• Brain Tumor Research and Treatment
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• 제6권2호
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• pp.73-77
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• 2018

Germinoma is the most common type of intracranial germ cell tumors (GCTs). Pineal gland and suprasellar region are the most frequent sites of central nervous system (CNS) involvement. Intracranial masses caused by Langerhans cell histiocytosis (LCH) mimics features of CNS GCTs. LCH frequently involve spine and is the most common cause of vertebra plana in children. A 15-year-old boy presented with progressing symptoms of polydipsia, polyuria, general headache, nausea and severe back pain. Brain MRI showed brain tumor with simultaneous involvement of suprasellar region and pineal gland. An excisional biopsy of suprasellar mass was done. The pathologic assessment confirmed the diagnosis of germinoma. Patient's treatment continued accordingly. A spine MRI, done due to persistent backache, showed a vertebra plana. We reevaluated the primary diagnosis suspecting LCH. Germinoma of CNS was confirmed and a biopsy of vertebral lesion resulted in hemangioma. Thus we report a case of CNS germinoma with co-occurrence of vertebra plana. We emphasized the importance of histopathologic diagnosis of pineal/suprasellar masses and primary investigation of other CNS regions including spine for possible metastasis or comorbidities.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권10호
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• pp.1245-1249
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• 2001

Germinomas of the central nervous system are rare embryonal tumors(accounting for less than 1% of intracranial neoplasms) that may be located in the pineal region, in the floor of the third ventricle, or in the suprasellar area. We report a case of germinoma developed in periventricular deep white matter without pineal region tumors or suprasellar masses. The 19-year-old male patient presented with slowly progressing headache, dizziness, photophobia, and dysarthria. Initial brain MRI revealed a irregular and dense enhancement from lateral ventricles to 4th ventricle. The stereotactic biopsy of tumor and histologic examination revealed the germinoma. Craniospinal axis radiation therapy was performed. After radiation therapy patient was improved and no neurologic sequelae was seen at discharge. Periventricular germinomas without pineal or suprasellar lesion are very rare. The radiation therapy, as in our case, is beneficial as with other intracranial germinomas. Stereotactic biopsy of periventricular germinoma provides precise pathologic diagnosis and thus allows more specific management.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제57권5호
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• pp.315-322
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• 2015

Intracranial germ cell tumors (ICGCT) occur in 2-11% of children with brain tumors between 0-19 years of age. For treatment of germinoma, relatively low radiation doses with or without chemotherapy show excellent 10 year survival rate of 80-100%. Past studies showed that neoadjuvant chemotherapy combined with focal radiotherapy resulted in unacceptably high rates of periventricular tumor recurrence. The use of generous radiation volume which covers the whole ventricular space with later boost treatment to primary site is considered as standard treatment of intracranial germinomas. For non-germinomatous germ cell tumors (NGGCT), 10-year overall survival rate is still much inferior than that of intracranial germinoma despite intensive chemotherapy and high-dose radiotherapy. Craniospinal radiotherapy combined with cisplatin-based chemotherapy provides the best treatment outcome for NGGCT; 60-70% of overall survival rate. There is a debate on the surgical role whether surgery can contribute to improved treatment outcome of NGGCT when added to combined chemoradiotherapy. Because higher dose of radiotherapy is required for treatment of NGGCT than for germinoma, it is tested whether whole ventricular irradiation can replace craniospinal irradiation in intermediate risk group of NGGCT to minimize radiation-related late toxicity in the recent studies. To minimize the treatment-related neural deficit and late sequelae while maintaining long-term survival rate of ICGCT patients, optimized administration of chemotherapy and radiotherapy should be selected. Use of technically upgraded radiotherapy modalities such as intensity-modulated radiotherapy or proton beam therapy is expected to bring an improved neurocognitive outcome with longitudinal assessment of the patients.

