요낭종이란 신장 및 비뇨기계로부터 누출된 소변이 신장 및 신우 주위에 캡슐상의 낭종을 형성하는 드문 질환으로 자연발생적인 신우의 파열로 인한 누출은 매우 드물며, 대부분 요로와 신우 내강의 압력 증가에 의해 발생한다. 본 증례에서 18세 여자 환아는 내원 7일 전부터 시작된 고열과 핍뇨 및 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환아는 출생시 다운 증후군을 진단받았으며 평소 배뇨는 원활하였다. 입원 후 환아는 패혈증 쇼크 및 급성 신손상, 급성 호흡 곤란 증후군 진단 하에 항생제 및 스테로이드 충격 요법 시행 후 핍뇨, 호흡곤란 및 혈액검사 호전 소견 보였으나 7일 동안 유치된 도뇨관 제거 후 환아는 요 폐색 소견이 관찰되었다. 복부 전산화 단층 촬영상 좌측 신장 주위에 요낭종이 확인되어 좌측 요관에 Double-J catheter가 삽입 되었으며 신우의 파열 부위에 조영제 누출이 확인되었다. 시술 후 요 폐색 소견은 호전되었고, 배뇨성 방광 요도 조영술 상 좌측 신장의 4단계 방광 요관 역류가 관찰되었다. Double-J catheter 제거 3개월 후 좌측 신장 주변의 요낭종은 대부분 소실되었고, 좌측 신장의 방광 요관 역류는 보이지 않았다. 저자들은 급성 신부전 환아에서 유치 도뇨관 제거 후 배뇨곤란 및 요 폐색 소견을 보인 신 주위 요낭종 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
소아에서 급성 신우신염은 상대적으로 흔한 세균 감염 질환이다. 이전에 건강했던 소아에서 요로계의 폐쇄, 저혈압에 의한 신장 허혈, 신장 독성물질에의 노출 등이 없이는 급성 신우신염의 결과로 급성 신부전이 생기기는 매우 드물다. 저자들은 이전에 건강했던 소아에서 방광요관 역류가 동반된 급성 신우신염과 신장 농양에 따른 급성 신부전이 발생한 예를 보고하는 바이다. 환자는 적절한 수액 치료와 항생제 치료를 통해 호전되었다. 증례를 통해 저자들은 급성 신우신염이 급성 신부전의 감별진단에포함되어야 하며, 신장기능의 완전한 회복을 위해서는 적절한 항생제 치료가 수반되어야 함을 제시하는 바이다.
Min, So Yoon;Jo, Tae Kyoung;Baek, Hee Sun;Park, Sook-Hyun;Kim, Hyung-Kee;Huh, Seung;Cho, Min Hyun
Childhood Kidney Diseases
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제21권2호
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pp.69-74
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2017
Purpose: Kidney transplantation (KT) is an ideal treatment for pediatric patients with end-stage renal disease (ESRD). We report the clinical outcomes of pediatric ESRD patients who underwent KT in a single regional center. Methods: We retrospectively investigated the medical records of 60 pediatric patients who were diagnosed with ESRD and underwent KT in our hospital between January 1985 and June 2016. Results: A total of 60 children and adolescents (40 male, 20 female; mean age, $13.86{\pm}4.26$ years) were included in this study. Six patients (10.0%) underwent KT immediately after receiving the diagnosis of ESRD, while the others underwent KT after dialysis treatment (mean period of dialysis, $368.7{\pm}4,41.8$ days). The mean donor age (50 living-related [83.3%], 10 deceased [16.7%]) was $40.0{\pm}12.85$ years and the male:female ratio was 1.07:1. The most common cause of ESRD was chronic glomerulonephritis. The overall survival rates at 1, 3, and 5 years after KT were 98%, 98%, and 96%, respectively, while the graft survival rates at 1, 3, and 5 years were 93%, 86%, and 68%, respectively. Children who underwent KT before 10 years of age had better monthly growth rates than those who underwent KT later than 10 years of age. Conclusions: KT is performed less frequently in children than in adults, but causes of ESRD vary and clinical outcomes after KT greatly affect the growth and development of pediatric patients. Therefore, further analysis and monitoring of clinical progression after KT in pediatric ESRD patients are necessary.
Bae, Hee Jung;Park, Yong-Hoon;Cho, Jae Ho;Jang, Kyung Mi
Childhood Kidney Diseases
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제22권2호
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pp.47-51
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2018
Purpose: Urinary tract infection (UTI) is one of the common infectious diseases in children. Several imaging modalities can be used to confirm the presence of acute pyelonephritis (APN). Among them the 99mTcdimercaptosuccinic acid renal scan (DMSA scan) is used as a gold standard for diagnosis. Ultrasonography technology is evolving. Therefore, in this study, we investigated the sensitivity and specificity of Power Doppler ultrasonography (PDU) compared to the results from the previous study. Methods: There were 260 patients included in this study, aged between 1 and 12 months old. The patients were admitted to the Yeungnam University Medical Center between January 2008 and December 2015. All patients underwent both DMSA scan and PDU within 5days of admission. Voiding cystourethrography (VCUG) was performed in 195 patients with abnormal DMSA scan or PDU. Results: The diagnostic sensitivity of APN using PDU was 45.5% and specificity was 85.5% in 260 patients following detection of a defect on DMSA scan that was defined as APN. The diagnostic sensitivity and specificity of PDU for VUR were 65.5 % and 60.1%, respectively. The diagnostic sensitivity and specificity of DMSA scan for VUR were 95.7% and 14.1%, respectively. Conclusion: PDU has a high specificity but low sensitivity, so there are limitations in using it to replace a DMSA scan for the diagnosis of APN in children. DMSA scan and PDU have different sensitivity and specificity in diagnosis of VUR, respectively. Therefore, we suggest that the sensitivity and specificity of each test can be helpful in diagnosing APN and VUR when used in conjunction.
