Congenital hypoplasia of the depressor anguli oris muscle is a rare cause of asymmetrical crying facies in newborns. The clinical manifestations range from mild to severe asymmetry and may persist up to adulthood. In the current case, the patient did not exhibit other congenital anomalies or paralysis of other branches of the facial nerve. This adult patient presented with severe asymmetrical lower lip deformity during full mouth opening since birth. A chromosomal study for the detection of 22q gene deletion yielded negative results. The electromyography findings of the lower lip were insignificant. Depressor labii inferioris muscle resection was not effective, but bidirectional (horizontal and vertical) fascia lata grafting improved the aesthetic appearance of the asymmetrical lower lip. The patient showed improved lower lip symmetry during full mouth opening at 1 year after the surgery. Therefore, the details of this rare case are reported herein.
A 3-month-old female mixed breed cat was referred to the veterinary medical teaching hospital of Seoul National University with ocular discharge and blepharospasm of both eyes. On ophthalmic examination, the patient was diagnosed as multiple ocular defects : eyelid coloboma, keratoconjunctivitis sicca, persistent pupillary membrane, uveal cyst, incipient cataract and choroidal hypoplasia. On histopathologic examination, choroidal hypoplasia was confirmed.
Distraction osteogenesis for the advancement of hypoplastic maxilla of cleft patients has shown successful results. In this report, rigid external distraction(RED) system and internal distraction device were used for maxillary advancement. Each system has its advantages and disadvantages. Larger amount of advancement can be achieved with RED system. But complex external device may give patients psychological stress. Internal device is invisible. However its distraction amount have limitation for the advancement (< 20mm) and the vector cannot be changed freely during distraction. The authors treated five cleft patients with maxillary hypoplasia(three with RED system and two with internal distractor). Their results were clinically satisfactory. We present the pros and cons of RED and internal system for maxillary distraction osteogenesis.
Oculodentodigital syndrome은 Lohmann에 의해 최초로 보고된 후, 눈과 코, 치아와 골격의 이상을 포함하는 'dysplasia oculo-dento-digitalis'라는 용어로 1957년 Meyer-Schwickerath 등에 의해 명명된 다소 희귀한 유전성 질환이다. 이 질환은 대부분 상염색체 우성이며, 많은 증례에서 다양한 변이를 보인다. 임상적인 양상으로서, (1) 독특한 안모형태, (2) 소안구증, (3) 합지증과 수지절의 굴절, (4) 법랑질 형성부전, (5) 가늘고 광택없는 모발 등으로 특징지을 수 있다. 본 증례는 지능은 정상이나 행동조절이 어려우며 교합면의 과도한 마모, 치아우식을 주소로 부산대학교병원 소아치과에 의뢰된 환자로 합지증에 대한 수술기왕력을 가지고 있었으며, 상기의 임상적 특징을 모두 보이고 있다. 이에 치과적 치료로써 법랑질 형성부전치아에 대한 수복치료와 초진시부터 전 치아에 걸쳐 주기적인 불소도포를 실시하였고, 차후 전치부의 심미수복을 계획하고 있다.
