Glutaric aciduria type 1 is an inborn error of lysine, hydroxylysine, and tryptophan metabolism caused by deficiency of glutaryl-coenzyme A dehydrogenase. The disease often appears in infancy with encephalopathy episode that results in acute basal ganglia and white matter degeneration. The majority of patients develop a dystonic-dyskinetic syndrome. This reports 6year-old boy who had been done previous gastrostomy due to swallowing difficulty underwent bilateral pallidotomy with intraoperative electromyography[EMG] monitoring for disabling dystonia. Intraoperative EMG was used to assess stimulation thresholds required for capsular responses and muscle tone. Surface EMG electrodes were placed on the face and cricopharyngeal muscles. Exact target were directly modified according to MRI-visualized anatomy. EMG response was consistently seen prior to visual observation of muscle activity. The surgery improved dystonic symptoms without swallowing difficulty.
Retained medullary cord (RMC) is a relatively recent term. Pang et al. newly defined the RMC as a late arrest of secondary neurulation leaving a non-functional vestigial portion at the tip of the conus medullaris. RMC, which belongs to the category of closed spinal dysraphism, is a cord-like structure that is elongated from the conus toward the cul-de-sac. Because intraoperative electrophysiological confirmation of a non-functional conus is essential for the diagnosis of RMC, only a tentative or an assumptive diagnosis is possible before surgery or in cases of limited surgical exposure. We suggest the term 'possible RMC' for these cases. An RMC may cause tethered cord syndrome and thus requires surgery. This article reviews the literature to elucidate the pathoembryogenesis, clinical significance and treatment of RMCs.
Since Hans Berger reported the first paper on the human electroencephalogram in 1920s, huge technological advance have made it possible to use a number of electrophysiological approaches to neurological diagnosis in clinical neurology. In majority of the neurology training hospitals they have facilities of electroencephalography(EEG), electromyography(EMG), evoked potentials(EP), polysomnography(PSG), electronystagmography(ENG) and, transcranial doppler(TCD) ete. Clinicials and electrophysiologists should understand the technologic characteristics and general applications of each electrophysiological studies to get useful informations with using them in clinics. It is generally agreed that items of these tests are selected under the clinical examination, the tests are performed by the experts, and the test results are interpretated under the clinical background. Otherwise these tests are sometimes useless and lead clinicians to misunderstand the lesion site, the nature of disease, or the disease course. In this sense the clinical utility of neurophysiological tests could be summerized in the followings. First, the abnormal functioning of the nervous system and its environments can be demonstrated when the history and neurological examinations are equivocal. Second, the presence of clinically unsuspected malfunction in the nervous system can be revealed by those tests. Finally the objective changes can be monitored over time in the patient's status. Also intraoperative monitoring technique becomes one of the important procedures when the major operations in the posterior fossa or in the spinal cord are performed. In 1996, the Korean Society for Clinical Neurophysiology(KSCN) was founded with the hope that it will provide the members with the comfortable place for discussing their clinical and academic experience, exchanging new informations, and learning new techniques of the neurophysiological tests. The KSCN could collaborate with the International Federation of Clinical Neurophysiology(IFCN) to improve the level of the clinical neurophysiologic field in Korea as will as in Asian region.1 In this paper the clinical neurophysiological tests which are commonly used in clinical neurology and which will be delt with and educated by the KSCN in the future will be discussed briefly in order of EEG, EMG, EP, PSG, TCD, ENG, and Intraoperative monitoring.
수술 중 발생하는 신경계 손상 여부를 감별하는 검사인 수술 중 신경계 모니터링(intraoperative neurophysiological monitoring, INM) 검사는 다양한 수술에서 안정적으로 수술이 잘 진행되고 있음을 확신하며 수술을 진행할 수 있도록 도움을 주는 매우 중요한 검사다. 수술실이라는 특수한 환경에서 검사의 최적화를 위하여 침 전극을 사용하여 검사를 진행하며, 수술실검사에 대하여 정확한 자극부위와 측정부위에 대한 교재나 안내책자가 없는 것이 실정이다. 그래서 이번 논문에서 운동유발전위검사, 체성감각유발전위검사, 청각유발전위검사, 시각유발전위검사에서 올바른 자극부위와 측정부위에 대하여 자세하게 설명을 하였다. 그리고 자유진행 및 유발근전도검사(free-running and triggered EMG)는 근육에서 발생하는 근전도의 관찰로 대부분의 뇌신경(cranial nerve)과 척수신경근(spinal nerve root)의 기능상태 파악을 한다. 검사의 이해를 돕기 위해 각각의 해당 근육에 전극을 삽입하는 사진을 첨부하였고, 척수신경근에 따른 해당근육도 표로 제시하였다. 검사 후 전극제거를 할 때에도 환자와 검사자 모두 안전한 방법을 제시하여 보다 완벽한 검사가 되었으면 한다.
