• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.267-272
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• 2002

저자들은 재태 $31^{+5}$주 산전 심초음파검사에서 좌심형성부전 및 대동맥축삭으로 진단되어 추적 관찰한 태아가 출생 후 전부하의 증가에 의해 단기간 내에 좌심실 용적의 증가를 보임으로 생후 최소 며칠은 심근세포 증식의 가능성이 있음을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권2호
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• pp.404-410
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• 1987

An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.

• Journal of Chest Surgery
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• 제47권4호
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• pp.389-393
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• 2014

Retroesophageal aortic arch, in which the aortic arch crosses the midline behind the esophagus to the contralateral side, is a rare form of vascular anomaly. The complete form may cause symptoms by compressing the esophagus or the trachea and need a surgical intervention. We report a rare case of a hypoplastic left heart syndrome variant with the left retroesophageal circumflex aortic arch in which the left aortic arch, retroesophageal circumflex aorta, and the right descending aorta with the aberrant right subclavian artery encircle the esophagus completely, thus causing central bronchial compression. Bilateral pulmonary artery banding and subsequent modified Norwood procedure with extensive mobilization and creation of the neo-aorta were performed. As a result of the successful translocation of the aorta, the airway compression was relieved. The patient underwent the second-stage operation and is doing well currently.

• Journal of Chest Surgery
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• 제49권2호
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• pp.107-111
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• 2016

Hypoplastic left heart complex (HLHC) consists of less severe underdevelopment of the left ventricle without intrinsic left valvular stenosis, i.e., a subset of hypoplastic left heart syndrome (HLHS). HLHC patients may be able to undergo biventricular repair, while HLHS requires single ventricle palliation (or transplant). However, there is no consensus regarding the likelihood of favorable outcomes in neonates with HLHC selected to undergo this surgical approach. This case report describes a neonate with HLHC, co-arctation of the aorta (CoA), and patent ductus arteriosus (PDA) who was initially palliated using bilateral pulmonary artery banding due to unstable ductus-dependent circulation. A postoperative echocardiogram showed newly appearing CoA and progressively narrowing PDA, which resulted in the need for biventricular repair 21 days following the palliation surgery. The patient was discharged on postoperative day 13 without complications and is doing clinically well seven months after surgery.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권7호
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• pp.256-262
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• 2015

Purpose: Kabuki syndrome is a multiple congenital malformation syndrome, with characteristic facial features, mental retardation, and skeletal and congenital heart anomalies. However, the cardiac anomalies are not well described in the Korean population. We analyzed the cardiac anomalies and clinical features of Kabuki syndrome in a single tertiary center. Methods: A retrospective analysis was conducted for a total of 13 patients with Kabuki syndrome. Results: The median age at diagnosis of was 5.9 years (range, 9 days to 11 years and 8 months). All patients showed the characteristic facial dysmorphisms and congenital anomalies in multiple organs, and the diagnosis was delayed by 5.9 years (range, 9 days to 11 years and 5 months) after the first visit. Noncardiac anomalies were found in 84% of patients, and congenital heart diseases were found in 9 patients (69%). All 9 patients exhibited left-side heart anomalies, including hypoplastic left heart syndrome in 3, coarctation of the aorta in 4, aortic valve stenosis in 1, and mitral valve stenosis in 1. None had right-side heart disease or isolated septal defects. Genetic testing in 10 patients revealed 9 novel MLL2 mutations. All 11 patients who were available for follow-up exhibited developmental delays during the median 4 years (range, 9 days to 11 years 11 months) of follow-up. The leading cause of death was hypoplastic left heart syndrome. Conclusion: Pediatric cardiologist should recognize Kabuki syndrome and the high prevalence of left heart anomalies with Kabuki syndrome. Genetic testing can be helpful for early diagnosis and counseling.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.9-13
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• 2009

