Most vascular disorders tend to affect both the brain and heart, and among them, a clinical syndrome constituting cerebral aneurysm and aortic coarctation(AC) has been well recognized. Persistent hypertensive impact to the cerebral vasculature with developmental anomaly of the neural crest, precursor of ectomenchymal, would be closely associated with development of the cerebral aneurysm in AC. Gonadal steroid hormone, a guardian of the cardiovascular system, has been known for its protective effects on the vascular wall. Gonadal steroid hormone (androgen) insensitivity such as 46,XY female syndrome may increase the risk of hypertention and subsequent vascular anomalies. The authors report on a 46-year-old 46,XY female patient with AC who underwent surgical clipping of the ruptured cerebral aneurysm. Clinical implications and proposed pathogenetic mechanisms of aneurysm in this intersex syndrome are presented and discussed.
A unicuspid aortic valve is a rare congenital malformation that frequently presents with valvular dysfunction and dilatation or aortic aneurysm, requiring combined aortic valve surgery and aortic repair. Some patients show severe valve calcification extending into the interventricular septum, possibly resulting in damage to the conduction system during debridement for valve replacement. We present a rare case of severe aortic stenosis with a unicommissural unicuspid aortic valve diagnosed by preoperative transesophageal echocardiography in a 36-year-old man. After composite graft replacement of the aortic valve, aortic root, and ascending aorta, a permanent pacemaker was placed because of postoperative complete heart block.
We experienced 6 patients with the sinus Valsalva aneurysm rupture during last 12 years [Jan. 1977-Sep. 1989]. Of them. 5 cases were reviewed. They consist of 3 males and 2 females, and the age ranged from 12 years to 40 years with the mean age of 25 years. 4 patients showed congestive heart failure symptoms. The diagnosis was made by 2D-Echo and cine-angiogram. In 4 patients. sinus Valsalva aneurysm ruptured from the Rt. coronary sinus to the Rt. ventricle, and in one from non-coronary sinus to the Rt. atrium. In 2 cases, resection of the aneurysm and simple stitch closure was made. Resection of the aneurysm k patch closure and AVR in one, closure of the fistula, AVR and patch closure of the associated VSD in one, and closure of the fistula, AVR k TVR in one were made in another 3 cases. There was no postoperative mortality case.
Ventricular septal defect was the most common congenital Heart disease admitted to the Severance Hospital from December, 1963 to June 30. 1977. A total of 1,811 cardiac patients received cardiac catheterization in the CardiacCenter of Yonsei University Medical College. Out of the 1,811 cardiac patients, 791 cases had congenital heart disease and of these 172 cases had ventricular septal defect. This amounted to 21.7% of all those with congenital heart disease. Seventy cases of ventricular septal defect operated on in the chest surgery department are presented. Of these 70 cases of ventricular septal defect, 54 cases were male and 16 cases were female. Their ages ranged from 4/12 months to 32 years. The ratio of systolic pressure of the main pulmonary to systemic artery [Pp/Ps] for 29 of the 59 isolated ventricular septal defects was below 45 percent. Pp/Ps ratio for 19 of the 59 isolated ventricular septal defects was 75 percent. The patients were mostly below fifteen years of age. Out of 64 cases, there were 36 cases of type II defects, 20 cases of type I, 4 cases of type III , 2 cases of type IV, one case of both type II and one case of left ventricular right atrial communication. The anomalies associated with ventricular septal defect were 13 in all; 4 cases of aortic insufficiency, 3 cases of ruptured aneurysm of the sortie sinus of valsalva, 2 cases of ruptured aneurysm of the sortie sinus of valsalva with aortic insufficiency, 2 cases of patent ductus arteriosus, one case of ruptured aneurysm of the aortic sinus of valsalva with atrial septal defect [secundum type] and one case of atrial septal defect [secundum type]. Overall mortality was 8.6 percent. The mortality in pulmonary artery banding was 37.5 percent. The causes of mortality were in one case congestive heart failure, in one case asphyxia and in one case respiratory insufficiency. Tile mortality in ventricular septal defect associated with pulmonary hypertension was 7.1 percent. The cause of mortality was in one case low cardiac output syndrome. There was no mortality in the ventricular septal defects without pulmonary hypertension and mortality in the ventricular septal defect. In ventricular septal defect associated with combined anomalies, the causes mortality were in one case respiratory insufficiency and in one case congestive heart failure.
Ventricular aneurysm which was first described by John Hunter on 18th century, has been experienced by many surgeons after successful using of cardiopulmonary bypass by Cooley on 1958. According to Gorlin, the definition of ventricular aneyrysm is portion of the ventricle which is not motile at systole (akinesis) or which has paradoxical dilatation at systole(dyskinesis). The ventricular aneurysm is classified to anatomical and functional. The anatomical ventricular aneurysm is devided into true or false again. Average age incidence is ranged from 49 to 60 and male predominance is reported. The cause is ischemic coronary artery disease in almost cases but hypertropoc cardiomyopathy, congenital abscence of myocardium, complication after mitral valvular replacement and trauma may also cause the ventricular aneurysm. Angina pectoris and congestive heart failure are most common clinical manifestations Ventricular tachycardia and systemic embolization are also complained. Using cardiopulmonary bypass, aneurysmectomy alone or combination with coronary artery revasculization are currently done for surgical treatment with steady improvenment of mortality. The first patient was 33 years old man who had true type of ventricular aneurysm on inferior wall the left ventricle near apex with protruded huge organized thrombus. The thromboembolic phenomenon was noted on both lower extremities. Under cardiopulmonary bypass, aneurysmectomy and thrombectomy were done. The aneurysmal orifice was repaired with Teflon buttless suture. The second patient was 30 years old female who had large true type of ventricular aneurysm on inferior wall of the left ventricle. Under cardiopulmonary bypass, aneurysmectomy with repair of aneurysmmal orifice defect by means of double layered Dacron patch was done with reinforce by outer silastic sheet covering. She was discharged from hospoital at post op. 15th day uneventfully.
