• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권7호
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• pp.208-215
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• 2017

Purpose: Activation of Toll-like receptor 2 (TLR2) present on circulating monocytes in patients with Kawasaki disease (KD) can lead to the production of proinflammatory cytokines and interleukin-10 (IL-10). We aimed to determine the association of the frequency of circulating TLR2+/ CD14+ monocytes (FTLR2%) with the outcomes of KD, as well as to compare FTLR2% to the usefulness of sIL-10. Methods: The FTLR2% in patients with KD was measured by flow cytometry. Serum levels of IL-10 (sIL-10) were determined in 31 patients with KD before the initial treatment with intravenous immunoglobulin (IVIG) and in 21 febrile controls by using enzyme-linked immunosorbent assay. Patients were classified as having coronary artery lesions (CALs) based on the maximal internal diameters of the proximal right coronary artery and proximal left anterior descending coronary artery one month after the initial diagnosis. Results: We found that FTLR2% greater than 92.62% predicted CALs with 80% sensitivity and 68.4% specificity, whereas FTLR2% more than 94.61% predicted IVIG resistance with 66.7% sensitivity and 71.4% specificity. Moreover, sIL-10 more than 15.52 pg/mL predicted CALs and IVIG resistance with 40% and 66.7% sensitivity, respectively, and 73.7% and 76.2% specificity, respectively. Conclusion: We showed that measuring FTLR2% before the initial treatment could be useful in predicting CAL development with better sensitivity than sIL-10 and with results comparable to sIL-10 results for the prediction of IVIG resistance in patients with KD. However, further studies are necessary to validate FTLR2% as a marker of prognosis and severity of KD.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권4호
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• pp.607-611
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• 2010

Bickerstaff 뇌간 뇌염은(BBE) 4주 이내의 진행성이며, 비교적 대칭성으로 오는 안근 마비와 실조증, 의식 장애 또는 심부건 반사 항진 등의 임상적 특징을 가지며, 뇌간을 침범하는 타 질환을 배제하였을 때 진단할 수 있는 드문 질환이다. 혈청 또는 뇌척수액의 항 Ganglioside 항체(GM, GD and GQ) 는 때로 BBE의 진단에 도움이 되기도 하며, 뇌 자기 공명 영상, 뇌 척수액 검사, 신경 전도 검사 및 근 전도 검사 등은 진단에 크게 도움이 되지 않는다. 저자들은 안근 마비, 실조증, 언어 운동 장애, 연하 장애, 점진적 사지 마비, 의식 저하 등의 증상을 보이며 혈청과 뇌척수액에서 anti-GM1 항체의 증가를 보여 BBE로 진단하고 면역 글로불린과 스테로이드 치료 후 완치되었던 9세의 여아의 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권3호
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• pp.152-159
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• 2017

목적: 본 연구에서는 서울대학교 어린이병원에서 범저감마글로불린혈증(X-linked agammaglobulinemia [XLA])로 진단된 환자들의 임상적 증상 및 치료에 대해서 보고하고자 하였다. 방법: 14명의 남자 환자가 XLA로 진단되었으며 CD19+ B 세포가 2% 미만이며 Bruton's tyrosine kinase (Btk) 유전자 돌연변이가 있는 경우를 기준으로 하였다. 결과: 모든 XLA 환자에서 반복적인 세균성 감염이 있었고 환자의 20%에서 호중구 감소증이 있었으며 환자 어머니의 75%가 보인자였다. Btk gene study에서는 돌연변이가 다양한 부위에서 나타났으며 특정부위에서 집중적으로 발생하지는 않았다. 면역글로불린 정맥주사 후 반복적인 세균성 감염은 줄어들었으나 합병증으로 기관지 확장증이 14명 중 3명, 지속적인 부비동염은 4명에서 발생하였다. 결론: 4세 이전 세균 감염이 반복되는 경우 XLA와 같은 체액성 면역결핍을 의심하여 글로불린 검사를 하는 것이 조기 진단에 중요하며 Btk 유전자변이 검사를 시행하여 확진한 후 면역글로불린 정맥주사 및 예방적 항생제 등 적절한 치료를 통해 합병증을 줄이고 무 질병 상태를 유지할 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권12호
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• pp.1348-1353
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• 2006

