• 대한소아치과학회지
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• 제36권4호
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• pp.580-585
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• 2009

소아치과 영역에서 치아수의 이상은 흔히 관찰할 수 있으며, 그 중 대표적인 것의 하나가 과잉치이다. 과잉치의 발생원인에 대해서는 여러가지 가설이 있으며 유전적 또는 환경적 요인에 의해 치배 형성기의 정상 치판이 과도하게 증식하여 발생되는 것으로 알려져 있다. 과잉치가 가장 흔하게 발생되는 부위는 상악에서는 절치부로 그 빈도는 80-94% 정도로 보고되고 있고 그 다음으로는 구치부와 소구치부 순서로 나타난다. 상악에 비해 하악에서는 대부분 소구치 부위에서 발생되며 절치부에서는 전체 과잉치 발생빈도 중 단지 1-2% 이하로 매우 낮은 빈도로 발생되는 것으로 보고되고 있다. 이 증례는 드물게 나타나는 하악 절치부에 2개의 과잉치가 있다는 주소로 내원한 만 6세 남아에서, 임상 및 방사선학적 검사 결과 하악 절치부에 정상치와 크기와 형태가 비슷한 정상치형의 과잉치 2개를 포함하여 6개의 절치가 존재하는 것이 관찰되었다. 발치할 치아의 정확한 진단 및 결정을 위해 컴퓨터 단층 촬영을 시행하였고 발치 후 하악 전치부의 정상적인 배열을 위해 치아 맹출에 대한 주기적 정기 검진 후 교정적 평가와 치료를 진행할 예정이다.

• 성인간호학회지
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• 제13권1호
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• pp.108-122
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• 2001

The cause of essential hypertension is yet unknown, but in general is caused by interaction of hereditary factors, diet, obesity, lack of exercise and stress. The aging process influences various physiological mechanism related to regulation of blood pressure. So elderly hypertensives have a tendancy to consider the disease as a result of the physiological aging process. This attitude causes many complications, worsening of the disease and even early death because of inappropriate care. In order to improve self-management of elderly hypertensives in this study the researcher examined the effect of blood pressure regulation by an education program that improves self-care behavior, through increasing self-efficacy. The education program consisted of group education on hypertension and self-care strategies, and encouraging and reinforcing self-efficacy resources such as verbal persuation, performance accomplishment and vicarious experiences. A quasi-experimental pre-and post-test design was used. Thirty-two elderly hypertensives participated in the study. Eighteen in the education group and fourteen in the control group. The education program consisted of eight sessions twice a week for four weeks. There was no intervention for the control group. Data were analysed using SPSS for Windows(Version 8.0). The results were as follows. 1. There was a significant decrease in systolic and diastolic blood pressure between the experimental group and control group over three different times, and interaction by groups and over time. 2. There was no significant difference in the level of self-care behavior between the experimental group and control group over three different times, and interaction by groups and over time. 3. There was significant difference in selfefficacy of experimental and control group, depending on the measuring period, but there was no difference between these groups on interaction by groups and over time. 4. There was positive correlation between self efficacy and self care behavior depending on the measuring period. There was negative correlation between diastolic blood pressure and self-care behavior on the posttest of the program, and between systolic blood pressure and self-care behavior on the follow-up test of the program. Findings indicate that this study will contribute to develop nursing strategies for the regulation of blood pressure for the elderly, which is easy for the elderly to learn as a nonpharmacologic approach.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.49-52
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• 2016

