• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권7호
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• pp.298-302
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• 2016

Purpose: Recent reports showed that plasma N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) could be a useful biomarker of intravenous immunoglobulin (IVIG) unresponsiveness and coronary artery lesion (CAL) development in Kawasaki disease (KD). The levels of these peptides are critically influenced by age; hence, the normal range and upper limits for infants and children are different. We performed an age-adjusted analysis of plasma NT-proBNP level to validate its clinical use in the diagnosis of KD. Methods: The data of 131 patients with KD were retrospectively analyzed. The patients were divided into 2 groups-group I (high NT-proBNP group) and group II (normal NT-proBNP group)-comprising patients with NT-proBNP concentrations higher and lower than the 95th percentile of the reference value, respectively. We compared the laboratory data, responsiveness to IVIG, and the risk of CAL in both groups. Results: Group I showed significantly higher white blood cell count, absolute neutrophil count, C-reactive protein level, aspartate aminotransferase level, and troponin-I level than group II (P<0.05). The risk of CAL was also significantly higher in group I (odds ratio, 5.78; P=0.012). IVIG unresponsiveness in group I was three times that in group II (odds ratio, 3.35; P= 0.005). Conclusion: Age-adjusted analysis of plasma NT-proBNP level could be helpful in predicting IVIG unresponsiveness and risk of CAL development in patients with KD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권2호
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• pp.80-90
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• 2016

Purpose: Studies have been conducted to identify predictive factors of resistance to intravenous immunoglobulin (IVIG) for Kawasaki disease (KD). However, the results are conflicting. This study aimed to identify laboratory factors predictive of resistance to high-dose IVIG for KD by performing meta-analysis of available studies using statistical techniques. Methods: All relevant scientific publications from 2006 to 2014 were identified through PubMed searches. For studies in English on KD and IVIG resistance, predictive factors were included. A meta-analysis was performed that calculated the effect size of various laboratory parameters as predictive factors for IVIG-resistant KD. Results: Twelve studies comprising 2,745 patients were included. Meta-analysis demonstrated significant effect sizes for several laboratory parameters: polymorphonuclear leukocytes (PMNs) 0.698 (95% confidence interval [CI], 0.469-0.926), C-reactive protein (CRP) 0.375 (95% CI, 0.086-0.663), pro-brain natriuretic peptide (pro-BNP) 0.561 (95% CI, 0.261-0.861), total bilirubin 0.859 (95% CI, 0.582-1.136), alanine aminotransferase (AST) 0.503 (95% CI, 0.313-0.693), aspartate aminotransferase (ALT) 0.436 (95% CI, 0.275-0.597), albumin 0.427 (95% CI, -0.657 to -0.198), and sodium 0.604 (95% CI, -0.839 to -0.370). Particularly, total bilirubin, PMN, sodium, pro-BNP, and AST, in descending numerical order, demonstrated more than a medium effect size. Conclusion: Based on the results of this study, laboratory predictive factors for IVIG-resistant KD included higher total bilirubin, PMN, pro-BNP, AST, ALT, and CRP, and lower sodium and albumin. The presence of several of these predictive factors should alert clinicians to the increased likelihood that the patient may not respond adequately to initial IVIG therapy.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권2호
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• pp.38-44
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• 2017

Purpose: Kawasaki disease (KD) is an immune-related multisystemic vasculitis that occurs in children, especially ensuing from a coronary artery abnormality. Sodium level is known to be related to vascular injury, which could affect the progress of KD. The purpose of this study was to determine the serum sodium levels that could predict the occurrence of cardiac and coronary artery events in KD. Methods: We conducted a retrospective review of medical records for 104 patients with KD from January 2015 to December 2015. Patients with serum Na levels of <135 mEq/L at the time of initial diagnosis were assigned to the hyponatremia group. Laboratory findings and echocardiographic data were analyzed for various aspects. Results: Among the 104 patients with KD, 91 were included in the study, of whom 48 (52.7%) had hyponatremia. The degree of fever, white blood cell count, percentage of neutrophils, percentage of lymphocytes, total bilirubin level, brain natriuretic peptide level, erythrocyte sedimentation rate, and C-reactive protein level were higher in the patients with hyponatremia. They also demonstrated a trend of larger coronary artery diameters based on Z scores. Conclusion: The severity of vascular inflammation in acute KD with hyponatremia might worsen the prognosis of coronary vasculature. Although no statistically significant correlation was found between the initial serum sodium levels and coronary arteriopathy in the patients with KD in this study, a long-term follow-up study with a larger number of enrolled patients should be designed in the future to elucidate the relationship between serum sodium level and coronary arteriopathy in patients with KD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권3호
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• pp.389-391
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• 2009