Scimitar증후군은 우측 폐정맥이 하대정맥을 통하여 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 부분 폐 정맥 환류이상을 보이면서 우측 폐의 발육부전, 우폐동맥의 발육부전 및 폐 분리증 등과 같은 동반 기형을 보이는 매우 드문 심폐기형 가운데 하나이다. 또한 선천성 항문 막힘증은 출생 후 조기에 잘록 창자 창냄술과 같은 적극적인 수술적 치료가 요구되는 항문 직장 기형의 하나로 비뇨기계 이상, 척추 이상, 기관지 식도루, 식도 폐쇄증 혹은 심혈관계 이상 등이 동반될 수 있다. 그러나, 부분 폐 정맥 환류 이상의 하나인 scimitar증후군이 항문 막힘증과 함께 동반됨을 보고한 예는 아직까지 국내외적으로 없었다. 이에 저자들은 호흡 곤란 및 선천성 편측 폐 발육부전 및 항문 막힘증을 주소로 입원한 신생아에서 진단된 scimitar 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Purpose: The goal of palatoplasty is focused on two points. One is to close the palatal defect completely, and the other to create a velopharyngeal system for normal speech. While established methods such as pushback palatoplasty or double opposing Z palatoplasty are used in wide cleft palate repair, sequelae such as maxillary hypoplasia or oronasal fistula may result. Therefore, when palatoplasty with buccinator myomucosal flap is used in the case of wide cleft palates, maxillary hypoplasia and oronasal fistula is reduced and optimal results are obtained. Methods: From October 2005 to December 2006, four children with wide complete cleft palate underwent unilateral buccinator myomucosal flap and intravelar veloplaty. Mean age at cleft repair was 15 months, and mean cleft size was 2.15 cm. The patients underwent intravelar veloplasty and palatoplasty was done using unilateral buccinator myomucosal flap. Results: The patients, after mean 10 months of follow-up observation, showed no signs of oronasal fistula resulting from flap tension. The shape and color similar to normal oral mucosa was obtained, and velopharyngeal function was acquired. Conclusion: When intravelar veloplasty and palatoplasty with unilateral buccinator myomucosal flap is done on wide cleft palates, postoperative speech function is optimal, velopharyngeal incompetence is effectively corrected, and sequelae resulting from pushback palatoplasty and double opposing Z-plasty, such as maxillary hypoplasia and oronasal fistula, is reduced.
본 저자들은 출생 후 늘어지며 경구 수유를 잘 하지 못하는 증상으로 본원에서 ARCI 증후군 진단을 받고 경구용 bicarbonate, 1,25-dihydroxycholecalciferol, 비 경구 수유와 폐렴 치료를 받았으나 사망한 1례를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 다발성 관절 구축, 신세뇨관성 산증, 담즙 정체성 간염은 ARCI 증후군의 기본적인 임상 증상이기는 하나 이들이 모두 혹은 동시에 나타나는 것은 아니므로 신생아 시기에 늘어지며 관절구축을 보이고 산증이 있는 경우 주의 깊은 추적 관찰을 통해 진단을 내리도록 해야할 것이다. 또한 이들은 성장 부진과 잦은 감염에 시달리게 되므로 일찍부터 비관 삽입 등을 통한 영양이나 감염의 증후를 잘 관찰함으로써 적절한 성장을 할 수 있도록 도와야겠다.
본 교실에서는 상악골의 열성장을 보이는 구순구개열환자에서 RED 장치를 이용한 골신장술을 통하여 상악골의 점진적인 전방이동을 실시하고 약 3년정도의 추시기간을 포함하는 현재까지 특별한 기능 장애없이 양호한상, 하악관계 및 안모를 보이는 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
The purpose of this case report was to introduce the concept of orthodontic and orthopedic treatment for a growing patient with Tessier number 0 cleft. A 5-year-old boy patient with Tessier number 0 cleft presented congenitally missing maxillary central incisors (MXCI), a bony defect at the premaxilla, a constricted maxillary arch, an anterior openbite, and maxillary hypoplasia. His treatment was divided into three stages: management of the bony defect at the premaxilla and the congenitally missing MXCIs using a fan-type expansion plate, iliac bone grafting, and eruption guidance of the maxillary lateral incisors into the graft area for substitution of MXCIs; management of the maxillary hypoplasia using sequential facemask therapy with conventional and skeletal anchorage; and management of the remaining occlusal problems using fixed orthodontic treatment. The total treatment duration was 15 years and 10 months. Class I canine and Class II molar relationships and normal overbite and overjet were achieved at the end of treatment. Although the long-term use of facemask therapy resulted in significant protraction of the retrusive maxilla, the patient exhibited Class III profile because of continued mandibular growth. However, the treatment result was well maintained after 2 years of retention. The findings from this case suggest that interdisciplinary and customized approaches are mandatory for successful management of maxillary hypoplasia, bony defect, and dental problems in Tessier number 0 cleft. Moreover, considering the potential of orthognathic surgery or distraction osteogenesis, meticulous monitoring of mandibular growth until growth completion is important.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.