서론: 좌심형성부전증후군은 사망률이 높은 질환이다. 이번 연구는 노우드(Norwood) 수술을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 좌심형성부전증후군 환자에서 외과적 치료 및 폰탄 수술 후 결과를 알아 보기 위한 것이다. 대상 및 방법: 1997년 10월부터 2005년 5월까지 좌심형성부전증후군으로 노우드 수술을 시행한 21명의 환자 중 최종적으로 폰탄(Fontan) 수술을 시행한 6명의 환자를(M : F=4 : 2) 대상으로 역행적 조사를 하였다. 노우드 수술 시 평균 나이는 $17.3{\pm}10.8$일(9~36일)이었고, 양방향성 글렌수술은 $8.9{\pm}7.1$개월(4.6~23.3개월), 그리고 폰탄 수술은 $32.4{\pm}9.8$개월(20.9~43.9개월)에 시행하였다. 한 명의 환자에서 삼첨판 역류가 보여, 2차 수술 시 판막 성형술을 시행하였다. 모든 환자에서 고어텍스 도관을 이용한 심장외 폰탄 수술(20 mm 2명, 18 mm 4명)을 하였으며 1명에서 개방창(fenestration)을 두었다. 결과: 노우드 수술 사망률은 30% (7/21)이며, 4명의 중간단계사망이 있어, 10명만이 양방향성 글렌수술을 시행 하였다. 10명의 환자 중 1명의 만기 사망과 1명의 외래 관찰 누락이 있었으며, 6명의 환자는 현재 폰탄 수술을 시행한 후 외래 관찰 중이고, 2명은 폰탄 수술을 위해 대기 중이다. 폰탄 수술 후에는 1명에서 출혈로 재수술을 한 이외의 합병증은 없었다. 모든 환자가 정상 동성 리듬을 보였다. 수술 후 시행한 초음파에서 모든 환자에서 좋은 심실기능을 관찰할 수 있었으며, 삼첨판 역류는 2명에서만 Grade I으로 관찰되었다. 환자들은 현재 평균 $19.6{\pm}14.9$개월(1.5~39.1개월)간 외래 관찰 중이며, 현재 모든 환자에서 항 혈소판제(아스피린) 및 심장약을 투약하고 있으며, 모두 NYHA functional class I의 상태이다. 결론: 좌심형성부전증후군으로 Norwood 술식을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 환자에서 1차 수술 후 높은 사망률을 보임에도 불구하고 만족할만한 혈류역학과 임상상태를 확인할 수 있었고, 단계적 수술 교정법은 이 질환에서, 보다 적극적으로 고려되어야 된다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권2호
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• pp.161-163
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• 2010

좌심형성부전 증후군을 진단 받은 여자 아이가 생후 12일에 Norwood 수술을 받았다. 수술 중 우연히 발견된 좌상대정맥은 수술 시야를 확보하기 위해 절단하였다. 수술 후 점진적인 저박출증을 보인 환아는 수술 후 7시간 째 사망하였다. 부검 결과 관상정맥동 유입부가 폐쇄되어 있고, 관상정맥동과 심방 사이에 교통이 없었으며, 좌상대정맥이 관상정맥동 혈류의 유일한 통로였다. 수술 중 우연히 좌상대정맥이 발견된 환자에서, 좌상대정맥이 심장 정맥혈류의 유일한 통로일 수 있으므로 좌상대정맥을 보존해야 한다.

• 대한치과마취과학회지
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• 제13권4호
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• pp.221-224
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• 2013

Despite the laryngeal mask airway (LMA) has been widely used in anesthesia, its use is rare in the field of dentistry. Placing LMA in the oral cavity may interrupt dental treatment. However, there are some circumstances in which LMA is more advantageous than tracheal intubation for managing the airway. Especially, the reinforced LMA has a flexible tube shaft, rendering it more accessible for dental treatment. We report a case of dental treatment of a 3-year-old patient with hypoplastic left heart syndrome combined with pulmonary hypertension using reinforced LMA for airway management under general anesthesia. We also discuss the considerations of utilizing the reinforced LMA for dental treatment.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.504-509
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• 1999

배경: 복잡심장기형의 경우 완전교정술식의 높은 난이도와 사망율로 말미암아 심장이식이 고려되고 있다. 그러나 정상심장을 이식하기에 곤란한 복잡기형의 경우 수술전 자세한 계획이 매우 중요하다고 하겠다. 신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 고안하기위한 동물실험을 하였다. 대상 및 방법: 8마리 신생돼지를 사용하여 4차례 심장이식실험을 하였다. 실험 1: 성인에서의 심장이식과 같은 방법으로 시행하였다. 실험 2: 좌심형성부전증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)의 경우를 모의실험하기 위하여 공여돈의 대동맥궁을 이용한 성형수술을 하였다. 실험 3: 폐동맥성형술을 동반한 심장이식을 하였다. 실험 4: 이식후 장기 생존을 위한 실험을 시도하였다. 결과: 신생돈에서의 심장이식수술은 큰 어려움없이 시행할 수 있었다. 실험후 인공심폐순환에서 벗어날 수 있었으나 2마리는 폐동맥연결부위와 좌심방연결부위의 출혈로 사망하였다. 결론: 이상의 실험으로 대혈관의 위치에 따라 세심한 수술계획을 한다면 거의 실행하지 못할 복잡심장기형이 없을 것으로 보이며 신생아의 경우는 특히 출혈에 대해 주의를 해야 할 것으로 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.263-269
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• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.