• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.227-233
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• 2009

목 적 : 소아청소년기 GHD 환자들은 성인기에 진단된 환자보다 체성분과 심혈관계의 변화가 심한 것으로 알려져 있어 성인기에도 GHD가 지속되면 성장호르몬 치료를 꼭 받아야 한다. 본 연구에서는 소아청소년기에 GHD로 진단 받은 성인 환자들을 대상으로 ITT를 시행하여 성인기에도 GHD가 지속되는 요인을 살펴보고, 성인기에도 GHD가 지속될 가능성이 높은 대상을 알아보고자 한다. 방 법 : 성인키에 도달한 55명(남 39명, 여 16명)을 대상으로 ITT의 최대 성장호르몬 값이 $3{\mu}g/L$ 미만이면 성인기 GHD로 진단하였다. 특발성 GHD 환자(n=12)는 뇌하수체 구조적인 이상이 있는 2명과 둔위 분만 또는 가사의 병력이 있는 10명이었으며, 기질성 GHD 환자(n=43)는 시상하부-뇌하수체를 침범하는 뇌종양(n=33), 그 외의 뇌종양(n=3), 뇌수막염(n=3), 백혈병(n= 2), 지주막낭종(n=1), 뇌하수체염(n=1)에 해당하였다. 결 과 : 성인기에도 GHD가 지속된 환자는 49명(89.1%)이었다. 최대 성장호르몬 값의 log값은 기저 IGF-I 농도와 양의 상관관계를 보였다(r=0.57, P<0.001). 특발성 GHD 환자의 91.7%가 성인기에도 GHD가 지속되어, 성인기 GHD 여부는 소아청소년기 특발성, 기질성 GHD 여부에 따른 차이가 없었다. 동반된 뇌하수체호르몬 결핍 개수가 많을수록(단독 GHD 40%, 1개의 결핍 동반 80%, 2개 이상 동반 95.6%, P=0.002), 기질성 GHD 환자 중에서 병변이 시상하부-뇌하수체를 일차적으로 침범하는 경우(P=0.003)에 성인기에도 GHD가 지속될 가능성이 높았다. 두개 내 방사선 치료를 받은 18명 중에서 15명이 성인기에도 GHD가 지속되었는데, 시상하부-뇌하수체를 침범하는 종양으로 방사선 치료를 받은 환자들 14명은 모두 방사선조사량에 관계없이 성인기에도 GHD가 지속되었다. 동반된 뇌하수체호르몬 결핍이 있는 경우(P=0.005), 소아청소년기 완전 GHD인 경우(P=0.005)에 성인기에도 GHD가 지속되는 비율이 높았다. 결 론 : 소아청소년기에 GHD로 진단 받은 환자들 중에서 동반 뇌하수체호르몬 결핍이 2개 이상이거나, 기저 질환의 병변이 시상하부-뇌하수체를 포함하면 성인기에도 GHD가 지속될 가능성이 높다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제22권1호
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• pp.125-135
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• 1989

정신지체아 발생의 환경인자로서의 납의 영향을 관찰하기 위하여 인제조직내의 축적된 납과 아연의 함량과 정신장애 정도와의 상관성을 보았다. 대상은 정신지체아 교육기관 2곳의 계 297명을 택하였다(부모가 있는 군 132명, 없는 군 165명). 대조군은 시내 모 국민학교에 정상적으로 수업을 받는 63명을 심의로 선택하였다. 재료는 대상자의 후두부의 모발을 채취하여 원자흡광분광광도계로 분석하였다. 두발중 납의 평균함량은 정신지체아에서 $14.97{\pm}3.71ppm$으로 정상아의 $11.36{\pm}2.83ppm$보다 유의하게 높았으며 아연 함량은 유의한 차이가 없었다. 납은 장애자 중 연령과 성별 그리고 가정이 있는 경우와 없는 경우 간에 유의한 차이가 없었으나 지능지수와는 유의한 역상관을 나타내었다. 아연은 연령에 따라서는 유의한 상관성을 보였으나 지능지수와는 유의한 상관성이 없었다. 정신지체아에 수반된 장애로 언어장애, 정서장애, 지체부자유, 이중 및 삼중장애, 감각이상, 식습관이상 등이 있으나 감각이상과 식습성을 제외하고 모두 정상군에 비하여 평균 납함량이 유의하게 높으나 정신지체아이면서 수반된 장애가 없는 군과는 유의한 차이가 없었다. 정신지체아에 수반된 질병은 몽고증, 자폐증, 뇌성마비, 간질 및 소뇌증이 있었으나 몽고증의 평균 납 함량에 비하여 뇌성마비와 수반된 질병이 없는 경우와는 유의하게 높은 차이가 있었다. 그들의 병력을 외적 요인과 내적 요인으로 구별해 보았으나 상호 유의한 차이는 없었다. 이상의 결과로 보아 정신지체와 납 사이에는 어느 정도 관계가 있는 것으로 추측되므로 이때의 접촉 기회에 대한 고찰은 모자보건학 상 중요한 과제가 된다고 생각되며 추후 계속 연구해 보아야 할 것 같다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.56-66
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• 2003

