• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권2호
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• pp.141-151
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• 2009

연구배경: 과거 국내외 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 역학 조사는 제한적이었다. 간질성 폐질환에 대한 관심이 증가하고 있고 국내 IIP 환자들의 분포 및 역학에 대해서 알려진 바 없어 이를 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 1월 1일부터 2007년 12월 31일 사이에 진단된 환자들을 대상으로 하였으며, 진단은 ATS/ERS 기준에 따랐다. 결 과: 입력된 환자는 3,156명이었으나, 중복, 진단기준 미달, 부정확한 자료로 970명이 제외되어 총 2,186명을 분석하였다. 남녀 비는 약 2 : 1이었고 이들의 평균 나이는 65세(11-94세)였다. 빈도는 특발성 폐 섬유화증(IPF) 1,685명(77.1%), 비특이적 간질성 폐렴(NSIP) 261명(11.9%), 특발성 기질화 폐렴(COP) 186명(8.5%), 급성 간질성 폐렴(AIP) 24명(1.1%), 박리성 간질성 폐렴(DIP) 19명(0.9%), 호흡성 세기관지염-간질성 폐질환(RB-ILD) 9명(0.4%), 림프구성 간질성 폐렴(LIP) 2명(0.1%)였다. 평균 나이는 IPF 67.8세, COP 57.7세, NSIP 57.1세로 IPF 환자의 나이가 가장 많았다. 전체 환자를 대상으로 하였을 때, 운동 시 호흡곤란은 68.9%, 기침 60.8%, 객담 32.5%, 흉통 6.8%, 객혈 2.2%, 무증상 4.5%로 운동 시 호흡곤란의 증상이 가장 많았다. IPF의 3년 생존율은 62%였고, NSIP와 COP의 5년 생존율은 모두 85%였다. 결 론: 이 조사는 국내의 IIP 치료 및 진료 지침을 제작에 유용한 도움을 줄 것으로 판단된다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.770-790
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• 2021

최신 국제 임상진료지침을 기반으로 한 특발폐섬유증의 진단은 부합하는 임상 소견과 함께 고해상 CT에서 전형적인 상용간질폐렴 소견을 보일 때 조직학적 폐 생검 없이 진단 가능하다. 영상 검사는 특발폐섬유증의 평가 및 진단에 중추적인 역할을 하며, 정확한 진단을 위하여 임상적, 영상의학적 및 병리학적 소견에 대한 다학제 검토의 중요성이 강조된다. 간질성폐이상(interstitial lung abnormality)은 우연히 발견된 영상의학적 이상 소견을 지칭하며, 간질성폐이상과 임상적으로 의미 있는 간질폐질환에 대한 구분은 적절한 임상 평가를 기반으로 이루어져야 한다. 저자들은 이번 종설을 통하여 특발폐섬유증 진단의 최신 지견 및 간질성폐이상에 대한 이해를 도움으로써 미만성 간질폐섬유증 환자의 정확한 진단과 치료 및 예후 증진에 도움이 되고자 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권3호
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• pp.201-210
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• 2001

연구배경 : 환경, 작업성노출, 바이러스감염, 유전적소인, 면역학적 이상 등 다양한 원인들이 특발성폐섬유화증(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)의 원인인자들로 추정되어지고 있으나 아직 그 원인 및 병태생려는 분명하지 않다. 그런데, IPF환자의 10-13%는 폐암으로 사망하며, IPF에서 7배정도 폐암의 발생위험도 IPF 환자의 기관지 폐포상피세포가 p53과 p21단백을 과발현하고 있음이 보고되고 있고, 만성적인 유전자 손상의 결과로 이 두가지 단백의 발현이 증가되어 있을 것으로 추정된다. 방 법 : 연구자는 간질성 폐질환조직에서 p53과 K-ras단백의 발현정도와 임상양상을 관찰하고자 폐생검(개흉 폐생검 : 15예, 경기관지 폐생검 : 23예)조직에서 간질성 폐질환으로 진단된 38예를 대상으로 p53과 K-ras단백의 발현여부를 면역조직화학염색을 이용하여 관찰하였다. 결 과 : 간질성 폐질환 조직에서 p53은 21.1%에서, K-ras는 65.8%에서 암표지자단백 발현이 관찰되었다. 대조군으로 시행한 10예의 정상 기관지점막 표피세포는 전 예에서 두가지 p53, K-ras단백들이 발현되지 않았다. 간질성 폐질환의 조직형에 따라 암표지자 발현율이 차이를 보였는데, p53은 NSIP의 경우 36.4%로 양성율이 높았고, BOOP, AIP, DIP, UIP의 순이었다. K-ras는 전반적으로 p53에 비해 양성율이 높게 나타나서 UIP와 AIP가 75.0%로 가장 높았고, BOOP, DIP, NSIP의 순으로 나타났다. 이환기간과 암표지자 발현율과의 관계는 p53의 경우 증상이 오래 지속될수록 양성율이 높은 경향을 보였으며, K-ras의 경우는 증상의 기간과 관계없이 58-68%의 일정한 발현율을 보였고 전반적으로 p53보다 높은 양성율을 보였다. 결 론 : 본 연구의 결과 정상인의 상피세포에서는 관찰되지 않았으나 간질성 폐질환의 상피세포에서 p53과 K-ras단백의 발현이 증가되었음을 관찰할 수 있었고, 이러한 세포성장 또는 세포고사 조절인자들의 발현이 간질성 폐질환의 병태생리에 어떠한 역할을 하며 폐암의 발생과는 어떠한 관계에 있는지는 아직 분명하지 않으며 계속적인 연구가 요구된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권1호
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• pp.59-66
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• 2007

