• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제19권1호
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• pp.76-81
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• 2016

Carnitine palmitoyltransferase 1A (CPT1A) is an enzyme functioning in mitochondrial fatty acid oxidation (FAO) of the liver. Patients with CPT1A deficiency have impaired mitochondrial FAO and display hypoketotic hypoglycemia and hepatic encephalopathy as typical manifestations. In this report, we present a case of CPT1A deficiency presenting jaundice as the first manifestation. A 1.9 years old boy showed jaundice and elevated levels of free and total carnitine were observed. From direct sequencing analysis of CPT1A, two novel mutations, c.1163+1G>A and c.1393G>A (p.Gly465Arg), were identified. At the age of 2.2 years, hypoglycemia, tachycardia, and altered mental status developed just after cranioplasty for craniosynostosis. High glucose infusion rate was required for recovery of his vital signs and mentality. Diet rich in high carbohydrate, low fat and inclusion of medium chain triglyceride oil resulted in improvement in cholestatic hepatitis and since then the boy has shown normal growth velocity and developmental milestones to date.

• 수산해양기술연구
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• 제57권3호
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• pp.214-227
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• 2021

The distribution of tidal current and tidal induced residual current, topographical eddies and tidal residual circulation in the waters surrounding the Geumo Island-An Island channel were identified through numerical model experiments and vorticity balance analysis. Tidal current flows southwest at flood and northeast at ebb along the channel. The maximum flow velocity was about 100-150 cm/s in neap and spring tide. During the flood current in the neap tide, clockwise small eddies were formed in the waters west of Sobu Island and southwest of Daebu Island, and a more grown eddy was formed in the southern waters of Geumo Island in the spring tide. A small eddy that existed in the western waters of Chosam Island during the ebb in neap tide appeared to be a more grown topographical eddy in the northeastern waters of Chosam Island in spring tide. Tidal ellipses were generally reciprocating and were almost straight in the channel. These topographical eddies are made of vorticity caused by coastal friction when tidal flow passes through the channel. They gradually grow in size as they are transported and accumulated at the end of the channel. When the current becomes stronger, the topographic eddies move, settle, spread to the outer sea and grow as a counterclockwise or clockwise tidal residual circulation depending on the surrounding terrain. In the waters surrounding the channel, there were counterclockwise small tidal residual circulations in the central part of the channel, clockwise from the northeast end of the channel to northwest inner bay of An Island, and clockwise and counterclockwise between Daebu Island and An Island. The circulation flow rate was up to 20-30 cm/s. In the future, it is necessary to conduct an experimental study to understand the growth process of the tidal residual circulation in more detail due to the convergence and divergence of seawater around the channel.

• Nuclear Engineering and Technology
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• 제50권7호
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• pp.1138-1147
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• 2018

Delayed hydride cracking (DHC) is an important failure mechanism for Zircaloy tubes in the demanding environment of nuclear reactors. The threshold stress intensity factor, $K_{IH}$, and critical hydride length, $l_C$, are important parameters to evaluate DHC. Theoretical models of them are developed for Zircaloy tubes undergoing non-homogenous temperature loading, with new stress distributions ahead of the crack tip and thermal stresses involved. A new stress distribution in the plastic zone ahead of the crack tip is proposed according to the fracture mechanics theory of second-order estimate of plastic zone size. The developed models with fewer fitting parameters are validated with the experimental results for $K_{IH}$ and $l_C$. The research results for radial cracking cases indicate that a better agreement for $K_{IH}$ can be achieved; the negative axial thermal stresses can lessen $K_{IH}$ and enlarge the critical hydride length, so its effect should be considered in the safety evaluation and constraint design for fuel rods; the critical hydride length $l_C$ changes slightly in a certain range of stress intensity factors, which interprets the phenomenon that the DHC velocity varies slowly in the steady crack growth stage. Besides, the sensitivity analysis of model parameters demonstrates that an increase in yield strength of zircaloy will result in a decrease in the critical hydride length $l_C$, and $K_{IH}$ will firstly decrease and then have a trend to increase with the yield strength of Zircaloy; higher fracture strength of hydrided zircaloy will lead to very high values of threshold stress intensity factor and critical hydride length at higher temperatures, which might be the main mechanism of crack arrest for some Zircaloy materials.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.305-311
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• 2006

