDL-C, LDL-C, TC, apo A1, apo B, Lp(a) 등을 급성발열기, 아급성기인 발열 2주, 회복기인 2개월, 1년 후 각각 측정하였고 초음파 검사 소견에 따라 비교 분석 하였다. 또한 대조군으로는 나이와 성별을 고려한 가와사끼병이 아닌 급성발열성 질환으로 입원한 25명을 대상으로 삼았다. 결 과 : 가와사끼병에서 급성 발열기에 대조군에 비하여 HDL-C($33.64{\pm}7.49mg/dL$ vs $50.43{\pm}14.41mg/dL$, P<0.01)과 apo A1($99.75{\pm}6.39mg/dL$ vs $113.34{\pm}11.35mg/dL$, P<0.05)이 통계적으로 의미있게 감소하였다. 그러나 관상동맥 확장이나 심염 등 심합병증 여부에는 큰 차이는 없었다. 아급성기에는 모든 지질성분이 통계적으로 의미있게 증가를 보였으며 발열 2개월째에는 모든 지질성분이 정상화되었고 발병 1년 후에 역시 정상범위였으며 어느 시기에서도 관상동맥 확장이 있었던 군과 정상인 군에서 지질성분의 통계적 차이는 없었다. 결 론 : 가와사끼병의 급성발열기에 HDL-C의 및 apo A1의 감소를 보였으며 발병 2주째에는 모든 지질성분이 일시적으로 통계적으로 의미있게 증가하였다. 그러나 이런 변화는 발열 2달째에는 모두 정상화되었으며 1년 경과 후에도 계속 정상소견을 보였다. 어느 시기에도 관상동맥병변이 있었던 군과 정상관상동맥을 보였던 군에서 지질성분의 의미있는 차이는 없어 이러한 급성기의 일시적인 HDL-C과 apo A1의 감소는 가와사끼병의 관상동맥 병변 여부나 장기적인 예후와는 직접적인 큰 상관은 없고 급성혈관염이라는 염증 반응의 하나의 현상으로 사료된다. 그러나 이들이 후에 성인이 되었을 때 동맥경화발현에 미치는 영향에 대해서는 더 많은 연구가 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권1호
• /
• pp.67-75
• /
• 2003

목 적 : 분지 폐동맥 협착 부위에 스텐트를 삽입하여 효과적으로 교정한 후, 이후 추적 관찰시에 협착이 없었던 반대편 분지 폐동맥 단면적이 감소하지 않고 증가하는 양상을 관찰하였다. 이에 분지 폐동맥 단면적의 변화에 영향을 끼치는 형태학적 혈역학적 요인들을 분석해 보았다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 7월까지 연세대학교 심장혈관병원 소아심장과에서 좌폐동맥 분지 협착을 진단받고 스텐트 삽입을 시행받은 23명의 환아를 대상으로 하였다. 이들 환아에서 스텐트 삽입 전후로 심혈관 조영술을 통해 좌우 폐동맥 단면적의 변화, 도플러 심초음파 검사를 시행하여 폐동맥 부전을 측정하여 역류 분율의 변화를 관찰하였고, 폐관류 검사를 함께 시행하였다. 결 과 : 1) 좌폐동맥 협착으로 스텐트를 삽입한 후 좌폐동맥 지수는 $102{\pm}12mm^2/BSA$에서 $125{\pm}11mm^2/BSA$로 유의하게 증가하였다(P=0.001). 2) 협착이 없었던 우폐동맥 지수의 변화를 보면, 좌폐동맥에 스텐트를 삽입하기 전에 평균 $238{\pm}17mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $249{\pm}20mm^2/BSA$로 유의한 증가는 없었다(P=0.474). 3) 스텐트 삽입 전후로 양측 폐동맥 지수의 합을 보면, 삽입전 $340{\pm}21mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $374{\pm}26mm^2/BSA$로 증가하는 경향이 있었지만 유의한 차이는 없었다(P=0.09). 4) 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율의 변화는 스텐트 삽입전 $50{\pm}5%$에서 $46{\pm}5%$로 감소하였으나, 유의한 감소량은 아니었다. 