• Journal of Chest Surgery
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• 제55권3호
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• pp.206-213
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• 2022

Background: Surgical repair of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR) to the superior vena cava (SVC) using the Warden procedure has favorable outcomes. However, there remain some concerns after the Warden procedure, such as sinoatrial nodal dysfunction and systemic or pulmonary venous stenosis. We investigated the outcomes of the Warden procedure for repair of PAPVR to the SVC. Methods: This retrospective study included 22 consecutive patients who underwent the Warden procedure for PAPVR between 2002 and 2018. The median age and body weight at operation were 27.5 months (interquartile range [IQR], 5.0-56.8 months) and 13.2 kg (IQR, 6.5-16.0 kg), respectively. The median follow-up duration was 6.2 years (IQR, 3.5-11.6 years). Results: There were no cases of early or late mortality. No patients had postoperative heart rhythm problems, except 1 patient who showed transient sinoatrial nodal dysfunction in the immediate postoperative period. Procedure-related complications requiring reintervention occurred in 5 patients, including 3 of 4 SVC stenosis cases and 2 pulmonary venous stenosis cases during follow-up. The rate of freedom from reintervention related to the Warden procedure was 75.9% at 10 years. Conclusion: In cases requiring extension or creation of an atrial septal defect to achieve a sufficient venous pathway, or interposition of an entire circumferential conduit between the SVC and right atrium due to the shortness of the SVC in the Warden procedure, stenotic complications of the venous pathway occurred. Careful observation of changes in the pressure gradient or anatomical stenosis is required in such patients.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.8-16
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• 2007

배경: 선천성 심장기형의 수술적 교정 시, Histidine-Tryptophan-Ketoglutarate (HTK) 심정지액과 혈성심정지액의 심근 보호에 관한 비교를 위해 술 후 심근에 대한 전자현미경적 고찰을 시행하였다. 대상 및 벙법: 개심술을 계획하고 있는 선천성 심기형 환아 22명의 환자를 대상으로 하였고 이들은 무작위로 두 집단으로 나누어 전향적으로 연구를 진행하였다. 22명 중 11명(HTK 집단)은 개심술 시 HTK 심정지액을, 다른 11명(혈성 심정지액 집단)은 혈성 심정지액을 사용하였다. 술 중 재관류 30분 후 우심실에서 작은 조직을 채취하여 전자현미경적 관찰을 시행하였다. 전자현미경에 의한 심근 초미세구조에 대한 평가는 무작위 체계적 표본 추출법에 의한 반정량적 평가법을 사용하였다. 1명의 병리조직학자에 의해 사전정보의 제공 없이 시행되었다. 결과: 미토론드리아의 보존 형태에 대한 반정량적 평가는 혈성 심정지액 집단이 $19.65{\pm}4.75$ 그리고 HTK 집단이 $25.25{\pm}5.85$ (p=0.03)였다. 혈성심정지액 집단 중 6명의(54.5%) 환아에서 그리고 HTK 집단 중 3명(27.3%)에서 3도 이상의 사이질의 부종을 보였다. 결론: 전자현미경적 초미세구조의 보존은 HTK 심정지액이 더 우수한 결과를 보였다. 그러나 임상적 그리고 수술 중의 다양한 요인을 고려한 술 중 심근 보호에 대한 우월성에 대한 비교는 계속적인 관찰과 연구를 요한다.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권2호
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• pp.112-116
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• 2014

2개월령 수컷 핏불테리어종 개 (체중 1.01 kg)가 심한 복부 팽만, 운동 불내성, 성장 지연, 노란 비루와 식욕부진을 주증으로 진료 의뢰 되었다. 영상 진단상에 비정상적인 막으로 분할된 확대된 우심방, 심한 수축기 폐동맥 제트 혈류 (최고혈류 5.66 m/s) 그리고 심방 중격에서의 우좌 단락혈류가 관찰되었다. 임상증상 및 진단학적 결과에 기초하여, 본 증례는 심한 폐동맥 협착과 우좌 단락의 난원공 개존증이 합병된 우측 삼중심방증으로 진단 되었다. 비안정적인 환자의 상태 때문에 수술적 혹은 중재적 치료는 시도되지 않았다. 그 개는 수혈, 산소공급 그리고 심장 관련 약물적 치료(예, 실데나필, 스피로노락톤, 에날라프릴)로 회복되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권7호
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• pp.832-836
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• 2009