목 적 : 성조숙증은 사춘기가 일찍 발생함으로써 최종성인키의 저하가 초래되는 질환으로 사춘기 발현을 억제하여 최종성인키를 향상시키기 위하여 사용되는 성선자극호르몬방출호르몬유도체(gonadotropin releasing hormone agonist, GnRHa)와 일부환자에서 병합치료로 이용되는 성장호르몬(GH)의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989-2003년까지 서울대학교병원 소아과에서 특발성진성 성조숙증으로 진단 받고 2년 이상 GnRHa를 투여한 21명과 성장호르몬의 병합치료를 시행한 9명에 대하여 2년간의 성장 속도, 예측성인키(predicted adult height, PAH)를 조사하였으며, GnRHa만 투여받은 15명과 성장호르몬을 병합투여받은 6명에서 최종성인키 차이를 후향적으로 비교 분석하였다. 모든 분석은 GnRHa 치료 전 예측성인키가 중간부모키-5 cm(성인여성의 키 1 표준편차)보다 작은 군(PAH_L)과 큰 군(PAH_H), 성장호르몬 병합치료군(GnRHa+GH)으로 구분하여 시행하였다. 결 과 : GnRHa 치료에 따른 PAH의 증가는 PAH_L군에서 첫 1년 동안에 관찰되어, PAH(키 SDS)는 치료 시작 시 $149.7{\pm}6.4cm(-2.1{\pm}1.3)$에서 1년 후에는 $153.5{\pm}6.5cm(-1.4{\pm}1.3)$로 유의하게 증가하고(P=0.004), 2년째에는 $155.8{\pm}8.0cm(-0.9{\pm}1.6)$이었다. 이 시기 동안에 성장속도는 $6.2{\pm}0.7cm$/년이였으며, 골연령 증가(골연령-역연령) 정도는 변화가 없었다. PAH_H군에서는 치료 전 PAH(키 SDS) $160.0{\pm}4.4cm(-0.1{\pm}0.9)$에서 변화가 없어 2년째 $159.5{\pm}6.0cm(-0.2{\pm}1.2)$였다. GnRHa+GH군은 첫 GnRHa 치료시의 PAH는 $149.4{\pm}7.8cm$로 PAH_L군과 비슷하며, 평균 2.3년 동안 GnRHa로 치료받은 후 PAH(키 SDS)는 $154.0{\pm}5. cm(-1.7{\pm}0.9)$로 증가하였으나(P=0.065), GnRHa 투여군들과는 차이가 없었다. 성장호르몬을 병합 투여한 후에 첫 1년 동안 성장속도가 $8.0{\pm}2.8cm/yr$로 치료 전 성장속도 $4.7{\pm}1.2cm/yr$에 비하여 유의하게 증가하여(P=0.013), 결국 1년째 PAH(키 SDS)가 $159.6{\pm}4.4cm(-0.4{\pm}0.6)$로 병합치료 전에 비하여 유의하게 증가하였으며, 2년째는 증가보다는 유지되는 정도였다. PAH_L군(N=8)의 최종성인키(키 SDS)는 $159.8{\pm}5.2cm(-0.1{\pm}1)$로 치료 전에 비하여 $8.5{\pm}2.2cm$ 커졌으며(P<0.001), PAH_H군(N=7)의 최종성인키(키 SDS)는 $156.5{\pm}5.1cm(-0.8{\pm}1)$로 치료 전 예측성인키(SDS) $158.6{\pm}3.8cm(-0.4{\pm}0.8)$, 중간부모키 $157.9{\pm}5.1cm(-0.4{\pm}0.9)$와 차이가 없었다. GnRHa+GH군(N=6)의 최종성인키(키 SDS)는 $158.7{\pm}3.7cm(-0.3{\pm}0.7)$로 GnRHa 치료 전 및 성장호르몬 병합치료 전 예측성인키(키 SDS)에 비하여 각각 평균 11.8 cm, 6.2 cm 증가하였으며(P<0.05), 중간부모키와 비슷하였다. 결 론 : GnRHa 투여의 효과는 첫 1년째에 중간부모키에 비하여 치료 전 예측성인키가 작은 환자에서 뚜렷하게 나타나며, GnRHa 투여 중 성장속도가 저하되면서 예측성인키와 중간부모 키가 작은 환자에서 성장호르몬을 병합 투여하면 중간부모키와 비슷한 최종성인키를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.