연구배경: 수술적 폐생검은 간질성 폐질환의 확진 및 환자의 치료와 예후 예측에 도움을 주며, 안전하게 시행할 수 있는 방법이다. 간질성 폐질환의 확진을 위해 수술적 폐생검을 한 환자들을 분석하여, 간질성 폐질환 환자에 있어서 수술적 폐생검의 안전성 및 의의를 규명하고자 한다. 방 법: 2001년 1월부터 2006년 6월까지 충남대학교 병원에서 간질성 폐질환이 의심되어 확진을 위해서 수술적 폐생검을 시행 받은 70예 중, 간질성 폐질환으로 진단된 40명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 결 과: 연령 분포는 21세에서 77세까지로 평균은 56.4${\pm}$16.1세이며, 총 40명의 환자 중 28명(70%)은 최소 개흉술을 시행하였고, 12명(30%)은 흉강경으로 폐조직 검사를 시행하였다. 수술적 폐생검 후 30일 전체 사망률과 90일 전체 사망률은 각각 15%와 20%이였다. 수술 후 90일 사망자(8명)와 생존자(32명)를 비교해 보면, 수술 전 추가적인 산소 요법이 필요했던 경우는 술후 90일 사망자가 100%(8명)이고, 생존자가 28.1%(9명)이었으며 (p=0.000), 수술 전 기계적 환기요법을 하였던 경우는 술후 90일 사망자가 62.5%(5명)이고, 생존자가 12.5%(4명)으로 (p=0.000) 수술 후 사망률과 통계적 유의성을 보였다. 결 론: 수술적 폐생검은 간질성 폐질환이 의심되는 환자 중에서 산소 공급을 하고 있거나, 기계적 환기 요법을 하고 있는 경우 술후 사망할 위험도가 높기 때문에, 임상에서 수술적 폐생검이 환자의 치료 및 예후에 어떤 영향을 미칠지 신중하게 생각하고 결정해야 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제59권5호
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• pp.541-545
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• 2005

저자들은 간접 흡연에 노출되어 운동 시 호흡곤란 및 지속적인 기침을 호소하는 54세 여자 환자에서 폐조직 생검상 호흡 세기관지염 연관 간질성 폐질환을 진단하였다. 간접 흡연력이 있는 자에서 RB-ILD를 진단한 증례는 국내에서 처음으로 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• The Korean journal of internal medicine
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• 제39권1호
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• pp.172-183
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• 2024

