• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.287-291
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• 2006

목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권11호
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• pp.1049-1055
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• 1998

연구배경 : 관동맥우회술은 허혈성 심질환의 중요한 치료법의 하나이다. 수술로 인한 합병증과 수술사망률은 최근 현저히 감소하고 있는 추세이나 아직도 개선이 필요하다 재료 및 방법 : 이 연구에서는 술전 및 수술 변수들을 위험인자로 설정하고 이들의 영향을 후향적으로 분석하였다. 1992년부터 1997년 까지 허혈성 심질환 환자에서 관동맥우회술을 시행한 86명을 대상으로 하였다. 대상환자들의 임상적 특징을 살펴보면 평균 나이는 58.6±8.4(36~74)세 였고 남자가 61명 여자가 25명 이었다. 수술 전 관동맥 풍선확장술 혹은 stent 삽입술을 시행한 환자는 14명이 있었다. 불안전성 협심증이 41례로 48%를 차지하였고 삼중혈관 질환이 45례로 52%를 차지하였다. 좌심실 조영술상 구축률이 저하된 경우(<35%)가 7례 있었다. 응급수술은 10례에서 시행되었다. 동반수술로 승모판막 치환술이 2례, 대동맥판막 치환술이 2례, 심방중격결손 봉합이 1례 그리고 심실중격결손 봉합 1례를 시행하였다. 관동맥우회술의 평균 원위부 문합수는 환자당 3.5개 였으며 대동맥 차단시간은 평균 115분이었다. 이 연구에서 분석지표로 사용된 변수들은 고령 (70세 이상), 여성, 저체표면적(1.5M2이하), 술전 관동맥풍선확장술 혹은 stent 삽입력, 고지혈증, 흡연력, 고혈압, 당뇨, 만성 폐쇄성폐질환, 긴급 혹은 응급수술, 좌주관동맥질환, 좌심실구축률의 저하(35%이하), 동반수술 등이었다. 결과 : 수술 사망은 총 7례 였으며 그 원인으로는 저심박출증이 5례, 내과적 치료에 반응하지 않는 심실성 빈맥이 1례 그리고 심장압전증이 1례 있었다. 수술 합병증으로 술후 심근경색과 뇌졸증이 각각 6례로 가장 많았으며 출혈로 인한 재수술이 5례, 급성 신부전증이 4례 그리고 위장관 합병증과 종격동염이 각각 3례 였다. 합병증 발생의 위험인자로서는 저체표면적, 당뇨병력 그리고 좌심실구축률의 저하가 통계적으로 유의하였으며(p<0.05) 사망률의 위험인자로는 좌심실구축률의 저하가 의미있게 분석되었다(p<0.05). 결론 : 관동맥우회술과 관련된 수술합병증의 위험인자는 저체표면적, 당뇨병력 그리고 좌심실구축률의 저하 등이 있었고 사망률의 위험인자는 좌심실구축률의 저하로 나타난 것으로 보아서 좌심실기능장애가 심하지 않은 상태에서의 수술이 필요하다고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.739-745
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• 2005

배경: Maze술식은 심방 세동의 치료에 있어 중요한 방법으로 받아들여지고 있으나 몇 가지 요인, 특히 좌심방 크기가 클수록 전환율이 감소하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 류마티스성 승모판막 질환과 동반된 심방 세동 환자에서 좌심방 부피 감소 성형술과 함께 시행한 Maze술식의 효과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 2001년 12월부터 2004년 7월까지 류마티스성 승모판막 질환과 동반한 심방 세동에 대해 총 45명의 환자에서 수술을 시행하였다. 좌심방 부피 감소 성형술을 시행하지 않은 경우를 L군, 시행한 경우를 2군으로 구분하고, 수술 후 7일, 3개월, 그리고 6개월에 동율동 전환과 A파 발견율을 비교 분석하였다. 평균 추적 관찰 기간은 1군과 2군에서 각각 $15.8\pm10.1$개월, $6.1\pm2.7$개월이었다. 결과: 수술 후 동율동 전환기간은 1군과 2군에서 각각 $9.88\pm12.2$일, $1\pm3.6$일 (p<0.01)이었다. 동율동 전환율은 1군과 2군에서 각각 수술 후 7일에 $65\%,\;75\%$ (p=0.07), 수술 후 3개월에 $70.5\%,\;100\%$ (p<0.01),수술 후 6개월에 $93\%,\;100\%$(p<0.01)였다. A파 발견율은 1군과 2군에서 수술 후 7일에 $31.2\%,\;83.3\%$, 3개월에 $63.6\%,\;100\%$, 6개월에 $71.4\%,\;100\%$였다. 결론: 본 연구에서 류마티스성 승모판 질환에 동반된 심방 세동 환자에서 좌심방 부피 감소 성형술과 함께 시행한 Maze 술식이 수술 후 동율동 전환율이나 좌심방 수축능 회복에 좋은 결과를 보여주었다 그러나 향후 대상환자들에 대한 중장기적인 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권9호
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• pp.643-652
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• 2002

