• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권3호
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• pp.419-423
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• 1995

Pulmonary histiocytosis X is an idiopathic benign disease characterized by proliferation and infiltration of lung tissue by characteristic Langerhans cells and eosinophils. Pulmonary histiocytosis X is common in young male adults, and shows variable clinical characteristics. We experienced a case of pathologically proven pulmonary histiocytosis X in a 30-year-old man who visit to our hospital due to chest discomfort and cough. The chest radiograph of our patient shows right pneumothorax and characteristic multiple thin-walled cysts on the both upper lung fields. The HRCT shows multiple thin-walled cysts, a few scattered nodules in both upper and right middle lung, and right pneumothorax.

• 대한세포병리학회지
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• 제8권2호
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• pp.170-173
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• 1997

Langerhans' cell histiocytosis is a relatively rare disorder of children, characterized by abnormal proliferation of Langerhans' cells. It usually presents as multiple osteolytic lesion with lymphadenopathy or cutaneous manifestations. We experienced a case of Langerhans' cell histiocytosis involving bone and lymph node, diagnosed by fine needle aspiration cytology of the lymph node. The patient was a 10-year old girl with left inguinal lymphadenopathy. Fine needle aspiration cytology from the lymph node disclosed very cellular smear consisted of Langerhans' cells, eosinophils and lymphocytes. The Langerhans' cells had eccentric oval to reniform shape nuclei with grooving and abundant pale cytoplasm. The diagnosis was confirmed later by histologic study of bone lesion.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제47권4호
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• pp.302-305
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• 2010

Hodgkin's disease presenting with spinal cord compression owing to extradural and bone involvement is extremely unusual. A 48-year-old man presented with progressive lower extremity weakness resulting from spinal cord compression attributable to an epidural mass in the thoracic vertebrae. The patient underwent decompressive surgery, and was then treated with chemotherapy for Langerhans cell histiocytosis. However, the disease progressed, and we performed second decompressive surgery with stabilization. Subsequent histopathological investigations revealed Hodgkin's lymphoma of the bone. Here, we describe an unusual case of spinal Hodgkin's lymphoma and Langerhans cell histiocytosis to draw attention to this combination as a possible diagnosis in patients with mixed inflammatory cell infiltrate lesions in the spine.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제19권1호
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• pp.55-60
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• 1997

Langerhans Cell Histiocytosis(Idiopathic Histiocytosis, Histiocytosis-X) is most often found in children and young adults, and cell proliferation with specific phenotype shows ultrastructural and immunohistochemical similarities with Langerhans Cells that normally exist in epithelium and mucosa. This disease occurs as single or multiple lesions in skull, ribs, vertebrae, mandible and long bones, and when it involves mandible, clinical sign and symptoms such as bone swelling and pain are noticed. When it involves alveolar bone, severe tooth mobility as well as gigival inflammation, proliferation, and ulceration are commonly found, and so it is not easy to differentiate it from general inflammatory diseases. Any local lesion at the tooth apex on the x-ray view needs to be differentiated from inflammatory disease, and multiple lesions from multiple ostoeoma and chronic multifocal osteomyelitis. This case is LCH in 51-year-old male patient ; this is a rare case, for the patient belongs to an age group with very low incidence rate of the disease. although three-timed biopsy tests and longterm observation at two university hospitals, it was misdiagnosed as multifocal osteomyelitis.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권4호
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• pp.346-353
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• 2001

연구배경 : 조직구증식증(Histiocytosis X)는 Langerhans 세포의 단클론성 증식과 이로 인한 인체 장기로의 침윤을 특징으로하는 질환이다. 조직구증식증이 발병할 수 있는 장기로는 폐, 골격계, 피부, 뇌하수체, 간, 임파선, 갑상선 등이 있다. 폐 조직구증식중의 임상상과 예후에 대하여 알아보고 기존의 연구들과 비교해 보고자 하였다. 연구방법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 서울대학교병원 내과에 입원하여 병리학적으로 폐조직구증식증을 진단 받은 14명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 치료력을 확인하고 추적 관찰 기간 동안의 환자의 증상, 폐기능 검사 소견, 방사선 검사 소견으로 치료에 대한 반응여부를 조사하였다. 결 과 : 대상환자는 14명이었고 남자가 12명 여자가 2명이었다. 흡연은 8명(57%)에서만 하였고 폐 외 장기로의 침범은 5명에서 있었다. 8명의 환자에서 약물치료가 시행 되었으며 사망한 환자는 없었으며 1명의 환자에서만 증상의 악화를 경험하였다. 결 론 : 본 연구의 폐조직구증식증은 기존의 외국의 보고들과 비교하여 남성에서 많이 발병하고 흡연자의 비율이 비교적 낮으며 비교적 양호한 경과를 보이는 점에서 차이를 발견할 수 있었다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제31권3호
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• pp.249-253
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• 2009