목 적 : 고용량의 IVIG의 투여가 어떠한 기전으로 가와사끼병 환자들의 임상증상을 급속히 호전시키는지는 아직도 확실히 밝혀진 것은 없으나 항원-항체 반응에 의한 원인 항원의 제거도 한 가지 유력한 학설이다. 간이나 비장의 세망내피계는 굴형 모세혈관으로 이루어져 있어서 분자량이 큰 단백질들도 혈장과 간질 사이의 상호 이동이 가능하다. 본 연구자들은 대량의 IVIG 투여 후에 투여된 IgG 및 기타 단백질들의 혈장과 간질 사이의 재분포가 있을 가능성을 가정하고 IVIG 2 g/kg 투여 전후의 혈장 단백질 및 지질 농도를 측정하여 어떠한 변화가 일어나는지 알아보았다. 방 법 : 2004년 3월부터 2006년 2월까지 의정부 성모병원에 가와사끼병으로 입원하여 IVIG 1 g/kg를 2일 연속 두 차례에 걸쳐 총 2 g/kg를 투여 받은 34명을 대상으로 하였다. IVIG가 투여 전과 투여가 종료된 다음날(12-18시간 후) 두 차례 혈액을 채취하여, 총단백, 알부민, IgG, IgM, IgA, CRP, 그리고 혈청전기영동상의 ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린, ${\beta}$ 글로불린 및 혈청지질(총콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, 중성지방)의 변화를 살펴보았다. 결 과 : IVIG 투여 후에 혈청 IgG, IgM, IgA 등 ${\gamma}$ 글로불린은 유의하게 상승하였고, IgG의 상승량은 $1,779{\pm}304mg/dL$이었다. 한편, 알부민, ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린 및 ${\beta}$ 글로불린은 각각 18%, 24%, 19% 및 12%의 유의한 감소를 보였다. 혈청 지질치는 HDL-콜레스테롤은 유의하게 감소한 반면(20%), LDL-콜레스테롤과 중성지방은 각각 21%와 50%의 유의한 증가를 보였다. 결 론 : IVIG 투여 후 ${\gamma}$ 글로불린을 제외한 대부분의 단백질들이 감소하며, IgG의 상승도 예상 혈청 IgG 농도에 미치지 못하였다. 이러한 결과들은 투여된 IVIG에 의해 IgG의 일부와 가와사끼병에서 임상 증상을 일으키는 원인 단백을 포함한 단백들이 혈관 밖 구역으로의 이동 가능성을 제시한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권9호
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• pp.1053-1058
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• 2009

거대세포바이러스(CMV)는 신생아에서 가장 흔한 선천성 감염의 원인 중 하나이며, 모든 정상 출산아 중 약 0.3-2.4%에서 감염되어 있다. 혈청에서 거대세포바이러스 양성인 모체 중 40-96%에서 모유를 통한 바이러스의 배출이 증명되었으며, 거대세포바이러스에 감염된 모유를 통한 감염은 전체 영아 거대세포바이러스 감염의 약 1/3을 차지한다. 본 증례에서는 극소 저체중 출생아에서 모유를 통하여 발생한 거대세포바이러스 감염을 기술하였다. 환아는 생후 7일 경부터 모유 수유를 하였으며, 심한 혈소판감소증, 빈혈, 그리고 패혈증과 유사한 임상 양상에 대하여 반복되는 혈소판 수혈, 적혈구 수혈, 면역 글로불린 요법을 시행받았다. 거대세포바이러스 감염은 생후 2개월 경 혈청 CMV IgM 양성 및 소변 CMV 배양 검사 양성 소견을 통하여 진단하였다. 출생 당시 혈청 CMV IgM 및 소변 CMV 배양 검사가 음성이었으므로 선천성 감염은 배제할 수 있었다. 환아의 혈청과 모유의 핵산 배열 순서 분석을 통하여 동일한 바이러스에 의한 감염임을 증명하였다. 저자들은 국내에서 최초로 nucleotide sequencing 방법을 이용, 모유 수유를 통한 거대세포바이러스 감염이 발생한 극소 저체중 출생아의 예를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.416-424
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• 2005

