• 제목/요약/키워드: Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증

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Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염 (Acute Epididymitis in Two Children with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura)

  • 이경아;박세진;신재일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제15권2호
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    • pp.184-190
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    • 2011
  • Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증은 2-38%의 남자 환아에서음낭을침범할수있다. 음낭침범은 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증의 임상 경과 중 어느 시기에든 나타날 수 있으며, 자반이 나타나기 전 혹은 자반이 사라지고 난 후에도 나타날 수 있어 진단이 늦어지거나 오진될 수 있다. 특히 급성 음낭 통증이 동반된 경우 응급 수술이 필요한 고환염전과 감별하는 것이 중요하다. 첫번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 진단 받기 전 급성 음낭 통증이 발생하였으며, 두번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 치료받고 약 한 달이 경과한 후 급성 음낭 통증이 발생하여 방문하였다. 두 경우 모두 음낭 도플러 초음파 검사를 시행하였고 부고환으로는 증가된 혈류, 고환으로는 정상 혈류를 보여 부고환염을 진단하고 고환염전을 배제할 수 있었으며, 단기간의 스테로이드 치료를 통해 부고환염은 호전되었다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염은 보존적 치료만을 통해 빠른 속도로 호전될 수 있는 질환이지만, 고환염전으로 오진되거나 이를 배제하지 못하는 경우 불필요한 수술이 시행될 수 있으므로 증상 발생 초기에 도플러 초음파 검사를 시행하는 것이 중요할 것으로 사료된다.

Henoch-Schönlein 자반증에서 발생된 단백소실장증 1례 (A Case of Protein Losing Enteropathy Associated with Henoch-Schönlein Purpura)

  • 김기대;오창환;이은영;김재영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권2호
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    • pp.224-227
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    • 2005
  • Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 복통과 혈변이 가장 흔한 위장관계 침범 증상이며, 주요 위장관계 합병증은 발생빈도가 매우 낮다. 특히 국내 소아에서 단백소실장증이 합병된 보고 예는 아직까지 없다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 경과 중에 단백소실장증이 합병된 6세 여아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서의 항호중구 항체 (Antineutrophil Cytoplasmic Antibody in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 최지나;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제12권2호
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    • pp.164-169
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    • 2008
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체에 대한 외국의 여러 논문이 있었으나 이들은 대조적인 연구결과를 보였고, 국내에서는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아를 대상으로 한 항호중구 항체의 연구가 없었다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체의 임상적인 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 8월까지 신촌 세브란스병원 소아과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 30명의 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였고, 일반적인 특징으로 나이, 성별, 자반증 등의 증상등을 조사하였다. 검사 소견으로는 백혈구수, 혈소판수, 혈침 속도, Anti-streptolysin O titer, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체, 항호중구 항체(c-ANCA, p-ANCA)를 조사하였다. 결 과 : 총 30명의 환아중 남자가 13명, 여자가 17명이었고 평균 연령은 6.0${\pm}$1.9세(범위: 5-12세)였다. 자반은 모든 환아(100%)에서 관찰되었고, 복통은 20 명(67%), 관절통은 17명(57%), 신침범은 11명(37%)에서 관찰되었다. Anti-streptolysin O titer는 검사한 환아 15명 중 1명(7%)에서 증가된 소견을 보었고, 혈청 IgA 수치는 모든 환아에서 증가되지 않았다. 간접면역형광법으로 시행한 항호중구 항체 검사에는 오직 한 명(3%)에서만 p-ANCA가 약양성 소견을 보였으나 이는 추적 검사시 음성으로 전환되었고 나머지 환아에서는 c-ANCA, p-ANCA가 모두 음성 소견을 보였다. 결 론 : 항호중구 항체는 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 진단적 혹은 면역학적으로 특이한 검사소견은 아닌 것으로 보이며, 이는 항호중구 항체가 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증의 병인과 연관성이 없음을 암시한다.

Henoch-Schölein 자반증 임상양상으로 나타나 진단이 늦어졌던 웨게너 육아종증 1예 (A Case of Wegener's Granulomatosis with Delayed Diagnosis due to Clinical Features of Henoch-Schönlein Purpura)

  • 송세빈;최혜숙;김이형;최천웅;박명재;유지홍;강홍모;김윤화;박주철
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제63권6호
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    • pp.531-536
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    • 2007
  • 웨게너 육아종증은 중형내지 소형의 동맥과 정맥을 침범하는 전신적 혈관염의 한 형태로 상, 하부 기도 및 신장의 질환을 특징으로 한다. 신장에 국한된 질환으로 나타날 때에는 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증, 현미경적 다발성 혈관염 등의 기타 신장 침범 혈관염과 구분하기 어렵다. 본 증례에서는 초기 신조직검사에서 IgA 양성으로 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증으로 진단되고, 15년 후에 폐조직 검사에서 웨게너 육아종증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

소아외과에서의 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증 (Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura in Pediatric Surgery)