• 한국조경학회지
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• 제47권5호
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• pp.66-77
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• 2019

본 연구는 인천해안지역의 난온대성 상록활엽수 겨울철 생장에 영향을 미치는 미기후 요인을 시뮬레이션 기법을 통해 도출하였다. 인천 해안지역 서구 오류동~남동구 고잔동의 온량지수는 $98.9^{\circ}C{\cdot}month{\sim}109.0^{\circ}C{\cdot}month$이었고, 1월 평균기온 $-2.9^{\circ}C{\sim}-1.6^{\circ}C$, 최한월 최저기온 $-13.9^{\circ}C{\sim}-3.6^{\circ}C$ 수준으로, 상록활엽수 분포기준인 온량지수 $101.0^{\circ}C{\cdot}month{\sim}117.0^{\circ}C{\cdot}month$, 최한월 최저기온 $-9.2^{\circ}C$이하로 상록활엽수가 생장하기 부적합한 지역으로 나타났다. 상록활엽수가 생장하는 공간에 도달하는 풍속의 저감정도와 가온효과에 대한 시뮬레이션을 실시한 결과, 상록활엽수 생장공간에서는 겨울 북서풍이 건축물 등에 의해 해안풍속이 8.6m/sec에서 도달풍속은 5~7m/sec로 완화되었고, 건축물 1m 이내에서는 건축물 복사에너지의 영향으로 $1.1^{\circ}C{\sim}3.4^{\circ}C$ 가량의 가온효과가 나타났다. 시뮬레이션 결과, 상록활엽수의 겨울철 생장피해에 영향을 미치는 기후요소는 풍속으로, 차폐에 의한 풍속저감과 함께 건축물에 의한 국부적 가온효과가 상록활엽수의 겨울생장이 가능한 것으로 추정되었다. 또한 인천 해안지역에 생장하고 있는 상록활엽수는 중부지방의 겨울철 저온에 점진적으로 식물이 적응하는 순화의 과정으로 판단할 수 있었고, 기온이 $-18.0^{\circ}C$ 이하의 겨울한파에 견디는 내동능력과 바람에 의한 증발산을 견딜 수 있는 동건해(凍乾害)에 내성이 상록활엽수 겨울 생장을 좌우하는 것으로 나타났다.

• 한국결정성장학회지
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• 제31권1호
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• pp.8-15
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• 2021

TiO2는 물리적, 화학적 안정성이 높고, 신체에 무해하여 태양전지, 치과용 임플란트 및 광촉매 같은 다양한 분야에서 사용되어 왔다. 비표면적이 큰 TiO2 나노섬유는 생체 친화성 제품에서 좋은 반응성과 공기 및 수질 정화시 우수한 광촉매 특성을 보여주었다. TiO2 나노섬유를 제조하기 위해 전기방사법을 사용하였으며, 제조 변수에 따른 직경 변화를 관찰하기 위해 precursor 성분 변수와 공정 변수로 구분하여 미세구조 변화를 분석하였다. Precursor 성분 변수로는 PVP(Polyvinylpyrrolidone) 및 TTIP(Titanium(IV) isopropoxide)의 농도를 선택하였고, 공정 변수로는 주입 속도와 인가 전압을 선택하였다. TiO2 나노섬유의 미세구조와 결정구조는 FE-SEM(Field emission scanning electron microscope)와 XRD(X-ray diffraction)을 이용하여 분석하였다. 450℃에서 3시간 열처리 공정을 통해, 평균 직경 약 0.27 ㎛에서 1.31 ㎛를 갖는 asspun TiO2 나노섬유가 0.22 ㎛에서부터 0.78 ㎛의 평균 직경을 갖는 anatase 상의 TiO2 나노섬유로 상전이 됨을 확인할 수 있었다. 평균 직경 0.22 ㎛의 anatase TiO2 나노섬유는 비 표면적 증대에 의한 광촉매 특성 향상을 기대할 수 있다. 또한 TiO2 나노섬유의 직경 변화를 위해서는 주입 속도 및 인가 전압과 같은 공정 변수보다는 PVP 농도 및 TTIP 농도와 같은 precursor 성분 변수를 제어하는 것이 더욱 효과적이었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.315-322
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• 2008

