• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.251-255
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• 2009

가와사끼병은 급성 전신적 염증성 질환으로, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았고, 임상양상은 비특이적으로 많은 소아의 감염성 질환이나 면역학적 질환에서도 볼 수 있다. 저자들은 발열과 경부 임파선병증을 보인 두 증례에서 경부 전산화단층촬영상 인두후부의 농양과 유사한 소견을 보였으나 항생제 치료에 반응하지 않으며 인두 후부의 흡인술에서도 농양이 없던 경우로, 시간이 지나면서 전형적인 가와사끼 증상의 출현과 함께 심초음파에서 방실 판막의 역류를 보여 늦게 진단할 수 있었다. 본 증례에서처럼 발열과 경부임파선병증으로 나타나는 경우에도 가와사끼병을 의심해야 하며, 이 경우 전산화단층촬영에서 인두후부의 농양 유사 병변은 위양성 소견으로 볼 수 있다. 경부임파선병증이 적절한 항생제치료에도 불구하고 발열 등의 증상이 지속되는 경우에는, 심초음파를 포함한 검사를 조기에 시행하여 불필요한 내과적, 외과적 치료를 줄여야 할 필요가 있겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.903-908
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• 2003

목 적 : 가와사끼병은 어린 소아에서 주로 발생하는 급성 열성 발진성 질환으로 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있다. 이 질환의 급성기에 관찰되는 호중구 증가와 이 때 분비되어 혈관염 유발에 관여하는 elastase는 가와사끼병의 관상동맥 합병증의 병인에 있어 중요한 역할을 할 것으로 생각된다. 이에 이 질환의 아급성기 합병증인 관상동맥 증대와 초기 elastase 활성도와의 상관관계를 분석하여 관상동맥 합병증의 예측인자로서의 elastase 활성도를 알아보고자 한다. 방 법 : 2001년 11월부터 2002년 1월까지 연세의료원 소아과에 가와사끼병으로 입원하여 치료받은 환아 10명을 대상으로 입원 당일과 발병 4주일 후에 말초 혈액 혈장과 호중구에서 elastase의 활성도를 각각 측정하였고 혈액을 채취한 날 심장 초음파 검사를 같이 시행하여 좌, 우측 관상동맥 근위부의 최대내경을 측정하여 상관관계를 비교 분석하였다. 또한, 가와사끼병에서 elastase 활성도가 유의하게 높은 것을 증명하기 위해 대조군으로 다른 열성 질환 환아 15명의 말초혈액 혈장과 호중구 추출물의 elastase 활성도를 측정하여 비교하였다. 결 과 : 1) 가와사끼병 환아들의 혈장 내 elastase 활성도는 $6.19{\pm}0.74U/mL$로 열성 질환군의 $4.86{\pm}1.17U/mL$에 비해 유의하게 높았으나(P<0.05), 호중구 추출물의 elastase 활성도는 가와사끼병군과 열성 질환군 각각에서 $6.35{\pm}1.70A/{\mu}g$과 $7.78{\pm}4.14A/{\mu}g$으로 양군간 유의한 차이를 보이지 않았다. 2) 가와사끼병 환아에서의 초기 혈장 elastase 활성도와 아급 성기 관상동맥의 증대 정도에는 유의한 관계가 없었다. 결 론 : 가와사끼병에서 다른 열성 질환에 비해 혈장 elastase 활성도가 유의하게 증가되어 있으나 아급성기의 관상동맥 증대와 급성기 elastase의 값에는 유의한 상관관계가 없어 관상동맥 합병증을 예측하는 인자로서의 elastase 역할에 대해서는 더 많은 연구가 필요하다고 본다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.162-166
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• 2003

목 적: 가와사끼병에서 사용되는 정맥용 면역글로불린 투여 후의 관상 동맥 병변을 보인 군에서 백혈구 수, CRP를 비롯한 여러 검사실 지표의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법 : 가와사끼병 환아 63명을 대상으로 정맥용 면역글로불린(2.0 g/kg) 투여 전, 투여 24시간 후, 투여 7일 후의 백혈구수와 CRP를 비롯한 여러 검사실 지표를 측정하였으며, 관상 동맥 병변이 있는 군(n=9) 과 없는 군(n=54)을 비교 분석하였다. 결 과 : 관상 동맥 병변이 있는 군과 없는 군의 비교에서, 정맥용 면역글로불린 투여 전과 투여 7일 후 사이에는 염증성 지표를 포함한 검사실 지표들에서 차이가 없었으며, 관상 동맥 병변이 있는 군에서 정맥용 면역글로불린 투여 24시간 후 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP 치의 증가와 알부민 치의 감소가 관찰되었다. 결 론 : 가와사끼병 환아의 약 15%에서 급성기에 관상 동맥병변이 발생하며, 이들 환아는 1회의 정맥용 면역글로불린 투여 24 시간 후에도 계속적인 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP의 증가와 알부민의 감소가 관찰된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권8호
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• pp.340-344
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• 2011