Langerhans cell histiocytosis(LCH), previously known as histiocytosis X, is rare, proliferative disorder in which the accumulation of pathologic Langerhans cell leads to tissue infiltration and destruction. The jaw is involved 10~20% of all LCH and most common oral symptoms are jaw swelling or a palpation mass. Most of subjects are males and disease appears to start before the age of 10 years. An 11 years old girl was referred from pediatric department. Histological examination confirmed the diagnosis LCH. She was treated intra-lesional injection of corticosteroid. The overall outcome was excellent. After a follow-up period of 20 month, the patient present with no evidence of residual disease on Panoramic view and whole body bone scan. We report this early recognized LCH case treated by corticoid injection in good progress with literature review.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권10호
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• pp.768-772
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• 2002

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy는 Rosai-Dorfman 질환(이후 RDD)으로 불리는 조직구증 증후군의 드문 형태의 질환으로, 주로 소아나 청소년기에 발생하며 대부분 경부 림프절을 침범하여 무통성의 심한 림프절 종대를 특징적으로 보이는 질환이다. 림프절외 부위 침범은 약 25∼43%의 환자에서 보고되며, 일부에서는 림프절의 병변없이 림프절외 부위 침범만을 보이기도 한다. 림프절외 질환에서 침범되는 기관은 안구와 부속기관 두경부, 상기도, 유방, 위장관, 중추신경계 등의 다양한 장기에서 보고되고 있다. 최근 저자들은 35세 남자환자에서 수술전 방사선학적 검사상 전종격동 종괴가 발견되어 임상적으로 침윤성 흉선 종의 의진 하에 수술을 시행하였으며, 수술 후 조직검사에서 RDD 질환으로 확진된 1예를 경험하여 보고하고자 한다.

• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제10권1호
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• pp.37-39
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• 2009

Purpose: Langerhans cell histiocytosis is a heterogenous group of Langerhans cell proliferative disorders and includes eosinophilic granuloma, Letterer-Siwe diseases, and Hand-Schuller Christian disease. We report a case of eosinophilic granuloma on frontal area. Methods: A 17-year-old male presented with swelling and tenderness on Lt. frontal and periorbital area. CT and MRI showed a $33{\times}25mm$ sized mass that involved Lt. frontal calvarium, frontotemporal meninges, and orbital roof. Results: Total excision of the mass and adjacent soft tissue, calvarium, and orbital roof was performed. Orbital roof defect was reconstructed with absorbable plate and calvarial defect was done with outer cortex of temporal bone flap. The histology revealed proliferation of histiocytes and eosinophils. Immunologically, these histiocytic cells expressed S-100 protein and CD1a. The patient is currently taking conservative treatment. Conclusion: The severity of these disease and their prognosis and treatments are various. For unifocal cranial Langerhans cell histiocytosis, complete excision is the treatment of choice. We report this case with review of literature.

• 대한골관절종양학회지
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• 제19권2호
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• pp.78-82
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• 2013

랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans' cell histiocytosis)은 단핵구계에 속하는 정상 조직구들이 과도하게 증식하여 다양한 임상 경과와 치료결과를 보이는 질환 군으로 알려져 있다. 특히, 척추에 침범하는 경우에는 단발 혹은 다발성의 골 용해를 특징으로 한다. 병변의 침범 부위, 진행 정도 및 동반 증상에 따라 단순 경과 관찰에서부터 방사선 치료, 화학요법 및 수술적 치료에 이르기까지 다양한 치료법들이 적용되어 왔으나, 아직까지 확립된 치료법은 없는 것으로 알려져 있다. 저자들은 경추와 요추를 동시에 침범하면서 척추 내 골수 파괴 소견과 병적 골절을 동반한 단일조직 랑게르한스 세포 조직구증 환자에 대해 수술적 치료 및 전신화학요법을 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제28권1호
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• pp.8-11
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• 2001

Langerhans Cell Histiocytosis는 Langerhans cell의 비정상적인 증식을 특징으로 하는 질환이다. 임상적 양상은 단독 골병소에서부터 여러 장기를 침범하여 치명적인 경우까지 매우 다양하게 나타나며, 나이가 어릴수록, 침범된 장기의 수가 많을수록 예후는 좋지 않다. 악골의 경우는 전체 Langerhans Cell Histiocytosis 환자의 $10\sim20%$에서 나타나며, 주로 초기에 이환된다. 본 환아는 만 3세 때 하악골 전반에 걸친 동통으로 본 치과병원에 내원하여 조직학적 검사를 통해 Langerhans Cell Histiocytosis임을 확진 받은 후 소아과에 의뢰되어 화학요법에 의해 치료되었다. 재발의 가능성이 있어 현재 주기적 검사 중이며, 하악 좌측 제2소구치배의 상실로 인해 향후 교정치료 및 보철치료가 필요하리라 사료된다. 본 증례는 치과병원에서 Langerhans Cell Histiocytosis임을 확진한 후 조기치료를 시행해 주어 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.