목 적 : PWS의 두 가지 대표적 유전형인 미세결실형과 mUPD (15)형에서, 유전형에 따른 표현형의 차이와 성장 호르몬 투여 효과의 차이를 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2007년 1월까지 서울아산병원에서 15번 염색체의 미세 결실에 대한 FISH 검사 및 메틸화-특이 PCR 검사를 통해 PWS로 확진된 53명의 환자를 대상으로 하였다. 출생시 부모의 연령, 출생 체중, PWS의 주요 표현형인 신생아 시기의 저긴장증, 수유 문제, 남아의 경우 잠복 고환, 발달 지연 및 정신 지체, 저신장, 저색소증, 사시, 척추측만증 등의 유무, 성장 호르몬 치료 전과 치료 후의 신장, 체중, 체질량 지수의 변화를 조사하였고 미세결실형 군과 mUPD(15)형 군으로 나누어 유전형에 따른 차이를 분석하였다. 결 과 : 유전학적 검사상 53명의 대상 환아 모두 미세결실형 또는 mUPD(15)형으로 진단되었으며, 미세결실형은 39명, mUPD (15)형은 14명이었다. 평균 진단 연령은 $4.51{\pm}5.19$세였다. 출생 당시 부모의 연령은 mUPD(15)형 군에서 유의하게 높았으며(P=0.0001), 저색소증(P=0.0001)과 신생아기의 수유 부전(P=0.049)은 미세결실형에서 유의하게 많았으나, 그 외의 조사된 표현형에서는 두 군 간에 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 성장 호르몬은 20명의 환아[미세결실형 14명, mUPD(15)형 6명]에게 평균 $27.9{\pm}11.9$개월 동안 투여되었다. 두 유전형 간에 성장 호르몬 치료 전 및 치료 후의 신장 SDS, 체중 SDS, 체질량지수, IGF-1, IGFBP3, 신장 증가 속도, 체중 증가 속도의 값에는 의미 있는 차이가 없었다. 결 론 : PWS의 주요한 두 유전형의 비교에서, 부모의 연령은 mUPD(15)형에서 의미 있게 높았으며 신생아기 수유 부전과 저색소증은 결실형에서 의미 있게 많았다. 성장 호르몬의 치료 효과에서는 두 유전형 간에 의미 있는 반응의 차이는 없었다. 향후 두 유전자형과 다른 표현형들(예를 들면 행동, 발달, 지능 등) 과의 연관성에 관한 전향적 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권10호
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• pp.754-762
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• 2001

배경: 영낡치대 흥부외과학교실에서 1989년부터 1998년 사이에 대혈관전위로 동맥전환술을 받고 6개월 이상 추적관찰한 환자 8례를 대상으로, 동맥 전환술의 효용도를 평가하기 위해 반복적인 심초음파 검사를 시행한 후 그 자료를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 추적관찰기간은 평균 4.1년이었고 최단 6개월에서 최장 11년이었다. 대성환자의 연령은 평균 29일(범위 3∼56일)이었고 체중은 평균 3.6kg(범위 2.6∼4.8kg)이었다. 술 전 진단은 TGA+VSD가 5례, TGA+IVS가 3례이었다. 좌심실 shortening fraction, 좌심실 수축기 시간간격(left ventricle systolic time interval, LVSTI), 우심실 수축기 시간간격(right ventricle systolic time interval, RVSTI), 그리고 좌심실구축률(EF)을 측정하여 좌심실의 기능을 평가하였다. 대동맥과 폐동맥의 최고 수축기압차 속도 (peak systolic pressure gradient velocity, PSPGV), 판막의 폐쇄부전상태, 좌심방/대동맥비(LA/Ao ratio), 대동맥과 폐동맥 근부의 크기, 등을 정상치와 비교하여 판막의 기능과 대혈관의 성장을 평가하였다. 결과: 좌심실구축률은 평균 65.0+9.03%이었으며 추적관찰 동안 시간이 경가함에 따라 대체로 증가하는 경향을 보였다. 좌심실상행대동맥압차는 평균 15.9mmHg이었고 우심실폐동맥압차는 평균 27.5mmHg이었다. 수축기말 대동맥근부 크기(aortic root dimension at end-systole)는 8례 중 6례에서 동일 연령군의 정상발육 평균치보다 발육이 증가하는 양상이었고 발육과정에 따라 증가하는 양상을 보였다. 수축기말 폐동맥 근부 크기(PA root dimension at end-systole)는 동일연령군의 정상발육 평균치와 비교할 때 비슷한 성장경과를 보였다. 술후 판막 폐쇄부전의 변동을 보면 폐동맥판막폐쇄부전은 8례 중 5례에서 있었고 1례에서 2도이었고 그 외는 1도 이하이었다. 대동맥판막폐쇄부전은 8례 중 술전 0도에서 술후 1도로 변동한 경우가 6례였다. 이상과 간이 폐쇄부전이 있더라도 대부분 1도 이하이었기 때문에 인상적인 의의는 없었다

• 농업생명과학연구
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• 제46권6호
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• pp.25-31
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• 2012

