Gorabi, Vahid Seddighi;Nikkhoo, Bahram;Faraji, Obeidollah;Mohammadkhani, Mona;Mirzaee, Sattar;Rasouli, Mohammad Aziz;Afkhamzadeh, Abdorrahim
Clinical and Experimental Pediatrics
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제61권4호
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pp.129-131
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2018
Purpose: The association between hypercalciuria and febrile convulsion is controversial. The present study aimed to investigate the statistical association between hypercalciuria and childhood febrile convulsions. Methods: Overall, 160 children aged 6 months to 5 years, including 80 children with febrile convulsion and 80 febrile children without convulsion (comparison group), were recruited. All laboratory tests, including 24-hour urine calcium, were undertaken in an academic clinical laboratory. Results: Forty-five children of the febrile convulsion group (60%) and 30 of the comparison group (40%) had hypercalciuria. There was a significant difference between the 2 groups (P=0.02). Conclusion: Our results indicated that there is a statistical association between convulsion and hypercalciuria in children. Since we found this association with a cross-sectional assessment, further studies, especially prospective and controlled designs, are needed.
목 적 : 소변내 Ca 배설량을 측정하는데 있어 24시간 뇨 Ca 배설량 측정이 흔히 사용되어 왔으나, 이의 결과를 알기까지 많은 시간과 비용이 소모되는 단점이 있어 빠른 시간내에 결과를 알 수 있는 간편한 검사를 알아보기 위해 저자들은 소변내 Ca 배설량이 소변내 sodium(Na), potassium(K), creatinine(Cr)과 밀접한 관련이 있음에 착안하여 일회뇨(Spot urine) Na/K 비를 이용하여 요칼슘배설량을 예측할 수 있는지 알아보기 위하여 이 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1998년 5월부터 7월까지 고려대학교 의료원 구로병원 소아과에 비뇨기계 증상으로 입원한 환아 84명을 대상으로 spot urine에서 Na, K, Ca, Cr를 측정하여 Ca/cr비와 Na/K 비를 서로 비교하였다. 또한 고칼슘뇨증 (Ca/cr비 >0.21)으로 예측할 수 있는 Na/K 비의 cut off value를 계산하여 그 민감도, 특이도, 양성예측도, 음성예측도를 구하였다. 결 과 : 1) spot urine Ca/cr비와 Na/K비와는 통계적으로 의의있는 상관관계를 보였다(r=0.496,P<0.001, Ca/cr=Na/K x 0.01671-0.061). 2) 고칼슘뇨증으로 예측할 수 있는 spot urine Na/K비의 cut off value를 2.68로 정했을 경우 민감도 $100\%$, 특이도 $54.5\%$, 양성예측도 $37.5\%$, 음성예측도 $100\%$를 보였다. 결 론 : 소변내 Ca 배설량을 예측하는데 spot urine Na/K 비를 이용할 수 있으리라 생각되며,이는 고칼슘뇨증의 선별에도 유용하리라 생각된다.
야간 다뇨는 야뇨증의 중요한 원인 중 하나로 거론된다. 소변 양을 조절하는 항이뇨호르몬의 일중 변동의 부적절한 조절, 고칼슘뇨증, 용질 이뇨가 야간 다뇨의 원인으로 생각되며, 이러한 기전들로 야간의 소변량이 많은 환자에서 방광용적이 상대적으로 작고 잠에서 깨어나기 어려운 경우 야뇨증이 발생한다. 야뇨증 환자에서 이러한 요인들을 평가하여 개개인에게 적절한 치료를 도입하여야 할 것이다.