Here, we present a case of ruptured sinus Valsalva aneurysm with fistulous communication between the right coronary aortic sinus and the right ventricle in 8 year old boy. Ruptured sinus Valsalva aneurysm is rare. And several reports are describing its pathophysiologic features, clinical findings and management. This patient was asymptomatic and the physical examination revealed palpable thrill and Grade III pansystolic murmur at the 3rd and 4th intercostal space along the left sternal border. There was an oxygen step up from right atrium into right ventricle on the cardiac catheterization reports. On 15th July 1981, an open heart surgery was performed and we found ruptured right coronary sinus Valsalva aneurysm into the right ventricle, which was managed successfully by doing direct pledget sutures. The postoperative course was uneventful.
The surgical treatment of postinfarct aneurysm on the posterobasal aspect of left ventricle is seldom reported compared aneurysm although the actual incidence is higher than expected, partly because of the complexity of the operation and unpredictable postoperative endoventricular circular patch plasty technique was applied successfully. The methodology is described with review of the relevant literature.
Aortic aneurysm has poor prognosis and high mortality, but the incidence of aortic aneurysm is in increasing state. From July, 1986 to July, 1996, we operated on 25 patients with aortic aneurysm and analysed the clinical results and relations between the duration from symptoms onset to operation(Sx-Op), the duration from admission to operation(Adm-Op), preoperative blood pressure, preoperative heart rate and postoperative mortality, retrospectively. The patients were classified as dissecting aneurysm(10 cases), abdominal aortic aneurysm(9 cases), Marfan's syndrome(3 cases), descending thoracic aortic aneurysm(3 cases). The operative technique were graft interposition in 17 cases, Bentall's operation in 4 cases, aneurysm bypass in 2 cases, and wrapping of aorta in 2 cases. Seven patients died of several causes, bleeding in 5 cases, acute renal failure in 1 case and respiratory failure in another one case. Before 1992, the early stage of operation, 6 mortality among 14 operated patients occurred, and after then 1 mortality among 11 operated patients occurred. Eighteen survivors were followed up from 1 to 118 months(mean 50.6 months), and total follow up was 911 patient-months. During the follow up period one patient died of melena 30 months after operation. The other patients did not complain chest pain or dyspnea. The surgical mortality was improved in the late period, and the major cause of death was intraoperative or postoperative bleeding. The Sx-Op duration, the Adm-Op duration, preoperative blood pressure and preoperative heart rate were proven to have no statistical relations with postoperative mortality.
The present study reports 41 cases of congenital and acquired heart diseases, who received open heart surgery under extracorporeal circulation [ECC] by Sarns Heart-Lung-Machine [HLM] at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hanyang University Hospital during the` period between July 1975 and February 1979. The priming of pump oxygenator was carried out by the hemodilution method using Hartman`s solution, whole blood, and fresh human plasma. The rate of hemodilution was in the average of 50.8 ml/kg. ECC was performed at the average perfusion flow rate of 85.0 ml/kg/min [2.43 L./ kg/2] and at moderate hypothermia. In the total cardiopulmonary bypass, arterial pressure ranged between 55 mmHg and 90 mmHg, but generally maintaining over 70 mmHg. Patient age ranged between 2 and 54 year old, in congenital heart diseases, between 2 and 28, in acquired heart diseases, between 17 and 54 Sex ratio of male to female was 20:21. The cases include a case of pulmonary valvular stenosis, 4 cases of atrial septal defect, 9 cases of ventricular septal defect, 9 cases of tetralogy of Fallot, 5 cases of pentalogy of Fallot, 3 cases of atypical multiple anomalies 7 cases of mitral stenosis or insufficiency, a case of myxoma in left atrium, and a case of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. The surgical managements were 16 valvulotomy for pulmonary valvular stenosis, 2 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of atrial septal defect, 16 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of ventricular septal defect, 12 pericardial patch graft for infundibular stenosis of right ventricle, one anastomosis between left superior vena cava and right atrium, 2 open mitral commissurotomy, 5 mitral valve replacement using Starr-Edward`s ball valve, porcine xenograft by Hancock, by Carpentier-Edward, or Angell-Shiley, one removal of left atrial myxoma, and a repair of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. Four [9.7%] out 41 cases expired postoperatively and the rest of 37 cases survived with satisfactory results. The causes of death were one coronary embolism in tetralogy of Fallot, 2 postoperative lower cardiac output in atypical multiple anomalies, and one right heart failure in large: ventricular septal defect with pulmonary hypertension.
Congenital intrapericardial left atrial appendage aneurysms (LAAA) are very rare. Most cases are asymptomatic and this malady is generally incidentally diagnosed in older patients. LAAAs are usually accompanied with supraventricular arrhythmias and life-threatening systemic embolism. Complete surgical correction is recommended immediately after the diagnosis to prevent significant complications, and even for the asymptomatic patients. We report here on the case of a 45-year-old man who presented with cerebral embolism due to LAAA. The patient was successfully treated with a resection of the aneurysm.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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