심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
심실중격결손증 중 심첨부 근육형은 드문 심기형이다. 특히 소아에서는 시야확보가 어려워 심방실을 통한 접근은 치료가 힘들다. 좌심실을 통한 치료는 장기적으로 좌심실 기능부전을 가져온다. 혈관 중재술을 통한 치료는 아직 만족스런 결과를 얻기 힘들며 어린 소아에서는 가능하지도 않다. 심첨부 근육형 심실중격결손증의 수술 시 우심첨부 절개술이 시야확보가 용이하며 심실기능에 손상을 주지 않고 안전하고 성공적인 교정술이 가능하였음을 보고한다.
Between February 1987 and April 1994,30 modified Blalock- Taussing shunts[MBTS were carried out at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery of the Keimyung University Dongsan Medical Center.The operation consists of interposing between the subclavian artery and the pulmonary artery a polytetrafluoroethylene graft.There were 19 boys and 11 girls.The average age at the time of shunt construction was 14 months [range 4 days to 5 years .Seventy-six percent [23/30 were less than 1 year of age.Cardiac defects treated with MBTS included tetralogy of Fallot[10 , pulmonary atresia with ventricular septal defect[8 , pulmonary atresia with intact ventricular septum[4 , uni-ventricular heart[3 , and other complex cardiac anomalies[5 .Prosthesis of 4mm were used in 13 cases, and 5mm in 17.Of the 30 operations, 21 were performed on the right side and 9 on the left side.The hemoglobin level decreased from 21.1 gm/dl preoperatively to 16.3 gm/dl postoperatively and systemic oxygen saturation level increased from 60.5 % preoperatively to 85.4 % postoperatively.In the 30 patients who recieved MBTS, there were one early [3% and three late deaths [10% .Seven patients have had an corrective operation and two patient required second palliative procedure.The remaining patients are awaiting further operation with ingestion of aspirin [5 mg/kg/day as an antiplatelet agent.These results indicate that the MBTS provide excellent palliation at a low operative mortality for most patients.
Patients over 14 years of age who have undergone a surgical correction of a congenital cardiac malformations during period of August 1959 through December 1993 have been reviewed. During this period, there were 6894 cases of congenital cardiac lesions consisting of 4576 acyanotic and 2318 cyanotic cases. Among them, a total of 1389 adults [20.1%with various congenital cardiac malformations, 1126 acyanotic group and 263 cyanotic group were operated on. 677 patients were male and 712 patients were female. There were 444 patients under 20 years of age, 365 patients between 20-24 years, 220 patients between 25-29 years, 138 patients between 30-34 years and 222 patients over 34 years. The most common defects were atrial septal defect which accounted for 500 cases [36.0%and another common malformations were ventricular septal defect [276 cases, 19.9% , patent ductus arteriosus [207 cases, 14.9% , tetralogy of Fallot [185 cases, 13.3%and pulmonary stenosis [44 cases, 3.2%in order of incidence. Overall operative mortality for this series was 2.7% [1.5% of acyanotic group and 7.9% of cyanotic groupcompared with 4.6% of operative mortality of total cases of congenital cardiac malformations [2.9% of acyanotic group and 16.7% of cyanotic group . This reviewed series reveals the incidence of operable congenital heart defects appearing in any adult life and demonstrates that surgical repair can be accomplished with a satisfactory low mortality rate.
심한 폐동맥고혈압증을 동반한 심실중격결손증을 교정하는 수술은 술후 높은 사망률 때문에 외과의에게 많은 어려움이 있다.. 최근에 술후 급성 우심부전이 발생시 우좌혈류단락이 가능하여 심혈류역학을 개선하는 일방성 판막 팻취를 이용한 수술이 안전한 수술법으로 보고되고 있다. 환자는 20 년 전에 선천성심질환을 진단을 받은 바 있으며, 내원 3 개월 전부터 운동성 호흡곤란이 발생하였고, 정밀검사상 심한 폐동맥 고혈압증을 동반한 심실중격결손증으로 진단되었다. 저자등은 심실중격결손을 첨포를 이용하여 폐쇄하는 대신에 술 후 우심실부전을 예방하는 일방성 판막 팻취를 이용하여 결손을 교정하였다. 환자는 건강한 상태로 술 후 14 일째 퇴원하였으며, 일방성 판막 개구부는 술 후 9 개월에 자연 폐쇄되었고, 12 개월 양호한 상태를 유지하고 있다.
