Isolated right ventricular hypoplasia is a rare clinical entity. We describe a case of right ventricular hypoplasia, single atrium and spongy myocardium of left ventricle. The volume of right ventricle was half the volume of left ventricle and z-value of tricuspid valve was -4 preoperatively The patient, 6-year-old boy, underwent atrial partitioning with 3 mm fenestration, Postoperative course was smooth and he tolerated the biventricular state well during follow-up. Follow-up catherterization was done 27 months later The tricuspid valve grew well (z-value= -0.4) and atrial septal fenestration is closed spontaneously. This article reports a case of successful biventricular repair in a patient with isolated right ventricular hypoplasia.
We have been used cryopreserved homograft valves for right ventricular outflow tract[RVOT reconstruction since November 1993. The homograft valves were harvested from the hearts of brain dead patients or hearts of transplant recipients. There were 12 male and 10 female patients. Their ages ranged from 5 months to 13 years[mean age,39.2 $\pm$ 37.4 months and the weight ranged from 5 to 48kg [mean weight, 13.7$\pm$ 9. l kg . The diagnoses included pulmonary atresia with ventricular septal defect [n=14 , tetralogy of Fallot[n=4 , truncus arteriosus[n=3 , and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis[n=l .Monocuspid homograft patches were used for RVOT widening or REV[reparation l`etage ventriculaire operations in 4 patients. We also used homograft as valved conduits for RVOT reconstruction in 17 patients and left ventricular outflow tract reconstruction in anatomically corrected transposition in 1 patient. Among them size-reducing technique [converting a tricuspid valved conduit into a bicuspid valved conduit were applied to six patients for the correction of size mismatching. The mean follow-up period was 10.6 $\pm$ 5.4 months. There was one operative death[4.5% due to bleeding and one reoperation for removal of vegetation on the homograft leaflet. Postoperative echocardiography documented no significant homograft insufficiency and RVOT obstructions.In short-term, the homograft valves provide excellent hemodynamic characteristics, even though further studies are necessary to evaluate the long-term results.
The term corrected transposition of great arteries [hereafter referred to as corrected TGA] of the heart in which there is both a discordant atrio-ventricular relationship and transposition of the great vessels. Usually situs solitus is present, while the ventricles are inverted showing an l -loop. The great vessels are transposed and in the l-position so that the pulmonary artery arises from the right-sided morphological left ventricle and the anteriorly l- transposed aorta arises from the left-sided morphological right ventricle yielding an SLL pattern. In the majority of cases, associated lesions are common. The most frequent are ventricular septal defect, obstruction to the pulmonary outflow tract, tricuspid valve incompetence and atrio-ventricular conduction abnormalities. In the rare cases, no associated conditions are present and hemodynamic pathways are normal. In the report, we present one case of a 20 year-old male having corrected TGA associated with severe tricuspid valve incompetence, was corrected by tricuspid valve replacement, directly developed a supra-ventricular tachycardia but was controlled by calcium-entry blocker, verapamil, successfully.
A hundred and fifty-one patients with congenital heart disease less than 24 months old underwent intracardiac repairs from January 1982 to July 1983, which consists 24.2% of all the patients with congenital heart diseases operated during the same period. There were 98 patients[64.9%] with acyanotic congenital heart disease and 53 patients[35.1%] with cyanotic congenital heart disease, and 55 patients[36.4%] were less than 1 year of age. Twenty-two patients died within 30 days after surgery and 3 patients died after postoperative 30th day: Ventricular septal defect, four of 90 patients; Tetralogy of Fallot, five of 23 patients; Transposition of great arteries, nine of 17 patients; Tricuspid atresia, four of 5 patients; Pulmonary atresia, all of 2 patients; Single ventricle, one of single patients. Over all mortality was 16.6% and mortality of acyanotic congenital heart disease, cyanotic congenital heart disease and patients less then 1 year of age was 4.1%, 39.6% and 20.0% respectively. Still the mortality of cyanotic congenital heart disease is high. Careful preoperative evaluation of the detailed intracardiac anatomy and hemodynamics of the patients and proper selection of surgical treatment yield better clinical results.
