• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권5호
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• pp.478-487
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• 2003

연구배경 : Angiotensin II가 폐포상피세포의 세포사멸을 유도하고 폐섬유모세포에서 TGF-${\beta}$등의 발현을 증가시켜 폐섬유화증을 촉진시킬 수 있다고 알려져 있어 angiotensin II receptor의 차단이 폐섬유화증을 감소시키는 효과가 있을 것으로 예상하고 특발성 폐섬유화증 환자에게 angiotensin II receptor antagonist(AGIIRA)를 투여하여 치료효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 저자들은 가천의대 길병원에서 특발성 폐섬유화증으로 진단된 13명의 환자를 대상으로 하였다. 이들 중 8명 의 환자에게는 angiotensin II type 1 receptor antaginist인 losartan(cozaar$^{(R)}$) 을 투여하였고 나머지 5명의 환자에게는 losartan을 투여 하지 않았으며, 치료 직전과 치료 l년 후에 모든 환자에게 폐기능 검사와 호흡곤란 지수의 정도의 변화를 측정하여 그 결과를 비교하였다. 결 과 : AGIIRA 복용 군에서는 폐기능이 전체적으로 약간의 호전을 보였으며, 미 복용 군에서는 DLco%가 5%로 증가하였으나 TLC가 14%로 감소하는 등 전반적으로 페기능이 감소하는 소견을 보였다. 폐기능 변화가 두 군 모두 통계적으로 유의성이 없었고 두 군간의 변화율의 변화에서도 통계적 유의성은 없었다. 호흡곤란 지수는 AGIIRA 복용한 군에서만 통계적으로 유의하게 더 호전을 보였다. 결 론 : 특발성 폐섬유화증의 치료에 AGIIRA가 일부 환자들에게 임상적 안정화에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료된다. 차후 더 많은 환자를 대상으로 오랜 기간의 연구와 함께 폐섬유화에 있어서 anglotensin II와 그 receptor에 대한 기전과 역할에 대하여 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권4호
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• pp.441-452
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• 2000

연구배경 : 특발성 폐섬유화증에서는 폐암이 호발하는 것으로 알려져 있다. 그동안 이러한 폐암의 호발은 '반혼암'이라는 개념으로 설명되어 왔고 전통적으로는 조직형 중 선암이 가장 많다고 알려져 있었으나 최근에는 편평상피암이 가장 많다는 보고도 있어 논란이 있었다. 그동안의 대부분 연구에서 대상 환자들은 높은 흡연력을 가진 흡연자들이었으나 이 점을 고려하여 섬유화와 연관된 폐암만을 따로 분리하여 분석한 연구는 없었다. 본 연구에서는 특발성 폐섬유화증에 발생한 폐암 중 "섬유화와 연관된 폐암"과 "섬유화와 무관한 폐암"을 나누어 보고 얼마나 많은 폐암이 섬유화와 연관하여 발생하는가, 그리고 섬유화와 연관된 폐암에서는 어떤 조직형이 가장 흔한가를 알아보고자 하였다. 방법 : 1988년 1월부터 1998년 7월 사이에 서울대학교 병원에서 특발성 폐섬유화증에 병발된 폐암으로 진단 받은 환자들을 대상으로 하여 후향적으로 연구를 하였다. 흡연력, 폐암과 특발성 폐섬유화증의 진단 시기, 폐암의 조직형, 폐암의 위치를 조사하였는데 특히 폐암이 섬유화가 진행된 폐실질에서 발생하였는지 여부를 조사하였다. 특발성 폐섬유화증에서 발생하는 폐암중 섬유화와 직접 관련되어 발생하는 폐암이 얼마나 되는지 평가하고자 폐암의 발생 위치에 섬유화가 동반 되어 있는가에 따라 폐암을 분류하려고 시도하였다. 즉, 흉부 전산화 단층 촬영을 검토하여 폐암이 섬유화 병변이 있는 위치에 발생한 경우를 "섬유화와 연관된 폐암"으로, 섬유화 병변과 무관한 위치에 발생한 폐암을 "섬유화와 무관한 폐암"으로 정의하였다. 특발성 폐섬유화증 환자에서 발생한 폐암의 조직형 빈도를 비교하기 위한 대조군으로 1997년도 한국중앙암등록사업 연례보고서 중 폐암의 조직형 분포를 사용하였다. 결과 : 57명의 환자들(남자 54명, 여자 3명)이 대상이 되었다. 특발성 폐섬유화증으로 추적 관찰 중 폐암을 진단 받은 환자가 11%인 6명이었고 나머지 환자들은 폐암과 특발성 폐섬유화증을 동시에 진단받았다. 94.2%인 49명이 흡연자였고 평균 흡연량 47.1$\pm$21.9갑년으로 높은 흡연율을 보였다. 폐암의 위치와 섬유화와의 연관성에 따라 분류하였을 때 "섬유화와 연관된 폐암"이 42명(80.8%), "섬유화와 무관한 폐암"이 10명(19.2%) 이었으며 섬유화와 무관한 위치에 발생한 폐암은 섬유화 병변으로 인해 발생한 반흔 암이 아닌 흡연 등에 연관된 폐암으로 생각되었다. 폐암의 조직형은 전체적으로는 편평상피암이 가장 많고 한국중앙암등록사업 연례보고서 결과와 차이가 없었으나 섬유화와 연관된 폐암만을 따로 살펴 보았을 때에는 선암이 42.9%로 가장 흔한 조직형이었으며 섬유화와 무관한 폐암과는 조직형의 분포에 유의한 차이가 있었다. 결론 : 특발성 폐섬유화증과 병발된 폐암 환자의 81%는 섬유화가 진행된 부위에 폐암이 발생하여 섬유화와 연관된 폐암 발생이 인정되었으나 19%는 섬유화와 무관하게 흡연 등의 인자에 의해 폐암이 발행한 것으로 판단되었다. 전체적으로는 편평 상피암이 가장 많았으나 섬유화와 연관된 폐암만을 대상으로 하였을 때는 선암이 가장 흔한 조직형이었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제75권5호
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• pp.214-217
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• 2013