국내에서도 관상동맥 질환과 관상동맥 우회술이 증가하고 수술성적은 점차 나아지고 있으나 중장기 성적에 대한 보고는 미흡하다. 이에 저자들은 본원에서 관상동맥 우회술을 시행받은 292례의 조기 성적과 중장기 성적에 관하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1994년 6월부터 2001년 12월까지 292례에서 관상동맥 우회술을 시행하였다. 남자는 173례, 여자는 119례였고 연령은 39세에서 84세까지로 평균 $61.8{\pm}9.1$세였다. 모든 환자에서 술전 위험인자, 수술방법 및 결과에 대해 분석하였으며 수술후 퇴원한 환자에 대해서는 외래 추적검사를 통하여 증상의 재발과 만기 합병증 그리고 만기 사망에 대해 조사하였다. 결과: 술전 임상진단으로 불안정형 협심증이 137례(46.9%), 안정형 협심증이 34례(11.6%), 급성 심근경색이 40례(13.7%),Q-wave가 나타나지 않는 심근경색이 25례(8.6%), 심근경색 후 협심증이 22례(7.5%), 심인성 쇽이 30례(10.3%), 경피적 관상동맥 풍선 확장술 실패가 4례(1.4%)였다. 술전 관상동맥 조영술상 삼혈관 질환이 157례(53.8%), 이혈관 질환이 35례(12.0%), 단일혈관 질환이 11례(3.8%), 좌주관상동맥 질환이 89례(30.5%)였다. 수술시 원위부 문합은 대복재정맥이 630례, 내흉동맥이 257례, 요골동맥이 50례, 우측 위대망막동맥이 2례였으며 환자당 평균 원위부 문합수는 $3.2{\pm}1.0$개였다. 18례에서 관상동맥 우회술 외에 인공판막 치환술 8례(2.7%), 좌주관상동맥 성형술 6례(2.1%), 심근경색후 심실중격결손의 첩포 봉합 2례(0.7%), 상행대동맥의 인조혈관 치환술 1례 (0.3%), 관상동맥 내막절제술 I례(0.3%)와 같은 동반술식이 행해졌다. 대동맥 차단 시간은 평균 $96.6{\pm}35.3$분 이었고, 심폐관류 시간은 평균 179.2${\pm}$94.6분이었다. 전체 조기 사망률은 8.6%이었으나 선택적 수술에서의 사망률은 3.1%였으며 가장 흔한 사망 원인은 6례(2.1%)에서 나타난 저심박출증이었다. 조기 사망에 영향을 미치는 요소는 고혈압, 70세 이상의 고령, 좌심실 박출계수 40% 미만의 좌심실기능 저하, 울혈성 심부전, 술전 대동맥내 풍선펌프, 응급 수술, 만성 신부전이었다. 생존한 환자 269례중 241례에서 추적관찰을 시행하였으며 평균 추적관찰 기간은 39.0127.0개월이었다. 만기 사망이 7례(2.9%)에서 있었으며 이중 4례가 심장질환으로 인한 사망이었고, 증상의 재발이 14례(5.8%)에서 발생하였다. 증상이 재발한 환자 14례중 13례에서 관상동맥 조영술을 시행하였으며 이에 준하여 재관상동맥 우회술, 관상동맥 중재술과 약물요법을 시행했고 1례를 제외한 12례에서 이후 증상의 재발은 없었다. 결론: 관상동맥 우회술후 조기 성적뿐 아니라 만기 사망과 증상의 재발 등에 관하여 지속적으로 추적관찰을 하여 비교적 만족할만한 성적을 얻었으나 성적을 향상시키기 위해서는 수술수기의 향상뿐 아니라 수술후 관리와 외래 추적관찰 등에 대한 적극적인 관심도 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.504-510
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• 2004

배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.270-274
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• 1997