X-linked agammaglobulinemia (XLA) is a hereditary humoral immunodeficiency that results from Bruton's tyrosine kinase (BTK ) gene mutations. These mutations cause defects in B-cell development, resulting in the virtual absence of these lymphocytes from the peripheral circulation. Consequently, this absence leads to a profound deficiency of lg all isotypes, and an increased susceptibility to encapsulated bacterial infections. A 15-month-old Korean boy presented with recurrent sinusitis and otitis media after 6 months of age, and had a family history of 2 maternal uncles with XLA. Laboratory tests revealed a profound deficiency of Ig isotypes, and a decreased count of $CD19^+$ B cells in the peripheral circulation. Based on his family history and our laboratory test results, he was diagnosed with XLA. We performed BTK gene analysis of peripheral blood samples obtained from family members to confirm the diagnosis. Mutational analysis revealed a novel hemizygous frameshift mutation (c.82delC, p.Arg28Alafs*5), in the BTK gene. His mother and maternal grandmother were heterozygous carriers of this mutation and his two maternal uncles were hemizygous at the same position. After XLA diagnosis, intravenous immunoglobulin (400 mg/kg, monthly) treatment was initiated; recurrent sinusitis and otitis media were subsequently brought under control. To our knowledge, this is the first reported case of a Korean pedigree with a novel mutation in the BTK gene.

• 대한소아치과학회지
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• 제33권1호
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• pp.116-121
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• 2006

가족성 저인산혈증(famiial hypophosphatemia)은 근위 세뇨관의 인산 재흡수 기전의 결핍으로 혈청 칼슘 농도는 정상이나 혈청 인산 농도가 낮아져 저인산혈증을 나타내는 가장 흔한 유전성 구루병이다. 혈청 인산이 낮음에도 불구하고, 소변으로의 인산 배출이 증가되어 있고 혈청 알칼리성 인산 분해 효소의 상승이 현저하다. 주로 반성 우성 유전이며 보통 남아에서 여아보다 임상 증상이 심하다. 이러한 가족성 저인산혈증 환자의 전신적 소견으로는 앞이마의 돌출, 사각형 머리, 작은 키, 휜 다리가 나타나며, 치과적 소견으로 치조백선과 치낭의 비박, 얇은 법랑질 확장된 치수강과 근관, 치근단 농양과 치주 농양의 높은 발생률, 원인불명의 치근단 희박화 골염이 나타난다. 본 증례는 유치 충치 치료를 위해 내원한 환아가 임상적으로 작은 키와 휜 다리, 방사선적으로 많이 확장된 치수강과 근관이 관찰되어 소아과에 의뢰한 바 가족성 저인산혈증으로 진단받아 그 임상적 소견과 치과적 치료에 대해 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제25권1호
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• pp.127-133
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• 1998

An impacted tooth is defined pathologically as a tooth that remains under the mucosa of inside bone without eruption of the crown after a specific period of eruption. Clinically, the term includes those teeth, even before eruption period, that are not expected to erupt due to shape, position and alignment of tooth and lack of space. Canine is prone to impaction more than other teeth because it has the longest time to develop and a complex route from the place of formation to the site of eruption. The impaction incidence of maxillary canine is repoted 0.92$\sim$3.3% (Ferguson, 1990). In 1995 Orton reported that the incidence was 0.92$\sim$2.2% and palatal impaction was more frequent than labial impaction(85%:15%). In 1969 Johnston presented it was more common to woman than to man(3:1). The etiology includes systemic disease such as endocrine disorder, cleidocranial dysostosis, irradiation, Crouzon syndrome, ricketts, facial hemihypertrophy and hereditary and local problems such as ectopic position of the tooth, distance of tooth from its place of eruption, malformation of the tooth, presence of supernumerary teeth, trauma of tooth germ, infection of tooth germ, displacement of tooth germ or tooth by a neoplasm, ankylosis, overretention of deciduous predecessor, lack of space for the tooth in the dental arch and mucosal barrier due to gingival fibrosis. The maxillary canine is especially important as it has the longest root, provides guidance for lateral movement of the mandible and masticatory function and assumes an important role esthetically as it is located at mouth angle. If left untreated, it may cause migration and external, internal resorption of adjacent teeth, loss of arch length, formation of dentigerous cyst or tumors, infection and referred pain as well as malposition of the tooth. Therefore, periodic examination of the development and eruption of the maxillary canine is especially important in a growing child. This case study presents the results of treatment of palatally impacted maxillary canine utilizing surgical exposure and orthodontic tooth movement on patients visiting SNUDH dept. of pediatric dentistry.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제4권1호
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• pp.22-37
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• 2007