The epidemiology of pancreatic neuroendocrine neoplasms (PNENs) in Asia has been clarified through epidemiological studies, including one conducted in Japan, and subsequently another in South Korea. As endoscopic ultrasonography (EUS) has become more widely accessible, endoscopic ultrasound-fine needle aspiration (EUS-FNA) has been performed in pancreatic tumors for which the clinical course was only monitored previously. This has enabled accurate diagnosis of pancreatic tumors based on the 2010 WHO classification; as a result, the number of patients with an accurate diagnosis has increased. Although surgery has been the standard therapy for PNENs, new treatment options have become available in Japan for the treatment of advanced or inoperable PNENs; of particular note is the recent introduction of molecular target drugs (such as everolimus and sunitinib) and streptozocin. Treatment for progressive PNENs needs to be selected for each patient with consideration of the performance status, degree of tumor differentiation, tumor mass, and proliferation rate. Somatostatin receptor (SSTR)-2 is expressed in many patients with neuroendocrine tumor. Somatostatin receptor scintigraphy (SRS), which can visualize SSTR-2 expression, has been approved in Japan. The SRS will be a useful diagnostic tool for locating neuroendocrine neoplasms, detecting distant metastasis, and evaluating therapy outcomes. In this manuscript, we review the latest diagnostic methods and treatments for PNENs.
Objective: To relate with significant relationship between symptoms and Five Zhang(五臟)symptoms in Five Woon Constitutions and to characterize Five Woons of Asian women who live at Los Angeles area in U.S.A. Methods: 19 diagnostic questions were given to 286 Asian females subjects who were treated for their symptoms at an Asian medical clinic near Los Angeles in USA. The participants were given their constitutions, one of the Five Woons based on their birthdays. The Cross tabulation analysis was also applied to look for the effectiveness of Five Woons on the symptoms. Results: 1. The cross tabulation analysis showed the significant effectiveness of the Five Woons on the five symptoms including dizziness, hot and cold, lower body edema and face fever(p<0.1). 2. The dizziness and the hot and cold were related with Liver diseases, the lower body edema was related with Kidney diseases and the face fever was related to Heart diseases. Conclusions: This study can explain the relationship between the significant symptoms of Five Woons and Five Zhang(五臟)symptoms with reference which is the book by Yoon, ChoChang who lived 1700 years. Further clinical research is necessary to develop more delicate questionnaires and look for ways of characterizing the Five Woons. The diagnosis and corresponding treatment based on the Five Woons should be further studied in view of the Asian medicine.
현미경적 다발성 동맥염은 폐출혈과 급속 진행성 사구체신염을 특징으로 하는 전신성 혈관염의 일종으로 소아에서 매우 드문 질환이다. 저자들은 폐출혈과 급성신부전을 동반한 7년 9개월된 여자 환아에서 신장조직 검사와 p-ANCA(perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) 검사로 현미경적 다발성 동맥염을 진단할 수 있었으며 이후 methyl-prednisolone pulse therapy와 cyclophosphamide, 4회의 혈장 교환 치료를 병행하였다. 환아 내원 당시 BUN 117 mg/dL, Cr 2.3 mg였으나 입원 제 60병일째 BUN 20.8 mg/dL, Cr 1.6 mg 으로 감소하고 혈뇨, 단백뇨는 지속되었으나 폐출혈 소견 호전되고 전신상태 양호하여 현재 외래 추적 관찰 중에 있다. 이에 국내외의 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in children, which is a kind of nephrotic syndrome showing steroid resistance, usually progresses to a substantial number of end stage renal disease (ESRD). Although the pathogenesis of primary FSGS is unclear, several recent studies have reported that FSGS is associated with circulating immune factors such as soluble urokinase-type plasminogen activator receptor (suPAR) or anti-CD40 autoantibody. We report a successfully treated case of a 19-year-old female patient who experienced a recurrence of primary FSGS. After the diagnosis of FSGS, the patient progressed to ESRD and received a kidney transplantation (KT). Three days later, recurrence was suspected through proteinuria and hypoalbuminemia. She has been performed plasmapheresis and high dose methylprednisolone pulse therapy and shown remission status without increasing proteinuria for four years after KT. In conclusion, strong immunosuppressive therapy may be helpful for a good prognosis of recurrent FSGS, suppressing several immunologic circulating factors related disease pathogenesis.
Malaria is one of the most widespread infectious diseases of tropical countries with an estimated 207 million cases globally. In India, there are endemic pockets of this disease, including Aligarh. Hundreds of Plasmodium falciparum and P. vivax cases with severe pathological conditions are recorded every year in this district. The aim of this study is to find out changes in liver enzymes and kidney markers. Specific diagnosis for P. falciparum and P. vivax was made by microscopic examination of Giemsa stained slides. Clinical symptoms were observed in both of these infections. Liver enzymes, such as AST, ALT, and ALP, and kidney function markers, such as creatinine and urea, were estimated by standard biochemical techniques. In Aligarh district, P. vivax, P. falciparum, and mixed infections were 64%, 34%, and 2%, respectively. In case of P. falciparum infection, the incidences of anemia, splenomegaly, renal failure, jaundice, and neurological sequelae were higher compared to those in P. vivax infection. Recrudescence and relapse rates were 18% and 20% in P. falciparum and P. vivax infections, respectively. Liver dysfunctions and renal failures were more common in P. falciparum patients, particularly in elderly patients. Artesunate derivatives must, therefore, be introduced for the treatment of P. falciparum as they resist to chloroquine as well as sulfadoxine-pyrimethamine combinations.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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