• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제77권2호
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• pp.85-89
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• 2014

Intrathoracic involvement of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has recently been reported. However, a subset of the disease presenting as interstitial lung disease is rare. Here, we report a case of a 35-year-old man with IgG4-related lung disease with manifestations similar to those of interstitial lung disease. Chest computed tomography showed diffuse ground glass opacities and rapidly progressive pleural and subpleural fibrosis in both upper lobes. Histological findings showed diffuse interstitial lymphoplasmacytic infiltration with an increased number of IgG4-positive plasma cells. Serum levels of IgG and IgG4 were also increased. The patient was diagnosed with IgG4-related lung disease, treated with anti-inflammatory agents, and showed improvement. Lung involvement of IgG4-related disease can present as interstitial lung disease and, therefore, should be differentiated when evaluating interstitial lung disease.

• 대한안과학회지
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• 제59권11호
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• pp.1071-1076
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• 2018

목적: 기존 안와 황색육아종이 진단되었던 환자에서 재발된 피부 황색육아종을 통하여 면역글로불린G4관련안질환이 동반 진단된 증례를 보고하고자 한다. 증례요약: 양안의 눈꺼풀 부종을 주소로 38세 남성이 내원하였다. 전안부 및 후극부에서 특이 소견이 관찰되지 않았다. 조직검사상 포말조직구 및 토우튼 거대세포가 관찰되며 S100 및 CD1 염색에 음성 소견을 보여 성인황색육아종 진단하 경구 아자씨오프린과 프레드리솔론 치료를 받았다. 4년 뒤 양안의 노란색 눈꺼풀 종괴를 주소로 재내원하였다. 자기공명영상에서 양안 안와 상외측의 대칭적인 연부조직 부종이 관찰되었고, 혈액검사상 immunoglobulin G (IgG) 및 IgG4 수치가 상승되었다. 조직검사 후 면역화학염색에서 IgG4+/IgG+ 10-20%, IgG4+ 22/고배율시야가 확인되었으며 과거 조직을 재염색하여 IgG4+/IgG+ 40-50%, IgG4+ 59/고배율시야를 확인하여 전형적인 면역글로불린G4관련안질환으로 새롭게 진단하였다. 결론: 비특이적인 눈꺼풀 부종환자에서 면역글로불린G4관련안질환을 고려해야 하며, 기존 황색육아종 환자에서도 면역글로불린G4관련안질환이 동반될 수 있다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제46권1호
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• pp.3-11
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• 2020

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related dacryoadenitis and sialoadenitis (IgG4-DS) are part of a multiorgan fibroinflammatory condition of unknown etiology termed IgG4-related disease (IgG4-RD), which has been recognized as a single diagnostic entity for less than 15 years. Histopathologic examination is critical for diagnosis of IgG4-RD. CD4+ T and B cells, including IgG4-expressing plasma cells, constitute the major inflammatory cell populations in IgG4-RD and are thought to cause organ damage and tissue fibrosis. Patients with IgG4-RD who have active, untreated disease exhibit significant increase of IgG4-secreting plasmablasts in the blood. Considerable insight into the immunologic mechanisms of IgG4-RD has been achieved in the last decade using novel molecular biology approaches, including next-generation and single-cell RNA sequencing. Exploring the interactions between CD4+ T cells and B lineage cells is critical for understanding the pathophysiology of IgG4-RD. Establishment of pathogenic T cell clones and identification of antigens specific to these clones constitutes the first steps in determining the pathogenesis of the disease. Herein, the clinical features and mechanistic insights regarding pathogenesis of IgG4-RD were reviewed.

• 대한영상의학회지
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• 제83권5호
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• pp.1168-1174
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• 2022

면역글로불린 G4 (Immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 연관 질환은 혈청 IgG4의 상승과 조직으로의 IgG4 양성 형질세포의 침윤을 특징으로 하는 드문 섬유 염증성 질환이다. 흉부 전산화단층촬영에서 IgG4 연관 폐 질환은 다양한 영상의학적 소견을 보여 다른 질환과의 감별이 어렵고 특히 고형 결절 혹은 종괴의 형태로 나타나는 경우 폐암과의 감별이 필요하다. IgG4 연관 폐 질환에서 나타날 수 있는 다른 영상의학적 소견 또한 폐암과 연관되어 나타나는 전이나 림프관성 암종증처럼 보일 수 있다. 저자들은 수술을 통하여 병리학적으로 확진된 IgG4 연관 폐 질환 2예를 경험하였다. 두 증례는 CT에서 고형결절 혹은 종괴의 형태로 나타났으며 폐암과 연관되어 보일 수 있는 다른 영상의학적 소견을 동반하고 있어 폐암과의 감별이 매우 어려웠다. 혈청 IgG4 수치나 다른 장기의 침범 여부가 감별에 도움을 줄 수 있으나 정확한 확진을 위해서 조직검사가 필요하다.