목 적 : 제대정맥은 모체의 혈액을 태아로 운반하여 산소와 영양물질을 공급하는 유일한 통로이다. 이러한 제대 혈류의 장애가 있을 시 자궁내 성장제한, 임신성 고혈압 등을 초래할 수 있다. 제대-태반 혈관의 내피세포 손상을 유발하는 원인 중 amiloride 유도체들을 중심으로 내피세포에 미치는 amiloride 유도체들의 작용을 밝히고, 세포 내 이온농도 변화와 apoptosis 간의 관계를 규명하고자 하였다. 방 법 : 인간 제대정맥 내피세포는 Clonetics로부터 구입하였으며, 내피세포 성장에 필요한 여러 성장인자가 포함된 배지에서 배양하였다. MTT 방법과 flow cytometry 방법을 이용하여 세포독성 효과 및 apoptosis를 확인하였다. 세포 내 이온농도 변화를 측정하기 위해서는 각각의 목적에 적합한 형광염료들을 세포 내에 부하시켜 놓은 뒤, 형광 현미경과 연결된 영상분석장치를 이용하여 관찰하였다. 결 과 : 1) Amiloride 유도체들은 농도 의존적으로 HUVEC의 사멸을 나타내었으며, 각각의 정도는 HMA($IC_{50}$; $11.2{\mu}M$), MIA($13.6{\mu}M$)>EIPA($30.8{\mu}M$)>>amiloride($106{\mu}M$) 순이었다. 2) 세포주기 분석결과 apoptosis의 특징적인 sub $G_0/G_1$ ploidy peak를 나타냈으며, 이러한 작용은 caspase 억제제에 의해 감소되었다. 3) Annexin-V와 propidium iodide 이중 염색 결과 apoptosis로 진행된 세포의 비율(73.0%)을 대조군(11.3%)에 비해 현저히 증가시켰다. 4) HMA에 의한 apoptosis 효과는 세포외액의 pH를 높이거나, $NH_4Cl$을 투여하여 세포내액의 pH를 높일 경우 크게 증가하였다. 5) HMA는 농도 의존적으로 세포내 주요 이온인 $K^+$ 및 $Cl^-$의 세포내 농도를 감소시켰으며, 이러한 효과 역시 세포외액의 pH를 높일수록 현저하게 증가하였다. 결 론 : 이상의 결과들로 미루어 볼 때, HUVEC에서 amiloride 유도체들에 의한 apoptosis 과정에 세포내 주요 이온 농도 감소가 일부 관여하고 있을 것이라 생각된다.

• Biomolecules & Therapeutics
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• 제23권3호
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• pp.251-260
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• 2015