그러나, 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율 증감 정도에 따라 세 군으로 나누어 비교해 보면, 3 군에서 우폐동맥지수는 삽입 전 $260{\pm}23mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $325{\pm}33mm^2/BSA$으로 유의하게 증가하였다(P=0.041). 좌폐동맥 지수는 각 군에서 스텐트 삽입 전후로 증가하는 양상은 관찰되었으나, 1군에서만 유의하였고, 이는 폐동맥 폐쇄부전의 역류 분율 증감이 좌폐동맥의 단면적에 변화를 미치는 일차적 요인은 아닌 것으로 분석된다. 5) 스텐트 삽입 후 좌 우폐동맥 모두 폐동맥 폐쇄부전이 심할수록 폐동맥지수가 증가하여 유의한 양의 상관 관계를 가지고 (좌폐동맥; r=0.69, P<0.01 및 우폐동맥; r=0.53, P<0.01), 회귀분석상으로도 유의한 관계를 보였다. 또한 양측폐동맥 지수의 합도 유의한 양의 상관 관계(r=0.71, P<0.01)를 보였다. 결 론 : 협착이 있던 좌폐동맥은 스텐트의 삽입으로 교정되어 그 단면적 지수가 증가하였다. 그리고, 반대편 우폐동맥의 경우에는 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 영향으로 단면적 지수가 감소하지 않고, 오히려 증가한 것을 관찰하였다. 그러나, 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 장기적 예후를 고려해 볼 때, 이를 예방할 수 있는 것이 중요하다. 또한 역류 분율을 정확히 산출하기 위해 자기공명영상을 이용하는 것도 적극 검토해야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제53권2호
• /
• pp.178-183
• /
• 2010

목 적 : 최근에 macrolide계 항균제에 내성인 M. pneumoniae 균주가 증가한다는 외국의 보고가 있었으며, 국내에서 수행된 한 연구에서도 M. pneumoniae의 macrolide 내성률을 49% 정도로 보고한 바 있다. 이에, 본 연구는 M. pneumoniae 폐렴으로 진단된 소아의 비인두 흡인물에서 M. pneumoniae의 macrolide 계항균제 내성에 연관된 것으로 알려진 유전자 변이 유무를 확인하고, M. pneumoniae의 macrolide계 항균제에 대한 최소억제농도를 측정하기 위한 기초 연구로 M. pneumoniae 배양법을 구축하고자 시행되었다. 방 법 : 2000년과 2003년 M. pneumoniae 감염의 유행기에 급성 호흡기 증상을 주소로 서울대학교 어린이병원과 분당서울대학교병원에서 치료받은 소아 중 혈청학적 검사와 M. pneumoniae PCR을 통해 M. pneumoniae 폐렴으로 진단받은 환아 62명으로 부터 채취하여 $-80^{\circ}C$에 보관되었던 비인두 흡인물을 대상으로 하였다. M. pneumoniae의 23S rRNA domain V의 peptidyl transferase 부위와 ribosomal protein L4를 M. pneumoniae 특이 PCR로 증폭한 후 염기서열분석을 시행하였다. 염기서열의 분석은 M. pneumoniae 표준 균주와 비교하여, 23S rRNA domain V의 A2063G, A2064G 변이와 ribosomal protein L4의 M144V변이 유무를 확인하였다. 또한, M. pneumoniae 표준 균주와 33개의 비인두흡인물($-80^{\circ}C$에 보관되었던 28검체와 1-2일간 냉장보관되었던 비인두흡인물 5 검체)을 Chanock's glucose 액체배지와 한천배지에 접종하고 $37^{\circ}C$의 5% $CO_2$ 항온기에서 6주간 관찰하여 배양을 확인하였다. 