• Radiation Oncology Journal
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• 제15권3호
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• pp.207-213
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• 1997

목적 : 두개내 배아종은 방사선 치료로 완치율이 높은 종양이나 현재까지 적절한 방사선 조사량이나 조사 범위에 대한 원칙은 확립되지 알은 상태이다. 본 저자는 본원에서 방사선 치료를 시행한 환자들의 치료 성적과 재발 양상을 알고자 후향적 분석을 하였다. 대상 및 방법 : 1989년에서 1996년까지 방사선 치료를 시행한 23명의 환자를 대상으로 하였다. 이 중 21댕은 처음 진단시 본과에서 방사선 치료를 하였고 나머지 2댕은 재발 뒤 본과에서 방사선 치료를 받았다. 자기공댕영상상 5명에서 다말성종괴가 관찰되었고 7명에서 뇌실 내 전이 소견이 보였다. 뇌척추액검사를 시행한 15명중 3명에서 종양 세포가 관찰되었다. 종양지표검사상 6명에서 혈장이나 뇌척추액의 베타 응모성선자극 호르몬의 수치가 다소 상승되어 있었다. 21명은 전뇌척수조사를 받았고 2명은 전뇌실조사를 받았다. 결 과 23명 중 21명은 현재 중앙 추적 기간 4 년 시점에서 무병 상태로 관찰되고 있다. 치료 중 백혈구 감소가 3 또는 4단계인 환자는 7명이었고 방사선조사후 내분비 상태가 악화된 환자는 없었다. 전뇌척수조사를 받은 환자중 1명이 저신장으로 성장 호르몬 치료를 받고 있다. 결론 : 본원에서 치료한 두개내 배아종은 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있다. 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 현시점에서 허용 범위에 있는 것으로 생각되었다. 두개내 배아종의 방사선 조사량과 조사 범위, 약물 치료에 관해서는 좀 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제61권3호
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• pp.333-342
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• 2018

Intracranial germ cell tumors (iGCTs) are a heterogeneous group of tumors with peculiar characteristics clearly distinguished from other brain tumors of neuroepithelial origin. Diverse histology, similarity to gonadal GCT, predilection to one sex, and geographic difference in incidence all present enigmas and fascinating challenges. The treatment of iGCT has advanced for germinoma to date; thus, clinical attention has shifted from survival to long-term quality of life. However, for non-germinomatous GCT, current protocols provide only modest improvement and more innovative therapies are needed. Recently, next-generation sequencing studies have revealed the genomic landscape of iGCT. Novel mutations in the KIT-RAS-MAPK and AKT-MTOR pathways were identified. More importantly, methylation profiling revealed a new method to assess the pathogenesis of iGCT. Molecular research will unleash new knowledge on the origin of iGCT and solve the many mysteries that have lingered on this peculiar neoplasm for a long time.

• 대한세포병리학회지
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• 제7권2호
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• pp.177-184
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• 1996

Intraoperative cytologic examination of intracranial tumors using crush preparation provides useful information in operative decision making. The diminutive nature of many biopsy specimens, particularly those obtained by stereotactic neurosurgical procedures emphasizes the importance of combining the cytologic smear method with conventional frozen section interpretation. The great advantage of the cytologic smear method resides in its suitability for the study of minute fragments of tissue, allowing retention of the majority of the specimen for optimal processing. We present the cytologic features of 3 cases of intracranial germ cell tumors(2 germinomas and 1 endodermal sinus tumor), using crush preparation during intraoperative diagnosis and compare them with histologic findings. The cytologic features of the germ cell tumors were similar to those of the respective gonadal counterparts. The cytologic differential diagnosis of both types of germ cell tumors is described.

• Radiation Oncology Journal
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• 제20권2호
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• pp.93-99
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• 2002

목적 : 두개내 배아종은 방사선치료 단독으로도 완치율이 높은 종양이나 방사선치료로 인한 부작용의 감소를 위해 현재 서울대학교 병원에서는 전보조화학요법 후 방사선치료를 하고 있으며 이 환자들의 치료 성적과 부작용을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년에서 2001년까지 치료를 받은 두개내 배아종으로 조직학적으로 진단된 18명의 환자를 대상으로 하였다. 12명은 BEP (bleomycin, VP-16, cisplatin) 항암치료, 5명은 9921A (cisplatin, cyclophosphamide, VP-16, vincristine) 항암치료, 1명은 EP (VP-16, cisplatin) 항암치료를 받았고 5명은 두개척수조사, 1명은 두개방사선조사, 12명은 종양 부위에만 방사선치료를 받았다. 원발 종양에 조사된 방사선량은 39.6에서 54 Gy였다. 결과 : 남자는 16명, 여자는 2명이었고 중간 나이는 16세였다. 자기공명영상 상 12명은 송과체에, 각각 1명에서 안상, 시상, 대뇌기저핵에 원발성 종괴가 있었고 3명에서 다발성 종괴가 있었다. 6명은 뇌실 내 전이 소견이 보였고 3명은 뇌척추액검사 상 종양 세포가 관찰되었고 2명에서는 척수 자기공명영상에서 전이 소견이 있었다. 종양지표검사 상 1명에서 $\beta-human$ chorionic gonadotropin의 수치가 44 mlU/mL로 상승되어 있었다. 항암치료 후 5명은 완전 관해, 12명은 부분 관해를 보였고, 1명은 반응이 없었다. 현재 중앙 추적 기간 20개월로 17명은 무병 상태로 관찰되고 있고 1명은 bleomycin으로 인한 것으로 추정되는 폐의 부작용으로 사망하였다. 사망한 환자를 제외한 다른 환자들은 방사선치료 후 모두 완전 관해 상태이다. 6명에서 백혈구 감소로 인한 감염이 발생하였으며 $3\~4$도의 혈액학적 부작용이 11명에서 발생하였다. 방사선조사 중 두개척수조사를 받은 5명의 환자를 제외한 나머지 환자에서는 2도 이상의 부작용은 보이지 않았다. 결론 : 서울대학교병원에서의 전보조화학요법 후 방사선치료는 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있고 항암치료로 인한 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 다른 보고와 비슷하였다. 방사선이나 항암치료로 인한 만성 부작용에 대해서는 좀더 관찰이 필요하며 이 결과가 나온 후에 두개내 배아종에서 가장 적절한 치료에 대해 결론을 내릴 숱 있을 것으로 보인다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권3호
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• pp.366-370
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• 2001