Yu Song Hyeon;Park Han Ki;Cho Bum Koo;Park Young Hwan
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.3
s.248
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pp.181-190
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2005
The results of biventricular repair for double outlet right ventricle have been improved in recent series. We studied the surgical and long term results for total correction of double outlet right ventricle by the type of ventricular septal defect. Material and Method: Between November 1979 and December 2003, 126 patients had biventricular repair for double outlet right ventricle. The mean age was 1.8 years (range 1$\~$44) and 86 patients ($68.3\%$) were male. We classified and studied this disease by the type of VSD. Result: The locations of VSD were subaortic in 79 ($62.7\%$), subpulmonary in 17 ($13.5\%$), doubly committed in 16 ($12.7\%$) and noncommitted in 14 ($11.1\%$). 28 patients had palliative operation before total correction and the mean interval to total correction was 41.0$\pm$45.1 months. The methods of total correction were intraventricular baffling in 37 ($29.4\%$), intraventricular baffling with patch enlargement of right ventricular outflow tract in 49 ($38.9\%$), intraventricular baffling with Rastelli procedure in 15 ($11.9\%$), arterial switch operation in 8 ($6.3\%$) and REV procedure in 4 ($3.2\%$), etc. Hospital mortality rate was $10.3\%$ (13 patients) and 25 reoperations were performed in 24 patients ($19.0\%$). The risk factors for hospital mortality and reoperation were cardiopulmonary bypass time (p=0.020) and previous palliative operation (p=0.013), respectively. Follow up was possible in 98 patients and mean follow up period was 118.9$\pm$70.7 months. The percent survival and survival for freedom from reoperation at 15 years were $82.5\%$ and $66.7\%$, respectively. The survival rate was significantly lower (p=0.003) in transposition of great artery type and remote type than in simple ventricular septal defect type and tetralogy of Fallot type, but there was no statistical differences in survival rate for freedom from reoperation. Conclusion: It is thought to be that acceptible surgical and long term results can be obtained with application of appropriate methods of repair for double outlet right ventricle.
We reviewed our 18-year surgical experience of biventricular repair for double-outlet right ventricle. Material and Method: One hundred twelve consecutive patients (80 males and 32 females) who underwent biventricular repair for double-outlet right ventricle between May 1986 and September 2002 were included. We assessed risk factors for early mortality and reoperation. Reoperation-free survival rate and actual survival rate were analysed. Result: Most common type of ventricular septal defect was subaortic (n=58, 52%) and non-committed type was second most common (n=32, 29%). Four different surgical methods were used: intraventricular baffle repair (n=71 , 63%): right ventricle to pulmonary ariery conduit interposition or REV with left ventricle to aorta baffle repair (n=24, 21 .4%): arierial switch operation with left ventricle to pulmonary artery baffle (n=14, 12.5%): Senning atrial switch operation with left ventricle to pulmonary artery baffle (n=3, 2.7%). Thirty four patients(30%) underwent palliative procedures before definite repair. Twenty three patients (21%) required reoperations. There were 12 (10.7%) early deaths and 4 late deaths. Age younger than 3 months at repair (p=0.003), cardiopulmonary bypass and aortic cross clamp time (p=0.015, p=0.067), type of operation (arterial switch operation) (p <0.001) and type of ventricular septal defect (subpulmonic type) (p=0.002) were revealed as risk factors for early death in univariate analysis, while age under 3 months was the only significant risk factor in multivariate analysis. Patients younger than 1 year of age (p=0.02), pulmonary artery angioplasty at definitive repair (p=0.024), type of ventricular septal defect (non-committed) (p=0.001), type of operation (right ventricle to pulmonary artery conduit interposition and REV operation) (p=0.028, p=0.017) were risk factors for reoperation in univariate analysis but there was no significant risk factor in multivariate analysis. Follow-up was available on 91 survivals with a mean duration of 110.8$\pm$56.4 (2~201) months. 5, 10 and 15 year survival rates were 86.5%, 85% and 85% and reoperation free survival were 85%, 71.5%, 70%. Conclusion: Age under 3 months at repair, subpulmonic ventricular septal defect and arterial switch operation were significant risk factors for early mortality. Patients with non-committed ventricular septal defect and who underwent conduit interposition or REV operation were risk factors for reoperation. With careful attention to chose best timing and surgical approach depending on morphologic characteristics, biventricular repair for double outlet right ventricle can be achieved with good long-term outcome.