• 대한영상의학회지
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• 제79권5호
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• pp.276-281
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• 2018

면역글로불린 G4 (Immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 폐 질환은 지난 몇 년간 활발하게 기술되어 온 질환이다. IgG4 관련 폐 질환의 영상의학적 소견은 환자마다 다양하게 알려져 있으나, 질병의 진행에 따른 다양한 영상 소견들을 장기 추적한 연구는 보고되지 않았다. 본 증례 보고에서는 비교적 장기간의 추적을 시행한 2예를 통해, IgG4 관련 폐 질환의 다양한 초기 및 후기 컴퓨터단층촬영 소견들을 고찰하였다. 비교적 초기 CT에서 보였던 결절성 혹은 미만성 간유리음영과 달리, 벌집모양음영이나 견인성 기관지확장증은 후기 소견들로 생각되었다. 고형 결절들은 초기 및 후기에서 모두 보였으나, 새로운 결절의 발생 혹은 기존 결절들의 크기 증가가 질병이 진행함에 따라 나타났다. 소엽간 중격 비후와 종격동 및 폐문 림프절 비대는 질병의 후기에서도 지속적으로 관찰되었다. 이는 IgG4 관련 폐 질환의 정확하고 시기적절한 진단에 도움이 될 것으로 기대된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제30권2호
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• pp.128-131
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• 2013

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is an inflammatory condition characterized by IgG4 positive plasma cell infiltration. It can affect any organ in the body and mainly involves the pancreas, liver, biliary tracts, orbits, salivary glands and lymph nodes. It can manifest as an inflammatory pseudotumor. Pseudolymphoma as an inflammatory pseudotumor is a group of benign tumors that exhibit histological and clinical features suggestive of malignant lymphoma. Studies on IgG4-related disease are rarely reported, and no case of the disease that involved the maxillary bone and adjacent soft tissue, except for the skin, has been reported. Therefore, we report herein a case of pseudolymphomatous IgG4-related disease that involved the maxilla, with a literature review.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제33권2호
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• pp.110-114
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• 2022

IgG4-related disease is a fibroinflammatory condition by infiltration of IgG4-positive plasma cells that often presents as a tumorous lesion. This disease can affect nearly every organ system. After the pancreas, the head and neck region is second most common site for presentation of IgG4-related disease such as Mikulicz's disease, Küttner tumor. The involvement of IgG4-related disease in laryngeal lesions is extremely rare. We have experienced a case of IgG4-related disease with pseudotumor formation in the larynx that is suggestive of malignancy in radiologic findings. But the pathology findings was finally confirmed as IgG4-related disease. Oral treatment with prednisolone was initiated, and the edematous mass reduced in size without permanent functional impairment of vocal fold mobility. We report our experience with a literature review.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제55권5호
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• pp.300-302
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• 2014

Hypertrophic pachymeningitis is an uncommon disorder that causes a localized or diffuse thickening of the dura mater. Recently, the possibility that IgG4-related sclerosing disease may underlie some cases of intracranial hypertrophic pachymeningitis has been suggested. We herein report the tenth case of IgG4-related intracranial hypertrophic pachymeningitis and review the previous literature. A 45-year-old male presented with left-sided focal seizures with generalization. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a diffuse thickening and enhancement of the right convexity dura matter and falx with focal nodularity. The surgically resected specimens exhibited the proliferation of fibroblast-like spindle cells and an infiltration of mononuclear cells, including predominantly plasma cells. The ratio of IgG4-positive plasma cells to the overall IgG-positive cells was 45% in the area containing the highest infiltration of plasma cells. On the basis of the above findings, IgG4-related sclerosing disease arising from the dura mater was suspected. IgG4-related sclerosing disease should be added to the pachymeningitis spectrum.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.826-837
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• 2021

면역글로불린G4 연관 질환(immunoglobulin G4-related disease; 이하 IgG4-RD)는 IgG4를 생산하는 면역세포에 의한 만성 염증성질환으로, 주로 타액선, 누액선, 안와, 췌장, 담도, 간, 신장, 후복막, 대동맥, 폐, 림프절 등 다양한 장기를 침범하고, 조직학적으로 IgG4 양성 형질세포와 림프구의 침윤 및 나선형의 섬유화(storiform fibrosis), 폐색정맥염(obliterative phlebitis)을 특징으로 한다. IgG4-RD의 흉부 침범에서 가장 흔한 소견은 종격동 림프절 비대와 폐의 림프관주위 간질 비후이다. 폐의 기관지혈관주위 간질 비후와 우측 척추곁 밴드형 연부조직은 IgG4-RD의 특징적 소견이고, 그 외에도 폐결절 혹은 종괴, 간유리음영, 폐포 간질비후, 흉막삼출 및 비후, 흉벽이나 종격동 종괴, 대동맥과 관상동맥의 혈관염이 발생할 수 있다. 영상의학적으로는 악성 종양이나 감염 및 다양한 염증성질환과의 감별진단이 필요하다. 본 연구에서는 흉부에서 발생하는 IgG4-RD의 영상 소견과 감별진단에 대해 기술하였다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권3호
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• pp.719-725
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• 2023

면역글로불린 G4(immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질환은 드문 전신성 섬유염증 상태로 IgG4 형질 세포가 풍부한 림프구 침윤과 관련된 기관 비대 또는 종창성 병변을 특징으로 한다. 우리는 48세 여자 환자에서 드문 소견인 연조직 종괴로 발현된 왼팔의 피하층을 침범한 IgG4 관련 질환 증례를 보고하고자 한다. 초음파 및 자기공명영상을 촬영하였으며 악성 또는 염증 병변이 의심되는 불규칙하며 침윤성 경계를 갖는 연조직 종괴가 관찰되었다. 우리는 IgG4 관련 질환의 진단 기준, 조직 병리학적 특징, 영상의학적 특징, 및 치료 방법에 대해 논의하고자 한다.