Objective : The authors present three cases of brain tumors in which epidural hematomas(EDHs) were developed postoperatively in the remote areas from craniotomy sites. The preventive tactics as well as possible mechanisms of development of remote EDH are discussed. Material and Methods : The magnetic resonance imagings of three patients revealed a left lateral ventricular mass located just aside of foramen Monro in a 27-year-old male, a large cystic mass in the temporal lobe in a 35-year-old male, and a partially calcified pineal mass in a 27-year-old male patient. The surgical removals of these tumors were performed without any noticeable events during surgery via left frontal transcortical transventricular approach for lateral ventricular tumor, left temporal craniotomy for cystic temporal tumor, and right occipital transtentorial approach for pineal tumor. Results : Postoperative EDHs remote from the sites of craniotomy were detected by the immediate postoperative computerized tomographic scans. We obtained good outcomes without any morbidity in all three patients with emergent evacuation of the hematoma. The pathologic diagnoses were lateral ventricular ependymoastrocytoma, temporal craniopharyngioma and mixed germinoma of the pineal region. Conclusion : It is postulated that a sudden reduction of intracranial pressure(ICP) at the time of tumor removal may strip the dura from the inner table of the skull to cause EDH from the remote site of craniotomy. Gradual reduction of ICP with slow drainage of cerebrospinal fluid before tumor removal as well as lowering the head position of patient during surgery might be helpful for preventing this unusual complication.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.186-190
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• 2005

목 적 : 두개 내 생식 세포종 환자를 진단 시 저위험군 및 고 위험군으로 분류하여 화학요법의 강도에 차이를 두어 치료 반응 및 독성을 관찰하고자 하였다. 방 법 : 2002년 10월부터 2003년 12월까지 삼성서울병원에서 두개 내 생식 세포종으로 진단되고 화학요법으로 먼저 치료한 소아 환자 14례를 대상으로 하였다. 배아 세포종이면서 AFP가 정상이고 beta-hCG가 50 mIU/mL 이하이면 저위험군, 그 외에는 고위험군으로 분류하였다. 화학요법은 저위험군의 경우(cisplatin $20mg/m^2/day$ on days 0-4, 42-46; VP-16 $100mg/m^2/day$ on days 0-4, 42-46; cyclophosphamide $1g/m^2/day$ on days 21-22, 63-64; vincristine $1.5mg/m^2/day$ on day 21, 28, 35, 63, 70, 77)에 비해 고위험군에서는 cisplatin과 cyclophosphamide의 용량을 두 배로 사용하였다. 화학요법 종결 후 방사선 치료를 시행하였다. 결 과 : 진단 방법으로 생검 10례, 아전절제 2례, 부분절제 1례, 종양 호르몬의 상승으로만 진단한 경우가 1례였다. 진단 시 중앙연령은 11.6세(1.2-18.7세)였고 고위험군 9례, 저위험군 5례였다. 7례(50%)에서 요붕증이 동반되었다. 종양 호르몬의 상승을 보였던 10례 모두 화학요법 후 정상화되었으며, 저위험군 중4례(80%)와 고위험군 중 7례(77.8%)가 화학요법에 완전반응을 보였다. 화학요법 후 부분반응 상태였던 3례 중 2례는 방사선 치료 후 완전관해에 도달하였고 고위험군 1례는 방사선 치료 전이차 수술을 시행하여 원발 종양은 제거되었으나 척수에 재발하여 구제요법을 시행 중이다. 저위험군 4례(80%)와 고위험군 전예에서 감염증으로 인하여 2-4회의 입원이 필요하였다. 고위험군 9례 중 4례(44.4%)에서 이명과 청력장애 증상이 발생하였고 치료 종결 후에도 지속되었다. 이 중 3례에서는 감각신경성 난청으로 진행되었다. 청력장애를 보인 4례 중 3례는 요붕증이 동반된 환자였다. 1례를 제외한 13례가 정중 추적 기간 13.9개월(8.1-22.3개월)간 무사건 생존 중이다. 결 론 : 고용량의 cisplatin을 근간으로 한 치료 방법으로 고위험군에서도 고무적인 치료 반응을 유도할 수 있었다. 그러나 치료 독성의 빈도가 높아 치료 방침의 수정이 필요할 것으로 사료된다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제1권1호
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• pp.119-124
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• 1997