결 과 : 총 62 검체 중 23S rRNA gene에 대한 염기서열분석이 가능했던 61 검체 중 1검체(1.6%)에서 A2064G변이가 관찰되었고, 62 검체의 ribosomal protein L4에 대한 염기서열분석 결과 17검체(27.4%)에서 M144V 아미노산 변이가 확인되었다. M. pneumoniae 배양 결과, 표준 균주는 Chanock's glucose 액체배지와 한천배지 모두에서 배양되었고 2009년에 채취된 5검체 중 2검체에서 배양이 확인되었으나, $-80^{\circ}C$에 보관되었던 28검체는 모두 배양되지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 23S rRNA gene의 유전자 변이 빈도는 매우 낮았고, ribosomal protein L4의 M144V 변이는 좀 더 많은 검체에서 확인되었다. Macrolide계 항균제에 내성인 M. pneumoniae의 분포와 M. pneumoniae의 23S rRNA gene과 ribosomal protein L4의 변이에 대한 추가적인 연구들을 통해 M. pneumoniae의 macrolide 항균제에 대한 내성기전을 이해하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권8호
• /
• pp.812-819
• /
• 2008

목 적 : 비타민 D는 뼈의 무기질화에 필수적인 역할을 하는 호르몬으로 부족하게 되면 구루병이 생길 수 있다. 본 연구는 비타민 D 결핍증이 잘 발생하는 위험군을 알아보고 그 예방 대책에 대한 관심을 고지하고자 계획하게 되었다. 방 법 : 2003년 3월부터 2007년 7월까지 노원을지병원 소아과에 내원한 환아들중에서 검사 상 우연히 알칼리성인산분해효소가 증가해 있으면서 방사선사진으로 무증상 구루병으로 진단받은 환아들에 대하여 후향적으로 그 특징과 치료 경과를 조사하였다. 결 과 : 남아 6명과 여아 2명의 총 8명이 무증상 구루병으로 진단되었다. 이들의 진단 시 연령은 $12.6{\pm}5.8$개월이었으며, 1월부터 7월 사이에 진단되었고 동반질환으로 폐렴, 요로감염, 장염, 철결핍성 빈혈이 있었다. 이들은 모두 모유 수유를 위주로 하고 있었고, 진단당시 2명의 환아가 몸무게가 3백분위수 미만으로 성장 장애를 보이고 있었다. 진단 시 평균 혈중 알칼리성인산분해효소는 $1,995.8{\pm}739.5IU/L$로 증가되어 있었고, 평균 혈중 칼슘은 $9.5{\pm}0.6mg/dL$, 평균 혈중 인은 $3.6{\pm}1.5mg/dL$였다. 평균 intact-PTH는 $214.8{\pm}155.9pg/mL$로 증가되어 있었고 25-hydroxyvitamin D는 2명을 제외한 6명의 환아에서 30 ng/mL 미만으로 감소되어 있었다. 모든 환자들은 손목 방사선 촬영에서 구루병양 변화를 보이고 있었으나 외관상 골기형이나 발달 장애는 없었다. 이들 중 6명은 3개월간 calcitriol을 투여한 후 생화학적인 검사와 손목 방사선 사진 상의 변화는 호전되었고 정상적으로 성장하였다. 2명은 치료하지 않은 채 저절로 호전되었으며 역시 외관상 성장장애를 보이지는 않았으나 2년간의 추적 관찰 후 현재 1명은 무릎 관절면의 골간단 이형성을 보이고 있으며 다른 1명은 일시적인 척추 측만증을 보였다가 호전되고 있다. 결 론 :무증상 구루병으로 진단된 환아들이 비타민 D 결핍이나 부족으로 인한 것으로 생각되며 모유 수유아에서 비타민 D 결핍증의 빈도가 높으므로 알칼리성인산분해효소가 높은 환자에서는 이를 의심하여 25-hydroxyvitamin D와 손목 방사선 사진을 검사하여 확인하여야 하며 이들 중 일부는 비타민 D 결핍성 구루병으로 진행할 수 있으므로, 모유 수유아에서 비타민 D 보충에 대한 교육이 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권8호
