• 제목/요약/키워드: Hepatosplenomegaly

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아데노바이러스에 의한 소아 하기도 감염에 대한 임상적 고찰 (Clinical Review of Pediatric Adenoviral Lower Respiratory Infection)

  • 손진아;이상일;이남용;김정희
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제3권2호
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    • pp.154-162
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    • 1996
  • Purpose : Adenoviruses(Ad) have been shown to play an important role in the etiology of severely acute respiratory diseases, particulary in infants and young children, and the occurrence of fatal outcome and chronic pulmonary sequelae in association with adenoviral infection has been a cause of great interest and concern. This report presents the resul of a retrospective analysis on 30 cases of lower respiratory infection from which adenovirus was isolated. Patients & Methods : The 30 patients in this study represent all detected cases of adenovial infection out of 240 children who were admitted to Sang Sung Medical Center between February to June 1996 showing signs and symptoms of lower respiratory tract infection. The diagnosis of adenovirus infection was based on microscopic visualization of typical cytopathic effect in HEp-2 tissue culture and used monoclonal Ab with nasopharyngeal aspiration. Results : The male/female ratio was 2:1 and the majority of age range was below 36months. Clinical diagnoses in all 30 patients were pneumonia(n=21), bronchitis and Bronchiolitis(n=5) and ARDS(n=4). We recieved the most of patients in the month of May. The chief complaints were fever(93.3%) and cough(80%) and extrapulmonary symptoms were diarrhea(n=5), seizure(n=4), abdominal pain(n=1). The mean duration of fever was $11.95{\pm}6.54$days. Physical examination on admission were crackles(73.3%), coarse breathing sounds(60%), hepatosplenomegaly(33.3%), decreased brething sounds(30%). In WBC counts, 8cases were below $4000/mm^3$ and 14 cases were above $10,000/mm^3$. In platelets counts, 4cases were below $150,000/mm^3$ and 10 cases were above $450,000/mm^3$. 21 cases were above 1 in CRP. GOT and GPT were abnormal in some cases. Chest X-ray revealed diffuse pulmonary infiltration(n=15), pleural effusion(n=6), consolidation(n=4) and hyperaeration(n=3). Seven patients were treated at the peditric intensive care unit with respiratory support and high dose of gammaglobulin. However, one patients died even through he was treated with NO ventilation and high frequency ventilation. Conclusion : Those with adenoviral pneumonia and respiratory infection having long fever duration and symptoms like bacterial pneumonia must be carefully differentiated in order to provide proper treatement and preventive measures due to possible fatal outcome.

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식이아연(食餌亞鉛)이 흰쥐의 조직중(組織中) 미양금속(微量金屬)에 미치는 영향(影響) (Studies on Effect of Dietary Zine on Tissue Trace Elements in the Rat)

  • 석영건
    • Journal of Nutrition and Health
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    • 제5권2호
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    • pp.91-103
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    • 1972
  • Zinc is one of the essential trace elements in the living organism for growth and health. The first identified metalloenzyme, carbonic anhydrase, is a zinc compound and several others have been described since. Among zinc deficiency syndromes in animals porcine parakeratosis has been successfully treated with zinc supplements, and in man a syndrome of anemia, hypogonadism, hepatosplenomegaly, and dwarfism, prevalent in parts of Iran and Egypt, has been ascribed to lack of zinc in the diet. Dietary zinc excess in the rat is manifested by a hypochromic, microcytic anemia, poor growth, reduction in liver catalase and cytochrome oxidase. The present study is an attempt to delineate the changes of tissue contents of trace elements, especially of iron, copper and zinc in liver and kidneys of the rats. Weanling albino rats, weighing 60 to 80gm. were used in this experiments. The rats were housed in cages with aluminum floors and received feed and distilled water ad libitum. Animals were divided into three groups, control, low zinc diet and high zinc diet groups. The high zinc diet group was subdivided into 0.5% Zn and 0.7%Zn groups. The supplementary copper or iron was added to the high dietary zinc groups. The animals were sacrificed and the tissues were washed several times with deionized water. The wet digested samples were analyzed by Hitachi Model 207 atomic absorption spectro-photometer for the determination of iron, copper and zinc in the liver and kidney. Hemoglobin level in the blood was measured by cyanmethemoglobin method. The results of this study are as follows: 1) All rats fed high zinc diets and low zinc diets gained less weight than control. Weight gain was not improved by the supplementary copper or iron and both. 2) Hemoglobin concentration was decreased significantly in the rats fed high zinc diets and less in the low zinc diet. Supplementary copper and iron to the higher zinc diet appeared to give some improvement of anemia. 3) The iron contents of the liver and kidneys were significantly decreased in the high zinc groups and the reduction was more significantly in the rats receiving higher zinc diet (0.7%). The supplementary copper caused a further depression of liver iron. On the other hand, the iron, added to the high zinc diet lessoned the severity of the decrease in liver iron and caused kidney iron to be maintained almost at the level found in the rats fed by zinc and supplementary copper diet. 4) High zinc diets did not change copper content of the liver and kidney. Supplementary copper elevated the concentration in the liver and kidney and added iron had no effect on the accumulation of copper in the liver and kidneys. 5) The high zinc diets caused marked increases of zinc content in the liver and kidney. Supplementary iron to the high zinc diet caused increases of zinc contents of liver and kidneys.