목 적 : 가와사끼병 환아의 특성과 관상동맥 이상, IVIG에 대한 비반응 및 병의 재발 등에 대해 관련된 인자를 찾아보고자 하였다. 방 법 : 1990년 9월부터 2003년 12월까지 본원에 내원, 가와사끼 병으로 진단받고 IVIG을 투여한 1,000명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 내원시 관상동맥 확장군과 관상동맥 정상군을 비교하였고 IVIG 1회 투여에 대한 반응군과 비반응군 및 재발군과 비재발군의 비교도 시행하여 두 군간에 의미있는 요인을 찾아보려고 하였으며 재발된 환아를 대상으로 처음 발병시와 두번째 발병시의 각종 자료를 분석하였고 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도도 비교해 보았다. 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과 상관비례하는 인자를 알아보려 하였다. 결 과 : 1) 관상동맥 확장은 16%에서 관찰되었으며 중등도 이상(${\geq}5mm$)의 관상동맥 확장 및 중증(${\geq}8mm$) 관상동맥 확장의 빈도는 각각 2%와 0.5%로 나타났다. 또한 입원당시 관상동맥 이상의 빈도는 1년간 추적관찰 했을 때와도 비슷한 수준을 보였다. 2) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간이 길수록(7일 이상), 첫 IVIG 투여 종료 후부터 최종적으로 열이 소실될 때까지의 기간이 길수록, 남아일수록, 내원 당시 검사상 Hgb(10 g/dL이하), Hct(30% 이하)수치가 낮을수록, WBC 수치($12,000/mm^3$ 이상)및 과립구 분율이 높을수록, CRP 값이 높을수록(10 mg/dL 이상), Harada's score가 높을수록(4점 이상) 관상동맥 이상군과 관련이 있었다. 3) IVIG 한번 투여에 반응이 없었던 경우는 8%였으며 내원당시 검사수치상 WBC 수치가 높을수록($12,000/mm^3$ 이상), 과립구 분율이 높을수록, CRP 수치가 높을수록(10 mg/dL 이상), SGPT가 높을수록, Harada's score가 높을수록(4점 이상), 농뇨를 보일수록 1회의 IVIG 투여에 반응이 없었다. IVIG을 두 번이상 투여한 군에서는 한번 투여에 반응이 있었던 군보다 향후 재발율이 더 높았다. 또한 중증도 이상의 관상동맥 확장의 경우는 두 번 이상 투여하게 된 군에서 의미있게 높았다. 4) 재발은 6%에서 나타났고 재발을 예측할 수 있는 지표는 없었으며 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도 또한 별 차이가 없었다. 5) 재발된 환아들의 처음 발병시와 두 번째 발병시의 비교에서, 두 번째 발병시에 WBC 수치와 CRP 값은 첫 번째 발병시 보다 낮았고 첫 IVIG 투여 전까지의 발열기간도 낮았으나 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도에는 차이가 없었다. 6) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과의 상관 인자 조사에서는, WBC 수치와 CRP 값, Harada's score의 경우 양의 상관관계를 보였고 Hgb의 경우 음의 상관관계를 보였다. 결 론 : 내원 당시 높은 WBC 수치와 CRP 값 및 Harada'score는 관상동맥 병변 발생 및 IVIG 투여에 대한 비반응과 관련이 있으며 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과도 상관관계가 있었다. 따라서 되도록이면 조기에 발견하여 IVIG을 투여하는 것이 비록 비반응률을 낮추지는 못하더라도 관상동맥 병변 발생의 위험률은 낮출 수 있을 것으로 생각된다. 또한 IVIG 비반응군에서는 차후 재발률이 더 높았으며 중등도 이상의 관상동맥 확장이 더 많이 발견되었으므로 이들을 대상으로 한 집중적인 치료와 관리가 도입될 필요가 있다. 재발을 예측할 수 있는 기타 지표는 찾아볼 수 없었으며 따라서 보호자의 교육을 통한 조기 발견 및 치료에 지속적으로 노력을 기울여야 할 것이고 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도가 증가하지 않은 점은 현재 이루어지고 있는 이러한 노력의 성과로 여겨진다.