Tetralogy of Fallot has shown its familial aggregation in several familial studies. This reported case is another example which occurred in a family in two brothers. They revealed no cytogenetic abnormalities, but the anatomical cardiac malformation of them showed much similarity, total conal defect in ventricular septum and .one had patent foramen ovale, the other atrial septal defect. The familial recurrence tendency of Tetralogy of Fallot as well as other congenital heart diseases could be explained on multifactorial inheritance as shown in many reports. In spite that we couldn`t find out any environmental trigger or teratogens, our case may be accepted on the base of multifactorial mechanism.
A 5-month-old, 5kg, intact male mixed dog was admitted to the Veterinary Medical Teaching Hospital of the College of Veterinary Medicine Cornell University because of severe systolic murmur. On physical examination, the dog appeared to be thin and slightly small for his age. Radiographic studies with barium sulfate clearly showed the presence of loops of intestines in the pericardium. Based on these findings peritoneopericardial diaphragmatic hernia was diagnosed. Many abnormalities were found in dog's heart : ventricular septal defect, pulmonic stenosis with moderate pulmonic valve insufficiency, and mild mitral and tricuspid valve insufficiency. Puppy's longterm prognosis was fair. His intestines were removed from his pericardium and the defect in his diaphragm was closed. The surgery went smoothly and puppy recovered very nicely from anesthesia.
Byeong A Yoo;Su Jin Kwon;Yu-Mi Im;Dong-Hee Kim;Eun Seok Choi;Bo Sang Kwon;Chun Soo Park;Tae-Jin Yun
Journal of Chest Surgery
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v.56
no.3
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pp.155-161
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2023
Background: Surgical closure of an atrial septal defect (ASD) is infrequently indicated during infancy. We evaluated the clinical characteristics and outcomes of patients who underwent surgical ASD closure during infancy. Methods: A single-center retrospective review was performed for 39 patients (19 males) who underwent surgical ASD closure during infancy between 1993 and 2020. The median body weight percentile at the time of operation was 9.3. Results: During a median follow-up of 60.9 months, 4 late deaths occurred due to chronic respiratory failure. A preoperative history of bronchopulmonary dysplasia (BPD) was the only risk factor for late mortality identified in Cox regression (hazard ratio, 3.54; 95% confidence interval [CI], 1.75-163.04; p=0.015). The 5-year survival rate was significantly lower in patients with preoperative history of BPD (97.0% vs. 50.0%, p<0.001) and preoperative ventilatory support (97.1% vs. 40.4%, p<0.001). There were significant postoperative increases in left ventricular end-diastolic (p=0.017), end-systolic (p=0.014), and stroke volume (p=0.013) indices. A generalized estimated equation model showed significantly better postoperative improvement in body weight percentiles in patients with lower weight percentiles at the time of operation (<10th percentile, p=0.01) and larger indexed ASD diameter (≥45 mm/m2, p=0.025). Conclusion: Patients with ASD necessitating surgical closure during infancy are extremely small preoperatively and remain small even after surgical closure. However, postoperative somatic growth was more prominent in smaller patients with larger defects, which may be attributable to an increase in postoperative cardiac output due to changes in ventricular septal configuration. The benefits of ASD closure in patients with BPD are undetermined.
Since 1973, 40 patients with Patent Ductus Arteriosus were operated in The Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Korea University Medical College. Clinical analysis of these cases: 1. Age ranged from 8 months old to 28 years old Sex ratio was 22 females to 18 males. 2. Pulse pressure widening above 50 mmHg was appeared in 27 patients. In 31 patients, continuous machinery murmur was heard on left second and third intercostal space, but 9 patients has holosystolic murmur on left sternal border. 3. Retrograde Aortography was performed in 11 patients and right heart catheterization, 17 patients, In 8 patients, pulmonary hypertension [above 30 mmHg in` systole] was noted. 3 out of 8 patients was combined with Ventricular Septal Defect. Severe pulmonary hypertension [above 80mmHg in systole] was presented in 3 patients. 4. In 38 patients, operative method was performed with multiple suture ligation of PDA, and in 2 patients, suture closure through pulmonary arteriotomy under cardiopulmonary bypass. 5. One operative death occurred in a patient in this group. Cause of death was right heart failure after multiple suture ligation of PDA and pulmonary artery bandings.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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