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Clinical features of Epstein-Barr Virus-associated Infectious Mononucleosis According to Age Group in Children

  • Lee, Soram;Chung, Ju-Young;Park, Jung Je;Seo, Ji-Hyun;Kim, Jae Young;Yeom, Jung Sook;Park, Eun-Sil;Lim, Jae-Young;Woo, Hyang-Ok;Youn, Hee-Shang
    • 고신대학교 의과대학 학술지
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    • 제33권3호
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    • pp.347-357
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    • 2018
  • Objectives: Few studies of pediatric Epstein-Barr virus (EBV)-associated infectious mononucleosis (IM) have been conducted in Korea. We evaluated the clinical features of children with IM to define differences according to age. Methods: We conducted retrospective chart reviews of 68 children aged 0 to 15 years who were diagnosed by EBV-associated IM with EBV-Viral Capsid Antigen(VCA) IgM at laboratory test and were admitted between 2010 and 2014. The children were classified into four age groups: aged 0-3, 4-6, 7-9, and 10-15 years. Results: The age distribution of patients was as follows: 19 (27.9%) 0-3, 25 (36.8%) 4-6, 13 (19.1%) 7-9, and 11 (16.2%) 10-15. Fever was the most common presentation regardless of age. It was more common in the 0-3 group than the 4-6 group (P = 0.018). Pharyngitis was more common in the 7-9 group than the 0-3 group (P = 0.048), and myalgia was more common in the 10-15 group than the 0-3 group (P = 0.007). Pharyngitis was accompanied by lymphadenopathy, protracted fever, and rash. In the 0-3 age group, the prevalence of rash was higher while the percentage of atypical lymphocytes was lower, but there was no statistical support for this tendency. There were no differences in the frequency of hepatosplenomegaly or laboratory findings between age groups. Conclusions: IM is not uncommon in young children and its clinical presentation varies with age. Therefore, IM should be suspected in young febrile children with pharyngitis and rash despite low percentages of atypical lymphocytes.

중증 급성 간염으로 발현한 혈구탐식증후군에 관한 연구 (Hemophagocytic Syndrome Presenting as Severe Acute Hepatitis)

  • 유정민;장수희;김준성;이주훈;이미정;박기영;김경모;서종진;문형남;김태형;지현숙
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.213-221
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    • 2005
  • 목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

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영아의 결핵 (Tuberculosis in Infants)