Treatment of lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is difficult because the mortality rate after surgery or chemotherapy is high for these patients. Spontaneous regression of cancer is rare, especially in lung cancer. A 62-year-old man, previously diagnosed with IPF, presented with stage IIIC (T2N3M0) non-small cell lung cancer. About 4 months later, spontaneous regression of the primary tumor was observed without treatment. To the best of our knowledge, this is the first report of spontaneous regression of lung cancer in a patient with IPF.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제87권2호
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• pp.185-193
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• 2024

Background: The mechanisms leading to lung fibrosis are still under investigation. This study aimed to demonstrate whether antacids could prevent the development of interstitial lung disease (ILD). Methods: This population-based longitudinal cohort study was conducted between January 2006 and December 2010 in South Korea. Eligible subjects were ≥40 years of age, exposed to proton pump inhibitors (PPI)±histamine-2 receptor antagonists (H-2 blockers) or H-2 blockers only, and had no history of ILD between 2004 and 2005. Exposure to antacids was defined as the administration of either PPI or H-2 receptor antagonists for >14 days, whereas underexposure was defined as antacid treatment administered for less than 14 days. Newly developed ILDs, including idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), were counted during the 5-year observation period. The association between antacid exposure and ILD development was evaluated using adjusted Cox regression models with variables, such as age, sex, smoking history, and comorbidities. Results: The incidence rates of ILD with/without antacid use were 43.2 and 33.8/100,000 person-years, respectively and those of IPF were 14.9 and 22.9/100,000 person-years, respectively. In multivariable analysis, exposure to antacid before the diagnosis of ILD was independently associated with a reduced development of ILD (hazard ratio [HR], 0.57; 95% confidence interval [CI], 0.45 to 0.71; p<0.001), while antacid exposure was not associated with development of IPF (HR, 0.88; 95% CI, 0.72 to 1.09; p=0.06). Conclusion: Antacid exposure may be independently associated with a decreased risk of ILD development.

• 대한영상의학회지
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• 제81권3호
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• pp.688-700
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• 2020