AHS는 항경련제에 의한 부작용으로 드물게 발생하지만 생명을 위협할 수 있는 지연형 면역반응이다. 보통 항경련제 복용 후 1-8주 사이에 고열, 피부발진, 림프절병증의 임상 증세를 나타내고, 혈액, 간, 신장, 또는 폐 등의 내부 장기를 침범한다. AHS는 항경련제에 의한 부작용으로 증상이 전신적으로 다양하게 나타날 수 있다. 그리고 전염성 단핵구증이나 가와사키병과 같은 전신적 질환들과도 유사한 임상증상들을 보이기 때문에 이런 질환들과 감별하는 것이 중요하고 사망률도 10%에서 보고되고 있어 조기에 발견하고 치료하는 것이 중요하다. 저자들은 임상증상과 초기 검사가 전염성 단핵구증과 비전형적 가와사키병과 매우 유사한 lamotigine에 의한 AHS 1예를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권2호
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• pp.112-116
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• 2017

가와사키병은 다른 원인이 없는 발열과 함께 피부점막에 특징적인 병변을 보이는, 소아에서는 비교적 흔한 질환으로 일반적으로 급성기에는 혈역학적으로 안정적이다. 저자들은 심한 저혈압과 함께 급성 신손상이 있는 상태에서 내원한 8세 남아가 치료 중에 가와사키병으로 진단된 증례를 경험하였다. 최근에는 가와사키병 초기에 불안정한 혈역학적 상태를 가와사키병 쇼크증후군이라는 개념으로 정의하고 있다. 환아는 면역글로불린 치료 후 임상적으로 회복되었으나 관상동맥 확장 합병증이 확인되어 아스피린을 복용하고 있으며, 가와사키병의 합병증으로서는 비교적 드문 고혈압이 확인되어 베타 차단제를 사용하고 있다. 본 증례를 통해 가와사키병 쇼크증후군의 임상 양상을 알고, 혈관염이라는 가와사키병의 특성을 고려해볼 때 혈압 모니터링의 중요성을 깨닫게 되었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권2호
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• pp.102-108
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• 2016

목적: 가와사끼병(Kawasaki disease, KD)은 여러 기관을 침범하여 다양한 임상적 징후를 나타낸다. 임상적 징후들의 중증도와 관상동맥병변(coronary artery lesion, CAL)과의 연관성은 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 심한 피부병변이나 관절염을 가진 환자군들이 나타내는 임상 양상들과 CAL의 발생 위험도를 평가하고자 하였다. 방법: 면역글로불린을 투여 받은 KD 환아 220명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 심한 피부병변이 있는 환자군(52명)과 경하거나 피부 병변이 없는 환자군(168명), 관절염이 있는 환자군(6명)과 관절염이 없는 환자군(124명)간의 임상 양상 및 검사실 소견을 각각 비교하였다. 결과: 전체 환자들의 평균 나이는 $2.23{\pm}1.87$세였고 남아와 여아의 비는 1.5:1 (138/82)이었다. 220명 중에 52명(23.6%)은 CAL을 동반하였고 29명(13.2%)은 비전형적 KD를 보였다. CAL을 동반한 군이 나이가 많고 발열 기간이 길었으며 면역글로불린 치료에 반응하지 않는 비율이 높았다. 심한 피부 병변을 가진 환자군은 심한 피부 병변이 없는 환자군보다 평균 나이가 많고(P<0.001), 발열 기간이 길고(P=0.041), CAL 발생율이 높았으며(P=0.033), neutrophil 및 neutrophil-to-lymphocyte ratio 수치가 높았다(P=0.031, P=0.001). 관절염이 있는 환자군은 methylprednisolone 또는 infliximab으로 더 많이 치료를 받게 된 경향이 있었다. 결론: 가와사끼병에서 CAL의 발생 빈도는 심한 피부병변이 있는 군에서 더 높았다. 본 연구는 피부 병변, 경부 림프절병, 관절염과 같은 가와사끼병의 임상적 징후의 중증도가 CAL의 위험도와 연관성이 있을 것이라 제안한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.930-937
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• 2009

