• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제5권2호
• /
• pp.117-124
• /
• 2001

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권10호
• /
• pp.1161-1166
• /
• 2009

목 적 : 현재 소아 연령에서 가장 흔한 후천적 심질환의 원인이 되고 있는 가와사키 병은 해마다 발병률이 증가하고 있으며 합병증 발생 또한 증가될 것으로 예상된다. 따라서 가와사키 병 환아의 임상적 소견, 검사실 소견을 바탕으로 가와사키 병의 관상동맥 합병증을 예측할 수 있는 인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 가천의과학대학교 길병원 소아과에서 2005년 1월부터 2008년 3월까지 가와사키 병으로 진단 및 치료를 받은 환아 201명을 대상으로 관상동맥 병변이 없었던 군(group I; 150명)과 있었던 군(group II; 51명)로 나누어 임상적 소견과 검사실 소견을 비교하였고 이 때 선별된 인자들을 바탕으로 관상동맥 병변에 미치는 영향을 도출하였다. 임상적 소견으로는, 나이, 성별, 총 발열기간, IVIG 투여 후 지속된 발열기간, 발열 후 치료 시작되기까지 걸린 기간, IVIG 총 투여횟수, 관상동맥 병변 여부, 검사실 소견으로는, 총 백혈구 수, 중성구 수, 혈색소, 적혈구 용적, 혈소판 수, 혈구침강속도, CRP, 알부민, 총 콜레스테롤, 중성지방 등의 수치가 사용되었다. 결 과 : 두 집단 간의 비교분석에서는, 2군(group II) 이 총 발열기간(P<0.05), IVIG 투여 후 지속된 발열기간(P<0.05), 발열 후 IVIG 치료 시작되기까지 걸린 기간(P<0.05)에서 1군(group I)보다 유의하게 길었다. 치료기간 동안 IVIG 투여 횟수는 1군(group I)이 2군(group II)보다 통계적으로 유의하게 낮은 결과를 보였다(P<0.05). 검사실 소견은 CRP 수치가 2군(group II)에서 의미 있게 높았으나 그 외의 다른 수치들은 양 군 간의 유의한 차이를 보이지 않았다. 앞서 선별된 인자들 중에서, 총 발열기간이 10일 이상일 때, IVIG 투여 후 48시간동안 열이 지속될 때, 발열 후 10일 이상 치료가 지연된 경우에, 각각 약 6배(OR=5.95, P=0.003) 5배(OR=5.11, P=0.005) 3.5배(OR=3.47, P=0.049) 관상동맥 병변 위험이 증가하였다. 또한 IVIG 초 치료보다 IVIG 재 치료(2회 이상)인 경우가 관상동맥 병변 위험이 4배(OR=4.02, P=0.001) 증가하였다. CRP는 6 mg/dL 미만인 집단에 비해 관상동맥 병변 위험이 6-9 mg/dL인 집단에서는 2배(OR=2.32, P=0.049), 9 mg/dL 이상인 집단은 3배(OR=3.18, P=0.003)로 CRP 수치의 증가에 따라 위험도가 증가하는 양상을 보였다. 그러나 위의 다섯 인자를 다변량 분석을 시행하였을 때 의미 있는 위험인자는 IVIG 재 치료(2회 이상) 경우(OR=5.29, P=0.034)와 CRP 6-9 mg/dL (OR=2.63, P=0.040), 9 mg/dL 이상(OR=2.84, P=0.014)만이 확인되었다. 결 론 : 기존 연구와 마찬가지로, 본 연구에서도 발열기간은 관상동맥 병변의 위험도와 가장 관련이 깊은 것으로 나타났으며 가와사키 병의 치료에 있어서 발열 후 IVIG의 신속한 투여로 인해 총 발열기간을 줄이려는 노력의 중요성이 확인되었다. 관상동맥 합병증의 예측인자를 선별하기 위해서는 기존의 알려진 예측인자 간의 연관성을 밝히고 객관화된 평가법의 마련을 위한 추가적인 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.