• /
• pp.848-855
• /
• 2008

목 적 : 서부 경남 지역에서 선천성 심장병 환자의 발생 빈도와 연도별 변화 양상을 조사하고자 한다. 방 법 : 1997년 1월부터 2005년 12월까지 경상대학교 병원에서 심장초음파를 시행하여 선천성 심장병으로 진단 받았던 총 1,185명 중 1997년부터 2004년 사이 출생한 849명(남:여=390:459)을 대상으로 출생 연도별로 발생 빈도를 조사하고, 각 아형으로 분류하여 진단 연령, 연도별 변화 양상을 조사하였다. 또한 2000년부터 2004년까지 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 이 지역의 선천성 심장병의 발생 빈도에서 연도별 변화 양상이 있는지 조사하였다. 선천성 심장병의 병형은 비청색증형과 청색증으로 먼저 분류하고, 비청색증형은 다시 단락형과 판막 및 혈관 이상으로 재분류하였다. 결 과 : 1997년부터 2004년까지 8년간 출생한 해를 기준으로 선천성 심장병 환자수는 113명, 128명, 116명, 104명, 129명, 97명, 84명, 78명 이었다. 연도별로 성별과 병형별 발생 빈도의 차이는 없었다. 출생 연도를 기준으로 최초 심장병으로 진단 내려지는 환아들의 평균 연령은 1개월로 동일하게 차이가 없었으나, 청색증형 심장병 환아의 진단받는 연령은 최근 더욱 어려지는 경향을 보였다. 서부 경남 지역의 출생자 수를 알 수 있었던 2000년부터 2004년까지 출생한 대상자수는 총 492명이었다. 이들을 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 선천성 심장병의 발생 빈도는 1,000명당 2000년 8.9명, 2001년 12.7명, 2002년 10.9명, 2003년 10.0명, 2004년 9.7명이었다. 결 론 : 1997년부터 2004년까지 8년간 서부 경남지역에서 출생하고 진단받은 선천성 심장병 환자의 발생자 수는 연간 평균 106명이었고, 2002년부터 100명 미만으로 점차 감소하는 경향을 보였다. 그러나 2000년부터 2004년까지 5년간 서부 경남 지역의 출생자수를 기준으로 조사된 선천성 심장병의 선천성 심장병 발생 빈도는 매년 0.89-1.27%로 유사하게 나타나 2002년부터 발생 빈도가 감소한 것은 아님을 알 수 있었다. 이러한 경향은 실제 선천성 심장병 발생 빈도의 변화는 없으나 최근에 뚜렷한 출산율 감소가 새롭게 진단받는 환자 수의 감소에 영향을 미쳤으리라 본다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
• /
• 제4권2호
• /
• pp.85-93
• /
• 2000

목적 : 방광요관역류의 진단에 있어서 자기공명 배뇨성 방광조영술의 유용성을 알아보고, 방광요관역류의 진단에 있어서 자기공명 배뇨성 방광조영술과 배뇨성 요도방광조영술의 민감도를 비교하고자 하였다. 대상 및 방법 : 방광요관역류가 의심되어 자기공명 배뇨성 방광조영술을 시행한 20명의 환아를 대상으로 하였다. 자기공명 배뇨성 방광조영술의 펄스 시권스는 생리식염수와 Gd-DTPA의 혼합액을 주입하기 전 후 및 배뇨직후의 관상면 spin-echo T1 강조영상 또는 gradient-echo 영상으로하였다. 자기공명 배뇨성 방광조영술의 소견은 최근 6개월이내에 시행한 배뇨성 요도방광조영술의 소견과 비교하였다. 결과: 방광요도역류는 23 신장요관단위에서 관찰되었으며, 16예에서는 두 가지 검사에서, 5예에서는 배뇨성 요도방광조영술에서만, 2예에서는 자기공명 배뇨성 방광조영술에서만 방광요관역류가 관찰되었다. 