Propofol is an anesthetic agent that gained wide use because of its fast induction of anesthesia and rapid recovery post-anesthesia. However, previous studies have reported immediate neurodegeneration and long-term impairment in spatial learning and memory from repeated neonatal propofol administration in animals. Yet, none of those studies has explored the sex-specific long-term physical changes and behavioral alterations such as social (sociability and social preference), emotional (anxiety), and other cognitive functions (spatial working, recognition, and avoidance memory) after neonatal propofol treatment. Seven-day-old Wistar-Kyoto (WKY) rats underwent repeated daily intraperitoneal injections of propofol or normal saline for 7 days. Starting fourth week of age and onwards, rats were subjected to behavior tests including open-field, elevated-plus-maze, Y-maze, 3-chamber social interaction, novel-object-recognition, passive-avoidance, and rotarod. Rats were sacrificed at 9 weeks and hippocampal protein expressions were analyzed by Western blot. Results revealed long-term body weight gain alterations in the growing rats and sex-specific impairments in spatial (female) and recognition (male) learning and memory paradigms. A markedly decreased expression of hippocampal NMDA receptor GluN1 subunit in female- and increased expression of AMPA GluR1 subunit protein expression in male rats were also found. Other aspects of behaviors such as locomotor activity and coordination, anxiety, sociability, social preference and avoidance learning and memory were not generally affected. These results suggest that neonatal repeated propofol administration disrupts normal growth and some aspects of neurodevelopment in rats in a sex-specific manner.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제16권2호
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• pp.85-89
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• 2019

Hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria (HHH) syndrome is a rare autosomal recessive urea cycle disorder. HHH is caused by a deficiency of the mitochondrial ornithine transporter protein, which is encoded by the solute carrier family 25, member 15 (SLC25A15) gene. Recently, government supported Korean newborn screening has been expanded to include a tandem mass spectrometry (MS/MS) measurement of ornithine level. We report a case of a neonate with HHH syndrome showing a normal MS/MS measurement of ornithine level. A female newborn was admitted to neonatal intensive unit due to familial history of HHH syndrome. Her parents were consanguineous Parkistani couple. The subject's older sister was diagnosed with HHH syndrome at age of 30 months based on altered mental status and liver dysfunction. Even though the subject displayed normal ammonia and ornithine levels based on MS/MS analysis, a molecular test confirmed the diagnosis of HHH syndrome. At 1 month of age, amino acid analysis of blood and urine showed high levels of ornithine and homocitrulline. After 11 months of follow up, she showed normal growth and development, whereas affected sister showed progressive cognitive impairment despite no further hyperammonemia after protein restriction and standard therapy. Our report is in agreement with a previous Canadian study, which showed that neonatal samples from HHH syndrome patients demonstrate normal ornithine levels despite having known mutations. Considering the delayed rise of ornithine in affected patients, genetic testing, and repetitive metabolic testing is needed to prevent patient loss in high risk patients.

• 대한환경공학회지
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• 제30권8호
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• pp.798-807
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• 2008

연안지역 주위에 설치된 각종 관망시설의 금속부식으로 인한 경제적 손실 때문에 실제적인 부식 거동을 이해하고 그것을 적절하게 조절하기 위한 부식과 관련된 원인-결과에 대한 정보를 필요로 하고 있다. 본 연구에서는 미생물 제어에 따라 금속 부식에 영향을 미치는지를 조사하기 위하여 실험실 규모로 연구를 수행하였다. 먼저 관망의 막힘 현상이 발생하는 곳(즉, I Gas Station)의 지하수를 채취한 후 16S rDNA방법으로 시료 속의 미생물 다양성을 조사하였다. 이로부터 금속을 부식시키는 거동이 관측된 미생물이 Leptothrix sp.(철산화)와 Desulfovibrio sp.(황환원)임을 알 수 있었다. 실험 결과, 철 시편의 경우 철산화 미생물에 의해 부식속도가 가장 크게 증가하였고, 반면 황환원 미생물에 의해 철침전물이 빠르게 형성되었다. 함석 시편과 스테인리스 스틸의 경우 주로 철산화 미생물이 부식뿐만 아니라 침전물 형성 속도를 증가시키는 데에도 매우 관련이 높았다. 아연 시편의 경우, 황환원 미생물이 철산화 미생물보다 더 부식에 대한 영향이 컸다. 또한 미생물 성장 제어실험에서는 염소주입이나 UV 처리는 효과적으로 미생물의 성장을 조절할 수 있었다. 그러나 미생물 제어 강도가 경계치보다 증가한다면 화학적 반응을 증가시키기 때문에 부식속도는 점차 증가하는 현상이 나타났다. 본 연구에서는 미생물 금속 부식은 미생물 종류나 금속재료에 따라 다르게 발생하며, 관련 미생물(Leptothrix sp.와 Desulfovibrio sp.)과 금속 부식 또는 침전물 생성에 높은 연관성을 가지고 있었다. 그리고 효과적인 미생물의 제어를 통해 부식 또는 침전 속도를 늦출 수 있음을 확인하였다.