목 적 : 합병증으로 관상동맥 질환을 일으킬 수 있는 가와사끼병의 급성기 치료에 있어 정맥용 면역 글로불린과 함께 투여하는 고용량 아스피린을 고용량 이부프로펜으로 대체하여 투약시 효과와 가와사끼병의 합병증 발생 빈도를 비교 및 분석함으로서 Reye 증후군과 같은 합병증을 유발할 수 있는 아스피린을 이보다 부작용이 적은 이부프로펜과 같은 다른 비스테로이드 항염제로의 대체 가능성을 분석하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 익산 원광대학병원 소아과에 108명의 소아가 가와사끼병으로 진단받았다. 심장 초음파 검사와 혈액 검사를 진단 시점과 진단 약 6-8주 후 시행하여 비교하였다. 본 저자들은 대상 환아들의 특성과 검사소견을 기초로 후향적으로 비교분석하였다. 결 과 : 총 108명의 환아들을 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 아스피린을 사용했던 군(아스피린 군)과 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 이부프로펜을 사용했던 군(이부프로펜 군)으로 분류하였다. 아스피린 군은 55명이었고 이부프로펜 군은 53명이었다. 평균 해열 기간은 발열 후 아스피린 군 $6.5{\pm}2.1$일, 이부프로펜 군 $6.9{\pm}1.9$일이었다(P=0.309). 치료 중이나 후 치료실패 환아는 아스피린 군 8명, 이부프로펜 군 10명이었다(P=0.547). 재발한 환아는 아스피린 군 2명, 이부프로펜 군 1명이었다(P=0.580). 혈액 검사에서도 두 군에서 호전된 소견을 보였다. 결 론 : 본 저자들은 가와사끼병 급성기에 있어 정맥용 면역글로불린과 더불어 사용하고 있는 고용량 아스피린 투약에 있어 이부프로펜과 같은 비스테로이드 항염제를 대체하여 투약할 수 있을 것으로 생각되며 이에 Reye 증후군과 같은 아스피린의 치명적인 합병증을 예방할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1247-1251
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• 2007

목 적 : 가와사끼병에서 관상동맥의 병변은 잘 알려진 합병증이며 이는 혈소판의 응고성 증가와 혈관 내피세포의 손상이 연관된 것으로 알려져 있다. 그러나 내피세포의 손상과 혈소판 활성화 혹은 응고성 증가와의 관계, 특히 D-dimer나 FDP같은 지혈성 표지(hemostatic marker)의 병기별 변화와 관상동맥병변 발생정도와의 관계 등에 대한 연구는 드물어 본 연구에서 가와사끼병의 임상병기에 따른 지혈성 표지(D-dimer, FDP, antithrombin III)의 변화, 관상동맥병변과의 관련성에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2004년 11월부터 2007년 6월까지 충남대학교병원 소아과에 입원하였던 가와사끼병 환자 74명을 대상군으로 하였고, 대조군 22명은 발열 대조군 11명과 정상대조군 11명으로 나누어 조사하였다. 대상군은 입원 시, IVGG 투여 후, 퇴원 시, 2주, 4- 8주 후에 각각 심장 초음파 및 일반혈액검사, D-dimer, FDP 및 antithrombin III를 포함하는 지혈성 표지에 대한 검사를 시행하였다. 지혈성 표지는 Latex photometric immunoassay를 이용하여 측정하였다. 결 과 : 지혈성 표지에 있어서 D-dimer는 진단 시에 비해 IVGG투여 후 감소하여 2주 후에는 정상으로 회복되었고 이후 지속적으로 감소하였다. 진단 시, IVGG투여 후 모두 유의한 차이가 있었다. 발열 및 정상대조군은 대상군과 유의한 차이가 있었다. FDP는 KD 진단 시와 2주 후 사이에 그리고 발열 및 정상 대조군에 비해 유의한 차이를 보였다. Antithrombin III는 KD 병기에 따라 혹은 대조군 사이에 유의한 차이는 없었다. 관상동맥 병변 유무에 따라 진단 시 D-dimer와 FDP는 유의한 차이를 보였으나, antithrombin III는 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 가와사끼병의 임상병기에 따라 지혈성 표지는 변화를 보이며 일부 지혈성 표지는 관상동맥병변 발생의 예측인자로 사용될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.1005-1010
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• 2007