Background/Aims: This study aimed to identify the clinical characteristics of patients with concurrent rheumatoid arthritis (RA) and suspected non-tuberculous mycobacterial (NTM) infections as well as determine their prognostic factors. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 91 patients with RA whose computed tomography (CT) findings suggested NTM infection. Subsequently, we compared the clinical characteristics between patients with and without clinical or radiological exacerbation of NTM-pulmonary disease (PD) and investigated the risk factors for the exacerbation and associated mortality. Results: The mean age of patients with RA and suspected NTM-PD was 65.0 ± 10.2 years. The nodular/bronchiectatic (NB) form of NTM-PD was the predominant radiographic feature (78.0%). During follow-up, 36 patients (41.9%) experienced a radiological or clinical exacerbation of NTM-PD, whereas 12 patients (13.2%) died. Combined interstitial lung disease (ILD), microbiologically confirmed NTM-PD, and NB with the fibrocavitary (FC) form on chest CT were identified as risk factors for the clinical or radiological exacerbation of NTM-PD. Hydroxychloroquine use was identified as a good prognostic factor. Conversely, history of tuberculosis, ILD, smoking, microbiologically confirmed NTM-PD, and NB with the FC form on chest CT were identified as poor prognostic factors for mortality in suspected NTM-PD. Conclusions: ILD and NB with the FC form on chest CT were associated with NTM-PD exacerbation and mortality. Hydroxychloroquine use may lower the risk of NTM-PD exacerbation. Therefore, radiographic features and presence of ILD should be considered when predicting the prognosis of patients with RA and suspected NTM-PD.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권2호
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• pp.136-147
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• 2002

연구배경 : 간질성 폐질환은 병리소견, 임상경과 및 치료에 대한 반응에 있어서 다양한 양상을 보이지만 궁극적으로는 폐섬유화로 진행한다. 최근 간질성 폐질환의 병태생리에 있어서 폐상피세포의 아포프토시스가 폐섬유화로의 진행에 관여한다는 것이 보고되고 있다. 이에 저자들은 간질성 폐질환 환자에서 아포프토시스가 갖는 임상 및 병리학적 의미를 확인하기 위하여 TUNEL을 이용한 아포프토시스의 지수와 임상양상, 병리소견, HRCT소견, 그리고 치료반응 등과의 상관관계를 분석하였다. 방 법 : 개흉폐생검을 통해서 확진된 간질성 폐질환 환자 20명을 대상으로 하였다. 아포프토시스의 지수는 TUNEL 양성세포의 분율에 따라서 0-2로 구분하였다. 임상양상은 CRP 점수체계를 응용하여 이용하였다. 병리소견은 섬유화, 세포충실도, 탈락화, 육아조직성 정도에 따라 점수화하였다. HRCT소견은 간유리음영과 봉와양음영을 각 엽별로 침범한 정도에 따라서 점수화하였다. 치료의 반응은 치료전과 치료후 3개월째에 시행한 CRP 점수체계의 변화율이 10%이상 증가하였을 때 치료효과가 있는 것으로 판정하였다. 결 과 : 대상 환자는 20명(남 14명, 여 6명)으로 조직학적 아형으로는 AIP 3명, NIP 2 명, BOOP 8명, UIP 7 명이었다. 아포프토시스 지수와 CRP 점수체계의 요소들과는 유의한 상관관계가 없었으며 또한 HRCT소견인 간유리음영점수와 섬유화점수는 역시 유의한 상관관계가 없었다. 조직학적소견에서는 섬유화 점수, 세포충실도 점수, 그리고 탈락화 점수에서 아포프토시스 지수와 유의한 상관관계를 보였다. 부신피질호르몬 치료를 받은 16명의 환자중에서 9명 (56.3%)에서 치료효과가 있었는데 부신 피질호르몬 치료효과 유무와 아포프토시스 지수사이에는 상관관계는 없었다. 급, 아급성 간질성폐렴에서는 세포충실도 점수와 탈락화 점수가 아포프토시스 지수와 유의한 상관관계를 보였으며 만성 간질성 폐렴에서는 섬유화 점수와 세포충실도 유의한 상관관계를 보였다. 결 론 : 간질성 폐질환에서 아포프토시스 지수와 병리학적 지표들과의 유의한 상관관계를 관찰한 본 연구를 통하여 간질성 폐질환의 병태생리에 아포프토시스가 관여한다는 사실을 확인할 수 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제84권3호
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• pp.200-208
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• 2021