  • 김대연;김성철;김인구
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제6권1호
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    • pp.45-49
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    • 2000
  • Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura is a systemic vasculitis of unknown etiology that is probably related to an autoimmune phenomenon. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura is characterized by a purpuric rash, arthralgia, nephritis, and gastrointestinal manifestations. We reviewed 169 children hospitalized with a diagnosis of Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura between 1989 and 1998. One-hundred thirty-nine (82.2 %) had gastrointestinal findings including abdominal pain, nausea, vomiting and gastrointestinal bleeding. Surgical consultations were obtained for ten children, and laparotomy was performed in five. Three children suspected of having appendicitis underwent appendectomy. None had appendicitis. One child thought to have been intestinal strangulation was found to have hemorrhagic edema of the proximal jejunum and of the distal ileum. Another child underwent resection for an hemorrhagic infarct of the distal ileum. A high index of suspicion of this disease entity in the differential diagnosis of abdominal pain in children can avoid unnecessary laparotomy in most cases. However, life-threatening gastrointestinal complications may occur in low percentage of cases. Prompt recognition and adequate radiologic evaluation of the abdominal manifestation of this entity is necessary for early surgical intervention.

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남매에서 비슷한 시기에 발생한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 2례 (Two Cases of Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura in one Family at Similar Period)

  • 김소영;임인석;유병훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.161-165
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    • 2000
  • 저자들은 남매에서 3주 정도의 차이를 둔 비슷한 시기에 피부의 자반성 구진, 관절의 부종 및 관절통을 주소로 내원하여 HS 자반증으로 진단받은 두명의 환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Antiphospholipid Antibodies in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 박은정;백지영;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.146-152
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    • 2009
  • 목적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체에 대한 연구가 외국에서 몇몇 보고되고 있지만 국내에서는 소아 환자를 대상으로 한 연구가 거의 없는 실정이며 또한 항인지질 항체가 양성인 그룹과 음성인 그룹을 비교하여 연구한 논문은 아직 없는 상태이다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체가 양성인 환아의 항인지질 항체의 임상적 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2007년 1월부터 2009년 6월까지 신촌 세브란스 병원 소아청소년과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 62명의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 환아의 일반적인 특징으로 성별, 나이, 복통, 관절통과 자반증 등의 임상 증상을 조사하였고, 검사 소견으로는 백혈구수, 혈색소, 혈소판수, 호산구수, C-반응 단백, 혈침 속도, 단백뇨, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM, IgE), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체(ANA), 알부민과 항인지질 항체(루프스 항응고인자, 항카디오리핀 항체, 항${\beta}$ 2GPI 항체) 등을 조사하였다. 결과 : 총 62명의 환아중 남녀 각각 31명이었고 평균 연령은 $6.0{\pm}3.1$세(범위: 1-16세)였다. 루프스 항응고인자 양성인 그룹과 음성인 그룹으로 나누어 비교한 결과 복통, 자반증, 관절통, 신염 등의 임상 증세에서는 두 그룹 간에 통계적으로 유의한 차이가 없는 걸로 나타났으나 검사 소견을 비교하였을 때 양성인 그룹에서 C-반응 단백($4.3{\pm}7.2$ mg/dL vs. $1.3{\pm}1.8$ mg/dL, P=0.035), 혈침 속도($37.5{\pm}26.2 mm/hr vs. $25.1{\pm}22.6$ mm/hr, P=0.039), IgM ($148.1{\pm}48.4$ mg/dL vs. $114.9{\pm}41.5$ mg/dL, P=0.024), C3 ($143.1{\pm}21.9$ mg/dL vs. $129.7{\pm}24.5$ mg/dL, P=0.048), C4 ($30.9{\pm}6.3$ mg/dL vs. $24.9{\pm}7.8$ mg/dL, P=0.002)가 통계학적으로 유의하게 높았다. 결론 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 루프스 항응고인자는 29%에서 양성 소견을 보였으며 양성인 그룹에서 염증 인자인 C-반응단백, 혈침 속도 그리고 IgM, C3, C4 수치가 유의하게 높게 측정되었다. 이것은 루프스 항응고인자가 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 질병의 활성과 병인에 어떤 역할을 수행함을 암시한다고 볼 수 있다.

Henoch-Schönlein 자반증에서 발생된 장천공 1례 (A Case of Intestinal Perforation in Henoch-Schönlein Purpura)

  • 강원식;오창환;김재영;이영택;이혜진;김희진;김성원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권3호
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    • pp.406-412
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    • 2002
  • 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에 의한 심한 복통으로 내원한 5년 9개월 남아에서 corticosteroid 투여 도중에 합병된 소장 천공 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염 환아의 임상병리 적 고찰 (Clinicopathological evaluation of Childhood Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP) Nephritis with Nephrotic Syndrome)

  • 강현호;윤경림;조병수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권2호
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    • pp.111-119
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    • 2000
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

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신생검에서 급성 사구체신염 양상을 보인 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 2례 (Poststreptococcal Glomerulonephritis Mimicking Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 이상흔;남궁미경;차병호;김종수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권2호
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    • pp.192-195
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    • 1998
  • [ $\beta$ ]-streptococci have been reported as an etiology of Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP), but the role of $\beta$-streptococci in HSP is not yet confirmed. Our report of two HSP patients is as follows : Although the two patients' clinical symptoms resembled those symptoms of HSP, whereas serum $C_3$ decreased in one case, ASO titer increased in both cases and a histological examination of renal biopsy specimens revealed the fetures commonly described in poststreptococcal glomerulonephritis.

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