The autosomal dominant spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases, clinically and genetically heterogeneous, characterized by degeneration of spinocerebellar pathways with variable involvement of other neural systems. At present, 27 distinct genetic forms of SCAs are known: SCA1-8, SCA10-21, SCA23, SCA25-28, DRPLA (dentatorubral-pallidoluysian atrophy), and 16q-liked ADCA (autosomal dominant cerebellar ataxia). Epidemiological data about the prevalence of SCAs are restricted to a few studies of isolated geographical regions, and most do not reflect the real occurrence of the disease. In general a prevalence of about 0.3-2 cases per 100,000 people is assumed. As SCA are highly heterogeneous, the prevalence of specific subtypes varies between different ethnic and continental populations. Most recent data suggest that SCA3 is the commonest subtype worldwide; SCA1, SCA2, SCA6, SCA7, and SCA8 have a prevalence of over 2%, and the remaining SCAs are thought to be rare (prevalence <1%). In this review, we highlight and discuss the SCA7. The hallmark of SCA7 is the association of hereditary ataxia and visual loss caused by pigmentary macular degeneration. Visual failure is progressive, bilateral and symmetrical, and leads irreversibly to blindness. This association represents a distinct disease entity classified as autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA) type II by Harding. The disease affectsprimarily the cerebellum and the retina by the moderate to severe neuronal loss and gliosis, but also many other central nervous system structures as the disease progresses. SCA7 is caused by expansion of an unstable trinucleotide CAG repeat in the ATXN7 gene encoding a polyglutamine (polyQ) tract in the corresponding protein, ataxin-7. Normal ATXN7 alleles contain 4-35 CAG repeats, whereas pathological alleles contain from 36->450 CAG repeats. Immunoblott analysis demonstrated that ataxin-7 is widely expressed but that expression levels vary among tissues. Instability of expanded repeats is more pronounced in SCA7 than in other SCA subtypes and can cause substantial lowering of age at onset in successive generations termed ‘anticipation’ so that children may become diseased even before their parents develop symptoms. The strong anticipation in SCA7 and the rarity of contractions should have led to its extinction within a few generations. There is no specific drug therapy for this neurodegenerative disorder. Currently, therapy remains purely symptomatic. Cellular models and SCA7 transgenic mice have been generated which constitute valuable resources for studying the disease mechanism. Understanding the pathogenetic mechanisms of neurodegeneration in SCAs should lead to the identification of potential therapeutic targets and ultimately facilitate drug discovery. Here we summarize the clinical, pathological, and genetic aspects of SCA7, and review the current understanding of the pathogenesis of this disorder. Further, we also review the potential therapeutic strategies that are currently being explored in polyglutamine diseases.

• 철학연구
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• 제130권
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• pp.135-159
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• 2014

이 논문의 목적은 롤로 메이의 실존주의 심리치료가 키에르케고어의 불안개념에 철학적 기초를 두고 있음을 밝히는 것이다. 메이는 자신의 실존주의 심리치료를 정립하는 데 키에르케고어의 불안개념을 사용한다. 키에르케고어의 불안개념과 달리 프로이트의 불안개념은 지나치게 기술적이라고 메이는 비판한다. 억압의 원인이 불안이라는 후기 프로이트 이론은 억압을 야기하는 인간관계의 중요성을 간과한다는 것이다. 주체가 타인과의 관계에 부여하는 가치의 중요성이 주체에게 생성되는 불안의 강도에 결정적이라는 것이다. 메이는 공포와 불안을 구별하는 데서 대상성의 유무를 들고 있다. 이는 키에르케고어나 프로이트에게도 공통적인데 대상이 있는 것은 공포이고 그렇지 않은 것은 불안이다. 메이는 불안을 존재론적으로 해석한다. 무/비존재에 대한 키에르케고어의 언급을 발전시켜서 불안은 비존재에 대항하여 자신을 긍정하는 존재의 경험이라고 주장한다. 메이는 키에르케고어의 자유를 가능성, 잠재성과 유사한 의미로 해석한다. 인간이 잠재성을 성취하는 문제에 직면할 때의 상황이 불안이라는 것이다. 키에르케고어에게 자유는 불안과 관련되면서 동시에 죄와도 관련된다. 메이는 이를 계승하여 죄의식과 불안을 동전의 양면으로 취급한다. 그는 죄의식을 어떤 병적인 것이 아니라 인간의 가능성의 증거로 본다. 키에르케고어는 :불안의 개념"의 부제를 '원죄라는 교의학적 문제에 관한 심리학적 관점에서의 단순한 연구'라고 적고 있다. 그가 불안과 죄의 관계를 분리할 수 없는 문제로 보았음을 드러낸다. 이러한 연구를 통해 메이의 실존주의 심리치료에서 가장 중요한 불안개념은 키에르케고어에게서 연유함을 명확히 하고자 하였다.

