• 대한치과의사협회지
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• 제57권2호
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• pp.93-99
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• 2019

Ectodermal dysplasia is a genetic disorder in which various clinical manifestations involve two or more of the differentiated tissues of the ectoderm. Facial deformity, which is frequently associated with ectodermal dysplasia, appears in the form of cleft lip or cleft palate, especially in the middle facial area.Cleft and tooth defects result in decreased alveolar bone development.This leads to severe skeletal incongruity. Facial features include frontal protrusion, malar bone hypoplasia, flat nose, mandibular prominence and long lower facial height. This clinical report presents treatment including orthognathic surgery of a patient with Hypohidrotic Ectodermal dysplasia with cleft palate.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권4호
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• pp.631-639
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• 2009

외배엽이형성증(Ectodermal dysplasia, ED)은 외배엽에서 분화되는 조직에 다양한 선천적 이형성이 나타나는 유전적 질환이다. 외배엽이형성증 중에서 저한성 외배엽이형성증(Hypohidrotic ectodermal dysplasia, HED)은 가장 흔한 유형으로 주로 모발, 손톱, 치아, 그리고 피부에 이형성을 보인다. 남성에서 여성보다 증상이 심하게 나타나며, 보인자인 여성은 정상으로 보이는 경우가 많다. 이러한 환자를 위한 치료는 개인마다 차이가 있으나, 다수의 치아상실로 인한 저작 및 발음기능의 저하 뿐만아니라 심미적이지 못한 안모로 사회적, 정서적 우울감에 빠지기 쉬우므로 조기치료가 요구된다. 본 증례에서는 조선대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 상악의 부분무치증 및 하악의 무치증을 보이는 HED로 진단된 10세 남아에서 의치제작을 통해 저작력의 증가, 발음기능의 회복 및 안면고경의 증가로 심미성이 개선된 좋은 결과를 보였다

• 대한소아치과학회지
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• 제50권4호
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• pp.483-494
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• 2023

이 논문은 저한성 외배엽 이형성증(Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia, HED)으로 인한 부분무치증을 가진 소아 환자에게 의치의 유지력 증가 방법에 관한 두 가지 증례를 보고한다. 두 환자 모두 다수의 치아 결손 및 원추형의 견치와 치조골 위축, 골격적 III급 경향이 나타났다. 첫 번째 증례에서는, 변형된 형태의 Conical-Crown Retained Denture (CCRD)를 이용해 견치를 피개하였다. 이 방법은 치아를 삭제하거나 코핑 없이 진행되었다. 두 번째 증례에서는, 심한 치조제 흡수와 함께 하악 좌측 견치가 원심으로 경사지어 맹출한 상황에서, 하이브리드 세라믹 크라운을 사용하여 견치를 수복한 후, 흡착성 원리를 이용한 클라스프 유지 가철식 의치로 변경하였다. 두 환자는 현재 보철물 유지 관리 및 성장양상을 평가하기 위해 주기적으로 치료를 받고 있다. 이 증례는 HED로 인하여 의치의 유지력이 부족한 소아 환자에게 적용된 창의적인 보철 치료 방법을 제시하였다.