Sarcomatous Intrahepatic cholangiocarcinoma is a rare but an aggressive variant of cholangiocarcinoma with a very poor prognosis. A 79-year-old man was admitted to our hospital because of incidentally found liver mass. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed well-defined hypointense mass on T1WI and heterogeneous hyperintense mass on T2WI. Gd-EOB-DTPA enhanced study shows peripheral rim-like enhancement in arterial phase and progressive concentric filling of contrast in delayed phase. And mass shows significant enhancement in hepatobiliary phase. The pathologic diagnosis was intrahepatic cholangiocarcinoma with sarcomatous change.
Objectives: This study was performed to investigate the anti-tumor effect of O. japonicus extracts on intrahepatic cholangiocarcinoma cell line SNU-1079. Methods: Cholangiocarcinoma SNU-1079 cells were treated with various concentrations of O. japonicus DW and EtOH extracts ($0-300{\mu}g/ml$) for 24, 48 or 72 h. Cell viability was evaluated through a PMS/MTS assay, and the apoptosis rate was examined through ELISA assay and flow cytometry analysis. The mRNA expression of apoptosis- and cell cycle progression-related genes (Bcl-2, Mcl-1, Bax, Survivin, Cyclin D1, and p21) was evaluated using real-time PCR, and the caspase activity was examined using immunoblot analysis. Results: O. japonicus extracts inhibited cell proliferation and increased apoptosis rate in both ELISA assay and flow cytometry analysis. O. japonicus extracts decreased Bcl-2, Mcl-1, Survivin, and Cyclin D1 mRNA expression and increased Bax mRNA level. O. japonicus extracts also increased Caspase-3 activation. Overall, O. japonicus DW extracts were more effective than EtOH extracts. Conclusions: O. japonicus inhibited cell proliferation and induced apoptosis in SNU-1079 cells via mitochondria -mediated intrinsic pathway, which leads to Caspase-3 activation. The results indicate that O. japonicus is a potential therapeutic herb with anti-tumor effect against intrahepatic cholangiocarcinoma.
Intrahepatic cholangiocarcinoma (ICC), one of the primary liver cancers, is frequent in the northeastern part of Thailand. Surgical resection remains the best method of treatment, but patients suffering from ICC usually present at a late stage of the disease. Studies of survival and prognostic factors after surgery remain rare. The aim here was to evaluate the survival rate and factors affecting the survival of patients with intrahepatic cholangiocarcinoma after surgery. The study used a retrospective cohort design. The subjects were 73 consecutive patients with ICC, who were admitted for surgery to Srinagarind Hospital, Khon Kaen University, during the period 2005-2009. The censoring date was 31 December, 2011, data being evaluated using uni- and multivariate analyses. Postoperative survival analysis was performed by the Kaplan-Meier method, and the Cox proportional hazard model was used to identify independent prognostic factors. The total follow-up time was 99 person-years. The total number of deaths was 59, giving a mortality rate of 59 per 100 person-years. The cumulative 1-, 3-, and 5-year survival rates were 52.1%, 21.7%, and 11.2%, respectively. The median duration of survival after resection was 12.4 months. Univariate analysis revealed stage of disease, lymph node metastasis, histological type, histological grade and macroscopic classification to be statistically significant (p-value<0.05) prognostic factors. In the multivariate analysis, only macroscopic classification was statistically significant (p-value<0.05). In conclusion, macroscopic classification was the only independent factor found to be significantly associated with survival following surgical treatment of ICC.
Intrahepatic cholangiocarcinoma is an aggressive, often fatal, malignancy that arises from the bile ducts. As it often presents with metastatic disease, surgery has limited utility. However, in some cases, neoadjuvant chemotherapy has provided the necessary reduction in tumor burden to allow for adequate resection. Consequently, new advances in neoadjuvant chemoradiation and targeted therapy are of interest with numerous case reports and small series published routinely; it is challenging to present a large case series or study given the overall rare frequency with which this malignancy is seen. Herein, we aim to summarize the newest advances in both neoadjuvant chemotherapy and targeted immunotherapy.
Cholangiocarcinoma is a heterogeneous group of aggressive tumors that correspond to the second most common primary liver tumor. They can be classified according to their anatomical position concerning the biliary tree, and each subtype demonstrates different behavior and treatment. A 38-year-old male patient presenting solely right lumbar pain was diagnosed with a 7 cm hepatic tumor involving segments I, Iva, and VIII associated with involvement of the hepatic veins. He underwent a bloc resection of hepatic segments I, II, III, IV, partial V, partial VII, and VIII; right, middle, and left hepatic veins; and inferior vena cava segment, with perfusion of the remaining liver in situ with a preservation solution. As the patient had a large accessory inferior right hepatic vein draining the remaining liver, no reimplantation of hepatic veins was necessary. He remained clinically stable in outpatient follow-up, with excellent performance status-current survival of 2 years 6 months after surgical treatment.