목적 폐암이 동반된 특발성 폐섬유증 환자와 폐암 비동반 특발성 폐섬유증 환자에서 폐섬유증 급성 악화의 발병률, 생존율 및 전산화단층촬영 소견을 비교하고자 하였다. 대상과 방법 2004년 6월부터 2018년 7월까지, 특발성 폐섬유증으로 진단받은 89명의 환자를 대상으로 하였으며 26명의 폐암 동반 특별 폐섬유증 환자군과 63명의 폐암 비동반 특발 폐섬유증 환자군으로 구성되었다. 이들의 폐섬유증, 폐암, 급성 악화와 관련된 임상 검사 소견과 CT 소견을 검토하였다. 폐암 환자들은 1차 또는 2차 치료로 수술(n = 6), 항암치료(n = 23) 등을 받았다. 두 군 간에 생존율, 급성 악화의 CT 소견, 무병 기간과 급성 악화 발병 이후 사망까지의 시간을 비교하였다. 결과 급성 악화의 발병률은 폐암 동반군에서는 61.5%, 비동반군에서는 58.7%였다(p = 0.806). 폐암 동반군과 비동반군의 평균 생존 기간은 각각 16.8개월과 83.0개월이었다(p < 0.001). 치료 시작부터 급성 악화까지의 기간은 수술과 항암치료에서 각각 16.0개월과 4.6개월이었다. 급성 악화에 의한 사망을 비교하였을 때, 생존율은 폐암 동반군이 비동반군보다 유의하게 낮았다(p = 0.008). 급성 악화의 CT 소견은 폐암 동반군에서 기관지 주위 분포(p < 0.001)와 비대칭 분포(p = 0.016)를 보이는 경우가 많았다. 결론 폐암을 동반한 특발성 폐섬유증 환자에서, 급성 악화에 의한 사망률이 폐암 비동반 특발 폐섬유증 환자들보다 높았다. 또한, 기관지 주위 또는 비대칭 분포의 CT 소견을 보이는 경향이 있다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권1호
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• pp.83-87
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• 2007

원발폐암과 특발성폐섬유화증(idiopathic pulmonary fibrosis)이 병발하는 경우는 비교적 흔하여, 폐암의 발생률이 일반 인구보다 특발성폐섬유화증 환자에서 더 높다고 알려져 있으나, 비특이적간질성폐렴(non-specific interstitial pneumonia)이 원발폐암과 병발한 경우는 매우 드물다. 이에 저자 등은 최근에 우연히 발견된 원발폐암과 병발한 비특이적간질성폐렴 환자에서 원발폐암의 치료 후에 비특이적간질성폐렴이 저절로 호전된 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권5호
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• pp.506-518
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• 2002

연구배경 : 특발성 간질성 폐렴에서 폐섬유화를 일으키는 주된 세포인 섬유아세포를 활성화시키면서 폐포 상피 세포의 세포사멸에 큰 역할을 하는 것으로 알려진 angiotensin II와 antiotensin converting enzyrne(ACE) 혈청 수치를 측정하여, 이들과 환자의 폐기능, 호흡곤란 정도, 기관지폐포세척액에서 세포 분획과의 관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 저자들은 가천의대 길병원에서 특발성 간질성 폐렴으로 진단된 23명의 환자를 대상으로 하였다. 이들 모두에서 내원 당시 혈청 ACE와 angiotensin II를 측정하여 각각을 증가군과 비증가군으로 나누었으며 환자들의 폐기능 검사, 호흡곤란 정도 지수, 기관지폐포세척술상 세포 분획을 측정하여 비교하였다. 결 과 : 전체 환자 23명에서 혈청 ACE 증가군은 14명, 비증가군은 9명이었고, angiotensin II의 경우 증가군이 14명, 비증가군이 9명이였다. DLCO%의 경우 angiotensin II 비증가군이 $64.0{\pm}19.8%$, 증가군이 $51.6{\pm}18.7%$로 증가군에서 유의한 수준으로 감소된 소견을 보였다(p=0.021). 결 론 : 특발성 간질성 폐렴 환자 중 혈청 angiotensin II의 비정상적인 증가가 있는 군에서 폐확산능의 유의한 감소가 보여 angiotensin II의 증가가 폐 섬유화의 진행 과정에서 중요한 역할을 할 것으로 생각되며, 그 기전에 대한 연구가 지속적으로 필요할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제70권6호
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• pp.462-473
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• 2011

Background: Smoking is a risk factor for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), but the mechanism of the association remains obscure. There is evidence demonstrating that plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1) is involved in the progression of pulmonary fibrosis. This study was to determine whether the administration of small interfering RNA (siRNA) targeting PAI-1 or PAI-1 inhibitor to the cigarette smoking extract (CSE)-exposed rat alveolar type II epithelial cells (ATII cells) limits the epithelial-mesenchymal transition (EMT). Methods: ATII cells were isolated from lung of SD-rat using percoll gradient method and cultured with 5% CSE. The EMT was determined from the ATII cells by measuring the real-time RT PCR and western blotting after the PAI-1 siRNA transfection to the cells and after administration of tiplaxtinin, an inhibitor of PAI-1. The effect of PAI-1 inhibitor was also evaluated in the bleomycin-induced rats. Results: PAI-1 was overexpressed in the smoking exposed ATII cells and was directly associated with EMT. The EMT from the ATII cells was suppressed by PAI-1 siRNA transfection or administration of tiplaxtinin. Signaling pathways for EMT by smoking extract were through the phosphorylation of SMAD2 and ERK1/2, and finally Snail expression. Tiplaxtinin also suppressed the pulmonary fibrosis and PAI-1 expression in the bleomycin-induced rats. Conclusion: Our data shows that CSE induces rat ATII cells to undergo EMT by PAI-1 via SMAD2-ERK1/2-Snail activation. This suppression of EMT by PAI-1 siRNA transfection or PAI-1 inhibitor in primary type II alveolar epithelial cells might be involved in the attenuation of bleomycin-induced pulmonary fibrosis in rats.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제56권6호
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• pp.619-627
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• 2004

