• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권1호
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• pp.10-17
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• 2016

목적: 가와사키병은 임상적인 증상에 의존하여 진단하므로 조기진단이 어려우며 특히 경부 림프절종대만을 주소로 내원할 경우 가와사키병의 진단에 어려움을 줄 수 있다. 본 연구는 전형적인 양상의 가와사키병 환아와 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원한 가와사키병 환아에서의 임상적 차이와 진단의 지연 및 관상동맥 합병증과의 연관성을 확인하고자 하였다. 방법: 2012년 1월부터 2014년 12월까지 한림대학교성심병원에 가와사키병으로 입원한 환자 중 전형적인 임상증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 259명을 대조군(KD 군)으로, 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하여 가와사키병으로 진단받은 24명을 환자군(LKD 군)으로 정하여 후향적으로 조사하였다. 결과: LKD 군의 평균연령은 40개월로 KD 군의 28개월보다 높았다(P=0.04). 발열부터 가와사키병으로 진단받고 정맥용 면역글로불린 치료를 하기까지의 기간은 LKD 군에서 KD 군에 비해 더 길었다(P<0.001). 발열을 제외한 다섯 가지 임상 증상 중 LKD 군에서는 평균 1.62개, KD 군에서는 평균 3.47개의 증상을 보여 통계적으로 유의한 차이를 보였다(P<0.001). LKD 군에서 혈액검사 상 C-반응단백이 KD 군에 비해 높았다(P=0.01). 진단 2주 이내와 2개월 이내에 시행한 심장 초음파 검사에서 관상동맥 합병증 발병률은 두 군에서 차이가 없었다(P=0.52, P=0.08). 결론: 발열과 경부 림프절종대를 주 증상으로 내원하는 경우 가와사키병의 임상양상이 뚜렷하지 않아 초기에 진단하기 어려우므로 진단이 지연되지 않도록 환자 진찰 시 세심한 관찰이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권3호
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• pp.84-88
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• 2015

Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis that predominantly affects children, and can result in coronary artery lesions (CAL). A patient with KD who is resistant to treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) has a higher risk of developing CAL. Incomplete KD has increased in prevalence in recent years, and is another risk factor for the development of CAL. Although the pathogenesis of KD remains unclear, there has been increasing evidence for the role of genetic susceptibility to the disease since it was discovered in 1967. We retrospectively reviewed previous genetic research for known susceptibility genes in the pathogenesis of KD, IVIG resistance, and the development of CAL. This review revealed numerous potential susceptibility genes including genetic polymorphisms of ITPKC, CASP3, the transforming growth factor-${\beta}$ signaling pathway, B lymphoid tyrosine kinase, FCGR2A, KCNN2, and other genes, an imbalance of Th17/Treg, and a range of suggested future treatment options. The results of genetic research may improve our understanding of the pathogenesis of KD, and aid in the discovery of new treatment modalities for high-risk patients with KD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제56권9호
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• pp.377-382
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• 2013

Kawasaki disease (KD) is an acute febrile illness that is the predominant cause of pediatric acquired heart disease in infants and young children. Because the diagnosis of KD depends on clinical manifestations, incomplete cases are difficult to diagnose, especially in infants younger than 1 year. Incomplete clinical manifestations in infants are related with the development of KD-associated coronary artery abnormalities. Because the diagnosis of infantile KD is difficult and complications are numerous, early suspicion and evaluation are necessary.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제2권2호
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• pp.186-192
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• 1995

We measured plasma concentrations of high density lipoprotein, total cholesterol and triglycerides in 31 patients with history of kawasaki disease during acute stage and convalescence stage. High density lipoprotein cholesterol and total cholesterol concentrations were significantly lower(P<0.001) in samples taken within 11 days of the onset of illness($28.7{\pm}12.4mg/dl$ and $145.20{\pm}29.60mg/dl$) than in the second samples taken 1-2months after onset of disease($51.5{\pm}15.2mg/dl$ and $175.4{\pm}29.0mg/dl$). Change of triglycerides was not significant. There was no correlation between the serum cholesterol cencentration and coronary aneurysm and continued long term surveillance of much population is necessary to monitor lipid level and their relation to development of premature coronary atherosclerosis.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제22권3호
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• pp.206-209
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• 2015