목 적 : 육안적 또는 현미경적 혈뇨를 주소로 24시간 소변화학검사를 시행한 환아들의 의무 기록을 후향적으로 조사하여 고칼슘뇨군과 비고칼슘뇨군으로 나누어 두 군의 혈액 및 소변화학검사와 그로부터 계산된 각 용질의 배설량, 청소율, 분획배설 등에 있어서 두 군간에 차이점이 있는지 비교하였다. 방 법 : 1997년 2월부터 2007년 2월까지 10년간 가톨릭의대 의정부성모병원 소아과에서 육안 또는 현미경적 혈뇨를 주소로 24시간 소변검사를 시행한 환아 중, 단백질 배설량이 4 mg/$m^2$/시간 이상으로 단백뇨가 동반된 경우는 제외하고, 소변 칼슘 배설량이 4 mg/kg/일 이상으로 특발성 고칼슘뇨증으로 진단 받은 30명과 소변 칼슘배설량이 3mg/kg/일 미만인 비고칼슘뇨군 환아 41명을 대상으로 하여 혈액화학검사, 기본 소변검사, 24시간 소변화학검사로부터 각종 소변 용질의 배설량, 청소율, 분획배설 등을 구하여 두 군간에 차이점이 있는지를 비교 분석하였다. 결 과 : 고칼슘뇨군(30명)과 비고칼슘뇨군(41명)에서 육안적 혈뇨는 각각 24명(80%), 17명(42%)으로 고칼슘뇨군에서 육안적 혈뇨의 비가 높았다. 임의채취뇨의 Ca/Cr 비는 각각 $0.34{\pm}0.15,\;0.15{\pm}0.13$이었으며 고칼슘뇨군 30명 중 28명의 임의채취뇨 Ca/Cr 비는 0.2 이상이었고, 비고칼슘뇨군 41명 중 36명의 임의채취뇨 Ca/Cr 비가 0.2 미만이었다. 혈액화학검사에서 고칼슘뇨군과 비고칼슘뇨군의 혈청 칼슘은 각각 $9.8{\pm}0.5 mg/dL,\;9.5{\pm}0.5 mg/dL$로 고칼슘뇨군이 통계학적으로 유의하게 높았다(P=0.033). 24시간 소변의 칼슘농도는 각각 $14.7{\pm}7.7 mg/dL,\;3.3{\pm}2.2 mg/dL$로 고칼슘뇨군이 유의하게 높았고(P<0.001), 칼슘배설량도 각각 $6.1{\pm}2.9 mg/kg/$일, $1.5{\pm}0.9 mg/kg/$일로 고 칼슘뇨군에서 유의하게 높았다(P<0.001). 크레아티닌 청소율로 구한 사구체여과율은 각각 $93.7{\pm}31 mL/min,\;79.5{\pm}32.0 mL/min$로 고칼슘뇨군이 유의하게 높았다(P=0.048). 24시간 소변의 요소농도는 각각 $797{\pm}316 mg/dL,\;569{\pm}329 mg/dL$로 고칼슘뇨군에서 유의하게 높았고(P=0.015), 요소배설 량도 각각 $341 {\pm}102 mg/kg/$일, $233{\pm}123 mg/kg/$일로 고칼슘뇨군에서 유의하게 높았다(P=0.002). 나트륨 배설량은 두 군간에 차이가 없었으나 나트륨 분획배설(FENa)은 각각 $1.0{\pm}0.4%,\;1.3{\pm}0.6%$로 고칼슘뇨군에서 유의하게 낮았다(P=0.029). 소변배설량은 두 군간에 차이가 없었으나 소변의 삼투질농도는 각각 $393{\pm}103 mOsm/kg\;H_2O,\;304{\pm}96 mOsm/kgH_2O$로 고칼슘뇨군에서 더 농축된 소변을 보았다(P=0.003). 결론 :고칼슘뇨군의 소변화학검사의 가장 특징적인 소견은 요소 배설과 사구체여과율의 증가로서 이는 고칼슘뇨군이 비고칼슘뇨군에 비하여 고단백식이를 하고 있을 가능성을 시사한다. 나트륨과 칼슘은 사구체 여과가 증가함에 따라 원위세뇨관 및 집합관에 도달하는 양도 증가하고 그 곳에서 나트륨의 재흡수 기전이 매우 정교하게 이루어지는데 비하여 칼슘의 그 것은 그렇지 못하여 고칼슘뇨증을 일으켰을 가능성이 있다. 향후 고칼슘뇨 환아를 진료함에 있어서 단백질 섭취 등식이 습관의 문진과 함께 식이요법도 고려해 보아야 할 것으로 생각된다.
신생아 Bartter 증후군 환아를 조기에 진단하고 조기에 치료하는 것은 정상 성장과 발달을 얻을 수 있을 뿐만 아니라, 고칼슘뇨증과 신석회화의 진행을 막고 만성신부전으로의 이행을 예방할 수 있어 중요하다. 이에 저자들은 생후 6개월에 진단하고 인도메타신과 경구칼륨투여로 증상의 호전을 보인 신생아 Bartter 증후군 1례를 보고하는 바이다.