방광요관역류의 진단에있어서 배뇨성 요도방광조영술 및 자기공명 배뇨성 방광조영술의 민감도는 각각 91,3% (21/23)와 78.3% (18/23)였다. 신 피질 신티그래피로 진단된 17예의 신 손상중 15예에서 자기공명 배뇨성 방광조영술에서 신 손상의 소견이 관찰되었다. 결론: 자기공명 배뇨성 방광조영술은 방광요관역류의 진단에 있어서 배뇨성 요도방광조영술에 비해 민감도는 떨어지나, 방광요관역류와 신 손상 유무를 동시에 평가하기 위하여 이용되어질 수 있으며 , 따라서 반복적인 방사선 조사의 위험을 줄일 수 있다는 장점이 있다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
• /
• 제4권2호
• /
• pp.100-106
• /
• 2000

목적: 정상 가토의 뇌혈류를 측정하고자 자기공명영상 기법중 스캔시간이 훨씬 짧은 single shot gradient echo-planar 기법을 관류강조영상에 적용하여 뇌혈류량 측정법의 유용성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 몸무게 2.1-3.6kg의 가토 24마리를 실험군으로 채택하고, 실험군을 소아용 위치 잡이에 복와위로 눕힌 후 관류강조영상을 획득하였다. 관류강조영상 획득은 매 1초마다 연속하여 한 단면당 44초가지 44개의 영상을 얻었다. 스캔 시작 후 4초 경과시 조영제 Gd-DTPA 2ml를 빠른 속도로 경정맥 주입 후 연속하여 식염수 5ml를 경정맥 주입하였으며, 한 가토에서 동일한 방법으로 약 30분 간격으로 2회씩 실시하였다. 영상은 두정부 대뇌피질, 궁룡부 대뇌피 질 두 부위와 기저핵 한 부위에서 약 $3-5{\textrm{mm}^2}$의 면적으로 선택한 후, 시간 경과에 따른 신호강도의 변화를 보여주는 커브를 구하였다 이 영상을 PC로 전송한 후 자체 개발한 영상처리 프로그램과 IDL 소프트웨어를 이용하여 상대적 및 국소 뇌혈류량을 구하였다. 결과: 실험군으로 채택한 가토 총 24마리중 22마리에서 만족할 만한 1-2회의 시간-신호강도 곡선을 얻었다. 획득한 데이터는 두정부 대뇌피질 두 곳과 기저 핵에서 시간의 경과에 따른 신호강도의 변화를 측정하고, 이들 부위의 국소 뇌혈류 용적 및 조영제의 잔류 시간을 구하였다. 평균 국소 뇌혈류량 용적비는 궁륭부 대뇌피질에서는 $0.97{\pm}0.35$, 기저 핵에서는 $0.99{\pm}0.37$이었으며, 조영제의 펑균 잔류시간은 궁룡부 대뇌피질에서는 $9.83{\pm}1.63초$, 기저핵에서는 $9.42{\pm}1.14$초로서 두 부위간에 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 결론: 궁룡부 대뇌피질과 기저 핵에서 평균 국소 뇌혈류량 용적비와 조영제 평균잔류 시간의 차이는 없었다. 그러므로 PWI가 뇌혈류량 측정에 유용하며 허혈성 질환의 조기진단 및 예후 추정에 이용될 수 있다. 향후 정상조직과 뇌경색이 유발 된 조직의 rCBV차이를 비교할 수 있으며, DWI 소견과 경색 환자에 적용하면 뇌혈류 변화 분석에 도움이 될 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권2호
• /
• pp.178-185
• /
• 2005