Kim, Jun-Hoe;Phi, Ji Hoon;Lee, Ji Yeoun;Kim, Kyung Hyun;Park, Sung-Hye;Choi, Young Hun;Cho, Byung-Kyu;Kim, Seung-Ki
Brain Tumor Research and Treatment
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제6권2호
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pp.60-67
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2018
Background Recently, modern technology such as diffusion tensor imaging (DTI), neuro-navigation and intraoperative neurophysiological monitoring (IOM) have been actively adopted for the treatment of thalamic tumors. We evaluated surgical outcomes and efficacy of the aforementioned technologies for the treatment of pediatric thalamic tumors. Methods We retrospectively reviewed clinical data from 37 children with thalamic tumors between 2004 and 2017. There were 44 operations (27 tumor resections, 17 biopsies). DTI was employed in 17 cases, neuro-navigation in 23 cases and IOM in 14 cases. All diagnoses were revised according to the 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System. Progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) rates were calculated, and relevant prognostic factors were analyzed. The median follow-up duration was 19 months. Results Fifteen cases were gross total resections (GTR), 6 subtotal resections (STR), and 6 partial resections (PR). Neurological status did not worsen after 22 tumor resections. There were statistically significant differences in terms of the extent of resection between the groups with DTI, neuro-navigation and IOM (n=12, GTR or STR=12) and the group without at least one of the three techniques (n= 15, GTR or STR=9, p=0.020). The mean PFS was $87.2{\pm}38.0$ months, and the mean OS $90.7{\pm}36.1$ months. The 5-year PFS was 37%, and the 5-year OS 47%. The histological grade ($p{\leq}0.001$) and adjuvant therapy (done vs. not done, p=0.016) were significantly related to longer PFS. The histological grade (p=0.002) and the extent of removal (GTR/STR vs. PR/biopsy, p=0.047) were significantly related to longer OS. Conclusion Maximal surgical resection was achieved with acceptable morbidity in children with thalamic tumors by employing DTI, neuro-navigation and IOM. Maximal tumor resection was a relevant clinical factor affecting OS; therefore, it should be considered the initial therapeutic option for pediatric thalamic tumors.
수술중신경계감시에서 혼입되는 artifact의 종류는 매우 다양하고 검사에 방해 되는 artifact의 제거 또한 필수적이다. 그리고 artifact를 제거해서 검사의 질을 향상시키는 것이 검사자의 역량이며 환자의 안전을 위한 최선의 방법이다. 하지만 경험이 부족해서 수술실의 장비나 마취에 관한 사항들에 대한 숙지가 미흡한 경우 상황에 맞는 적절한 방법으로 artifact를 제거할 수 없다. 만약 artifact가 구별 및 제거되지 않고 진행된 검사의 판독은 수술 진행에 혼선을 초래하며 이는 신속하고 정교함이 요구되는 신경외과 수술에 치명적인 문제가 될 수 있다. 본 논문에서는 수술 중에 발생하는 artifact의 원인을 전기적요인과 비전기적인 요인 그리고 기타 요인들로 분류하였고 상황에 맞게 artifact를 제거하는 방법과 검사법에 대해 언급하였다. 수술실의 환경이 동시에 여러가지 상황을 고려해야 하는 매우 민감한 조건이지만, 다양한 artifact의 형태와 원인을 숙지하여 안정적이고 원활한 수술중신경계감시가 되길 바란다.
INM은 수술의 안정성을 더해주고 고위험군의 수술을 안전하게 진행할 수 있게 도움을 주고 있다. INM검사가 적용이 되는 모든 수술에서의 수술 과정과 신경학적 결손이 발생할 수 있는 과정에서 집중적으로 검사를 진행해 보다 신속하게 수술자에게 알리지 않으면 손상이 되었을 때 그에 대한 대처가 늦어서 환자에게 돌이킬 수 없는 심각한 후유증을 가져다 줄 수 있다. 대동맥류 및 대동맥 박리로 발생되는 대동맥 치환술은 개흉 및 개복술이 진행되며 심장의 혈류를 차단하는 매우 위험한 수술이다. 대동맥에서 분지되어 척수에 혈류를 공급하는 혈관들을 교체할 때 척수로 가는 혈류가 감소해 척수 허혈이 올 수 있다. 대동맥 수술에서의 INM은 겸자시에 유발전위를 이용하여 빠르게 척수 허혈이 시작되는 시점을 찾아내고 수술자에게 보고해 척수 허혈을 방지하며 심각한 합병증을 막는 중요한 역할을 수행한다. 이에 수술의 과정과 TceMEP, SSEPs의 검사 방법 및 검사 시점, 검사 기준에 대하여 작성을 하여 INM을 시행하는 검사자들에게 도움이 되고자 본문을 작성하였다. 본문으로 인해 대동맥수술에서 INM의 필요성, 대동맥 수술에서의 흐름을 파악하고 정확하고 신속한 검사를 통한 보고로 원활한 검사가 진행되길 바라는 바이다.