목적: 뇌종양에서 자기공명 뇌혈류량지도(MR cerebral blood volume map)의 유용성을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법: 15예의 두개강내 종괴(다형성 교모세포종 2예, 저등급 교종 3예, 뇌농양 2예, 뇌수막종 3예, 신경세포종 1예, 배아종 1예, 방사선괴사 1예, 전이암 1예) 에서 관류 MR영상을 수술전에 시행하였다. 환자의 평균연령은 42세였고(22-68), 남자 10명, 여자 5명이었다. MR영상기기는 1.5T unit(Signa, GE Medical Systems, Milwaukee, Wisconsin)를 사용하였다. 조영제 주입후 조영제의 일차 통과시 나타나는 자화율을 얻었다. (조영제는 최오의 MR 촬영시작후 10초부터 시작하여, 총량 15cc 의 Gadopentate dimeglumine(Magnevist)를 약 2ml/sec의 속도로 손으로 주입하였다). 각 환자마다 160초 동안 6 slice에서 slice당 80 image씩 총 480 image를 얻었으며 interleaved single shot gradient EPI기법을 사용하였다. 영상변수는 TR 2000ms, TE 50ms, FOV $240{\times}240mm,{\;}matrix{\;}size{\;}128{\times}128$, slice thickness/gap 5/ 2.5mm, flip angle $90^{\circ}$로 하였다. 얻은 영상데이터는 GE workstation으로 전송한 후, 자체적으로 개발한 software에 의해 각 kvoxel마다 시간경과에 따른 신호크기의 로그변화곡선(${\Delta}R2^{*}=-In(S/S_0$)의 적분값을 구하여 국소뇌혈류량(rCBV)영상을 구성하였다. 이의 시각적 해석을 용이하게 하기 위해 정상 뇌백질의 관류정도를 기준으로 하여 상대적인 RGB 색수치로 변환하여, color rCBV map을 얻었다. 관류의 정도와 조영증강정도를 중심으로 관류 MR 영상소견과 조직학적 소견을 관련지어 분석하였다. 결과: 조영증강 T1강조MR영상에서 환상조영증강을 보이는 다형성 교보세포종 2예에서는 변연부 외륜이 고관류를, 중심부의 괴사부위는 저관류로 나타났다. 저등급 교종은 경계가 불분명한 저관류부위로 보였다. 뇌농양 2예는 변연부 외륜이 경도의 고관류를, 중심부는 저관류로 나타났다. 뇌수막종은 미만성의 균일한 중등도 혹은 고도의 고관류로 보였으며, 임파종과 배아종은 경계가 명확한 저관류부위로 나타났다. 신경세포종은 종괴\ulcorner 일부에 중등도 혹은 고도의 고관류부위가 관찰되었고, 전이암은 다수병변중 일부에서 중등도의 고관류를 보였다. 방사선괴사는 저관류부위내에 국소적 고관류부위를 보였다. 결론: 관류 MR영상은 뇌종양의 관류상태를 비교적 잘 반영하며, 조직학적 특성을 예측하는데에 도움을 주 수 있을 것으로 기대된다. 뇌종야에서의 관류MR영상의 분명한 역할을 규명하기 위해서는 앞으로 더 많은 임상적 연구가 필요할 것으로 생각된다.