저자들은 가와사키병 급성기에 치료에 반응하지 않은 저혈압(수축기 혈압 59 mmHg와 이완기 혈압 29 mmHg)과 수축기 심실 기능 부전(단축분획 22%)이 있던 7세 남아를 치료한 경험을 보고한다. 이 증례를 통해 가와사키병 급성기에 동반될 수 있는 유증상 심근염은 면역 글로블린 치료로 증상이 호전되지 않는 경우 스테로이드 펄스 요법이 필요함을 알 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제62권8호
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• pp.292-296
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• 2019

Epidemiologic studies of Kawasaki disease (KD) have shown a new pattern or change of its occurrence suggestive of its pathophysiology or risk factors from the first patient with KD reported in 1961. The incidence of KD in Northeast Asian countries including Japan, South Korea, China, and Taiwan is 10-30 times higher than that in the United States and Europe. Knowing the true epidemiology of KD in each country and the availability of publications of KD epidemiology also could benefit general health care providers and general population. This would enable the early detection and treatment of KD, ultimately reducing the incidence of coronary artery complications and mortality. Therefore, efforts to investigate the true epidemiology of KD should be continued in every country using a questionnaire survey, National Health Insurance system data, or combined methods depending on each country's medical environment to ensure high-quality care of patients with KD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.162-166
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• 2003

목 적: 가와사끼병에서 사용되는 정맥용 면역글로불린 투여 후의 관상 동맥 병변을 보인 군에서 백혈구 수, CRP를 비롯한 여러 검사실 지표의 변화를 알아보고자 하였다. 방 법 : 가와사끼병 환아 63명을 대상으로 정맥용 면역글로불린(2.0 g/kg) 투여 전, 투여 24시간 후, 투여 7일 후의 백혈구수와 CRP를 비롯한 여러 검사실 지표를 측정하였으며, 관상 동맥 병변이 있는 군(n=9) 과 없는 군(n=54)을 비교 분석하였다. 결 과 : 관상 동맥 병변이 있는 군과 없는 군의 비교에서, 정맥용 면역글로불린 투여 전과 투여 7일 후 사이에는 염증성 지표를 포함한 검사실 지표들에서 차이가 없었으며, 관상 동맥 병변이 있는 군에서 정맥용 면역글로불린 투여 24시간 후 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP 치의 증가와 알부민 치의 감소가 관찰되었다. 결 론 : 가와사끼병 환아의 약 15%에서 급성기에 관상 동맥병변이 발생하며, 이들 환아는 1회의 정맥용 면역글로불린 투여 24 시간 후에도 계속적인 백혈구 수, 호중구 비율 및 CRP의 증가와 알부민의 감소가 관찰된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권5호
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• pp.500-504
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• 2003

목 적: 소아의 가와사끼병에서 급성기 항염치료는 고용량의 IVIG와 경구용 아스피린의 병합투여가 일반적으로 사용되고 있다. 이러한 초기 항염치료에 반응을 보이지 않은 경우에는 IVIG의 추가투여나 스테로이드가 사용될 수 있으며 발열기간과 입원기간이 길어질 수 있다. 관련인자로서 환자의 나이, 성별, 발열-치료 간격과 백혈구수, CRP 등이 연관될 수 있다는 보고가 있었다. 저자들은 이러한 초기 치료실패에 임상적 또는 검사소견상의 관련인자가 있는가를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 6월부터 2002년 6월까지 만 5년간 원광대학교병원 소아과에서 가와사끼병으로 입원하여 치료받았던 177명의 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 1회의 투여로 반응을 보이지 않은 군(A군, n=19)과 반응을 보였던 대조군(B군, n=158)에서 나이와 성별, 발열에서 입원까지의 기간(hr)을 비교하였다. 입원 당시와 발병 6주째에 백혈구수와 혈소판, ESR, CRP, AST/ALT, ASO치, 소변검사, 관상동맥 심초음파 검사를 시행하여 비교하였다. 통계적 비교는 chi-square와 t-test를 이용하였다. 결 과 : 초기치료에 반응하지 않은 환아는 177례 중 19례(10.7%)였다. 나이와 성별, 백혈구수, 농뇨, 관상동맥의 이상에서는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 재치료군에서는 발열-입원 기간(hr)이 유의하게 짧았으며(P=0.041), AST/ALT치의 동반 상승(P=0.011), ASO치의 상승(P=0.000)이 관찰되었다. 결 론 : 백혈구수와 ESR, CRP의 증가나 AST, ALT가 따로 상승한 경우, 농뇨의 존재 여부에서는 재치료율과 관계가 없었다. 반면에, 발열-입원 기간이 짧았던 경우와 AST/ALT의 동시상승, ASO치 상승군에서 재치료율이 유의하게 높았다. 향후, AST/ALT치와 ASO치의 관련성에 대한 추가적인 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권8호
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• pp.340-344
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• 2011