증식성 기관지염(plastic bronchitis)는 기관지 내부에 폐쇄성 원주(cast)를 만드는 드문 질환으로 천식이나 선천성 심장병의 폰탄 수술 후 합병증으로 생길 수 있다. 증식성 기관지염의 치료는 원주를 스스로 뱉거나 기관지경으로 제거해주는 고식적인 치료와 새로 개발된 약제를 사용하는 단기 및 장기 치료로 나눌 수 있다. 저자들은 기저 질환이 없이 갑작스런 호흡 부전과 왼쪽 폐 전체의 무기폐를 보인 8세 남아와 폰탄 수술 병력이 있고 반복되는 오른쪽 중엽과 하엽의 무기폐를 보인 5세 여아에서 기관지 내시경을 통해 기관지내 원주를 확인하였고, 조직학적 검사에서 호산구, 호중구, 임파구와 같은 염증 세포를 포함한 점액질과 섬유질로 구성되어 있어 증식성 기관지염으로 진단후 재발 방지를 위해 흡입용 스테로이드와 저용량 경구용 clarithromycin을 사용한 경험을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 간호행정학회지
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• 제21권3호
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• pp.243-253
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• 2015

Purpose: The purpose of this study was to identify the impact of practical communication strategies (PCS) on the reduction of AEs (Adverse Events) in pediatric cardiac ICU (PCICU). Methods: Intra-operative findings and care plans were documented and shared between staff members on a daily basis from the day of operation to the day of general ward transfer. Incidence of AEs was investigated in all patients who were admitted to the PCICU and was compared with incidence of AEs one year after establishment of PCS. Results: The study population consisted of 216 patients in pre-PCS group and 156 patients in post-PCS group. Incidence of readmission decreased from 6.0% (13/216) in pre-PCS group to 0.6% (1/156) in post-PCS group (${\chi}^2=7.23$, p=.010). Incidence of other major complications decreased from 4.2% (9/216) to 0.6% (${\chi}^2=6.66$, p=.012). Minor AEs such as intervention omission, order error, and protocol misunderstanding were reduced from 23.3 cases per 100 patient-days to 7.5 cases per 100 patient-days (${\chi}^2=20.31$, p<.001). Conclusion: Handover protocol is an effective strategy to reduce AEs for critically ill patients after pediatric cardiac surgery. Efforts to develop effective communication strategies should be continued and outcome research about communication strategies for patient safety should be further studied.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.856-860
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• 2004

심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.14-18
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• 2016

Pediatric epilepsy can be caused by various conditions, including specific syndromes. 1p36 deletion syndrome is reported in 1 in 5,000-10,000 newborns, and its characteristic clinical features include developmental delay, mental retardation, hypotonia, congenital heart defects, seizure, and facial dysmorphism. However, detection of the terminal deletion in chromosome 1p by conventional G-banded karyotyping is difficult. Here we present a case of epilepsy with profound developmental delay and characteristic phenotypes. A 7-year-and 6-month-old boy experienced afebrile generalized seizure at the age of 5 years and 3 months. He had recurrent febrile seizures since 12 months of age and showed severe global developmental delay, remarkable hypotonia, short stature, and dysmorphic features such as microcephaly; small, low-set ears; dark, straight eyebrows; deep-set eyes; flat nasal bridge; midface hypoplasia; and a small, pointed chin. Previous diagnostic work-up, including conventional chromosomal analysis, revealed no definite causes. However, array-comparative genomic hybridization analysis revealed 1p36 deletion syndrome with a 9.15-Mb copy loss of the 1p36.33-1p36.22 region, and fluorescence in situ hybridization analysis (FISH) confirmed this diagnosis. This case highlights the need to consider detailed chromosomal study for patients with delayed development and epilepsy. Furthermore, 1p36 deletion syndrome should be considered for patients presenting seizure and moderate-to-severe developmental delay, particularly if the patient exhibits dysmorphic features, short stature, and hypotonia.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권6호
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• pp.267-271
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• 2011

Distal duplication, or trisomy 15q, is an extremely rare chromosomal disorder characterized by prenatal and postnatal overgrowth, mental retardation, and craniofacial malformations. Additional abnormalities typically include an unusually short neck, malformations of the fingers and toes, scoliosis and skeletal malformations, genital abnormalities, particularly in affected males, and, in some cases, cardiac defects. The range and severity of symptoms and physical findings may vary from case to case, depending upon the length and location of the duplicated portion of chromosome 15q. Most reported cases of duplication of the long arm of chromosome 15 frequently have more than one segmental imbalance resulting from unbalanced translocations involving chromosome 15 and deletions in another chromosome, as well as other structural chromosomal abnormalities. We report a female newborn with a de novo duplication, 15q24- q26.3, showing intrauterine overgrowth, a narrow asymmetric face with down-slanting palpebral fissures, a large, prominent nose, and micrognathia, arachnodactyly, camptodactyly, congenital heart disease, hydronephrosis, and hydroureter. Chromosomal analysis showed a 46,XX,inv(9)(p12q13),dup(15)(q24q26.3). Array comparative genomic hybridization analysis revealed a gain of 42 clones on 15q24-q26.3. This case represents the only reported patient with a de novo 15q24-q26.3 duplication that did not result from an unbalanced translocation and did not have a concomitant monosomic component in Korea.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권4호
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• pp.373-377
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• 1997