• 우울조울병
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• 제10권1호
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• pp.13-21
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• 2012

자살은 다양한 신경생물학적, 심리사회적 요인들이 모두 관여하고 있는 복합적인 행동으로, 유전적 요인과 가족력, 신경생물학적인 특성, 발달 단계에서의 요인들과 성격적 특성 등의 취약한 체질적 소인을 가진 사람들에게서 환경적인 스트레스와 물질남용, 정신질환, 신체질환 등의 영향을 통해 최종적으로 발생하게 된다. 신경생물학의 발달로 인해 자살에는 정신질환과 무관하게 독립적으로 작용하는 유전적 소인이 있으며, 이와 관련된 신경전달물질, 신경호르몬, 신경영양인자, cytokine, 지질 대사의 이상 등이 신경회로의 신호 전달을 교란시켜 자살에 취약하도록 만든다는 사실이 밝혀졌다. 또한 그 중 가장 주된 역할을 하는 인자는 5-HT와 HPA 축의 기능부전인 것으로 생각할 수 있다. 이러한 소견들은 향후 자살의 생물학적 표지자를 설정하고, 임상적으로 자살 고위험군에 대한 조기 개입을 하는 한편 새로운 치료 방법을 개발하는데 많은 도움을 줄 수 있을 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.92-101
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• 2000

목 적 : 우리나라 소아 만성신부전 환자의 빈도와 원인, 결과, 현재까지의 치료실태 등 임상양상을 전국적으로 파악하여 소아 만성신부전증에 대한 이해를 돕고 이에 대한 앞으로의 치료방침을 세우는데 있다. 방 법 : 전국 소아과 수련병원을 대상으로 1990년 1월부터 1999년 12월까지 만 10년간 만성신부전 환자에 대한 자료를 설문지를 통해 수집하여 원인질환, 만성신부전시의 연령 및 혈청크레아티닌치, 말기신부전시의 연령 및 혈청크레아티닌치, 치료실태 등을 분석하였다. 결 과 : 최근 10년간의 소아 만성신부전 환자는 401명으로 남아 254명, 여아 147명이었으며 1년에 소아인구 백만명 당 3.68 명의 만성신부전 환자가 발생하였다. 만성신부전시의 연령은 5세 미만은 22$\%$, 5세에서 10세는 28$\%$, 10세에서 15세는 50$\%$ 이었다. 원인질환으로는 사구체신염 (36$\%$), 만성 신우신염 (21$\%$), 신이형성 및 신형성부전 (9$\%$) 순이었고 단일 신질환으로는 역류성 신병증 (16$\%$), 소상 분절성 사구체경화증 (11$\%$) 등이 흔하였다. 말기신부전에 이른 284명중 282예에서 신대체요법이 시행되었다. 일차적으로 선택된 신대체요법은 혈액투석이 42$\%$. 복막투석이 35$\%$, 신이식이 23$\%$ 이었고 말기신부전 환아 중 159명 (56$\%$)에서 신이식이 시행되었다(1차 신이식 159명, 2차 신이식 2명). 평균 신대체요법의 기간은 $3년\;1개월{\pm}2년\;8개월$이었고 신대체요법을 받은 환아의 생존률은 88.7$\%$ 이었다. 결 론 : 우리나라 소아 만성신부전의 가장 흔한 단일 신질환은 역류성 신병증으로 조기 진단 및 치료로 만성신부전으로의 진행을 예방할 수 있는 질환이었다. 소아 말기신부전 환자에서 일차적으로 선택한 신대체요법은 혈액투석, 복막투석 및 신이식이 각각 $42\%,\;35\%,\;23\%$ 이었고 궁극적으로 신이식을 시행받았던 환아는 전체환자의 56$\%$로써 투식 및 신이식이 우리나라 소아 말기신부전 환아의 주된 치료법으로 자리잡았음을 알 수 있었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권3호
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• pp.160-167
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• 2017