연구배경 : 특발성 폐섬유화증의 치료로서 항섬유화제제인 IFN-${\gamma}1b$로 단기간 치료 받은 환자들의 치료반응 및 부작용을 보고자 하였다. 방 법 : IFN-${\gamma}1b$ (200만 IU씩 주 3회 피하주사)로 치료받은 특발성 폐섬유화증 환자 27명을 대상으로 후향적 연구를 하였다. 이 중 6개월 이상 IFN-${\gamma}1b$ 치료를 받은 17명의 치료반응을 평가하여 cortico-steroids와 cyclophosphamide로 치료 받은 26명의 치료반응과 비교하였다. 결 과 : 1) 총 27명의 연령은 59(44-74)세 였고 남자가 19명(70%) 이었다. 2) 사망 및 진행을 보인 악화군(5명)은 안정군(12명)에 비해 치료 전 FVC(55% vs. 71%, p=0.019)와 DLco(50% vs. 77%, p=0.014)가 좋지 않았고, 치료전 동맥혈 산소분압(69mmHg vs. 91mmHg, p=0.001)도 낮았다. 3) corticosteroids와 cyclophosphamide로 치료 받은 26명과 IFN-${\gamma}1b$로 치료 받은 17명의 6개월 후 치료반응은 서로 차이가 없었다(p=0.73). 4) 부작용은 총 12명(44%)에서 발생하였고 이 중 5명은 심각한 약제 부작용으로 치료를 중단하였고 1명은 급성호흡곤란증후군으로 사망하였다. 결 론 : IFN-${\gamma}1b$의 단기간 치료는 폐기능이 좋지 않거나 진행된 상태의 특발성 폐섬유화증 환자의 치료로는 바람직하지 않으며 치명적인 부작용이 발생할 수 있으므로 조심스럽게 사용하여야 한다고 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제58권6호
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• pp.570-575
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• 2005

배 경 : 국내에서 전향적으로 DILD를 등록하여 원인 분류한 보고가 없고 진단 수기 및 치료에 대한 보고도 전무하여, 한 3차 대학병원에서 2년 동안 전향적으로 진단된 DILD의 원인, 진단 수기 및 치료현황에 대한 실태를 파악하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 5월부터 2004년 4월까지 2년간 삼성서울병원에서 전향적으로 등록된 DILD 환자 487명을 대상으로, 2002년 ATS/ERS 분류에 따른 원인, 진단에 이용된 수기, 치료 방법에 대해 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 1) 전체 487명중 DILD of known causes 168명, IIP 269명, granulomatous DILD 27명, other forms of DILD 14명이었고, 분류가 불확실한 환자 9명이었다. 2) 진단 수기는 HRCT가 97%, 폐기능검사가 89%, BAL이 44%, TBLB가 38%, 외과적 폐생검이 29%에서 이용 되었다. 3) 269명의 IIP 환자 중 IPF가 222명(82%), NSIP 23명(9%)이었고, 진단수기는 HRCT가 97%, BAL이 42%, 외과적 폐생검이 36%에서 받았다. 4) IIP 환자 중 폐생검을 받은 환자는 받지 않은 환자에 비해 평균연령이 더 낮고(57.8세 vs 68.2세, p<0.05) 심장질환 등의 동반 질환이 적었으며(16.5% vs 69%, p<0.001), HRCT 소견상 non-IPF인 경우가 더 많았다(33.7% vs 9.2%, p<0.001). 5) IPF 환자는 67%에서 대증적 치료만을 받았으나 non-IPF 환자에서는 89%에서 스테로이드 등의 약물치료를 받았다. 결 론 : 국내에서도 DILD 질환 등록 사업 및 적절한 검사를 통한 정확한 진단이 필요하고 이에 따른 치료가 이루어져야 할 것으로 사료된다.