Two year-old female miniature schnauzer was presented with depression, abdominal pain and inappetence. Physical examination revealed tachypnea, fever, and abdominal pain. Leukocytosis with neutrophilia was shown in complete blood count. Radiograph revealed the increase of opacity in parallel to vertebra and dislocation of descending colon. Calculi and sludge in bladder, hydronephrosis and dilation of proximal ureter in right kidney were observed in ultrasonographic examination; also, irregular shape of structure in retroperitoneal cavity was observed. Urinalysis showed protein urine and hemtauria. Many epithelial cells, spindle cells, calcium oxalate dihydrate crystals, struvite crystals, amorphous crystals and granular casts, WBC, cocci were examined in urine sediment test. ERD-kit test result was highly positive. Based on those test and excretory urogram pyelonephritis and complete unilateral obstruction of ureter were confirmed. A balloon type structure in retroperitoneal cavity was found through the exploratory laparotomy. In cytologic examination of aspirated fluid from dilated area many degenerated neutrophils and phagocytized cocci were observed. Staphylococcus intermedius was cultured from aspirated fluid. Based on these clinical results retroperitoneal abscesses caused by Staphylococcus intermedius was diagnosed with ureter obstruction and concurrent cystic calculi. Nephrectomy of right kidney with ureter was performed.
Treatment of human calculi by extracorporeal shock-wave lithotripsy(ESWL) was introduced for kidney stones in 1980. This technology was then applied to the treatment of bile duct stones and pancreatic stones. Some reports have also shown that disintegration of pancreatic stones by extracorporeal shock-wave lithotripsy is possible with successful subsequent endoscopic extraction of the fragments at home ana abroad. We tried removal of pancreatic calcification stones by endoscopic procedures, but could't be removed because the basket got entagled in the endoscopy. We report one case of this pancreatic calcification stones ; the stones were successfully fragmented and completely removal by extracorporeal shock-wave lithotripsy.
The purpose of this study is to assess the relationship between glomerular filtration rate (GFR) and age by using dynamic computed tomography (CT) and Patlak plot analysis in dogs. Fifteen dogs were used in this study. CT-GFR study was performed under general anesthesia using propofol and isoflurane. 1 ml/kg dosage of 300 mgI/ml iohexol was administered at a rate of 3 ml/s during GFR measurement. CT-GFR was determined with a single-slice dynamic acquisition and Patlak plot analysis. The individual and global GFR values were calculated to plasma clearance per body weight (ml/min/kg). Bodyweight ($mean{\pm}SD$) ranged from 2.0 to 5.7 kg ($3.31{\pm}1.13$ kg). Age ranged from 3 years to 13 years old ($7.14{\pm}3.30$). $Mean{\pm}SD$ creatinine ($0.53{\pm}0.34 $mg/dl), phosphorus ($4.1{\pm}1.2$ mg/dL), and albumin ($3.3{\pm}0.3$ mg/dL) concentrations and urine protein-to-creatinine ratios (all ratios were < 0.5) were within reference ranges. Abdominal ultrasonography revealed small-sized renal calculi, mineralization, or renal cyst at eight dogs. The global CT-GFR ranges shown in this study was 2.57 to 6.60 ml/min/kg. In this study, there was no trend toward weight-adjusted CT-GFR with increasing age. We found no relationships between age-related kidney dysfunction in fifteen dogs. Small-sized renal calculi or cysts did not affect renal function in this study. However, it is thought that a large sample size may have been required to document an age effect.
Renal failure syndrome in wild mammals is infrequently reported. Muskrat (Ondatra zibethicus) is a medium-sized rodent known to carry many diseases but rarely exhibiting renal failure. A six-month old female muskrat was submitted to our laboratory for pathological diagnosis, and necropsy revealed severe renal damage with sand-like lithiasis in the ureter, renal calculi, and hydronephrosis. All major organs, including the cerebrum, also showed systemic hemorrhage and calcification which may have been due to uremia induced by renal failure. Histopathologically, necrosis and microcalcification were detected in the renal cortex and the medulla, especially in the proximal convoluted tubules and collecting ducts of the kidney. Significant hyalinization of the glomeruli was also observed, and this suggested chronic nephritis. These findings would support mycotoxic effects, particularly on the kidney. Moreover, infiltration of neutrophils and mononuclear cells was observed in the lung and of plasma cells in the spleen. The definitive cause of the toxic effects in this case of muskrat renal failure could be attributed to contaminated food.