목 적 : JMML은 소아에서 발생하는 매우 드문 종류의 백혈병으로서 통상적인 항암화학요법만으로는 완치가 어려워 동종 조혈 모세포 이식을 시행하여야 한다. 아직 국내에서는 본 질환의 조혈 모세포 이식 성적에 대한 보고가 없어 저자들은 단일기관에서 경험한 JMML 환자의 동종 조혈 모세포 이식 성적을 보고하고자 하였다. 방 법 : 8개월에서 39개월 된 11명의 JMML 환자를 대상으로 동종 조혈 모세포 이식을 시행하였다. 조혈 모세포의 공급원으로 비혈연 골수 혹은 제대혈 7례, HLA 일치 형제 공여자 3례, HLA 1 항원 불일치 가족 공여자 1례 등을 이용하였다. 모든 환자들은 이식 전 항암화학요법을 시행 받았고 일부 환자에게는 13-cis-retinoic acid(CRA)를 사용하였다. 결 과 : 총 11례 중 3례만이 이식 전 치료로 혈액학적 및 임상적 완전관해에 도달하였다. 이식 후 1개월째 첫 키메리즘 평가 결과 완전 공여자 키메리즘 5례, 혼합 키메리즘 5례, 자가회복 1례였다. 혼합 키메리즘 상태에서 비장종대가 해소되지 않았던 1례에서 면역억제제의 급속 감량과 함께 CRA를 지속적으로 투여한 결과 완전 공여자 키메리즘으로의 전환과 함께 완전관해가 유도되었다. 자가회복 되었던 1례는 이식 후 조기 재발하였으나 복합 항암화학요법과 CRA의 투여로 이차 완전관해가 유도되었다. 결과적으로 11례 중 6례가 이식 후 정중 추적기간 15.5개월간 무사건 생존 중이다. 사망한 3례는 모두 완전 공여자 키메리즘에 실패하였던 경우들로서 질병의 재발 혹은 진행이 사망의 원인이었다. 결 론 : 본 연구 결과 JMML의 근치에는 동종 조혈 모세포 이식 후 이식편대 백혈병 효과가 중요한 역할을 담당하며 CRA도 긍정적 역할을 가지는 것으로 사료된다. 이식 후에도 완전관해에 도달하지 못하고 혼합 키메리즘 양상을 보이는 경우, 면역 억제제를 조기 감량하는 정책과 함께 CRA를 도입함으로써 완치의 가능성을 높일 수 있을 것으로 기대된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권2호
• /
• pp.138-142
• /
• 2005

목 적 : 자율신경계 기능 장애로 생각되는 OD는 소아에서 성적저하와 만성피로, 식욕저하, 수면장애, 일상생활의 장애와 같은 삶의 질 저하를 초래할 수 있다. 최근에 어지러움과 실신 등의 OD 증상 때문에 병원을 찾는 환자가 증가하는 추세이며 특히 여자에서 남자보다 더 많은 환자를 볼 수 있다. 우리나라 초등학교 아동에서 OD 유병률과 진단 기준이 되는 각각의 주증상과 부증상의 빈도를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 5월 1일부터 6월 30일까지 광주시내 2개 초등학교 4-6학년 아동 1,000명을 대상으로 자기 기입식 설문으로 보호자와 함께 응답하도록 설문조사 하였고, 수거되지 않거나 답변이 미비한 275명을 제외한 725명을 대상으로 하였다. OD의 진단은 Okuni와 Oshima의 진단 기준에 따라 주증상과 부증상의 조합으로 하였는데 주증상 한 개에 부증상 3개 이상이거나, 주증상 2개에 부증상 1개 이상, 주증상 3개 이상인 경우 OD 로 진단하였다. 대상의 아동에서 OD의 주증상과 부증상의 빈도와 OD의 나이, 성별, 빈도와 OD로 진단된 대상아의 주증상과 부증상의 빈도를 알아보았다. 결 과 : 대상 아동에서 주증상의 빈도는 '운동을 하면 심하게 가슴이 두근거린 적이 있다가' 68.6%로 가장 높았으며, 부증상의 빈도는 '두통을 경험한 적이 있다가' 58.3%로 가장 높았다. OD로 진단된 아이는 53.5%(388명)이었고, 남자 59.2%, 여자 46.8%로 남자가 통계학적으로 의의 있게 높았다(P<0.05). OD로 진단된 아이의 주증상의 빈도는 '운동을 하면 심하게 가슴이 두근거린 적이 있다가' 95.9%로 가장 높았으며, 부증상의 빈도는 '두통을 경험한 적이 있다' 85.8%로 가장 높았다. 결 론 : 우리의 연구에서 OD로 진단된 아이는 53.5%(388명)로 다른 보고에 비해 다소 높은 유병률을 나타내었는데 오히려 남자에서 여자보다 더 높은 빈도를 보였다. OD를 좀더 정확한 진단과 적극적인 치료를 위해 구체적이고 객관적인 진단 기준에 대한 재고가 필요할 것으로 생각된다.