목적 : 소아에서 전신 질환 없이 단독 혈뇨를 보이는 환이중에서 특발성 고칼슘뇨증의 빈도, 이의 임상적인 의의 및 장기적인 예후를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법 : 대상 환아는 전신 질환 없이 단독혈뇨를 주소로 경북대학병원 소아과에 입원한 150례로 하였으며 고칼슘뇨증은 통상적인 식사를 취하는 동안 24시간 요칼슘배설이 4mg/kg 이상인 경우로 하였고 입원후 경구칼슘 부하검사를 시행하여 흡수형 흑은 신성으로 구분하였다. 모든 환아에서 입원시 및 추적 관찰 기간중 1년간격으로 초음파를 시행하여 신결석 유무를 확인하였고 또한 Dipstick을 이용하여 혈뇨 소실 여부를 추적 관찰하였다. 결과 : 대상 환아 150례중 44례 (29%)가 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었으며 정상 칼슘 배설군에 비해 여아보다 남아 (9:35)가 많았고 혈뇨 양상은 육안적 혈뇨가 현미경적 혈뇨 (37:7)보다 많았다 (P<0.05). 경구 칼슘 부하검사로서는 신성이 29례, 흡수형이 8례였으며 7례에서는 형을 결정할 수 없었다. 세 형간의 24시간 요중 칼슘배설량 및 각종 검사상 차이점은 발견 할 수 없었다. 3례에서 시행한 신조직검사는 모두 정상 소견이었다. 고칼슘뇨증 환아에서의 신결석의 발생은 4례 (입원시 2졔 및 추적 관찰 기간 $1{\sim}2$년에 2례)로서 10%의 빈도를 보였으며 신결석이 발생한 군은 발생하지 않은 군에 비하여 연령이 낮았으며 ($3.7{\pm}2.7\;vs\;7.2{\pm}2.9$ yr) 여아가 남아보다 많았다 (3:1 vs 6:34) (P<0.05). 24시간 요칼슘배설량 및 칼슘 부하검사에 의한 유형에 따른 차이는 없었다. 혈뇨의 소실은 추적 관찰 기간 $1{\sim}2,\;2{\sim}4,\;4{\sim}6$ 및 $6{\sim}8$년에 각각 56, 50, 66및 75%의 환아에서 혈뇨가 소실되었다. 결론 : 특발성 고칼슘뇨증은 소아의 혈뇨의 원인으로서 중요한 위치를 차지함을 알 수 있었으며 그러므로 반복성 혹은 육안적 혈뇨 환아에 대해서는 요중 칼슘 배설량 측정이 필수적인 검사로 생각된다. 또한 신장 결석 발생의 조기 진단을 위하여 정기적인 신초음파 검사가 필요하다 하겠다. 그러나 경구 칼슘 부하검사에 의한 신성과 흡수형의 구분은 임상적으로 큰 의의가 없는 것으로 생각되며 이에 관해서는 추후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목적 : 야간다뇨증과 요실금을 가진 아동에서 고칼슘뇨증이 원인적 요인의 하나로 관여할 수 있다는 보고가 있으며, 일부 연구자들은 야뇨증을 가진 아동들을 진단함에 있어서 소변내로의 칼슘배설의 정도를 측정할 것을 권유하였다. 그러나 다른 연구자들은 야뇨증과 소변내로의 칼슘배설 사이에 의미있는 연관성을 입증하지 못했다. 이에 저자들은 일차성 단일증상성 야뇨증을 가진 환아들을 대상으로 소변내로의 칼슘 배설을 측정하여 야뇨증과의 관련성을 조사하였다. 방법:야뇨증으로 처음 진단 받은 5세 이상의 환자 36명을 대상으로 하였다. 혈장 칼슘농도를 측정하였으며, 단회뇨를 이용한 소변검사를 통해서 소변 삼투압, Na, 요소 및 Ca/Cr 농도비를 동시에 측정하였다. 24시간 소변의 채집은 오전 8시부터-오후 8시, 오후 8시부터-다음날 오전 8시로 두 번에 나누어 채집하였으며 각각의 소변 20-40 mL를 이용하여 삼투압과 Ca/Cr농도 비를 산출하였다. 고칼슘뇨증의 정의는 야뇨증 진단 당시에 주간(오전 8시-오후 8시)과 야간(오후 8시-오전 8시)으로 나누어 채집한 단회성 소변검사상에서 칼슘/크레아티닌 비가>0.2 이상이면서 24시간뇨 검사상 칼슘의 배설량이 ${\geq}4mg/kg$ 이상인 경우로 정의하였다. 결과: 36명의 환자 중에서 고칼슘뇨증에 해당하는 경우는 6명으로 16.7%의 빈도를 보였다. 고칼슘 뇨군에서의 단회뇨를 이용한 칼슘/크레아티닌 비는 주간뇨 검사에서는 $0.23{\pm}0.10$, 야간뇨 검사에서는 $0.33{\pm}0.10$로 야간뇨 검사에서 높았으나, 통계적인 유의성은 없었다. 24시간뇨 검사상의 평균 칼슘 배설량은 체중 (kg)당 8.95 mg이었다. 혈청 칼슘 농도와 주간/야간 소변량의 비도 고칼슘뇨군과 정상 칼슘군 사이에서 차이가 없었다. 또한 소변의 osmolality, Na 농도, 요소 농도 등도 양군사이에 유의한 차이가 없었다. 또한 주간이나 야간에 채집된 뇨에서 각각의 해당 기간 동안의 소변량과 칼슘/크레아티닌 비 그리고 칼슘/크레아티닌 비와 요중 Na농도, 요소농도, osmolality 간에는 유의한 상관관계는 없었다. 결론 : 야뇨증 환자의 일부에서 관찰되는 고칼슘 뇨증이 야간 다뇨에 의한 일차성 단일증상성 야뇨증의 직접적인 원인이 아니라고 생각한다.
Dent disease is a rare inherited kidney tubulopathy caused by mutations in either the CLCN5 (Dent disease 1) or OCRL1 (Dent disease 2) genes, and which is often underdiagnosed in practice. A diagnosis is clinically suspected in patients with low-molecular-weight proteinuria, hypercalciuria, and one of the following: hematuria, nephrolithiasis, nephrocalcinosis, hypophosphatemia, or chronic kidney disease. Inheritance is X-linked recessive, meaning, these