소아에서의 선천성 승모판 폐쇄부전은 다른 기형의 동반과 함께 일찍 심부전을 일으키게 되나 기계 판막과 조직 판막 모두 소아에서는 한병증과 재수술을 요하는 바 자신의 조직을 최대한 이용하여 교정하는 것이 바람직하다. 1991년 1월부터 1995년 5월까지 15세이하의 소아에서 선천성승모판폐쇄부전증으로 32예에서 교정수술을 시행하였다. 나이는 3개월에서 9년 7개월(평균 24.0 $\pm$26.1) 이었으며 남아가 16예, 여아가 16예 였다. 26예(81 %)에서 심장기형을 동반하였으며 이중 심실중격결손증이 18예를 차지하고 있었다. 수술시 승모판막의 병리적 소견을 보면 판막윤의 확장만을 보인 경우가 7예, 판막침의 탈출증이 18예, 판막에 열이 있는 경우가 5예 그리고 판막침의 운동장애를 보인 경우가 2예 있었다. 판막의 교정은 판막윤 성형술만을 시행한 경우가 14예, redundant leaflet을 교정한 경우가 6예, 판막열을 폐쇄한 경우가 5예, 판막삭의 축소를 시행한 경우가 4예, 판막의 부분절제가 2예, 유두상근의 분리를 1예에서 시행하였다. 수술사망은 없었으며 만기사망은 심부전과 패혈증으로 2예에서 발생되었다. 추적관찰시 8예 에서 교정된 판막의 부전이 濚森퓸\ulcorner이중 2예에서 재수술을 시행하여 판막을 인공판막으로 치환하였다. 모든 환아의 46개월의 생존율은 92.5%를 보였으며 재수술회피율은 12개월, 46개월시 95%와 92.5% 를 보였고 판막교정의 실패율은 12개월,46개월시 68.7%와 61 8%를 보였다. 그러므로 소아에서 승모판의 교정수술은 비록 판막교정의 실패율은 높지만 낮은 사망과 낮은 재의 위험성을 보이기 때문에 소아에서 승모판폐쇄부전증은 가능곤판막의 재건으로 치료해야 할것으로 생각된다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권1호
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• pp.37-44
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• 2010

목적: Kabuki 증후군은 정신 지체를 동반하는 선천성 다발성 기형 증후군이다. 우리나라에서는 현재까지 6례의 Kabuki 증후군 증례가 산발적으로 보고 된 바 있다. 본 연구에서는 저자들이 경험한 Kabuki 증후군 환자 6명의 임상 및 유전학적 특징을 조사하고, 이를 외국 문헌들과 비교 분석해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 2003년부터 2009년까지 아주대학교 병원 유전질환 전문센터에서 Kabuki 증후군으로 진단되어 추적 중인 6명의 한국인 여아를 대상으로 하였으며, 의무기록을 후향적으로 검토하여 이들의 임상 및 검사 소견을 수집하고 분석하였다. 결 과: 6명의 환자 모두가 특징적인 얼굴 모습 및 발달 지연 소견을 보이고 있었고, 손끝의 태아 패드 또한 모든 환자에서 확인되었다. 이외에도 대부분의 환자가 생후 성장 지연(83.3 %) 및 근력 저하(83.3%) 소견을 보였다. 안과적인 이상 또한 흔하게 동반되었는데, 특히 사시(83.3%)가 가장 흔한 안과적 이상 소견이었다. 선천성 심장 기형은 50%의 환자에서 동반되었으며, 골격계통의 증상으로는 짧거나(83.3%) 굽은(50%) 5번째 손가락, 관절의 과신전(50%) 및 고관절 탈구(16.7%) 등으로 다양하였다. Kabuki 증후군의 가족력을 가진 환자는 없었으며, 핵형 분석 및 array CGH를 포함한 세포유전학적 분석에서 Kabuki 증후군의 원인으로 생각되는 이상 소견은 발견되지 않았다. 결 론: 한국인 Kabuki 증후군 환자들이 보이는 임상 양상은 매우 광범위하며 다양한 신체 기관을 침범하고 있다. 비록 Kabuki 증후군의 임상적특징들이 비교적잘 알려져 있기는 하지만, 아직질환의 원인으로 추정되는 유전적 이상은 확실히밝혀지지 않았다. 적절한 질환의 관리및 유전상담이 이루어지기 위해서는 Kabuki 증후군의 자연 경과 및 유전적 배경에 대한 추가적인 연구가 필요하다고 생각된다.