Kim, Seokkon;Song, Jaegyok;Ji, Sungmi;Kwon, Min A;Nam, Dajeong
Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine
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제19권6호
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pp.353-360
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2019
Background: Controlled hypotension (CH) provides a better surgical environment and reduces operative time. However, there are some risks related to organ hypoperfusion. The EV1000/FloTrac system can provide continuous cardiac output monitoring without the insertion of pulmonary arterial catheter. The present study investigated the efficacy of this device in double jaw surgery under CH. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients who underwent double jaw surgery between 2010 and 2015. Patients were administered conventional general anesthesia with desflurane; CH was performed with remifentanil infusion and monitored with an invasive radial arterial pressure monitor or the EV1000/FloTrac system. We allocated the patients into two groups, namely an A-line group and an EV1000 group, according to the monitoring methods used, and the study variables were compared. Results: Eighty-five patients were reviewed. The A-line group reported a higher number of failed CH (P = 0.005). A significant correlation was found between preoperative hemoglobin and intraoperative packed red blood cell transfusion (r = 0.525; P < 0.001). In the EV1000 group, the mean arterial pressure (MAP) was significantly lower 2 h after CH (P = 0.014), and the cardiac index significantly decreased 1 h after CH (P = 0.001) and 2 h after CH (P = 0.007). Moreover, venous oxygen saturation (ScVO2) decreased significantly at both 1 h (P = 0.002) and 2 h after CH (P = 0.029); however, these values were within normal limits. Conclusion: The EV1000 group reported a lower failure rate of CH than the A-line group. However, EV1000/FloTrac monitoring did not present with any specific advantage over the conventional arterial line monitoring when CH was performed with the same protocol and same mean blood pressure. Preoperative anemia treatment will be helpful to decrease intraoperative transfusion. Furthermore, ScVO2 monitoring did not present with sufficient benefits over the risk and cost.
유두상 섬유탄력종은 드문 양성 심장 종양으로 대부분 증상이 없으나 전신 색전증의 위험성이 높다. 저자들은 관상동맥우회술을 준비하면서 정기적인 수술실 내 경식도 심장초음파검사를 시행하던 중 우연히 대동맥 판막의 종양을 발견하였다. 좌측 및 우측 대동맥판막 첨판에 부착되어 있던 종양은 수술로 완전절제되었으며, 병리학적 검사에서 유두상 섬유탄력종으로 확진되었다. 이에 저자들은 수술 중 경식도 심장초음파의 중요성에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Objective : Recently, microscope-integrated near infrared indocyanine green videoangiography (ICG-VA) has been widely used in cerebrovascular surgery because it provides real-time high resolution images. In our study, we evaluate the efficacy of intraoperative ICG-VA during cerebrovascular surgery. Methods : Between August 2011 and April 2012, 188 patients with cerebrovascular disease were surgically treated in our institution. We used ICG-VA in that operations with half of recommended dose (0.2 to 0.3 mg/kg). Postoperative digital subtraction angiography and computed tomography angiography was used to confirm anatomical results. Results : Intraoperative ICG-VA demonstrated fully occluded aneurysm sack, no neck remnant, and without vessel compromise in 119 cases (93.7%) of 127 aneurysms. Eight clipping (6.3%) of 127 operations were identified as an incomplete aneurysm occlusion or compromising vessel after ICG-VA. In 41 (97.6%) of 42 patients after carotid endarterectomy, the results were the same as that of postoperative angiography with good patency. One case (5.9%) of 17 bypass surgeries was identified as a nonfunctioning anastomosis after ICG-VA, which could be revised successfully. In the two patients of arteriovenous malformation, ICG-VA was useful for find the superficial nature of the feeding arteries and draining veins. Conclusion : ICG-VA is simple and provides real-time information of the patency of vessels including very small perforators within the field of the microscope and has a lower rate of adverse reactions. However, ICG-VA is not a perfect method, and so a combination of monitoring tools assures the quality of cerebrovascular surgery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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