최근 들어 판막도관이 필요한 선천성 심기형 환자에서, 동종이식 편을 이용하는 수술방법이 널리 받아들여지고 있는 추세이다. 하지만 동종이식편의 획득은 매우 한정되어 있는데 특히 어린 영유아의 경우에는 적정 크기의 동종이식 편을 구하기가 상대적으로 더욱 힘들어서 원할한 이용에 제약을 받고 있다. 본 흉부외과에서는 1994년 12월부터 1996년 3월까지 큰 직경의 폐동맥 측은대동맥 동종이식 편에서 하 나의 판엽을 제거하여 직경을 줄인 이판엽도관을제작하고,이를 이용하여 총 11명의 환자에서 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 나이는 10개월에서 6세까지로 평균 27.3개월이 었고, 체중은 5.6 kg에서 5 kg로 평균 11.5 kg였다. 11례 중 9례는 심실중격결손을 동반한 폐동맥판폐쇄증 환자였고, 나머지 2례는 팔로사징 환자였다. 수술 사망은 1례 (9.1%)가 있었는데 술후 6일째 문합부위가 감염으로 파열되어 사망하였다. 술후 추적기간은 2개월에서 15개월로 평균6.9개월이었으며 추적기간동안의 사망은 없었다. 술후 시행한 심초음파검사상 유의한 정도의 협착소견은 없었고 6명의 환자에서 가벼운 정도의 폐쇄부전 소견을 보였다. 비록 단기간의 임 \ulcorner결과이기는 하나 이판엽화에 따른 기능상의 문제가 없어 작은 직경 의 동종이식편이 부족한 실정을 감안한다면 합성 판막도관의 훌륭한 대안이 될 수 있다고 판단되었다. 향후 이러한 이판엽화 판막도관에 대한 장기적 인 추적검사가 요구된다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권2호
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• pp.324-336
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• 2020

심혈관계 석회화는 다양한 심혈관계 질환에서 나타나며 심혈관 사건 발생의 표지자의 역할을 한다. CT의 기술이 발전함에 따라 심전도동기 CT뿐만이 아닌 비 심전도동기 CT에서도 심혈관계 석회화를 평가하는 것이 가능해졌다. 이번 종설에서는 비 조영증강 비 심전도동기 흉부 CT에서 발견되는 심혈관계 석회화를 심혈관 사건 발생과 연관되었다고 알려진 3가지 석회화(관상동맥, 흉부 대동맥, 판막 석회화)에 대해 자세히 살펴보고 추가적으로 우연적으로 발견될 수 있는 심막 석회화에 대해서도 간단히 기술하였다. 우리나라에서 2019년 하반기부터 폐암 검진이 시작되면서 고령 흡연자의 비 조영증강 비 심전도동기 저선량 CT의 영상의 수가 늘어나고 있고 이에 우연히 발견되는 심혈관계 석회화도 늘어나고 있다. 그러므로 비 조영증강 비 심전도동기 흉부 CT에서 발견되는 심혈관계 석회화의 의미를 이해하고 적절히 보고하는 것이 영상의학과 의사에게 중요할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.227-236
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• 2002

목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권8호
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• pp.523-528
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• 2005

배경: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증의 수술적 치료 후 좌심실 기능 및 승모판 폐쇄부전의 변화 양상을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 7월까지 12명의 환자가 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증으로 외과 교정을 받았다. 연령의 중앙값은 4개월이었고 10명의 환자가 관상동맥 전이술을, 1명이 Takeuchi수술, 1명이 복재정맥을 이용한 관상동맥 우회술을 시행 받았다. 승모판 성형술은 1명에서 동시에 시행하였고 나머지 모든 환자들에서 승모판 폐쇄부전의 정도와 관계없이 승모판에 대한 성형술 및 치환술을 하지 않았다. 결과: 수술로 인한 조기사망은 2명$(16.7\%)$이었으며 평균 추적관찰 기간은 $7.1\pm4.14년(7개월$\sim$13년)이었다. 4명의 환자에서 수술 후 $2.2\pm1.1$일의 순환 보조가 필요하였고 그 중 좌심실 보조 장치를 사용한 경우가 1명 있었다. 수술 후 좌심실 단축율은 $17.7\pm9.6\%$에서 $33.4\pm9.1\%$으로 증가하였고(p<0.05) 좌심실 이완기말 직경의 평균값은 $41.8\pm7.0\;mm에서 $33.1\pm7.3\;mm로(p<0.05), 수축기말 직경의 평균값은 $33.4\pm7.9\;mm에서 $22.2\pm7.5 \;mm로(p<0.05) 각각 감소하였다. 수술 전 승모판 폐쇄부전은 생존 환자 모두에서 수술 후 1년째 시행한 심초음파 검사상호전이 관찰되었고, 이후 4년 추적관찰 도중에도 점진적으로 호전되었다. 추적관찰 도중 2명의 환자가 재수술을 받았는데 수술 후 3도 이상의 승모판 페쇄부전이 남아 승모판 성형술을 시행하거나 Takeuchi수술을 받은 환자에서 우심실 유출로 협착으로 인해 재수술하였다. 걸론: 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증은 수술적 교정, 특히 관상동맥 전이술을 시행한 경우 훌륭한 단기 및 장기 성적을 보였으며 좌심실 기능 및 승모판 페쇄부전증의 개선을 확인할 수 있었다. 그러나 승모판 폐쇄부전에 대한 동반 수술 적응증에 대한 지표는 지속적으로 탐색해야 할 것이다