• 생명과학회지
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• 제30권5호
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• pp.460-467
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• 2020

간암은 전 세계적으로 가장 높게 진단되는 암 중 하나이며, 방사선 및 화학 요법이 일반적으로 사용되는 치료법이지만 다양한 부작용은 치료 효과를 크게 제한한다. 따라서 전통 의학에서 사용되어 온 처방법은 이를 극복할 수 있는 대안이 될 수 있다. 본 연구에서는 동의보감에 기술되어 있는 3가지 한약 처방전(비기환, 대칠기탕 및 목향빈랑환)을 선택하여 인체 간암세포에 대한 항암 효과를 평가하였다. 간암세포에서 3가지 처방전의 에탄올 추출물의 세포 독성을 조사하기 위한 MTT 분석 결과, 비기환 추출물은 대칠기탕 및 목향빈랑환에 비하여 세포 생존력을 현저하게 억제하였다. 그리고, flow cytometry 분석의 결과에서 3가지 처방전 추출물에 의한 간암세포의 증식 억제가 apoptosis 및 autophagy 유도와 관련이 있었다. 특히, 비기환 추출물은 미토콘드리아의 기능을 크게 손상시켰으며 다른 두 처방전과 비교하여 mitophagy 유발 가능성을 보여주었다. 아울러 비기환 추출물은 LC3의 발현을 현저하게 증가시켰으며, 이는 Bcl-2의 발현 감소를 동반하는 반면, Bax의 발현에 영향을 미치지 않았다. PINK1의 발현 또한 비기환 추출물이 처리된 세포에서 매우 증가하였다. 나아가, autophagy 억제제는 3가지 처방전 추출물 처리에 의한 세포 생존율 감소와 apoptosis 유도를 억제하였으며, 이러한 결과는 이들 처방전 추출물 처리에 의한 autophagy가 apoptosis 개시에 관여하고 있음을 보여주는 것이다. 결론적으로, 본 연구 결과는 비기환 추출물이 3가지 처방전 중에서 가장 높은 항암 활성을 보였으며, 비기환 추출물은 autophagy 유도제로서 간암세포의 증식을 억제함을 의미한다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제39권5호
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• pp.483-488
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• 2012

Background Pediatric hand burns are a difficult problem because they lead to serious hand deformities with functional impairment due to rapid growth during childhood. Therefore, adequate management is required beginning in the acute stage. Our study aims to establish surgical guidelines for a primary full-thickness skin graft (FTSG) in pediatric hand burns, based on long-term observation periods and existing studies. Methods From January 2000 to May 2011, 210 patients underwent primary FTSG. We retrospectively studied the clinical course and treatment outcomes based on the patients' medical records. The patients' demographics, age, sex, injury site of the fingers, presence of web space involvement, the incidence of postoperative late deformities, and the duration of revision were critically analyzed. Results The mean age of the patients was 24.4 months (range, 8 to 94 months), consisting of 141 males and 69 females. The overall observation period was 6.9 years (range, 1 to 11 years) on average. At the time of the burn, 56 cases were to a single finger, 73 to two fingers, 45 to three fingers, and 22 to more than three. Among these cases, 70 were burns that included a web space (33.3%). During the observation, 25 cases underwent corrective operations with an average period of 40.6 months. Conclusions In the volar area, primary full-thickness skin grafting can be a good indication for an isolated injured finger, excluding the web spaces, and injuries of less than three fingers including the web spaces. Also, in the dorsal area, full-thickness skin grafting can be a good indication. However, if the donor site is insufficient and the wound is large, split-thickness skin grafting can be considered.

• Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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• 제31권1호
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• pp.138-148
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• 2018

Objective: Fusarium mycotoxins deoxynivalenol (DON) and zearalenone (ZEN), common contaminants in the feed of farm animals, cause immune function impairment and organ inflammation. Consequently, the main objective of this study was to elucidate DON and ZEN effects on the mRNA expression of pro-inflammatory cytokines and other immune related genes in the kidneys of piglets. Methods: Fifteen 6-week-old piglets were randomly assigned to three dietary treatments for 4 weeks: control diet, and diets contaminated with either 8 mg DON/kg feed or 0.8 mg ZEN/kg feed. Kidney samples were collected after treatment, and RNA-seq was used to investigate the effects on immune-related genes and gene networks. Results: A total of 186 differentially expressed genes (DEGs) were screened (120 upregulated and 66 downregulated). Gene ontology analysis revealed that the immune response, and cellular and metabolic processes were significantly controlled by these DEGs. The inflammatory stimulation might be an effect of the following enriched Kyoto encyclopedia of genes and genomes pathway analysis found related to immune and disease responses: cytokine-cytokine receptor interaction, chemokine signaling pathway, toll-like receptor signaling pathway, systemic lupus erythematosus (SLE), tuberculosis, Epstein-Barr virus infection, and chemical carcinogenesis. The effects of DON and ZEN on genome-wide expression were assessed, and it was found that the DEGs associated with inflammatory cytokines (interleukin 10 receptor, beta, chemokine [C-X-C motif] ligand 9, CXCL10, chemokine [C-C motif] ligand 4), proliferation (insulin like growth factor binding protein 4, IgG heavy chain, receptor-type tyrosine-protein phosphatase C, cytochrome P450 1A1, ATP-binding cassette sub-family 8), and other immune response networks (lysozyme, complement component 4 binding protein alpha, oligoadenylate synthetase 2, signaling lymphocytic activation molecule-9, ${\alpha}$-aminoadipic semialdehyde dehydrogenase, Ig lambda chain c region, pyruvate dehydrogenase kinase, isozyme 4, carboxylesterase 1), were suppressed by DON and ZEN. Conclusion: In summary, our results indicate that high concentrations of DON and ZEN suppress the inflammatory response in kidneys, leading to potential effects on immune homeostasis.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권11호
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• pp.1397-1402
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• 2002

목 적 : 대퇴동맥 혈전증은 하지 절단같은 극단적인 재앙뿐만 아니라 하지의 성장 장애를 초래할 수 있는 심도자술의 심각한 합병증이지만, 소아에서 이에 대한 표준적 치료법은 아직 정립되지 못한 상태이다. 저자는 심도자술후 발생한 대퇴동맥 혈전증에서 urokinase의 동맥내 국소 주입요법의 유용성을 검토하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2002년 8월까지 심도자술 후 발생한 대퇴동맥 혈전증으로 동아대학교병원 소아과에서 동맥내 urokinase 국소 주입법을 이용해 혈전용해술을 받은 9명, 12례를 대상으로 하여, 병력지와 혈관조영 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 대퇴동맥을 이용한 심도자술이 행해진 391례 중 전신적 헤파린 또는 urokinase에 반응을 보이지 않았던 대퇴동맥 혈전증의 발생빈도는 2.8퍼센트였다. 2) 대상 환아들의 연령은 기하평균 5.8개월(1-71개월)이었고 체중은 $8.5{\pm}4.6kg$(3.5-20.5 kg)였다. 3) Urokinase는 1,000-4,400 unit/kg/hr로 $50.6{\pm}29.2$시간(18-110시간)에 걸쳐 주입하였는데, 치료중 2례에서 환측의 천자부위로 출혈이 있었으며, 한명은 수혈이 필요했다. 심도자술후 4일 이내에 치료를 시작했던 환아들은 모두 혈전의 완전 소실을 보였다. 혈전 형성후 각각 12일과 19일째 치료를 시작했던 2례는 호전되지 않아 풍선 혈관성형술을 실시하였는데 부분적으로 도움이 되었다. 결 론: 심도자술후 발생한 대퇴동맥 혈전증에서, 전신적 혈전용해제 투여로 회복되지 않으면, 반대측 대퇴동맥을 통한 국소적 동맥내 혈전용해제 투여를 조기에 시행하는 것이 효과적이다.