• 제목/요약/키워드: Hepatic failure

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작은 크기의 재발성 간세포암에 대한 구제치료로 소분할 방사선치료: 국소 제어율과 안전성 (Hypofractionated Radiotherapy for Small-sized Hepatocellular Carcinoma as Salvage Therapy: Sustained Local Control and Safety)

  • 배선현;박희철;임도훈;이정애;최문석;이준혁;고광철;백승운;유병철
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제28권2호
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    • pp.85-90
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    • 2010
  • 목 적: 크기가 작은 5 cm 미만의 재발성 간세포암 환자를 대상으로 소분할 방사선치료 후 종양의 반응, 국소제어율 및 소분할 방사선치료와 연관된 부작용을 평가하였다. 대상 및 방법: 2006년부터 2007년까지 국소요법으로 치료한 후 재발한 간세포암 환자 중 구제치료로 소분할 방사선치료를 받은 12명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 소분할 방사선치료의 적용기준은 종양의 크기가 5 cm 미만이고, 중요 정상조직에 인접하지 않으면서, 간세포암에 의한 간문맥 종양 혈전증이 없으며, 처방된 방사선량의 50%가 조사되는 정상 간 용적이 15% 미만인 경우로 제한하였다. 소분할 방사선치료의 1회 조사량은 5 Gy였고, 주 5회 치료하여 2주 동안 총 50 Gy를 조사하였다. 종양의 반응도는 방사선치료 종료 후 3개월에 시행된 간 컴퓨터단층촬영으로 평가하였다. 치료와 연관된 부작용은 Common Terminology Criteria for Adverse Events version 3.0으로 평가하였다. 방사선치료 종료 후 추적관찰기간은 8~33개월(중앙값 18개월)이었다. 결 과: 방사선치료 후 3개월에 시행한 간 컴퓨터단층촬영에서 완전관해율은 41.7%였고 추적관찰기간에 확인한 전체 완전관해율은 58.3%였다. 방사선치료 부위 내 국소제어율은 83.3%였다. 두 명을 제외한 모든 환자에서 간 내 재발이 발생하였다. 전체 환자의 1년 및 2년 생존율은 각각 90.0%, 67.5%였다. 치료와 연관된 부작용은 3명의 환자가 치료 중 1도의 오심, 식욕부진이 발생하였고 방사선치료 종료 후 복수가 진행한 환자가 1명 있었다. 3도 이상의 중대한 부작용은 없었다. 결 론: 작은 크기의 재발성 간세포암의 구제 치료로서 소분할 방사선치료는 58.3%의 완전관해율과 83.3%의 국소 제어율을 보여주었다. 소분할 방사선치료로 5 Gy씩 총 50 Gy를 조사하는 것은 치료와 연관된 심각한 독성 없이 비교적 안전하고 효과적인 방법으로 판단된다.

AGL gene mutation and clinical features in Korean patients with glycogen storage disease type III

  • Ko, Jung-Min;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권1호
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    • pp.72-79
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    • 2007
  • 목 적 : 제3형 당원병은 상염색체 열성으로 유전되는 드문 글리코겐 대사 질환이다. 글리코겐 debranching 효소는 두 가지 효소의 기능을 가지는데, amylo-1,6-glucosidase와 4-alpha-glucanotransferase가 그것이며, 제3형 당원병에서는 글리코겐 debranching 효소의 결핍으로 글리코겐의 불완전한 분해가 초래되며, 다양한 임상 및 생화학적 양상을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 3명의 한국인 환자의 임상 및 생화학적 양상을 분석하고, AGL 유전자의 돌연변이 형태를 밝히고자 하였다. 방 법 : 서로 혈연 관계가 없는 3명의 한국인 제3형 당원병 환자를 대상으로, 생화학적, 조직학적, 방사선학적 특징을 포함한 임상 양상을 의무 기록을 통하여 조사하였다. 환자의 말초혈액에서 백혈구를 분리하여 추출한 genomic DNA를 사용하여 직접적 염기 서열 분석법으로 AGL 유전자의 35개 exon 및 exon과 intron의 경계 부분을 조사하여 돌연변이를 조사하였다. 결 과 : 간비대, 경련, 저신장, 고지혈증, 간효소 수치의 증가, creatine kinase 수치의 증가, 경도의 심근증 등 다양한 임상 양상이 관찰되었고, 한 명의 환자는 진행성 간섬유화로 인하여 간이식 수술을 시행 받았다. 생옥수수 전분가루의 복용은 모든 환자에서 정상 혈당을 유지시키고, 생화학적 검사 소견을 개선시키며 정상적인 성장 속도를 보이게 하였다. AGL 유전자 분석 결과 6개의 대립유전자 중 5개에서 돌연변이를 확인할 수 있었으며, 이중에 p.R428K를 제외한 4개의 돌연변이는 이제까지 보고된 적이 없는 새로운 돌연변이(c.1306delA, c.1510-1511insT, c.3416 T>C, c.1735+1 G>T)였다. 결 론 : 제3형 당원병은 임상 증상 및 중등도가 다양한 질환으로, 제1형 당원병의 증상과 유사하여 초기에 감별이 쉽지 않으며, 한국인 환자에서의 AGL 유전자의 돌연변이 양상도 매우 이질적이다.

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