목적: 무비증 환자에서 높은 사망률을 보이는 침습성 세균 감염의 위험성은 잘 알려져 있으며 예방적 항생제 처방 및 특히 피막세균에 대한 예방접종이 강조된다. 최근 피막세균에 대한 국내 백신 영역에서 많은 변화가 있었으나 국내 무비증 소아청소년 환자의 현황과 침습성 세균 감염, 예방적 항생제 처방 및 예방접종의 실태에 관한 보고는 찾기 어렵다. 방법: 1997년 1월부터 2016년 12월까지 20년간 단일 3차 병원의 18세 이하 소아청소년 무비증 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석 기술 연구를 시행하였다. 결과: 총 213명의 소아청소년 무비증 환자 중 선천성 무비증은 114명(53.5%), 기능성 무비증은 58명(27.2%)이었으며 나머지 41명(19.3%)은 후천성 무비증이었다. 비장절제술을 받은 중앙 연령은 12.2세(범위, 5.0-16.9세)였으며 수술의 가장 흔한 원인은 유전구형적혈구증(39.0%)이었다. 전체 무비증환자 중 16.4%만이 1년 이상 예방적 항생제를 유지하였고 항균제는 amoxicillin이 94.3%로 가장 흔하였으며 유지기간 중앙값은 41개월(범위, 12-161개월)이었다. 전체 무비증 환자 중 168명(78.9%)에서 예방접종력을 확인할 수 있었으며, 각 피막세균에 대한 예방접종률은 폐렴사슬알균이 44.1%, b형 인플루엔자균(Haemophilus influenzae type B)은 53.0%, 수막알균은 10.7%로 낮았고 3가지 백신을 모두 완료한 환자는 8.7%에 불과하였다. 연구 기간 동안 총 6명에서 6예(2.8%, 0.28/100인년)의 침습성 세균 감염증이 발생하였고 5예는 선천성 무비증, 1예는 기능성 무비증군에서 발생하였으며 발생 중앙 연령은 15개월(범위, 4-68개월)이었다. 6예 중 5예는 균혈증, 1예는 뇌수막염이었고, 가장 흔한 균은 폐렴사슬알균(n=3)이었으며 그 외 H. influenzae가 1예 있었다. 6예 중 3예(50.0%)가 사망하였고 모두 폐렴사슬알균 균혈증이었다. 6예 모두 예방적 항생제를 처방받지 않았고 예방접종력을 확인할 수 있었던 4예 중 1예만 Hib의 접종을 완료하였으나 나머지 모두는 피막세균 예방접종을 전혀 받지 않았다. 결론: 무비증 환자에서 높은 사망률을 보이는 침습성 세균 감염의 위험은 전통적으로 잘 알려져 있음에도 불구하고 적절한 예방적 항생제 처방 및 필수 예방접종률은 여전히 낮은 수준이다. 따라서 임상 의사는 무비증 환자의 정기적 추적 관찰뿐만 아니라 적절한 예방적 항생제 및 필수 예방접종에 대해 숙지할 필요가 있다.