The Fontan operation is a heart operation used to treat complex congenital heart defects like tricuspid atresia, hypoplastic left heart syndrome, pulmonary atresia and single ventricle. A single ventricle is dedicated to pumping oxygenated blood to the systemic circulation and the entire systemic venous return reaches the pulmonary arterial system without the direct influence of a pumping chamber. In the patient with Fontan operation, it is important to achieve adequate pulmonary blood flow and cardiac output in anesthetic management. In this case, a 10-year-old boy (19.6 kg, 114 cm) with cleft palate, cerebral palsy and severe mental retardation, who underwent a Fontan operation when he was 4 years old, was presented for deep sedation. Because he was suffering from eating disorder with cleft palate, the orthodontist and the plastic surgeon planned to insert intraoral orthodontic device before cleft palate repair. But it was impossible to open his mouth for alginate impression procedure. After careful pre-anesthesia evaluation we planned to administer deep sedation with propofol infusion. After Intravenous catheter insertion, we started propofol intravenous infusion with the formula of a loading dose of 1.0 mg/kg followed by an infusion rate of 6.0 mg/kg/hr with syringe pump. His blood pressure was remained around 80/40 mmHg after loss of consciousness, but he could not maintain his airway patent. So we lowered the infusion rate to 3.0 mg/kg/hr, immediately. The oxygen saturation was maintained above 95% with nasal oxygen supply, and blood pressure was maintained around 100-80/60-40 mmHg. After the sedation of 110 minutes with propofol (the infusion rate to 3.0-5.0 mg/kg/hr), he fully regained consciousness, and was discharged without complication after 1 hour observation. In case of post-Fontan patient, intravenous deep sedation with propofol was safe and effective method of behavioral management during dental treatment.
1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.
배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.
배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.
배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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