symptoms are generally only found in males; female carriers may have mild phenotypes. Genetic testing is only a method to confirm the diagnosis, approximately 25% to 35% of patients have neither the CLCN5 nor OCRL1 pathogenic variants (Dent disease 3), making diagnosis more challenging. The genotype-phenotype correlations are not evident with the limited clinical data available. As with many other genetic diseases, the management of patients with Dent disease concentrates on symptom relief rather than any causative process. The current treatments are mainly supportive to reduce hypercalciuria and prevent nephrolithiasis. Chronic kidney disease progresses to end-stage between the ages of the third to fifth decades in 30% to 80% of affected males. In this review, we aimed to summarize the literature on Dent disease and reveal the clinical characteristics and molecular basis of Korean patients with Dent disease.
The study analyzes relationship between Increasing tendency of urinary stone patients and changes of food intake through statistical data during recent 10 years(1982∼1991) in Korea. In four university hospitals, the number of urinary stone patients increased 2.5 times during the period. Study statistics showed sex ratio of male and female patient as 2.1 : 1.The types of the urinary stone of each patient were broad and mostly Ca and others(85.8%), and Ca oxalate stones were 65.2%. The incidence of patients with hypercalciuria and hyperuricosuria was observed in the Ca stone patients than in normal person. The same period showed increase of total monthly household expenditure as 3.2 times, food as 2.5 times and medical expenses as 2.4 times : The food expenditure decreased relatively In the expenditure composition. Daily hood consumption (g/person) increased as 3 times in meat, 4 times in milk, 2.4 times in seaweeds. Daily total Ca nutrition consumption was undulant and became 1.1 times during the same period. Daily food supply (g/person) was increased 1.9 times in meat, 1.4 times in spinach. However, anchovy, laver, brown seaweed, herring and makerel showed undulant tendency. Relationship (correlation coefficient) between the increase of urinary stone patients and of food intake were studied as follows. In the case of food intake, the relative index was 0.923 in seaweeds, 0.865 in meat and 0.대27 In milk And In food supply, the relative index was 0.855 in purine group which constitute meat, anchovy, herring and makerel. The relative index of Ca components which constitute anchovy, laver, brown seaweed and shrimp was 0.270. In the case of nutrition intake, the relative index was medium in protein(r: 0.443) and In animal protein (r: 0.488) but was negative in Ca(r: -0.028).
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[게시일 2004년 10월 1일]
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