  • 김이경;나송이;박진영;최은화;이환종
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제5권1호
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    • pp.69-78
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    • 1998
  • 목 적 : 1세 미만 영아들은 결핵에 이환될 경우 뇌막염이나 속립성 결핵 등의 심한 질환으로 진행할 위험이 다른 연령군에 비하여 높으므로 이들에서 결핵의 조기 진단에 의한 신속한 치료가 매우 중요하다. 본 연구는 1세 미만 영아 결핵 환아들의 임상적인 특징을 관찰하여 향후 진단, 치료 및 예방에 도움을 얻고자 하였다. 방 법 : 1985년 7월부터 1997년 4월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원했던 1세 미만의 결핵 환아 29명의 의무 기록을 검토하여 후향적으로 분석하였다. 결핵의 진단은 각종 가검물에서 M. tuberculosis가 분리되거나(13례) 병리학적으로 결핵과 부합하는 소견을 보이는 경우(1례)를 포함하였으며, 미생물학적 병리학적 증거를 얻지 못한 예들에서는 성인결핵 환자에의 노출력, 임상 양상, 흉부 방사선 소견, 5 투베르쿨린 단위로 시행한 망토우 반응 결과 및 치료에 대한 반응 등을 종합하여 개별적으로 판단하였다. 결 과 : 질환의 형태는 단독 폐결핵으로 나타난 경우가 12례로 가장 많았고, 뇌막염이 동반된 폐결핵 5례, 폐결핵과 림프절염 3례, 뇌막염 3례 및 속립 결핵 6례 등이었다. 환아들의 평균 나이는 7개월이었다. 감염원을 찾을 수 있었던 경우가 19례였으며, 이 중 환아에서 결핵이 의심되어 주변 어른을 검사한 결과 결핵이 발견된 경우가 7례였다. 처음 방문시 증상이 있었던 경우가 27례였으며 주소는 호흡기 증상이 12례, 중추신경계 증상이 10례였다. 호흡기 증상은 기침, 가래 외에도 빈호흡, 천명 등의 호흡 곤란 증상이 7례에서 있었다. 폐 청진상 수포음이 6례, 천명이 7례, 호흡음의 감소가 9례에서 있었고, 간비종대가 흔하였다. 흉부 방사선 검사상 이상이 26례에서 있었고 이 중 폐문부 림프절을 동반한 폐실질의 병변을 보였던 경우가 18례로 가장 많았다. 국소적 또는 전반적인 기종성 변화가 7례에서 있었다. 결 론 : 영아들은 결핵 진단시 증상을 갖고 있는 경우가 대부분이었고, 폐결핵의 발병시 천명, 기종성 변화, 호흡음 감소 등의 기관지 폐쇄의 징후가 흔하며 호흡 부전으로 진행할 수 있으므로 진단 및 치료에 주의를 요한다. 성인 결핵 환자 발생시 노출된 영아에 대한 예방 요법을 철저히 시행하여야 하며, 영아에서 결핵이 의심될 때 감염원을 찾음으로써 진단에 도움을 줄 수 있다는 사실을 재확인하였다.

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소아과 의사에 의해 시행된 복부 초음파 검사 1,000예에 대한 분석 (Analysis of 1,000 Cases of Abdominal Ultrasonography Performed by a Pediatrician)