Some reports have shown a decreased effectiveness of extracorporeal shock wave lithotripsy(ESWL) with newer lithotriptors. We compared the treatment results of ESWL with a second generation Northgate SD-3 and a third generation Modulith SLX device. A total of 2,000 patients underwent ESWL treatments for single urinary calculus between September, 1988 and July, 1998. 1,241 patients were treated with Northgate SD-3 between September, 1988 and December, 1995. And 759 patients were treated with Modulith SLX between January, 1996 and July 1998. The treatment results were compared using chi-square test to determine statistical significance. The overall success rate, success rate according to the location and size, the mean number of sessions, complication rate and retreatment rate were calculated, according to lithotriptor. The overall success rate was 90.6% with Northgate SD-3 and 89.1% with Modulith SLX. With Northgate SD-3 and Modulith SLX, the success rate according to the location was 91.0%(579/636) and 88.1%(236/268) in kidney: 93.2%(517/555) and 89.9%(258/287) in upper ureter: 83.3%10/12) and 94.4%167/177) in middle and lower ureter: 47.4%(18/38) and 55. 6%(15/27) in staghorn stone, respectively. The success rate according to the size of stone with Northgate SD-3 and Modulith SLX for stones with the size under 10mm was 96.1%(612/637) and 93.1%(470/505); from 11mm to 20mm was 87.3%(421/482) and 86.4%(165/191); from 21mm to 30mm, 77.5%(62/80) and 67.5%(23/34): and for stones larger than 31mm was 69%(29/42) and 62.1%(18/29), respectively. Mean number of sessions for successful fragmentation was 1.21 and 1.69, respectively with Northgate SD-3 and Modulith SLX. Retreatment rate was 16.7% and 17.5%, respectively. The complications after treatment were severe pain(6.2% with Northgate SD-3 vs. 2.0% with Modulith SLX), steinstrasse(3.4% vs. 1.9%), fever(1.2% vs. 0.5%) and perirenal hematoma(0.2% vs. 0%) in order of frequency. There was no significant difference in the effectiveness of Northgate SD-3 and Modulith SLX. However, a statistically significant difference was observed between the two lithotriptors. We concluded that ESWL with Modulith SLX is more safe compared to Northgate SD-3.
Jae Young Kim;Wung Joo Song;Bong-Ok Kim;Harvey L. Levy;Sook Za Kim
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.24
no.1
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pp.26-36
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2024
Lesch-Nyhan syndrome (LNS) is an Clinical symptoms can range from mild to severe depending on residual enzyme activity and genetic mutations. In Korea, 27 cases of LNS have been reported. We report the results of an 11-year comparative follow-up of two cases of children who visited because of pink diapers, one who died from LNS with no residual enzymes and one case with partial residual enzymes. Case 1: During follow-up, seizures, developmental delay, and regression were observed. The boy experienced insomnia and severe constipation. He exhibited self-mutilating behavior, a grand mal seizure, scoliosis with severe spasticity, truncal hypotonia, choreoathetoid movement, and ataxia. After prolonged emaciation, staghorn calculi, and recurrent pneumonia, the patient died suddenly at the age of 11 years. Genetic testing revealed a hemizygous HPRT1 variant (c.151C>T (p.Arg51Ter)). Uric acid level was 10.5 mg/dL (normal range: ~3.5-7.9) and HPRT activity 0.02 nmol/hr/spot (10-23.8 nmol/hr/spot). Case 2: During follow-up, the patient remained underweight. He has normal intelligence attending primary school. Self-mutilation symptoms were not observed. Regular renal ultrasonography did not reveal urolithiasis. The patient had a hemizygous HPRT1 variant (c.35A>C (p.Asp12Ala)). Uric acid level and HPRT activity were 11 mg/dL and 0.56 nmol/hr/spot. Pink diapers after the neonatal period and severe protein aversion, neurological problems, and kidney stones, differentiation for LNS is necessary. When suspected, serum uric acid levels, HPRT enzyme activity, and molecular biological tests may be helpful in predicting the prognosis of LNS.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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