Purpose: Brain natriuretic peptide (BNP) has been considered a biochemical marker for myocarditis in Kawasaki disease. We performed this study to determine its quantitative significance. Methods: We attempted to correlate log-transformed BNP concentrations (log-BNP) and clinical, laboratory, and echocardiographic variables in 81 children with Kawasaki disease. Stepwise multiple linear regression analysis was used to determine the variables independently associated with log-BNP concentration. Results: Serum C-reactive protein level (P<0.0001), serum alanine aminotransferase concentration (P =0.0032), white blood cell count (P=0.0030), and left ventricular mass index (P=0.0024) were positively related with log-BNP, and hemoglobin level (P<0.0001), serum albumin level (P<0.0001), $Na^+$ concentrations (P<0.0001), left ventricular fractional shortening (P=0.0080), and peak early diastolic tissue velocity of the left ventricular basal lateral segment (P=0.0045) were negatively related to the log-BNP concentration. Multiple regression analysis showed that serum albumin concentration ($R_2$=0.31, P=0.0098) and left ventricular mass index ($R_2$=0.09, P=0.0004) were significantly associated with the log-BNP concentration. Conclusion: Elevated BNP levels during the acute phase of Kawasaki disease may be attributable to cardiac dysfunction associated with the increase in left ventricular mass, and log-BNP concentration may be a quantitative biochemical marker of myocarditis in Kawasaki disease.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1571-1576
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• 2002

목 적: 최근 들어 가와사끼병 치료에서 고전적인 치료(정맥 내 감마 글로불린+아스피린) 이외에 과거에 금기시 되었던 스테로이드 병용 요법의 다양한 임상적 결과가 보고되고 있어 가와사끼병 고위험군(Harada score 4점 이상)에서 스테로이드 추가 요법의 임상적 효과를 평가 하고자 하였다. 방 법: 1996년부터 2001년까지 충남대학교병원에서 가와사끼병으로 진단된 96명을 대상으로 급성기의 치료 방법에 따라 3군으로 나누어 비교하였다. 가와사끼병 급성기에 A군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 2 g/kg 1회; B군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 1 g/kg 1회; C군은 B군에 prednisolone(2 mg/kg/day)을 추가 하였고 2주간에 걸쳐 점차 용량을 감소하여 중단하였으며, 재치료시에는 methyl-prednisolone 대용량 요법을 사용하였다. 모든 군에서 급성기 이후 8주간 저용량 아스피린을 사용하였다. 임상적, 심혈관계, 및 혈액학적 평가는 급성기, 급성기 직후, 및 아급성기인 치료 8주 후 시행하였다. 결 과 : 관상 동맥 이상 빈도와 혈액학적 이상 정도는 세 치료군에 유의한 차이는 없었으나 치료 후 해열까지의 기간 및 재치료율에 있어서는 스테로이드 추가 요법 군에서 유의한 감소를 보였다. 결 론 : 스테로이드 추가 요법은 IVGG 단일요법과 비교해 볼 때 관상동맥 질환의 발생, 입원기간 등에서 동등한 치료 효과를 보이며, 해열기간, 재치료율 등에 유의한 감소를 보여 가와사끼병 고위험군에 대한 일차적인 치료법으로 고려될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.302-307
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• 2003

환아는 3개월된 영아로 발병 10일째에 본원에 내원하여 초기에 적절한 진단과 치료를 받지 못했으며 발병 2주에 시행한 심초음파상 거대 관상동맥류를 보였다. 이에 정맥용 면역글로불린 투여와 aspirin과 dipyridamole로 치료 중 발병 24일째 혈전증이 동반되어 urokinase와 heparin의 IV 투여를 통한 혈전용해 치료로 혈전을 완전히 제거할 수 있었다. 이후 5년간 aspirin, dipyridamole, coumadin을 투여하면서 심전도와 심초음파검사를 반복하며 외래 추적 관찰 중 점차 좌측관상동맥내 혈전이 증가하고 내경이 점차 좁아지는 소견과 함께 협착이 의심되었다. 발병 5년 후 시행한 관상동맥 혈관조영술상 관상동맥 좌측 전하지가 완전 폐색되고 우측관상동맥으로부터 발달한 측부순환에서 혈류를 공급받고 있었고, 핵의학 검사상 좌심실의 전벽과 중격, 일부 외벽에 완전 가역적 관류 결손을 보였던 가와사끼병 환아 1례를 경험하여 보고한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제4권1호
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• pp.160-166
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• 1997