Purpose: Brain natriuretic peptide (BNP) has been considered a biochemical marker for myocarditis in Kawasaki disease. We performed this study to determine its quantitative significance. Methods: We attempted to correlate log-transformed BNP concentrations (log-BNP) and clinical, laboratory, and echocardiographic variables in 81 children with Kawasaki disease. Stepwise multiple linear regression analysis was used to determine the variables independently associated with log-BNP concentration. Results: Serum C-reactive protein level (P<0.0001), serum alanine aminotransferase concentration (P =0.0032), white blood cell count (P=0.0030), and left ventricular mass index (P=0.0024) were positively related with log-BNP, and hemoglobin level (P<0.0001), serum albumin level (P<0.0001), $Na^+$ concentrations (P<0.0001), left ventricular fractional shortening (P=0.0080), and peak early diastolic tissue velocity of the left ventricular basal lateral segment (P=0.0045) were negatively related to the log-BNP concentration. Multiple regression analysis showed that serum albumin concentration ($R_2$=0.31, P=0.0098) and left ventricular mass index ($R_2$=0.09, P=0.0004) were significantly associated with the log-BNP concentration. Conclusion: Elevated BNP levels during the acute phase of Kawasaki disease may be attributable to cardiac dysfunction associated with the increase in left ventricular mass, and log-BNP concentration may be a quantitative biochemical marker of myocarditis in Kawasaki disease.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1571-1576
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• 2002

목 적: 최근 들어 가와사끼병 치료에서 고전적인 치료(정맥 내 감마 글로불린+아스피린) 이외에 과거에 금기시 되었던 스테로이드 병용 요법의 다양한 임상적 결과가 보고되고 있어 가와사끼병 고위험군(Harada score 4점 이상)에서 스테로이드 추가 요법의 임상적 효과를 평가 하고자 하였다. 방 법: 1996년부터 2001년까지 충남대학교병원에서 가와사끼병으로 진단된 96명을 대상으로 급성기의 치료 방법에 따라 3군으로 나누어 비교하였다. 가와사끼병 급성기에 A군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 2 g/kg 1회; B군은 아스피린(100 mg/kg/day)과 정맥내 감마 글로불린 1 g/kg 1회; C군은 B군에 prednisolone(2 mg/kg/day)을 추가 하였고 2주간에 걸쳐 점차 용량을 감소하여 중단하였으며, 재치료시에는 methyl-prednisolone 대용량 요법을 사용하였다. 모든 군에서 급성기 이후 8주간 저용량 아스피린을 사용하였다. 임상적, 심혈관계, 및 혈액학적 평가는 급성기, 급성기 직후, 및 아급성기인 치료 8주 후 시행하였다. 결 과 : 관상 동맥 이상 빈도와 혈액학적 이상 정도는 세 치료군에 유의한 차이는 없었으나 치료 후 해열까지의 기간 및 재치료율에 있어서는 스테로이드 추가 요법 군에서 유의한 감소를 보였다. 결 론 : 스테로이드 추가 요법은 IVGG 단일요법과 비교해 볼 때 관상동맥 질환의 발생, 입원기간 등에서 동등한 치료 효과를 보이며, 해열기간, 재치료율 등에 유의한 감소를 보여 가와사끼병 고위험군에 대한 일차적인 치료법으로 고려될 수 있다.