Intrahepatic cholangiocarcinoma (ICC) is ranked as one of the top five causes of cancer-related deaths. ICC in Thai patients is associated with infection with the liver fluke, Opisthorchis viverrini, but the molecular basis for development remains unclear. The present study employed a microarray approach to compare gene expression profiles of ICCs and normal liver tissues from the same patients residing in Northeast Thailand, a region with a high prevalence of liver fluke infection. In ICC samples, 2,821 and 1,361 genes were found to be significantly up- and down-regulated respectively (unpaired t-test, p<0.05; fold-change ${\gep}2.0$). For validation of the microarray results, 7 up-regulated genes (FXYD3, GPRC5A, CEACAM5, MUC13, EPCAM, TMC5, and EHF) and 3 down-regulated genes (CPS1, TAT, and ITIH1) were selected for confirmation using quantitative RT-PCR, resulting in 100% agreement. The metallothionine heavy metal pathway contains the highest percentage of genes with statistically significant changes in expression. This study provides exon-level expression profiles in ICC that should be fruitful in identifying novel genetic markers for classifying and possibly early diagnosis of this highly fatal type of cholangiocarcinoma.
Sujin Gang;YoungRok Choi;Sola Lee;Su young Hong;Sanggyun Suh;Eui Soo Han;Suk Kyun Hong;Nam-Joon Yi;Kwang-Woong Lee;Kyung-Suk Suh
한국간담췌외과학회지
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제26권4호
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pp.407-411
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2022
Mesenchymal hamartoma of the liver (MHL) is a rare benign tumor that often presents in early childhood, and it rarely occurs in adulthood. Aberrant development of the portal tract is a known cause of MHL. Although limited information is available on the natural course of MHL, malignant transformation has been reported in a few cases. Here, we report a case of a 26-year-old female with intrahepatic cholangiocarcinoma secondary to unresected MHL. The patient underwent resection of the hepatic mass, which was diagnosed as MHL at 2 years of age, due to an increase in mass size and a suspicion of malignant transformation during work-up. Histopathology confirmed intrahepatic adenosquamous carcinoma in the background of MHL, with a T2N0M0 pathological stage (stage II). The surgical margin was free from tumor cells. The patient fully recovered postoperatively and started receiving adjuvant chemotherapy. Previous case reports have only reported about the development of undifferentiated embryonal sarcoma or angiosarcoma as malignant transformation of MHL. Cases of other malignancies have not been published; however, it is difficult to rule out the occurrence of various malignancies related to the portal tract when considering the pathogenesis of the disease. To the best of our knowledge, this is the first case report of adenocarcinoma of bile duct origin secondary to MHL. This case report suggests that aggressive surgical management should be considered after the initial diagnosis of MHL.
Park, Jaeoh;Kim, Jeong Sik;Nahm, Ji Hae;Kim, Sang-Kyum;Lee, Da-Hye;Lim, Dae-Sik
Molecules and Cells
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제43권5호
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pp.491-499
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2020
Hippo signaling acts as a tumor suppressor pathway by inhibiting the proliferation of adult stem cells and progenitor cells in various organs. Liver-specific deletion of Hippo pathway components in mice induces liver cancer development through activation of the transcriptional coactivators, YAP and TAZ, which exhibit nuclear enrichment and are activated in numerous types of cancer. The upstream-most regulators of Warts, the Drosophila ortholog of mammalian LATS1/2, are Kibra, Expanded, and Merlin. However, the roles of the corresponding mammalian orthologs, WWC1, FRMD6 and NF2, in the regulation of LATS1/2 activity and liver tumorigenesis in vivo are not fully understood. Here, we show that deletion of both Wwc1 and Nf2 in the liver accelerates intrahepatic cholangiocarcinoma (iCCA) development through activation of YAP/TAZ. Additionally, biliary epithelial cell-specific deletion of both Lats1 and Lats2 using a Sox9-CreERT2 system resulted in iCCA development through hyperactivation of YAP/TAZ. These findings suggest that WWC1 and NF2 cooperate to promote suppression of cholangiocarcinoma development by inhibiting the oncogenic activity of YAP/TAZ via LATS1/2.
We report a patient with combined hepatocellular-cholangiocarcinoma confined in the common hepatic duct and scirrhous type of hepatocellular carcinoma in the caudate lobe of liver simultaneously. The patient was a 55-yearsold Korean man with hepatitis B virus (HBV) carrier who was referred from a local hospital due to detected liver mass on abdominal computed tomography (CT). He has presented jaundice and weight loss for the previous 3 weeks. Laboratory examination showed AST/ALT elevation and hyperbilirubinemia. HBsAg was positive. The tumor marker study showed elevated AFP and DCP, not CEA and CA 19-9. Abdominal CT disclosed an about 2.1×0.9 cm sized soft tissue density in hilum with both intrahepatic duct (IHD) dilatations and an about 3×2.1 cm sized arterial enhancing lesion at segment 8 of the liver. Patient received 15 cycles of Gemcitabine/Cisplantin chemotherapy from February 27, 2013 to December 31, 2013. Caudate lobectomy of liver, segmental resection of bile duct and Roux-en-Y hepaticojejunostomy was performed on February 10, 2014. The final pathologic report showed double primary liver cancer, combined hepatocellular-cholangiocarcinoma in common hepatic bile duct and scirrhous type of hepatocellular carcinoma in segment 1 of the liver. This is a very unusual case in which combined hepatocellular-cholangiocarcinoma confined in the large bile duct and two rare hepatic cancers coexisted.
Echinococcosis is a disease caused by the Echinococcus species that parasitizes in humans. Alveolar echinococcosis (AE) which is caused by Echinococcus multilocularis is harmful to humans. AE mainly occurs in the liver and can be transferred to retroperitoneal lymph nodes, lung, brain, bone, spleen and other organs through lymphatic and blood vessels. Cholangiocarcinoma can occur in of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts and is more common in the hilar. We reported a case of hilar bile duct alveolar echinococcosis which was originally misdiagnosed an cholangiocarcinoma.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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