목 적 : 가와사끼병 환아를 대상으로 급성기 치료제인 고용량 IVIG 투여시기에 따른 환아들의 검사 소견, 임상 양상 및 예후를 분석하여 적절한 초회 IVIG 투여시기를 결정하는데 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 영남대학교병원 소아과에서 최근 6년간 가와사끼병으로 입원하여 급성기 치료로 고용량 IVIG와 아스피린을 투여 받은 환아 188명(남 115명, 여 73명)을 대상으로 발열 5일 이내에 IVIG를 투여한 조기 투여군(94명)과 발열 5일 이후에 투여한 대조군(94명)으로 분류하여, 두 군 간의 성별, 연령, 급성기 혈액검사 소견, 총 발열 기간, 추가 발열 기간, IVIG 재치료율 및 관상동맥 합병증의 발생 빈도를 비교 분석하였다. 결 과 : 두 군 모두에서 남아가 더 많았으나, 두 군 간의 성별 및 평균 연령에서의 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 급성기 혈액 검사소견에서 WBC, ESR, CRP, LDH, 그리고 혈중 알부민 치는 두 군 간에 차이가 없었다. 하지만 ALT가 조기 투여군에서 의미 있게 높게 나타났으며, IVIG와 병용한 아스피린의 용량은 조기 투여군에서 낮게 나타났다. 치료 경과에서 총 발열 기간이나 관상동맥의 이상 유무에는 차이가 없었으며, IVIG 치료 후 추가 발열기간과 IVIG 재치료율 및 IVIG 총 투여량은 조기 투여군에서 의미있게 높았다. 결 론 : 소아의 가와사끼병에서 발열 5일 이내 고용량 IVIG 조기 투여 시 총 발열 기간이나 관상동맥 합병증의 감소 등의 효과는 나타나지 않았으며, 오히려 조기 투여군에서 IVIG 치료 후 추가 발열 기간 증가로 인해 IVIG 총 투여량 및 IVIG 재치료율이 높은 것으로 나타났다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권5호
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• pp.654-658
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• 2002

목 적 : 내분비계와 면역계는 상호 의존적이며 여기에는 부신의 역할 특히 dehydroepiandrosterone(DHEA)와 코티솔 사이의 균형이 중요한 것으로 알려져 있다. 이들은 T 세포 분화 과정 및 이와 관련된 인터루킨들의 유도작용에 길항 효과를 나타낸다. 따라서 저자들은 T 세포 면역 장애와 관련된 가와사끼병에서 부신 안드로겐과 코티솔의 역할을 평가하고자 하였다. 방 법: 2001년 4월부터 8월까지 가와사끼병으로 진단된 14명과 자가면역성질환의 병력이 없는 대조군을 대상으로 혈중 DHEAS와 24시간 동안 채집한 소변에서 유리 코티솔 농도를 방사면역측정법으로 검사하였다. 검체는 면역글로불린과 스테로이드를 투여하기 전에 채취하였으며, 가와사끼병의 임상적 중등도는 Harada 점수와 심초음파에 의한 심혈관계 병변을 근거로 하였다. 결 과 : 1) 환자군은 4개월에서 4세 사이로 평균 연령은 2.3세, 연령 분포는 1세 미만이 3명(21.4%), 1-2세 2명(14.3%), 2-3세 5명(35.7%), 3-4세 4명(28.6%)이었으며, 남녀 비는 1 : 1.3이었다. 2) DHEAS치는 환자군에서 $11.1{\pm}6.0{\mu}g/dL$, 대조군에서 $81.6{\pm}13.3{\mu}g/dL$로 환자군에서 유의하게 감소하였다(P<0.05). 3) 24시간 소변 유리 코티솔(F)치는 환자군에서 $36.9{\pm}21.9{\mu}g/dL$, 대조군에서 $13.6{\pm}5.5{\mu}g/dL$로 환자군에서 유의하게 증가하였다(P<0.05). 4) DHEAS/F 비율은 환자군 $0.33{\pm}0.20$, 대조군 $6.65{\pm}2.56$으로 환자군에서 현저히 감소하였으나(P=0.016), 연령 및 성별에 따른 유의한 차이는 없었다. 5) 가와사끼병에서 임상적 중등도의 지표인 Harada 점수와 DHEAS/F 비율 사이에 통계학적으로 유의한 차이는 보이지 않았으나, 심혈관계 병변(관상동 맥류)이 발생하였던 환아에서 그 비율이 매우 낮았다. 결 론: 가와사끼병에서는 부신호르몬의 균형에 변화가 발생하며, 이것이 가와사끼병의 병인인 T 세포 면역장애와 관련이 있을 것으로 생각되며, 또한 관상 동맥 합병증의 예측인자의 하나로서 DHEAS/F 비율을 이용할 수 있을 것으로 생각된다.