이 연구는 야간기온이 토마토의 생산성, 생육, 과실의 특성에 미치는 영향을 살펴보고 토마토의 적정 야간기온을 설정하기 위해 수행하였다. 토마토(Solanum lycopersicum Mill. cv. Superdoterang and cv. Rapito)는 야간기온 5, 10, 15, $20^{\circ}C$에서 재배되었으며 주간환기점은 $27^{\circ}C$으로 설정하였다. 야간기온에 따라 토마토의 초장, 엽면적, 생체중 건물중이 달라졌다. '슈퍼도태랑'과 '라피토' 품종 모두에서 야간온도가 높아질수록 토마토의 생체중과 건물중이 증가하였으나 '슈퍼도태랑'의 경우 $20^{\circ}C$에서는 약간 감소하는 것으로 나타났다. 과실 생산성에 있어 '라피토' 품종이 '슈퍼도태랑'에 비하여 고온에서 생산성이 높은 것으로 나타났으며, 회귀식을 통해 추정한 결과, '슈퍼도태랑'의 경우 $13.32^{\circ}C$, '라피토'의 경우 $14.25^{\circ}C$에서 수량이 가장 높게 나타냈다. 그 이상의 온도에서 총 수량은 감소하였으나 일일생산량은 온도가 높아짐에 따라 증가하여 '슈퍼도태랑'은 $14.45^{\circ}C$, '라피토'는 $16.46^{\circ}C$에서 최고 일일생산량을 보였다. 과실 특성은 온도가 올라갈수록 과실 무게가 감소하였고 당도는 야간기온 $15^{\circ}C$에서 높게 나타났다. 이 연구 결과 야간기온은 토마토의 생산성을 좌우하는 중요한 요소이며 토마토의 생육속도 및 생산성을 좌우하는 온도 수준은 품종에 따라 다른 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권2호
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• pp.191-196
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• 2005

목 적 : 터너증후군 환자들에게서 성장지연 및 저신장은 흔한 문제로 이의 치료로 성장호르몬이 투여되고 있으나 이에 대한 연구 결과들은 일치되지 않은 결과들을 보고하고 있다. 저자들은 터너증후군 환자에서 성장 호르몬 투여 및 기타 인자들이 최종 성인 키에 어떤 영향을 미치는 지에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1985년부터 1998년까지 서울대학교 어린이병원 소아과에서 터너증후군으로 진단 받은 환자들 중에서 성인에 도달한 환자들을 대상으로, 최종 성인키와 최종 성인키의 SD score 및 이에 영향을 미칠 수 있는 인자들과의 연관성을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환자는 모두 60명으로 이 가운데 성장호르몬 치료를 받은 환자들은 48명, 성장호르몬 치료를 받지 않은 환자는 모두 12명이었다. 성장호르몬 치료군의 치료 시작시 평균 역연령은 $12.2{\pm}2.7$세, 평균 골연령은 $10.3{\pm}2.5$세, 평균 키는 $127.5{\pm}10.1cm$, 평균 키의 SD score는 $-3.1{\pm}1.1$였으며, 비치료군과 비교하여 평균 역연령과, 평균 키의 SD score를 제외하고 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 성장호르몬 치료군에서 성장 호르몬의 평균 투여 기간은 35.8개월(범위 : 4-120개월)이었으며, 평균 용량은 $0.8{\pm}0.2IU/kg/wk$이었고, 평균 최종 성인키는 $146.9{\pm}5.8cm$이었고, 비치료군의 평균 최종 성인키는 $141.1{\pm}4.8cm$였고, 치료군과 비치료군 사이에 최종 성인키의 평균 SD score를 비교한 결과는 각각 $-2.7{\pm}1.2$와 $-3.8{\pm}1.0$로서 치료군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 치료 기간 중의 평균 성장 속도는 $5.6{\pm}2.0cm/yr$으로서 이는 치료 시작 전의 성장 속도인 $3.4{\pm}1.3cm/yr$과 비교하였을 때 통계적으로 유의하게 증가되었다(P<0.05). 성장호르몬 치료군에서 최종 성인키에 영향을 미치는 일반적인 인자에 대하여 분석하였을 때 출생시의 체중, 부모의 키, 중간부모키, 진단시(혹은 성장호르몬 치료 시작시) 역연령과 골연령, 골연령의 지연, 성장호르몬의 용랑, 치료 기간 등은 모두 최종 성인키와 연관이 없었고, 치료 시작시 키의 SD score가 클수록 최종 성인키의 SD score가 컸다(P<0.05, r=0.55). 결 론 : 터너증후군 환자에서 성장호르몬 치료를 시행한 군에서 평균 성장 속도가 치료 전보다 증가하였고, 최종 성인키도 비치료군과 비교하였을 때 유의하게 증가하였다. 터너증후군의 최종 성인키에 영향을 미치는 인자에는 성장호르몬 치료 시작시의 키의 SD score가 있다.