23례의 환자에서 1989년 12월부터 1996년 12월까지 우전측방흉부절개술(RALT; right anterolateral thorncotomy)을 이용하여 선천성 심장병을 수술하였다. 22례에서 심방중격결손증(단순난원공형 13례, 하대정맥부 위로 확대된 저위형 쩨, 후방확대형 쎄, 정맥동형 1례, 일차공형 떼)이었고, 떼에서 심실중격결손증이었다. 우전측방흉부절개술(RALI)과 관련된 수술중 사망률이나 후기이환율은 없었다. 우전측방흉부절개술(RALI)은 선택된 환자에서(특히 여자) 정중흉골절개술에 비해 안전하고 효과적인 방법으로 생각되며, 추적관찰시 미용의 측면에서 결과는 매우 좋았다.
Yoon, Jin Won;Lee, Young Soo;Kim, Dong Keun;Choi, Young Hoon;Kim, Dong-Ju;Lee, Jae Jin;Ahn, Hyo Seung;Cho, Wook Hyun
Journal of Yeungnam Medical Science
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제31권2호
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pp.122-126
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2014
Coronary vasospasm is one of the fatal complications that may occur in patients undergoing open heart surgery. To date, however, there are not many cases in this series and no definite pathophysiology has been documented. We experienced a case of coronary artery vasospasm after atrial septal defect (ASD) surgery and then successfully treated it with both transbrachial intraaortic balloon pump and percutaneous cardiopulmonary support. Only several hours after ASD surgery, the patient exhibited the cardiovascular collapse, the ST-segment elevation, followed by ventricular fibrillation and normal coronary angiography findings. It is important to make a differential diagnosis of coronary artery vasospasm in patients presenting with ST-segment elevation who had no notable coronary artery diseases. This case indicates that clinicians should be aware of the possibility that the coronary artery vasospasm may also occur in patients undergoing ASD surgery.
심근 경색 후 발생하는 심실 중격 결손은 드문 질환이다. 그러나 심실 중격 결손이 발생한 경우 서둘러 수술을 하지 않으면 90% 이상의 환자가 사망에 이르는 매우 위험한 질환이다. 심근 경색 후 심실 중격 결손에 대한 수술 방법은 여러 가지가 알려져 있는데 이는 약해진 경색 조직의 봉합부위가 다시 파열되어 중격 결손이 재발하는 것을 방지 하지 위하여 다양한 방법들이 소개되어 왔기 때문이다. 저자들은 관상동맥 조영술상 이상 소견을 보이지 않는 Prinzmetal형 협심증에 의한 심실 중격 결손과 가성 좌심실류의 파열 소견을 보인 환자를 "Sandwich technique"을 이용해 성공적으로 치료하였기에 보고하고자 한다.
From November 1978 through June 1989, 33 patients aged 3 months to 27 years [mean 9.7 years] underwent repair of intracardiac defects associated with corrected transposition. Five patients had had previous palliative surgery. Operation were performed in 31 for ventricular septal defect, 22 for pulmonary outflow tract obstruction, 16 for atrial septal defect, and 5 for anatomical tricuspid valve regurgitation. Pulmonary outflow tract obstruction was relieved by pulmonary valvotomy in 9, Rastelli procedure in 5, modified Fontan procedure in 3, and by REV procedure in 5 patients recently. Early mortality was 21.2%[7/33] and no late mortality during follow up period. Two had residual pulmonary outflow tract obstruction and one residual VSD. In eight patients, transient arrhythmia was found but soon returned to sinus rhythm. Five patients developed complete heart block and 2 were given permanent pacemaker insertion. There were 8 RBBB, 1 LBBB and one second degree atrioventricular block patients, but all showed no clinical significance. This report suggests that surgical repair of intracardiac defects associated with corrected transposition can be achieved with acceptable low risk. Though the mortality is still high, we can improved the result by advancing surgical technique, knowledge of the special conduction system, and by improving postoperative care.
비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증의 수술적 교정방법은 형태학적 특징에 따라 다양하지만 삼첨판 건삭이 원추부 중격에서 기시를 하는 경우와 삼첨판막에서 폐동맥판막까지의 거리가 좁아서 그 사이로 첨포가 지나가기 힘든 경우는 특히 양심실성 교정이 매우 어렵다. 본원에서는 원추부 중격에서 기시하는 삼천판 건삭이 존재하고 삼첨판막과 폐동맥판막사이의 거리가 좁은 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자에서 심실중격결손부에서 폐동맥으로 첨포를 연결하고 동맥전환술을 함으로써 양심실성 교정을 성공적으로 시행하였기에 증례 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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