  • 배상인;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제10권1호
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    • pp.28-35
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    • 2007
  • 목 적: 소아에서 초음파 검사는 복부 질환의 진단에 중요한 역할을 한다. 소아의 특성을 잘 알고 있는 소아과 의사에 의해 시행된 복부 초음파 검사의 경험을 분석하였다. 방 법: 2003년 1월부터 2005년 6월까지 부산대학교 병원 소아과에서 복부 질환의 증상으로 내원하여 복부 초음파 검사를 받았던 1,000명의 환자를 대상으로 병력지와 초음파 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 초음파 검사는 1명의 소아과 의사에 의해 시행되었으며 초음파 기기는 Sequoia System$^{(R)}$을 이용하고 3종류의 탐촉자를 사용하였다. 결 과: 남아가 584명(58.4%), 여아가 416명(41.6%)이었고, 평균 연령은 $4.7{\pm}4.0$세였다. 1세 미만이 274명 (27.4%), 1~5세가 310명(31.0%), 6~10세가 267명(26.7%), 11세 이상이 149명(14.9%)이었다. 내원 시 주증상은 복통이 439명(43.9%)으로 가장 많았고, 구토, 간 효소치의 증가, 황달, 설사, 복부팽만 등이 있었다. 검사 결과 정상 소견이 421명(42.1%), 비정상 소견이 579명(57.9%)이었다. 비정상 소견으로는 장간막 림프절염이 182명(31.5%)으로 가장 많았고, 그 외 지방간, 간염, 간비종대, 장중첩증 등이 있었다. 복통으로 검사한 경우는 장간막 림프절염이 32.6%로 가장 많았고, 그 외 장중첩증, 급성 충수돌기염, 요로결석, 급성 췌장염, 담석 등이 있었다. 구토로 검사한 경우는 장간막 림프절염이 12.7%명으로 가장 많았고, 그 외 특발성 유문협착증, 급성 충수돌기염, 장폐쇄증 등이 있었다. 간효소치 상승으로 검사한 경우는 지방간이 30명(25.4%)으로 가장 많았고, 그 외 간염, 총 담관낭, 간외 담도 폐쇄, 간경변증 등이 있었다. 비뇨생식계 질환과 관련된 55예의 초음파 검사 소견 중에서는 수신증이 25명 (45.4%)으로 가장 많았고 신결석, 낭종성 신질환, 종양 등이 있었다. 결 론: 소아에서 복부 초음파 검사는 복부 질환의 진단에 있어서 간편하고, 신속하며, 비침습적이며, 선별검사로 진단적 가치가 높다. 소아에서 복부 초음파 검사는 소아과 의사가 검사할 경우 보다 빨리 그리고 필요할 때 즉시 시행할 수 있으며, 환자의 경과 관찰을 위한 검사에도 효율적이다.

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소아 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증에서 골수흡인 검사의 적응 (Indication of Bone Marrow Aspiration in Acute Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Children)

  • 김원덕;하정옥
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제18권2호
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    • pp.239-245
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    • 2001
  • 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 소아에서 비교적 흔한 혈액학적 질환 중의 하나이다. 확진을 위하여 대개 골수흡인 검사를 시행하는데 이는 백혈병, 재생 불량성 빈혈과 같은 다른 심각한 혈액학적 질환을 배제하고 또한 스테로이드 치료를 고려할 경우 진단이 늦어 질 수 있다는 점 때문이다. 그러나 근래에는 전형적인 소견을 보이는 경우에 치료 시 면역글로부린 정주요법이 주로 사용되고 있어 골수흡인 검사의 필요성에 대하여 의문이 제기되고 있다. 본 연구는 이 질환을 의심하는 경우에 골수흡인 검사의 적절한 시행을 위한 적응증을 알아보고자 시행하였다. 1984년 1월부터 2000년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과에 내원하여 급성 특발성 혈소판 감소증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행하였던 3개월 이상 15세 이하의 환아 120명을 대상으로 내원시 진찰소견, 병력, 혈액학적 검사 소견, 말초혈액도말 검사소견을 기준으로 전형적인 경우와 비전형적인 경우로 구분하여 후향적으로 조사하였다. 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행한 환아 120예 중 전형적인 경우가 66예, 비전형적인 경우가 54예였다. 골수흡인 검사 결과 전형적인 경우는 66예 전예에서 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증으로 확진되었으며, 비전형적인 경우는 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 52예(96%), 재생 불량성 빈혈이 1예(2%), 골수 이형성증이 1예(2%)로 나타났으나 백혈병으로 진단된 경우는 없었다. 본 연구의 결과로 소아 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 전형적인 병력, 진찰소견 및 말초혈액학적 검사 소견만으로도 진단이 가능하므로 확진을 위한 골수흡인 검사는 필요하지 않고 비전형적인 소견을 보이는 경우는 드물지만 혈소판 감소를 동반하는 다른 혈액학적 질환일 가능성도 있으므로 골수흡인 검사를 시행하여 확진을 하는 것이 바람직하다고 하겠다.

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FAH gene novel mutation을 가진 만성형 Hereditary tyrosinemia 1형 (Chronic Hereditary Tyrosinemia Type I with Novel Mutation in FAH Gene)

  • 양성민;최효원;강윤구;이진성;남궁미경
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.55-62
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    • 2020
  • HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.