Background: Hypersensitivity pneumonitis (HP) is an increasingly recognized form of diffuse parenchymal lung disease. Krebs von den Lungen-6 (KL-6) is now classified as a human MUC1 mucin protein, and regenerating type II pneumocytes are the primary cellular source of KL-6/MUC1 in the affected lungs of patients with interstitial lung diseases (ILD). Serum KL-6/MUC1 levels have been demonstrated to be useful for the evaluation of various ILD. To determine the role of circulating KL-6 in evaluating the disease activity and management of HP. Methods: An observational cross-sectional study was conducted on 51 patients with HP and 20 healthy controls. Serum KL-6 levels were measured in both groups. Patients were further assessed based on chest high-resolution computed tomography (HRCT), pulmonary function test, 6-minute walk test, echocardiography, bronchioalveolar lavage, and/or transbronchial biopsy. Patients were divided into the fibrotic and non-fibrotic groups according to the HRCT findings. Results: The median serum KL-6 levels were significantly higher in HP patients as compared to the control group. The median serum KL-6 levels were found to be higher in the non-fibrotic HP group (1,900 IU/mL) as compared to the fibrotic group (1,200 IU/mL). There was a significant inverse correlation between serum KL-6 serum level and the dose of steroids as well as the duration of steroid therapy. Conclusion: The presence of higher KL-6 levels in the non-fibrotic HP group implies its enhanced production by regenerating pneumocytes in response to alveolar injury. The significant association between serum KL-6 levels and the dose and the duration of steroid therapy emphasizes the significant role of steroids in the stabilization of the disease.

• Korean Journal of Radiology
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• 제24권8호
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• pp.807-820
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• 2023

Objective: To assess whether computed tomography (CT) conversion across different scan parameters and manufacturers using a routable generative adversarial network (RouteGAN) can improve the accuracy and variability in quantifying interstitial lung disease (ILD) using a deep learning-based automated software. Materials and Methods: This study included patients with ILD who underwent thin-section CT. Unmatched CT images obtained using scanners from four manufacturers (vendors A-D), standard- or low-radiation doses, and sharp or medium kernels were classified into groups 1-7 according to acquisition conditions. CT images in groups 2-7 were converted into the target CT style (Group 1: vendor A, standard dose, and sharp kernel) using a RouteGAN. ILD was quantified on original and converted CT images using a deep learning-based software (Aview, Coreline Soft). The accuracy of quantification was analyzed using the dice similarity coefficient (DSC) and pixel-wise overlap accuracy metrics against manual quantification by a radiologist. Five radiologists evaluated quantification accuracy using a 10-point visual scoring system. Results: Three hundred and fifty CT slices from 150 patients (mean age: 67.6 ± 10.7 years; 56 females) were included. The overlap accuracies for quantifying total abnormalities in groups 2-7 improved after CT conversion (original vs. converted: 0.63 vs. 0.68 for DSC, 0.66 vs. 0.70 for pixel-wise recall, and 0.68 vs. 0.73 for pixel-wise precision; P < 0.002 for all). The DSCs of fibrosis score, honeycombing, and reticulation significantly increased after CT conversion (0.32 vs. 0.64, 0.19 vs. 0.47, and 0.23 vs. 0.54, P < 0.002 for all), whereas those of ground-glass opacity, consolidation, and emphysema did not change significantly or decreased slightly. The radiologists' scores were significantly higher (P < 0.001) and less variable on converted CT. Conclusion: CT conversion using a RouteGAN can improve the accuracy and variability of CT images obtained using different scan parameters and manufacturers in deep learning-based quantification of ILD.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.817-825
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• 2021

과민성폐렴(hypersensitivity pneumonitis)은 기도를 통해 흡입된 항원물질이 세기관지와 폐포에 면역매개 염증병변을 일으켜 발생하는 간질성폐질환(interstitial lung disease)이다. 다양한 유기물질이 발생원인으로 작용할 수 있기에 환자의 흉부영상검사와 임상증상을 통해 과민성폐렴을 의심하고 직업 또는 주변 환경을 통해 노출되는 항원을 파악하는 것이 과민성폐렴 진단의 핵심이다. 하지만 다양한 임상증상과 진행 형태로 인해 간질성폐질환 환자의 진단에서 과민성폐렴을 정확히 감별할 수 있느냐는 풀기 쉽지 않은 주제이다. 이에 2020년 미국흉부학회, 일본호흡기학회 그리고 라틴아메리카흉부학회는 과민성폐렴 진단에 대한 새로운 임상진료지침을 발표하였다. 이번 임상진료지침은 과민성폐렴 진단에 있어서 흉부 고해상도 전산화단층촬영(high-resolution CT; 이하 HRCT)의 역할을 강조하며 과민성폐렴에 대한 새로운 분류 기준도 제시하고 있다. 본 종설은 흉부 HRCT 내용을 포함해 새롭게 소개된 과민성폐렴 진단에 대한 전반을 살펴보고자 한다.