Toxic shock syndrome(TSS) is a multisystemic disease presenting with high fever, sunburn like rash that subsequently desquamates, and hypotension mainly caused by toxin producing strains of Staphylococcus aureus. It was first reported in 1978 by Todd et al, thereafter many patients have been reported. In children, TSS is rare and must be differentiated from other erythematous febrile diseases such as Kawasaki disease, scarlet fever, drug eruption etc. We experienced a case of TSS associated with staphylococcal cellulitis in 26-month old boy, who was presenting similar symptoms to Kawasaki disease at initial stage of illness. As time passed, the patient represented more typical symptoms of TSS and Staphylococcus aureus was isolated from cellulitis of the right elbow area. Therefore, we report this case with a brief review of related literatures.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권11호
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• pp.472-478
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• 2014

Kawasaki disease (KD), an acute vasculitis that primarily affects young children, is the most common acquired paediatric cardiovascular disease in developed countries. While sequelae of arterial inflammation in the acute phase of KD are well documented, its late effects on vascular health are increasingly unveiled. Late vascular dysfunction is characterized by structural alterations and functional impairment in term of arterial stiffening and endothelial dysfunction and shown to involve both coronary and systemic arteries. Further evidence suggests that continuous low grade inflammation and ongoing active remodeling of coronary arterial lesions occur late after acute illness and may play a role in structural and functional alterations of the arteries. Potential importance of genetic modulation on vascular health late after KD is implicated by associations between mannose binding lectin and inflammatory gene polymorphisms with severity of peripheral arterial stiffening and carotid intima-media thickening. The changes in cholesterol and lipoproteins levels late after KD further appear similar to those proposed to be atherogenic. While data on adverse vascular health are less controversial in patients with persistent or regressed coronary arterial aneurysms, data appear conflicting in individuals with no coronary arterial involvements or only transient coronary ectasia. Notwithstanding, concerns have been raised with regard to predisposition of KD in childhood to accelerated atherosclerosis in adulthood. Until further evidence-based data are available, however, it remains important to assess and monitor cardiovascular risk factors and to promote cardiovascular health in children with a history of KD in the long term.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제34권1호
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• pp.106-110
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• 2017

Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis of small and medium sized arteries. Even many years after onset, aneurysms and stenosis in coronary arteries may lead to an acute myocardial infarction, which is described as atypical or missed KD in childhood. KD is an underlying disease of young adults with acute myocardial infarction. We report on a rare case involving a total occlusion in the proximal left anterior descending coronary artery combined with a giant left main aneurysm in a young adult patient with acute myocardial infarction ascribed to antecedent KD that is undefined but almost certain.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권5호
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• pp.500-504
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• 2003

목 적: 소아의 가와사끼병에서 급성기 항염치료는 고용량의 IVIG와 경구용 아스피린의 병합투여가 일반적으로 사용되고 있다. 이러한 초기 항염치료에 반응을 보이지 않은 경우에는 IVIG의 추가투여나 스테로이드가 사용될 수 있으며 발열기간과 입원기간이 길어질 수 있다. 관련인자로서 환자의 나이, 성별, 발열-치료 간격과 백혈구수, CRP 등이 연관될 수 있다는 보고가 있었다. 저자들은 이러한 초기 치료실패에 임상적 또는 검사소견상의 관련인자가 있는가를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 6월부터 2002년 6월까지 만 5년간 원광대학교병원 소아과에서 가와사끼병으로 입원하여 치료받았던 177명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 1회의 투여로 반응을 보이지 않은 군(A군, n=19)과 반응을 보였던 대조군(B군, n=158)에서 나이와 성별, 발열에서 입원까지의 기간(hr)을 비교하였다. 입원 당시와 발병 6주째에 백혈구수와 혈소판, ESR, CRP, AST/ALT, ASO치, 소변검사, 관상동맥 심초음파 검사를 시행하여 비교하였다. 통계적 비교는 chi-square와 t-test를 이용하였다. 결 과 : 초기치료에 반응하지 않은 환아는 177례 중 19례(10.7%)였다. 나이와 성별, 백혈구수, 농뇨, 관상동맥의 이상에서는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 재치료군에서는 발열-입원 기간(hr)이 유의하게 짧았으며(P=0.041), AST/ALT치의 동반 상승(P=0.011), ASO치의 상승(P=0.000)이 관찰되었다. 결 론 : 백혈구수와 ESR, CRP의 증가나 AST, ALT가 따로 상승한 경우, 농뇨의 존재 여부에서는 재치료율과 관계가 없었다. 반면에, 발열-입원 기간이 짧았던 경우와 AST/ALT의 동시상승, ASO치 상승군에서 재치료율이 유의하게 높았다. 향후, AST/ALT치와 ASO치의 관련성에 대한 추가적인 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.